hépatoblastome
introduction
Introduction à l'hépatoblastome L'hépatoblastome est la tumeur hépatique la plus fréquente chez les enfants. Il représente environ 62% des enfants atteints de malignités primaires du foie. La maladie a pour origine des cellules embryonnaires embryonnaires du foie et appartient à des tumeurs malignes du foie d'origine épithéliale.La maladie est très maligne et peut être largement métastasée par les voies sanguine et lymphatique.Les sites métastatiques plus fréquents sont les poumons, la cavité abdominale, les ganglions lymphatiques et le cerveau. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: bien pour les enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: fente palatine, langue géante, hernie ombilicale
Agent pathogène
Étiologie de l'hépatoblastome
Cause de la maladie (75%):
La cause peut être un développement anormal du tissu conjonctif embryonnaire, une tumeur maligne qui se développe dans les cellules primordiales du foie, des nouveau-nés dans l'utérus et chez le ftus à 7 mois de grossesse, ainsi que des hépatocytes embryonnaires. Les tumeurs malignes ne surviennent qu'après plusieurs années dans le foie.
Pathogenèse (15%):
Les hépatoblastomes se développent principalement dans le lobe droit du foie: environ la moitié des cas envahissent les deux feuilles ou sont multicentriques. Ce sont généralement des limites circulaires uniques. Le diamètre de la tumeur varie de 5 à 25 cm. L'aspect général de la tumeur est lié aux composants du tissu mésenchymateux tels que le cartilage en forme d'os ou le tissu fibreux. En règle générale, la tumeur est nodulaire rugueuse ou lobulée à la surface du foie, la frontière est nette, la moitié de la capsule recouverte et sa texture est dure. La couleur de la tumeur est brune à grise. La texture de la section est uniforme et uniforme, et des saignements, des nécroses et des calcifications peuvent se produire. Le microscope à cirrhose montre que la tumeur se compose de composants épithéliaux et de composants de variabilité interstitielle à différents stades de croissance de la maturité et peut être divisée en types embryonnaires foetaux (hautement différenciés) (faiblement différenciés) et mixtes selon le degré de différenciation des cellules tumorales.
1. Type ftal: les cellules hépatiques ftales sont plus petites que les cellules hépatiques normales dans une frontière cellulaire polygonale.Le cytoplasme clair est constitué de granules éosinophiles et il peut y avoir un rapport cellules vacuolaires au nucléoplasme compris entre 1: 4 et 1: 2. Le noyau est rond ou ovale. La chromatine est de taille variable et un noyau nucléolaire unique est rare. Les cellules sont disposées en cellules hépatiques irrégulières épaisses de deux cellules entre les faisceaux du foie et le sinus hépatique. L'analyse du contenu en ADN nucléaire dans les cellules d'hépatoblastome a montré que le type ftal était essentiellement diploïde.
2. Type embryonnaire: les cellules épithéliales du foie embryonnaire différencient les cellules pauvres en cellules de fuseau d'un rapport de nucléoplasme cytoplasmique flou de 1: 1 à 2, la chromatine nucléaire est riche, de grands nucléoles et des figures mitotiques évidentes sont faciles à voir. Ce type de capacité dadhérence cellulaire est faible, souvent regroupé dans une sorte de pétale de rose ou connecté à un cordon de type lâche comme un cordon dhépatoblastome. L'analyse du contenu de l'ADN nucléaire montre que le type embryonnaire est principalement une tumeur aneuploïde aneuploïde sujette à une invasion vasculaire Les métastases extrahépatiques sont les poumons, les ganglions abdominaux et le cerveau.
3. Type mixte: l'hépatoblastome mixte contient également d'autres composants interstitiels tels que le cartilage tissulaire ressemblant à l'os, les muscles à fines rayures, les foyers épidermoïdes et les billes kératinisées.
La prévention
Prévention de l'hépatoblastome
Informez-vous sur les méthodes générales de prévention des tumeurs, comprenez les facteurs de risque des tumeurs et élaborez les stratégies de prévention et de traitement correspondantes pour réduire le risque de tumeurs.Il existe deux indices de base pour prévenir les tumeurs. Même si des tumeurs commencent à se former dans le corps, elles peuvent aider. Le corps améliore la résistance, et ces stratégies comprennent:
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants) qui peuvent nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs peut aider à améliorer et à renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
Complication
Complications d'hépatoblastome Des complications
Parfois, de grosses tumeurs se rompent, provoquant des symptômes et des signes d'abdomen aigu, et un petit nombre d'enfants atteints de malformations congénitales, telles que fente palatine, langue géante, dysplasie auriculaire, absence de glande surrénale droite, hernie ombilicale, malformation cardiovasculaire ou rein Malformation et ainsi de suite.
Symptôme
Symptômes de l'hépatoblastome symptômes communs perte d'appétit, diarrhée, ascite, pâle, anorexie, affaissement du foie
Les symptômes cliniques sont non spécifiques, présentent souvent une perte d'appétit, une anorexie, une perte de poids ou aucune augmentation, des douleurs abdominales hautes accompagnées de vomissements et / ou de diarrhée, la jaunisse est rare, le gonflement abdominal est un symptôme courant chez les enfants atteints d'hépatoblastome, chez les enfants. Les parents remarquent souvent ou passent l'examen physique pour trouver la masse de la partie supérieure de l'abdomen et la plupart des enfants malades consultent un médecin en raison de l'élargissement de leur abdomen.
