histiocytome fibreux malin de l'os
introduction
Introduction à l'histiocytome fibreux malin des os L'histiocytome fibreux malin est une tumeur rare caractérisée par des composants à la fois histiocytaires et fibreux. Le concept de tissu bénin ou malin dans une cellule tissulaire, une tumeur dans un os ou un tissu mou repose sur l'idée que les cellules tissulaires peuvent agir en tant que fibroblastes facultatifs, ou que des cellules mésenchymateuses primitives peuvent se développer en fibroblastes et Les cellules tissulaires sont les deux cellules. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: bien pour les hommes de 50 à 60 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: fracture
Agent pathogène
Cause de l'histiocytome fibreux malin des os
(1) Causes de la maladie
Lhistiocytome fibreux malin, primaire ou secondaire à un infarctus osseux, à la maladie de Paget ou à la radiothérapie, indique une ostéonécrose ou un processus de réparation chronique bénin, riche en cellules tissulaires mononucléées et multinucléées et La prolifération des fibroblastes est responsable de tumeurs malignes secondaires.
(deux) pathogenèse
Observation visuelle de la tumeur dans l'os de manière extensive, l'érosion tardive de l'os cortical impliquant les tissus mous adjacents, la tumeur elle-même est blanc grisâtre, en forme de poisson, peut être à différents degrés d'hémorragie et de nécrose, les principaux composants vus au microscope sont deux types de tumeur Fibroblastes et cellules interstitielles du tissu, les premières sont des cellules fusiformes, fertiles et fusiformes, et il existe un certain nombre de fibres de collagène entre les cellules, présentant différents degrés d'hétéromorphisme et de phase mitotique, et des cellules disposées de manière dense, présentant souvent des caractéristiques. De forme storiforme, les cellules tissulaires sont plus grosses, rondes ou ovales, lipidiques éosinophiles, phagocytiques, avalant le cytoplasme, le cytoplasme peut être granulaire, mousseux ou vacuolé. Le noyau est rond, ovale, réniforme ou lobulé multilatéralement, avec des nucléoles clairs, une anomalie évidente des cellules tissulaires et une division nucléaire fréquente, ainsi que dautres composants: cellules géantes, cellules géantes multinucléées, cellules géantes Totun et tumeurs jaunes. Nécrose cellulaire et tissulaire, calcification, dégénérescence muqueuse, hyalinose au collagène, infiltration lymphocytaire et composants de l'hémangiome.
La microscopie électronique MWH a montré que les fibroblastes étaient ovales ou fusiformes, cytoplasmiques, contenant un grand nombre de lysosomes, et avaient un appareil de Golgi, un réticulum endoplasmique rugueux et des mitochondries, avec une différenciation moindre et un noyau arrondi. Ovale ou irrégulière, souvent avec binucléaire, un grand nombre d'hétérochromatine sous la membrane nucléaire, les cellules organisées sont ovales ou irrégulières, avec pseudo-pied dépassant de la surface cellulaire, plis duveteux et appareil de Golgi. Réticulum endoplasmique rugueux et mitochondries, ainsi qu'une grande quantité de gouttelettes lipidiques et de particules de glycogène.
La prévention
Histiocytome fibreux malin osseux prévention
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications d'histiocytome fibreux malin des os Des complications
Près de la moitié des cas peuvent être associés à des fractures rationnelles.
Symptôme
Histiocytome fibreux malin Symptômes communs Symptômes courants Limitation de la mobilité de l'articulation de l'épaule douleur intense
La fréquence des histiocytomes fibreux malins chez les hommes est supérieure à celle des femmes et elle est d'environ 3: 2. L'âge d'apparition est de 50 à 60 ans.
1. Symptômes et signes: Lincidence des histiocytomes fibreux malins est lente, généralement de plusieurs mois à plusieurs années, la douleur et laugmentation progressive de la masse étant des symptômes cliniques courants, une dépression locale pouvant par exemple se produire, lactivité articulaire étant limitée. Il se peut que la tumeur envahisse l'articulation et que le patient ressente soudain une douleur intense pouvant être une fracture pathologique, l'incidence de la fracture pathologique pouvant représenter de 30% à 50% de tous les patients.
