Tumeurs d'origine paragangliale
introduction
Introduction aux tumeurs originaires du paraganglia Les tumeurs provenant des paraganglions appartiennent au système APUD et sont classées en deux types: les tumeurs biologiquement actives et les tumeurs biologiquement inactives. Les tumeurs non biologiquement actives sont les paragangliomes non chromophobes (également appelés tumeurs chimiosensorielles) et le phéochromocytome bioactif, qui peuvent tous deux être malins. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0004% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: maux de tête
Agent pathogène
Cause tumorale d'origine paragangliale
(1) Causes de la maladie
L'origine paragangliale de la tumeur provient des ganglions parasympathiques appelés "section secondaire", la section secondaire est relative au ganglion du tronc sympathique et se situe principalement du côté du tronc sympathique, et parfois dans les parties éloignées telles que les organes internes. Selon la réaction de ses cellules principales aux sels de chrome, il existe une différence entre chromophore et non chromate, c'est pourquoi le paragangliome est également chromophore et non chromate. Le paragangliome phéochrome est la glande surrénale. La qualité est le principal représentant, les tumeurs qui en résultent, communément appelées "phéochromocytome" (Phéochromocytome), plutôt que les tumeurs ganglionnaires chromophobes sont souvent appelées "paragangliomes", aussi appelé Paragangliome non chromaffinique et tumeurs des récepteurs chimiques (chimodectome).
Paragangliome phéochromique médiastinale est rare, moins de 1% dans toutes les tumeurs médiastinales, moins de 2% dans tous les phéochromocytomes, bien que la plupart se produisent dans le médiastin antérieur, provenant de l'aorte ou de l'artère principale, l'artère pulmonaire Paraganglia, tissu ressemblant à une île sur les oreillettes et le péricarde, un paragangliome cardiaque se produit souvent dans l'oreillette gauche, le ventricule gauche, un sillon auriculo-ventriculaire gauche, peut également se produire dans l'oreillette droite, le ventricule droit et d'autres de l'aorte. Sympathique, paraganglions, situés pour la plupart dans le médiastin postérieur le long de la cage thoracique, le volume de la tumeur est différent, le diamètre varie de 1 à 2 cm à 25 cm, la plupart d'entre eux sont bénins, à environ 10% seulement, les échantillons de résection chirurgicale sont généralement de 5 à 6 cm, seulement Environ 14% des cas cliniques peuvent être affectés, la taille de la tumeur nest pas nécessairement proportionnelle à la sévérité des symptômes, parfois plus le volume présente des symptômes évidents, tandis que les plus gros restent "physiologiquement calmes", mais la découverte accidentelle au moment de lautopsie, la plupart des tumeurs Elle est sphérique, ovale ou légèrement lobulée et la capsule n'est pas évidente en petit volume. Pour les plus grosses, la tumeur est généralement solide et le spécimen frais est gris-rouge, avec saignement fréquent, nécrose et kystique. Poêle variable Dans la solution de formol (ou exposée à l'air) progressivement convertie en brun, dans le cas d'une solution de sel de chrome, la couleur devient immédiatement plus profonde et le processus d'oxydation des catécholamines est fortement accéléré à la lumière du soleil.
Le phéochromocytome peut être accompagné dautres tumeurs APUD simultanément ou successivement, telles que tumeur maligne thyroïdienne à cellules C («carcinome médullaire»), adénome hypophysaire, adénome parathyroïdien, tumeur cellulaire à îlots, carcinoïde et neurofibromatose, etc. Il devient l'un des composants de l'adénome des glandes endocrines.
Paragangliome non chromophobe ("tumeur paratypique", "allélopathie") Cette tumeur est relativement rare, Zhang Xun et al. (1994) ont rapporté que 0,52% à 4,3% des tumeurs médiastinales au cours de la même période; Zhang Helin (1995) a rapporté Comptables pour 10,74%, ce qui peut être lié à l'étendue de l'hospitalisation, peut être vu dans le médiastin et le médiastin postérieur du sulcus paraspinal, ce dernier est plus commun, la plupart du temps bénin, seulement environ 10% est malin et le paragangliome est principalement "non fonctionnel" "De, mais occasionnellement, il peut y avoir une activité fonctionnelle. Les produits neurosécrétoires sont principalement de la noradrénaline, et il peut y avoir des traces d'adrénaline. Des symptômes cliniques de phéochromocytome peuvent apparaître. Le massage des tumeurs peut augmenter la pression artérielle, côté non fonctionnel. La microscopie électronique du ganglion, la méthode cytochimique peut montrer des granules neurosécrétoires, la détermination biochimique peut quantifier avec précision le contenu de noradrénaline et dadrénaline (jusquà 24,5 g / g de tissu tumoral), lorsque le contenu atteint 1,5 mg / g peut sembler typique Symptômes de phéochromocytome.