Les signes sont principalement pâles, gonflement abdominal, hypertrophie du foie, examen physique dans l'abdomen supérieur droit pouvant toucher le foie gonflé, texture dure, surface lisse, plus large pouvant atteindre la cavité pelvienne, pouvant toucher les nodules tumoraux avec sensibilité, tardive Il existe une jaunisse, une ascite et d'autres symptômes tels que la dysplasie, l'irritabilité, etc.
Certains enfants atteints d'hépatoblastome présentent comme symptôme initial une puberté précoce, dont le taux d'incidence est de 2,3%, ce qui se traduit par une hypertrophie des organes génitaux, un tonus grave et la croissance des poils pubiens, car les cellules tumorales peuvent synthétiser la gonadotrophine chorionique humaine (HCG). .
Examiner
Examen de l'hépatoblastome
1. Inspection générale de laboratoire
Il peut y avoir une diminution de l'hémoglobine, une diminution des globules rouges et des plaquettes, une légère anomalie de la fonction hépatique, une augmentation modérément modérée de l'AKP et de l'IDH, l'AFP peut être significativement élevée chez la plupart des patients, positive à 80% et 90%, et à 100%. Peut atteindre 100 000 ng / mL, environ 50% des enfants atteints de cystathionine excrétée dans l'urine, les enfants masculins précoces atteints de gonadotrophine chorionique humaine (HCG) dans le sérum et l'urine, ainsi que dans les taux de testostérone et d'hormone lutéinique.
2. biopsie
Une biopsie hépatique percutanée peut confirmer le diagnostic.
Les études d'imagerie permettent de détecter de grandes lésions hépatiques occupant de l'espace et sont précieuses pour le diagnostic de l'hépatoblastome.
3.B Ultra
Les ultrasons montraient une masse isolée avec un écho hétérogène accru et le foie augmentait partiellement et perdait sa forme normale. Le foie montait un écho puissant et massif, la résistance interne était différente, la distribution était inégale et il y avait une image mixte d'écho lorsque liquéfié, On peut constater qu'il y a des calcifications ponctuées ou irrégulières dans la tumeur et que l'enveloppe de la tumeur est intacte.
4. examen CT
Le scanner a montré des tumeurs massives de faible densité avec des valeurs de scanner réduites, mais il était difficile de l'identifier avec plusieurs donneurs de sang et un cancer du foie.
(1) Balayage de masses simples ou multiples de faible densité dans le parenchyme hépatique, homogène ou hétérogène (avec plus d'hétérogénéité), la frontière est nette ou floue et l'amélioration de l'hétérogénéité de la lésion balayée est renforcée, principalement autour de la lésion.
(2) La plupart des tumeurs sont volumineuses et le foie est souvent hypertrophié et déformé.Les masses sont massives ou massives et multi-nodulaires.
(3) Les tumeurs impliquent souvent une feuille du foie et peuvent également impliquer deux feuilles ou plusieurs centres.
(4) Environ la moitié des cas présentaient une calcification dans la lésion.
5. examen IRM
L'IRM montrait une zone de signal faible et faible et l'angiographie hépatique avait un effet de localisation sur l'hépatoblastome et suggérait si la chirurgie pouvait être retirée.
6. Autre
De plus, une angiographie et un balayage par radionucléides peuvent être effectués.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'hépatoblastome
Diagnostic
Selon le jeune âge des patients, certains peuvent présenter une distension abdominale et une anorexie peu après la naissance, une distension abdominale, une perte de poids, une masse abdominale (y compris la paroi abdominale, la cavité abdominale et l'espace rétropéritonéal), tels que vessie remplie, utérus enceinte Les selles sèches, etc .; plus important est pathologique, est la manifestation clinique de certaines maladies abdominales. La "masse abdominale" fait référence à une puberté précoce plus importante ou associée. L'imagerie améliorée par AFP a confirmé que la masse occupant de l'espace intra-hépatique, associée à un examen auxiliaire, permet de réaliser une biopsie diagnostique pour confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée du cancer primitif du foie, de l'hémangiome hépatique, de l'hamartome et du tératome, ainsi que des lésions extrahépatiques telles que les tumeurs de Wilms rétropéritonéales et le neuroblastome, en particulier le carcinome hépatocellulaire, Ces derniers sont plus fréquents chez les adultes et les personnes ayant des antécédents d'hépatite, ils ont souvent un foie important, la douleur hépatique est associée à une cirrhose, la PFA est positive et son contenu est augmenté, de même que les taux d'ALP, de GGT et de LDH.
Kyste hépatique
(1) L'évolution de la maladie est longue et la maladie progresse lentement.
(2) souvent pas de fond de maladie du foie.
(3) La situation générale est bonne.
(4) L'échographie a montré une structure kystique et un niveau de liquide.
2. hémangiome hépatique
(1) L'évolution de la maladie est longue et les progrès sont lents.
(2) Il nya souvent aucun antécédent de maladie hépatique chronique.
(3) La situation générale est bonne.
(4) Les femmes sont plus courantes.
(5) Le balayage des radionucléides 99mTc-RBC est une zone "chaude".
(6) L'examen d'imagerie ne comporte pas de capsule et l'agent de contraste est injecté et amélioré à partir de la périphérie.
(7) Fonction hépatique et enzyme, examen à spectre normal.
