Tumeur desmoïde de la paroi abdominale
introduction
Fibrome de la paroi abdominale Les fibromes de la paroi abdominale (desmoidofabdominal wall) sont des fibromes qui se développent dans la couche musculaire de la paroi abdominale et la gaine du fascia. Il est donc également appelé fibrome ressemblant à un ligament de la paroi abdominale, tumeur à bandes, fibromatose, car la croissance tumorale est invasive, facile à rechuter. Et des destructions locales, également appelées fibromatose invasive, hyperplasie fibreuse de type histiome, fibromes récurrents de la paroi abdominale et fibromes abdominaux. La tumeur ne présente aucun signe malin en histomorphologie, aucune métastase lymphatique et sanguine, mais elle est invasive, récurrente et destructrice localement. Elle est différente des tumeurs bénignes et malignes, ainsi Wills (1950) la définit comme suit: Les tumeurs borderline sont reconnues par de plus en plus de chercheurs. L'OMS (1994) la définit comme une tumeur fibroblastique différenciée présentant des caractéristiques biologiques entre le fibroblastome bénin et le fibrosarcome, qui peut récidiver spontanément sans métastase. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,002% - 0,006% Personnes sensibles: plus courantes chez les femmes de 30 à 50 ans ayant des antécédents de grossesse Mode d'infection: non infectieux Complications: obstruction intestinale
Agent pathogène
Fibrome de la paroi abdominale cause
(1) Causes de la maladie
La cause de la maladie nest pas bien comprise et peut être liée aux facteurs suivants.
1. Blessure à la paroi abdominale La plupart des spécialistes, chez eux et à l'étranger, estiment que la lésion de la paroi abdominale est l'un des principaux facteurs de cette maladie.Les auteurs présentent des statistiques sur 175 cas de fibromes abdominaux répartis dans 5 groupes en Chine, dont 152 (86,9%) de cas de grossesse et d'accouchement. Il y avait 35 cas (24,8%) avec des antécédents de chirurgie et de blessure.Le mécanisme de la fibrose abdominale causée par une blessure à la paroi abdominale n'est pas clair.Il peut être lié à une destruction anormale de la fibre musculaire, à une hémorragie locale et à la réparation d'un hématome.Certains chercheurs pensent qu'elle est causée par une lésion de la fibre musculaire. La réponse auto-immune est liée, mais les facteurs de blessure ne peuvent pas expliquer la cause du fibrome abdominal chez les hommes, aucune grossesse, aucun antécédent de chirurgie ou de traumatisme, et les causes courantes de lésion de la paroi abdominale sont les suivantes:
(1) Chirurgie: le traitement chirurgical coupe directement le muscle de la paroi abdominale ou se sépare et tire pour provoquer une déchirure musculaire.
(2) Traumatisme abdominal contondant: destruction des fibres musculaires, saignement local ou formation d'hématome.
(3) Grossesse: une lésion chronique de la paroi abdominale peut être causée par un étirement excessif des muscles abdominaux pendant une longue période, qui continue de se contracter violemment pendant le travail, ce qui peut entraîner la destruction des fibres musculaires, des fractures et des saignements.
2. Troubles endocriniens Les observations cliniques et les expériences menées ces dernières années ont montré que cette maladie pouvait être liée à un déséquilibre hormonal féminin, sur la base de:
(1) La maladie est plus fréquente chez les femmes âgées de 18 à 36 ans, survient souvent plusieurs années après l'accouchement et il y a moins de cas après la ménopause.
(2) Après la castration de la maladie par irradiation ovarienne ou l'entrée de la ménopause, la tumeur disparaît d'elle-même progressivement.
(3) Le traitement d'antagonistes des récepteurs d'strogènes (tels que le tamoxifène) a dans certains cas un effet certain.
(4) Des expériences sur des animaux ont montré que l'strogène pouvait induire la formation de cette tumeur.Brasfield et al. Ont injecté de l'strogène à plusieurs reprises dans la couche musculaire abdominale du lapin blanc, ce qui a entraîné l'apparition de fibromes abdominaux chez l'animal testé.Une application de testostérone, progestérone peut être utilisée. Inhiber le développement des tumeurs.
(5) Les récepteurs aux strogènes peuvent être détectés dans des échantillons de fibromes durs.