Les phéochromocytomes constituent en majorité une catégorie bénigne en termes de caractéristiques de croissance, mais étant donné que les cellules tumorales sécrètent souvent une grande quantité de catécholamines, les patients peuvent mourir de l'hypertension et de ses complications, mais ne peuvent pas être qualifiés de mortels. Les morphologies bénignes et malignes du phéochromocytome, comme d'autres tumeurs des glandes endocrines, ne peuvent être identifiées que par la morphologie des cellules tumorales, notamment parce qu'elles présentent une atypie évidente, fusiforme, singulière et profondément colorée. Ou de grosses cellules tumorales multinucléaires avec des figures plus mitotiques, mais le comportement biologique n'est ni une infiltration ni une métastase, bien au contraire, parfois bien morphologiquement différencié, mais métastasé de manière inattendue, ou une infiltration localisée de cellules tumorales. (invasion de la capsule ou du vaisseau sanguin), mais pas de métastases; des métastases se développent dans les poumons, les os, les ganglions lymphatiques, le cerveau, etc., des métastases peuvent parfois se manifester après des années de résection de la tumeur primitive et parfois les foyers originaux sont dissimulés. Cas dans lesquels les métastases développent d'abord des symptômes (tels que des métastases intracrâniennes).
(deux) pathogenèse
Manifestations pathologiques:
1. paragangliome chromosomique: les cellules tumorales sont en grande partie similaires au tissu d'origine, de petite taille, de phéochromocytome bien différencié, non enveloppé et parfois difficile à distinguer de l'hyperplasie médullaire, les cellules tumorales sont généralement irrégulières Angle, le volume est légèrement plus grand que la normale, le cytoplasme est riche, granuleux, parfois vide, la frontière nest pas très nette, le noyau est rond ou ovale, souvent légèrement biaisé, le noyau peut être lâche, mais il nest pas rare de le voir en profondeur. Parfois, le nucléole est plus épais, les cellules tumorales et le noyau peuvent présenter un certain degré d'anomalie et on observe parfois une mitose. Les cellules tumorales peuvent être dispersées et peuvent être pseudo-acinifères, en forme de faisceaux, trabéculaires ou de petite taille, avec seulement une petite quantité. Tissus conjonctifs minces interstitiels, riches en vaisseaux sanguins, souvent dilatés en sinusoïdes, les cellules tumorales sont souvent accompagnées de petites cellules rondes, certaines pouvant être des chromoblastes naïfs ou même des cellules sympathiques, et d'autres lymphoïdes. Les cellules, parfois les cellules tumorales, peuvent être différenciées davantage en cellules ganglionnaires plus matures, qui sont de petites colonies, qui peuvent être associées à des fibres neuronales et à la prolifération des cellules sphinctériennes (figure 1).
Parfois, une partie de la tumeur se présente sous la forme d'un neurome à cellules ganglionnaires, d'un neuroblastome ganglionnaire ou d'un neuroblastome, et peut également être accompagnée d'un adénome surrénalien.
2. paragangliome non chromophobe: observé visuellement comme une masse élastique ovale légèrement lobulée, une surface lisse, souvent étroitement liée à la paroi du grand vaisseau, la capsule est souvent incomplète, en particulier dans le cou Paragraphe en artère, ce dernier est souvent infiltré localement, le visage est rouge grisâtre à brun rougeâtre, les vaisseaux sanguins sont très riches, ressemblant parfois à des hémangiomes et les images des tumeurs des glandes endocrines peuvent être vues au microscope optique par les cellules épithélioïdes disposées dans le nid. La composition est enrichie et étendue par l'interstitiel fibrovasculaire sinusoïdal, et la partie périphérique du nid peut avoir des cellules de soutien (Fig. 2), et les fibres nerveuses sont souvent difficiles à détecter.
Les cellules principales sont lumineuses et sombres. Chacune des cellules lumineuses est de grande taille, polygonale, riche en cytoplasmes, transparente, et contient de fines particules chromophiles.La méthode dimprégnation à largent permet de visualiser les particules chromées de la taille de la pointe et les vaisseaux sanguins du nid cellulaire principal. La grille de la membrane basale, le noyau de la cellule est petit, rond ou ovale, le noyau est vide et brillant, le nucléole est clair, la cellule sombre est petite, le cytoplasme est sombre, le noyau est profondément coloré, le nucléole nest pas évident et la mitose est rare.
