granulomatose nécrosante de type sarcoïde
introduction
Introduction à la granulomatose nécrosante de type sarcoïdose La granulomatose nécrosante-arcoïdienne (NSG) est une maladie granulomateuse primitive du poumon dont l'histopathologie montre une fusion de la sarcoïdose ou de la granulomatose épithélioïde avec une vascularite et une grande nécrose. En 2002, seuls 120 cas de la maladie avaient été déclarés à l'étranger. À l'heure actuelle, la pathogénie du NSG n'est pas encore claire et certains chercheurs pensent qu'elle pourrait être liée au mécanisme immunitaire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie colite fistule anale rhinite lupus érythémateux polyarthrite rhumatoïde juvénile
Agent pathogène
Causes de la granulomatose nécrosante semblable à la sarcoïdose
(1) Causes de la maladie
La cause du NSG est inconnue. Des fragments de champignons se seraient trouvés dans le granulome de cette maladie, suggérant que la maladie pourrait être une variante de l'inflammation allergique exogène.
(deux) pathogenèse
La pathologie nodulaire nécrosante a montré de petites lésions nodulaires pulmonaires et l'étendue de la distribution des lésions et de la nécrose étaient plus claires que la granulomatose de Wegener.Les résultats histologiques comprenaient: 1 pneumonie granulomateuse sans cas de fusion; 2 nécrose La vasculite, appelée "granulome ressemblant à la sarcoïdose", désigne des cellules épithélioïdes dans une agglomération circulaire, avec des cellules géantes de Langerhans et des lymphocytes en pointillés, la fusion de granulomes forme un petit parenchyme pulmonaire. Les nodules, les infiltrats pulmonaires ressemblent à la sarcoïdose, les lésions granulomateuses sont réparties dans la plèvre, les faisceaux vasculaires bronchiques et les septa interlobulaires, les granulomes fusionnés envahissent souvent la plèvre, la nécrose varie souvent, une nécrose moins centrale de la nécrose coagulante La nécrose de l'infarctus, des foyers aux grandes surfaces, des artères et des veines musculaires impliquées dans la vascularite, peut revêtir trois formes: le granulome nécrotique, la vascularite à cellules géantes, l'infiltration de monocytes (y compris les lymphocytes et les macrophages), La nécrose ischémique du NSG est due à une vascularite conduisant à une obstruction luminale.
La prévention
Prévention de la granulomatose nécrosante de type sarcoïdose
(1) Renforcer la nutrition et améliorer la forme physique.
(2) Prévenir et contrôler les infections et améliorer la fonction auto-immune.
(3) Évitez le vent et le froid, évitez la fatigue excessive, évitez l'alcool et le tabac et évitez les aliments épicés.
Diagnostic précoce, compréhension de l'infection, bonne observation clinique, détection précoce des dommages causés à divers systèmes, traitement précoce, principalement pour contrôler l'infection.
Complication
Complications de la granulomatose de type sarcoïdose nécrotique Complications pneumonie colite rhinite anale lupus érythémateux polyarthrite rhumatoïde juvénile
1. Les infections répétées telles que pneumonie, empyème, abcès du poumon, entérite et colite peuvent aller jusqu'à la fistule anale, communes dans le foie, la rate, les abcès du poumon et des os, la survenue d'un abcès d'Aspergillus dans le cerveau, l'sophage, l'intestin grêle et l'urètre peuvent se bloquer.
2. Rhinite, sténose des sinus, diarrhée chronique, développement retardé des enfants malades, entraînant souvent une petite taille, avec lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde juvénile.
Symptôme
Symptômes de granulomatose ressemblant à une sarcoïdose nécrosante Symptômes courants Nodules sinusal Douleur à la poitrine, symptômes extrapulmonaires aigus, Granulome
La fièvre, des douleurs thoraciques, un essoufflement, une gêne et une perte de poids sont les symptômes de la toux, qui se manifestent par une infiltration importante ou de petits nodules dans les poumons. De 15% à 25% des patients sont asymptomatiques. Moins impliqué, mais la littérature indique que 13% des patients présentant des symptômes extrapulmonaires, y compris les yeux, le cerveau et les nerfs périphériques, les muscles squelettiques et le tube digestif.