3. Facteurs génétiques Dès 1923, Nichols découvrit que les patients atteints de polypose adénomatoïde familiale étaient sensibles aux fibromes durs.Hizawa et ses collaborateurs rapportèrent que parmi les 49 patients chez lesquels une polypose adénomateuse familiale avait été diagnostiquée 6 Des cas diagnostiqués de fibromatose invasive et dautres résultats statistiques montrent que lincidence du fibrome dural chez les patients atteints de polypose adénomatoïde familiale atteint 8 à 38%, soit 8 à 52 fois plus que la population normale, cette maladie étant souvent accompagnée de Polypose adénomateuse familiale, et de la période néonatale peut être l'apparition ou la fratrie avec la maladie, certains chercheurs ont suggéré que l'incidence du fibrome dural peut être liée à l'hérédité.
Ces dernières années, des chercheurs nationaux et étrangers ont découvert que dans certains sporadiques et certains fibroblastes associés à une polypose adénomatoïde familiale, une délétion 5q du gène APC et une mutation anormale de l'exon 15 pouvaient être détectées dans le tissu tumoral. Il est connu que le gène APC régule l'expression de la protéine de la chaîne B, tandis que cette dernière est un membre de la membrane protéique dotée d'une fonction d'adhésion et de liaison et joue le rôle d'intermédiaire pour la signalisation sans Wing dans le noyau afin qu'elle se lie aux facteurs de transcription, active la transcription génique et la voie de la protéine WntAPC--chain. La mutation des deux médiateurs a montré que la stabilité de la protéine de la chaîne joue un rôle clé dans la pathogenèse du scabome: il a été découvert que le gène APC était clivé et qu'une séquence AluI de 337 paires de bases était insérée dans son codon 1526 afin de produire une mutation. Et augmenter le niveau de protéine de chaîne dans les cellules de fibroblastome, ce qui est utile pour la prolifération des cellules de fibroblastome.D'autres expériences ont montré que, bien que les cellules de fibrome contiennent des taux élevés de protéine de chaîne , le niveau d'expression de l'ARNm de chaîne est normal. Identique au tissu normal environnant, ce qui suggère que le taux de dégradation de la protéine de la chaîne dans le tissu tumoral est inférieur à celui des tissus normaux. C'est également l'un des facteurs importants du taux élevé de protéine de la chaîne . Des études ont montré que la délétion et la mutation du gène APC, le niveau élevé d'expression de la protéine de la chaîne et le faible taux de dégradation de la protéine de la chaîne dans le tissu tumoral, ainsi que son rôle important dans l'activation de facteurs de transcription, responsables ou favorisants de la maladie. Il joue un rôle important dans le développement.
En outre, par hybridation in situ et immunofluorescence, il a été constaté quil existe une forte expression du gène C-sis dans les cellules du fibrome, ce qui favorise la production du facteur de croissance R dérivé des plaquettes, tandis que le facteur de croissance R dérivé des plaquettes favorise la La mitose des cellules fibromateuses et de leurs fibroblastes environnants.
(deux) pathogenèse
L'histopathologie a montré que la taille des fibromes était différente, qu'il n'y avait pas de capsule, que les bords étaient irréguliers et que les tissus environnants étaient infiltrés et que les limites n'étaient pas claires. Il s'agissait souvent d'une masse en forme de "lobulé" et la surface de coupe était coriace en caoutchouc, de couleur blanc grisâtre. Les faisceaux sont arrangés en un cordon tressé, envahissant les tissus environnants (tels que les muscles et la graisse) et les muscles envahis peuvent être atrophiés et dégénérés.Le tissu tumoral peut infiltrer les vaisseaux sanguins, les nerfs et détruire ces tissus, et parfois le mal devient un fibrosarcome de bas grade.
Sur le plan microscopique, la tumeur est composée de fibres de prolifération de fibroblastes bien différenciées et de fibres de collagène, souvent ondulées et décalées, intercalées entre des cellules et de tumeurs différentes ou de cellules de régions différentes de la même tumeur. Le rapport fibre à fibre est très différent: certaines fibres contiennent moins et plus de collagène, certaines cellules sont plus et moins collagènes, mais leur quantité est supérieure à celle d'un fibrosarcome bien différencié. Les fibroblastes en prolifération sont plus hypertrophiques, légèrement colorés et la frontière est nette. Arrangé, pas atypique, le noyau est long, la chromatine est tachetée, avec de petits nucléoles, des figures mitotiques visibles, mais pas de figures mitotiques pathologiques (Figure 1).
Dans certains cas, on observe une adhérence du tissu tumoral au tissu musculaire environnant: certaines cellules sont plus actives dans la croissance, certaines sont vitreuses, certaines envahissent la croissance entre la graisse et le muscle et le tissu fibreux musculaire est divisé en petites îles, provoquant une atrophie et une dégénérescence. Et peut voir des cellules géantes musculaires multinucléées.