Au microscope électronique, les cellules lumineuses contiennent davantage de granules neurosécrétoires et la membrane limite est évidente: il existe un noyau de densité électronique élevée, les cellules noires ne contenant que de petites quantités de particules, cette dernière étant volumineuse et non régulière, et le paragangliome à différentes parties. C'est impossible à distinguer de l'ultrastructure.
Il est difficile d'identifier les personnes malignes, comme de nombreuses tumeurs des glandes endocrines, à partir des caractéristiques morphologiques de la tumeur: l'anomalie des cellules tumorales n'est pas nécessairement un signe de malignité: le centre des cellules tumorales présente davantage d'images nécrotiques et mitotiques, d'infiltration de vaisseaux sanguins et de capsules. Les deux aident à spéculer qu'il peut être malin.
La prévention
Prévention des tumeurs de l'origine du paraganglia
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications tumorales de l'origine du paraganglia Des complications
Peut être accompagné de palpitations, d'essoufflement, de dépression thoracique, de vertiges, de maux de tête, de transpiration.
Symptôme
Symptômes tumoraux d'origine du paraganglia Symptômes communs Perte de gaz, visage court, cur pâle, constipation, douleurs abdominales, tremblements
1. paragangliome non chromophobe: la plupart du temps bénigne, généralement asymptomatique, principalement pour les lésions médiastinales d'ombres médiastinales, principalement causées par la compression de la tumeur autour des organes.
2. paragangliome à cellules chromosomiques: plus commun chez les jeunes adultes, les principaux symptômes sont des changements dans l'hypertension et le métabolisme, facile à attirer l'attention, l'hypertension peut avoir paroxystique (en éclatant) et persistante, persistante Les patients peuvent avoir des palpitations cardiaques, un essoufflement, une dépression thoracique, des vertiges, des maux de tête, la transpiration, parfois des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales, une vision floue. Certains patients sont nerveux, anxieux et craintif, pâle. Les membres sont froids, tremblements et autres symptômes, la pression artérielle peut parfois être augmentée de 195 mmHg (26,0 kPa) ou plus, la crise dure généralement de quelques minutes à plusieurs heures, souvent accompagnée d'une hypotension orthostatique, et une hypertension persistante peut éventuellement conduire à une hypertension maligne. Les symptômes ne peuvent être soulagés qu'après résection de la tumeur. En raison de l'augmentation du métabolisme basal et de la diminution de la tolérance au glucose, les patients peuvent présenter fièvre, perte de poids, perte de poids et hyperthyroïdie. Chez les enfants, les douleurs abdominales, la constipation, la transpiration et une vision floue sont également présents. Certains patients sont généralement asymptomatiques.
Examiner
Examen des tumeurs provenant du paraganglia
La mesure de l'élévation des catécholamines dans l'urine et de leurs métabolites entraîne un diagnostic élevé d'acide vanillique (HVA) et d'acide vanillylmandélique (VMA).
1. Performance du film radiographique thoracique: signes radiologiques similaires à ceux dautres tumeurs neurogènes, le sulcus paravertébral médiastinal postérieur présente des ombres de différentes tailles et montre également la masse située au-dessus de laorte ascendante, se chevauchant avec la colonne vertébrale, ainsi que la densité. Uniformité, limite claire, lorsque la tumeur et l'anévrisme de l'aorte, l'anévrisme brachial ne peut pas être identifié avec une angiographie sélective, peut clairement montrer la source des vaisseaux sanguins, 30% des cas peuvent voir la bavure de la tumeur dans l'angiographie de la poitrine, Le diagnostic et la localisation des tumeurs préopératoires sont utiles.
2. La tomodensitométrie montrait que l'arche médiastinale antérieure ou la masse médiastinale postérieure était essentiellement substantielle, avec une densité uniforme d'ombres et que des ombres visibles ressemblant à des cordes étaient reliées à l'aorte, ce qui permettait de scanner les tumeurs renforcées par CT. Développement significativement amélioré.
3. Scintigraphie méthyl iodure quinone [131I-MIBG]: a un effet significatif sur la localisation tumorale, avec une sensibilité de 85% avec MIBG.
4. IRM: Le diagnostic de masses paravertébrales comme paragangliomes présente une certaine valeur: il s'agit d'une masse non homogène contenant une substance fluide à l'intérieur, ce qui s'explique par la richesse des vaisseaux sanguins et du flux sanguin. Rapide
Diagnostic
Diagnostic et identification des tumeurs provenant du paraganglia
Selon les antécédents et les manifestations cliniques, qui peuvent être diagnostiqués avec des tests de laboratoire de routine et des examens par rayons X, TDM et autres, le diagnostic final nécessite toujours un examen pathologique.