Examiner
Examen de la granulomatose nécrosante de type sarcoïdose
L'examen pathologique est la base principale pour le diagnostic de cette maladie.
L'examen radiographique se traduit souvent par une infiltration de double poumon ou de petits nodules pulmonaires diffus, environ 1/3 des patients ne présentent que de petits nodules unilatéraux isolés, parfois avec infiltration pulmonaire et formation de cavités, adénopathie hilaire typique du NSG. Ce n'est pas courant, mais il existe des rapports chez 79% des patients.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la granulomatose nécrosante de type sarcoïdose
Diagnostic
Le diagnostic de NSG repose principalement sur un examen pathologique. Ses caractéristiques pathologiques sont: la formation de granulomes nécrosants non caséeux et la vascularite nécrosante. Le granulome NSG comprend des cellules épithéliales, des lymphocytes, des cellules géantes multinucléées, etc., et une nécrose coagulante est observée au centre. Le granulome nécrotique peut envahir directement la paroi du petit vaisseau du poumon, entraînant un épaississement de la paroi du vaisseau, une sténose ou une occlusion de la lumière, et la formation d'une nécrose ressemblant à un infarctus centré sur le vaisseau est une caractéristique typique du NSG. La coloration PAS et la coloration acido-résistante sont négatives, ce qui peut exclure les lésions granulomateuses causées par une infection par des agents pathogènes spécifiques. Ce cas a été diagnostiqué par des pathologies révélant à la fois la formation de granulomes et une vascularite nécrosante.
Diagnostic différentiel
1. La granulomatose de Wegener Le NSG et le granulome de Wegener sont difficiles à distinguer.La pathologie est principalement caractérisée par la formation de granulomes et une nécrose, à la différence que cette dernière nécrose est plus grave, l'imagerie plus commune et la lésion maligne. Avec la participation des voies respiratoires supérieures et des reins, les symptômes sont plus graves et le pronostic est pire. En outre, le test ANCA a un taux positif élevé dans la granulomatose de Wegener, en particulier cytoplasmique (C) -ANCA, qui est positif à 95% chez les patients atteints de granulomatose de Wegener à un stade avancé. Dans ce cas, le test ANCA négatif et le processus clinique bénin nétayaient pas le diagnostic du granulome de Wegener.
2. La relation entre la sarcoïdose et la sarcoïdose typique reste floue. Leurs manifestations cliniques, leurs caractéristiques pathologiques et leur pronostic sont similaires. S'agit-il de deux sous-types de maladie ou de deux maladies indépendantes? Il y a un différend. Les résultats d'imagerie typiques de la sarcoïdose sont une adénopathie médiastinale symétrique, de petits nodules et une fibrose le long des voies respiratoires, une ACE élevée dans le liquide de lavage sanguin et alvéolaire, un taux élevé de calcium urinaire et des performances extrapulmonaires par rapport au NSG. Plus commun. La pathologie de la sarcoïdose est caractérisée par des cellules épithéliales, des macrophages multinucléés et des lymphocytes formant un granulome, mais aucune nécrose de type fromage n'est caractéristique. La nécrose coagulante du NSG est plus prononcée que la sarcoïdose.
3. Le granulome typique de la tuberculose est un granulome caséeux nécrosant, la coloration acido-résistante peut être positive, de rares changements inflammatoires vasculaires. Les modifications d'imagerie typiques sont l'infiltration des poumons supérieurs et inférieurs et de la région supraorbitale de la clavicule, l'hyperplasie des tissus fibreux et des modifications semblables à celles d'une cavité.
4. Des lésions granulomateuses centrales granulomateuses bronchiques entourent les bronches et les bronchioles, entraînant des lésions de ces dernières, mais sans atteinte vasculaire. Dans l'imagerie, la lésion devient la manifestation principale, pas le changement nodulaire.
5. Lésions pré-néoplasiques ressemblant à un lymphome granulomateux, caractérisées principalement par une hyperplasie atypique des lymphocytes, montrant une faible quantité de modifications granulomateuses, infiltrant des cellules principalement des lymphocytes, des plasmocytes. Mauvaise réponse à l'hormonothérapie, la chimiothérapie a un effet positif.