La prévention
Prévention du fibrome de la paroi abdominale
Les fibromes de la paroi abdominale ne métastasent pas, mais sont susceptibles de récidive, mais le taux de récidive peut atteindre 50 à 66,8%, principalement chez les 18 à 30 ans, mais Plukker et al. De même, plus la tumeur est grosse, plus elle est susceptible de rechuter. Le taux de récidive le plus élevé est celui des tumeurs de plus de 10 cm. Quelques fibromes de la paroi abdominale peuvent exister pendant longtemps sans résection chirurgicale excessive, mais certains chercheurs ont signalé des récidives répétées. La chirurgie peut entraîner une métastase tumorale.
La tumeur a la possibilité de se résoudre d'elle-même et même certains gros fibromes abdominaux peuvent naturellement se retirer ou disparaître sans traitement.
Complication
Complications de fibrome de la paroi abdominale Complications, obstruction intestinale
Le fibrome de la paroi abdominale est invasif et peut provoquer une obstruction intestinale incomplète ou une irritation de la vessie lorsquil envahit la lumière abdominale ou la vessie.
Symptôme
Paroi abdominale symptômes de fibrome symptômes communs symptômes ralentissement de la croissance douleur abdominale polypes du colon érythème de la paroi abdominale
La maladie peut toucher les nouveau-nés et les personnes âgées, mais les femmes ayant des antécédents de grossesse de 30 à 50 ans et celles ayant subi des chirurgies abdominales ou des traumatismes de la paroi abdominale sont plus fréquents: elles peuvent être observées dans nimporte quelle partie de la paroi abdominale, en particulier sous labdomen, dans le traumatisme et dans loriginal. Les incisions chirurgicales et les zones adjacentes sont susceptibles de se produire.
1. Les symptômes de fibromes ressemblant à des ligaments de la paroi abdominale se développent lentement, avec une longue maladie et aucun symptôme évident, quelques-uns avec une douleur locale ou une gêne occasionnelle, souvent rencontrés sous forme de masse de la paroi abdominale, en raison de la croissance de fibromes ressemblant à un ligament de la paroi abdominale La limitation du muscle et de l'aponévrose, le long diamètre de la tumeur est supérieur à 5 cm et le fibrome en forme de ligament d'autres parties en dehors de la paroi abdominale peut devenir une masse énorme en raison de l'absence des caractéristiques anatomiques ci-dessus. La croissance tumorale des femmes en âge de procréer est plus rapide. Le taux de croissance des tumeurs avant et après la ménopause.
2. Le signe est une masse dure de la paroi abdominale. La limite est souvent floue. Elle est compatible avec la direction des fibres du muscle abdominal. Lorsque le muscle de la paroi abdominale se contracte, la masse est fixée et ne peut plus bouger. Après la relaxation du muscle de la paroi abdominale, la tumeur peut être poussée le long de la paroi abdominale.
La tumeur avancée se développe en une infiltration en forme de feuille et se développe en une grande paroi abdominale de fibrome dur, ce qui peut provoquer une raideur importante de la paroi abdominale.
Examiner
Examen du fibrome de la paroi abdominale
Les images échographiques 1.B sont caractérisées par une morphologie relativement régulière, des frontières claires, un écho faible ou des masses échogènes à l'intérieur, une augmentation de l'écho au cours de la dégénérescence et une nécrose et généralement un flux sanguin dans la tumeur. Cet examen peut déterminer l'emplacement de la tumeur dans le tissu de la paroi abdominale et L'ampleur de l'infiltration aide à éliminer les masses intra-abdominales.
2. La tomodensitométrie du fibrome dur sur la tomodensitométrie consiste principalement en une masse de tissu mou avec une frontière claire et une densité uniforme, mais la frontière est souvent floue lorsque la lésion est petite. Lorsque la lésion est grande, un groupe de muscles a été "mangé" par la tumeur, entourée d'une phase grasse sous-cutanée. La limite du multi-affichage est claire, la tumeur est plate et uniforme et le balayage amélioré permet de mieux montrer la limite de la tumeur. La limite est extrêmement irrégulière et infiltrante. La tumeur ressemble à une griffe et mange un muscle normal.
