neurofibromes osseux
introduction
Introduction au fibrome nerveux squelettique Le neurofibrome est une tumeur bénigne dominée par des fibroblastes qui se développent dans le tronc nerveux et est une tumeur complexe de la peau, des tissus mous profonds, des nerfs et des os. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: bien pour les adultes Mode d'infection: non infectieux Complications: pseudoarthrose sacrale congénitale congénitale pseudoarthrose congénitale de la clavicule
Agent pathogène
Cause de neurofibromatose squelettique
(1) Causes de la maladie
C'est une tumeur bénigne composée principalement de fibroblastes développés dans le tronc nerveux.
(deux) pathogenèse
1. En général, les neurofibromes ne sont pas tous liés au grand tronc nerveux, mais aussi à de petites fibres non myélinisées, à une enveloppe mince lâche et translucide, à labsence de zone claire ou réactive à lextérieur, de fibres invasives. La tumeur peut s'infiltrer dans les tissus normaux environnants et la dissection franche est difficile à réaliser par excision de la masse capsulaire extracapsulaire, par exemple, elle est connectée au tronc nerveux principal et envahit souvent le tissu nerveux. Contrairement aux schwannomes, qui n'envahissent pas les fibres nerveuses, il est difficile d'éliminer les nerfs sans les endommager.La plupart des tumeurs de grande taille sont des lésions de stade III et il est également fréquent que la tumeur se retire dans une cavité kystique contenant un liquide jaune.
2. Morphologie microscopique: la principale manifestation est que les cellules fusiformes lâches produisent une fine matrice fibreuse d'éosine, ondulée et ondulée, régulière, avec des cellules phagocytaires, contenant des lipides et de l'hémosidérine, également de petite taille. Corps, prolifération vasculaire, graisse mature, nodules fibreux matures, etc., appelés neurofibrome mixte.
La prévention
Prévention de l'ostéofibrome
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de l'ostéofibrome Complications scoliose pseudarthrose sacrale congénitale pseudarthrose congénitale de la clavicule
Peut être compliquée par une scoliose, une pseudarthrose sacrale congénitale et une pseudarthrose claviculaire congénitale, lorsque la tumeur comprime le nerf péronier commun peut provoquer une chute du pied.
Symptôme
Symptômes de neurofibrome squelettique symptômes courants nodules sous-cutanés se développant lentement hypertrophie du membre
La plupart des patients sont des adultes. L'incidence est la même chez l'homme et la femme. Elle peut être simple ou multiple. L'os adjacent peut comprimer l'os et les déformations squelettiques telles que la scoliose, l'hypertrophie congénitale de l'articulation de la cheville et des membres, La neurofibromatose comporte de nombreux nodules cutanés. Un neurofibrome profond isolé croît lentement. On le trouve en raison d'une asymétrie ou d'une compression des nerfs. La croissance à l'extrémité proximale de l'humérus peut comprimer le nerf péronier commun et provoquer la chute du pied. La douleur, mais il n'est pas rare de passer à un fibrosarcome.
Les neurofibromes peuvent avoir trois stades bénins: retardé, actif et invasif, mais peuvent également être convertis en sarcome.
Examiner
Examen du fibrome nerveux squelettique
Le neurofibrome dans l'os peut montrer une longue morphologie en bandes sur les films radiographiques, mais l'examen aux rayons X ne présente souvent aucun résultat positif.
La neurofibromatose bénigne est une maladie de stade II active, dont l'absorption par le balayage des radionucléides n'augmente pas, mais dont la compression osseuse est modérée. Une angiographie légère apparaît dans l'angiographie. La position indique que la tumeur provient de la compression du faisceau de nerf vasculaire, et la tomodensitométrie n'a pas beaucoup aidé.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de neurofibromatose squelettique
Le diagnostic repose sur les antécédents médicaux, les manifestations cliniques, l'examen aux rayons X, le balayage des radionucléides et l'angiographie, et repose finalement sur un diagnostic pathologique.