2. Le site de prédilection: la répartition de l'histiocytome fibreux malin sur l'os est similaire à celle de l'ostéosarcome, envahissant principalement l'extrémité de l'os tubulaire long (environ 75% de tous les cas) et l'os des membres inférieurs est plus susceptible aux maladies que l'os du membre supérieur. Le rapport est d'environ 6: 1, le fémur (environ 45%), le tibia (20%) et le tibia (9%). C'est la partie la plus commune de la tumeur. L'incidence du tibia est d'environ 10%. Les autres sites sont le crâne et l'os facial. %), les côtes (3%), l'humérus, la colonne vertébrale, l'omoplate et la clavicule ne sont pas des sites communs, envahissent les mains, les petits os sont rares.
Dans les os longs tubulaires, la tumeur se situe au niveau de la métaphyse et s'étend souvent à l'épiphyse ou au squelette, ou aux deux; l'incidence des os autour du genou est d'environ 50% de toutes les tumeurs dans le long os tubulaire.
Les lésions sous-périostées et multi-lésionnelles ou multi-osseuses sont rares dans l'histiocytome fibreux malin des os.
Examiner
Examen de l'histiocytome fibreux malin des os
Inspection aux rayons x
Les résultats radiographiques de l'histiocytome fibreux malin sont des lésions ostéolytiques perforées ressemblant à des vers (figure 1), une érosion corticale, une réaction périostée localisée et des masses de tissus mous, avec différentes tailles de lésion dans l'os tubulaire. Elle peut être envahie de l'épiphyse à la colonne vertébrale, la lésion humérale peut en occuper la plus grande partie ou envahir tout l'humérus, la colonne vertébrale peut se développer du corps vertébral à l'attachement postérieur de la vertèbre, et le gonflement de l'os n'est généralement pas commun, mais parfois Dans les os plats et les os irréguliers tels que: côtes, omoplates et sternum peuvent être vus, les fractures pathologiques sont plus fréquentes.
2. Autres technologies d'imagerie
La tomodensitométrie, la résonance magnétique et d'autres techniques d'imagerie peuvent aider à comprendre l'étendue de la tumeur et des tissus mous environnants, mais ne sont pas spécifiques à l'histiocytome fibreux malin.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'histiocytome fibreux malin
Le diagnostic histologique de MFH est très important et constitue la base du diagnostic. Les critères de diagnostic sont les suivants: 1 Il existe à la fois des fibroblastes tumoraux et des cellules tissulaires, et 2 agencements spéciaux de cellules fusiformes en forme de "pétale" ou de "roue", 3 La présence de cellules géantes multinucléaires, 4 cellules inflammatoires, en particulier l'infiltration de lymphocytes.
Diagnostic différentiel
Depuis le premier rapport sur O'Brien en 1964, il est apparu progressivement dans diverses littératures, indiquant qu'il n'existait aucune compréhension préalable de l'HFM et qu'il est probable qu'elle soit mal diagnostiquée comme une autre tumeur maligne.Les principaux besoins à identifier sont le fibrosarcome, l'ostéosarcome, la tumeur à cellules géantes, etc. Surtout les fibrosarcomes, bien que le MFH ne soit pas encore "apparu", la plupart d'entre eux sont diagnostiqués à tort comme étant un fibrosarcome, histologiquement, le fibrosarcome est un fibroblaste tumeur unique, mais le MFH a toujours des cellules de tissu néoplasique comme principal point d'identification, le collagène microscopique Les composants de la fibre sont facilement confondus avec un tissu ressemblant à l'os et diagnostiqués à tort comme un ostéosarcome.
Les résultats des rayons X indiquent uniquement que ces lésions sont invasives, mais non spécifiques, ainsi quun histiocytome fibreux malin des os, des métastases osseuses (métastases pulmonaires et mammaires en particulier), un plasmocytome, un lymphome, des lésions ostéolytiques. Les ostéosarcomes et les fibrosarcomes ont les mêmes performances sur les rayons X. Parfois, l'âge d'apparition et les manifestations cliniques peuvent contribuer au diagnostic différentiel des maladies susmentionnées, telles que les patients plus jeunes atteints d'ostéosarcome, accompagnés d'une phosphatase alcaline élevée, etc. La fracture pathologique sans réaction périostée étendue est plus compatible avec le diagnostic d'histiocytome fibreux malin. Le problème le plus difficile consiste à identifier l'histiocytome fibreux malin et l'ostéofibrosarcome, bien que certaines personnes disent que l'histiocytome fibreux malin Les tumeurs invasives se développent plus rapidement, mais il est difficile de distinguer les deux lésions en pratique clinique.