Comparaison avec le muscle lors de lamélioration du balayage: lorsque la tumeur est volumineuse, la densité de la lésion est légèrement supérieure ou que la densité musculaire est trabéculaire, et que les changements de bande de grande ou de grande densité circulaires excentriques sont dispersés, trabéculaires ou en bandes. Les fibres musculaires vont dans le même sens: si la tumeur est petite, lhistologie montre quil existe encore une certaine quantité de tissu musculaire normal entre les tissus tumoraux, mais il ne suffit pas quelle soit exprimée sur limage, le scanner montre donc une densité uniforme ou une densité légèrement élevée, et il existe peu de rapports dans la littérature. Des fibromes durs peuvent être observés lors de la calcification, du cartilage ou de l'ossification, mais certains spécialistes pensent que la paroi abdominale du fibrome dur est petite, la densité uniforme et uniforme plus uniforme, seuls les muscles locaux sont légèrement enflés, le fossé adipeux est flou; à cause du muscle de la paroi abdominale Les signes d'infiltration petite et mince, ressemblant à une griffe, et de multiples changements d'excentricité de la tumeur à faible densité ne sont souvent pas manifestés et doivent être combinés à des considérations cliniques.
3. Comparée à la tomodensitométrie, l'IRM peut indiquer plus précisément l'emplacement, l'étendue et la morphologie de la lésion, l'infiltration en forme de griffe au bord de la lésion et l'existence d'une enveloppe indiquant clairement s'il y a du tissu adipeux dans la lésion. La fibromatose abdominale est principalement composée de fibroblastes fustaux enchevêtrés et d'une quantité inégale de tissu collagène dense, parfois de différentes parties de la même lésion, de fibroblastes fusiformes et de tissu collagène. Le rapport de balayage de séquences multiples IRM peut vraiment refléter la composition histologique de la lésion, le signal pouvant être modifié en raison de la différence de proportion de fibroblastes et de tissu collagénique dans la lésion. Sur l'image pondérée en T1, il peut s'agir d'un signal faible comparé au muscle et d'un signal élevé sur l'image pondérée en T2: la lésion avec le composant collagène et le composant à petites cellules est légèrement plus basse sur l'image pondérée en T1 et l'image pondérée en T2. Dans le même cas, étant donné que la périphérie de la lésion est principalement composée de collagène et que la partie centrale est principalement composée de cellules, le signal périphérique sur l'image pondérée en T2 est inférieur à la région centrale: croissance invasive ou récurrence. Qui sont souvent des lésions composants cellulaires que le collagène, mais aussi que, puisque la durée du retrait des personnes âgées, l'augmentation de l'instinct de la tumeur de collagène et la réduction du signal.
Les manifestations IRM de cette maladie sont des lésions intramusculaires relativement homogènes, pas de nécrose, pas de calcification, pas de tissu adipeux, des lésions avec signal faible ou égal sur les images pondérées en T1, les lésions pondérées en T2 sont du signal élevé, l'intensité du signal est légèrement Au-dessous de la graisse sous-cutanée, on peut voir dans les lésions de petites zones à faible signal qui correspondent aux signaux musculaires, qui sont causés par les îlots musculaires restants. Après le rehaussement, les lésions sont évidemment renforcées, alors que les îlots musculaires restants ne le sont pas.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du fibrome abdominal
Critères de diagnostic
Le diagnostic de cette maladie nest pas difficile: pour les patients dont la masse est ronde ou elliptique, avec une paroi abdominale dure et une marge floue, les points suivants peuvent être confirmés.
1. Antécédents de grossesse, antécédents de chirurgie abdominale et antécédents de traumatisme abdominal.
2. Avez des antécédents familiaux de polypose du côlon multiple ou avez le syndrome de Gardner.
3. Il n'y a pas de signe métastatique, mais il y a plusieurs récidives après la résection locale.
4. La paroi abdominale, en particulier la partie inférieure de l'abdomen, présente une masse indolore ou légèrement douloureuse à croissance lente, de forme elliptique ou longue, dure et fixe, la frontière n'est pas claire, la plupart d'entre elles ne sont pas tendres et le signe de Bouchocoun est négatif (le positif peut être déterminé comme la paroi abdominale) Dans la masse).
5. La croissance envahissante envahit la lumière ou la vessie intestinale et provoque une obstruction intestinale incomplète correspondante ou des mictions fréquentes, une urgence et d'autres symptômes.
6. L'échographie B, la tomodensitométrie ou l'IRM ont montré des images de lésions occupant de l'espace et d'infiltrations dans les tissus environnants de la paroi abdominale.
7. L'examen pathologique a montré que les fibroblastes proliféraient dans la tumeur et qu'il y avait un grand nombre de matrice de collagène autour des fibroblastes, dans lesquels le nombre de cellules était important, les fibroblastes envahissaient souvent les structures normales adjacentes, les fibroblastes ne présentaient pas d'atypie ni de figures mitotiques pathologiques.
Diagnostic différentiel
Le fibrome de la paroi abdominale est invasif et peut provoquer une obstruction intestinale incomplète ou une irritation de la vessie lorsquil envahit la lumière abdominale ou la vessie.
