Pyélonéphrite xanthogranulomateuse
introduction
Introduction à la pyélonéphrite granulomateuse jaune La pyélonéphrite xanthogranulomateuse (XGPN) est une inflammation rénale chronique grave et rare qui produit une destruction diffuse du parenchyme rénal. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: Hypertension Néphropathie obstructive
Agent pathogène
Causes de la pyélonéphrite granulomateuse jaune
Infection bactérienne (55%):
Une inflammation chronique à long terme conduit à la destruction continue du tissu rénal, à la libération de lipides, à la phagocytose par les cellules du tissu pour former des cellules tumorales jaunes et à une obstruction des voies urinaires associée à une infection.
Facteur corporel (45%):
Métabolisme anormal des lipides, dysfonctionnement immunitaire, en particulier pyélonéphrite jaune granulomateuse focale due à une fonction immunitaire basse de l'hôte, de sorte que des lésions inflammatoires bénignes du parenchyme rénal ne puissent pas guérir, Proteus, Escherichia coli étant le plus fréquent Des bactéries pathogènes, Staphylococcus aureus résistant à la pénicilline, peuvent également être provoquées.
Pathogenèse
Bien qu'il soit certain que la maladie soit causée par une infection bactérienne et que l'obstruction des voies urinaires puisse en favoriser l'apparition, la pathogénie reste encore floue.
Il existe deux types de manifestations pathologiques:
1 type de focale: moins fréquent, principalement sous forme de masse rénale ressemblant à une tumeur jaune.
2 type diffus: le rein est visiblement hypertrophié, la plupart sont du pus et du rein, le parenchyme rénal est sévèrement endommagé et la tumeur du rein est visible à la surface du bassinet ou du parenchyme rénal et la lésion peut être étendue aux tissus périrénal et extrarénal. Les adhérences péri-rénales sont très fibreuses et impliquent les tissus et les organes environnants.
Stade clinique de Malek: stade I intrarénal: les lésions se limitent au parenchyme rénal, envahissent seulement le bassinet du rein ou font partie du parenchyme rénal; cycle rénal de stade II: lésions intrarénales de stade I, mais ont pénétré dans le parenchyme rénal pour envahir la graisse périrénale; Stade rénal de stade III: La lésion est diffuse dans la plupart ou la totalité des reins et affecte de manière importante les tissus environnants du rein et le péritoine postérieur.
Au microscope, les lésions jaune orangé sont composées de tissus inflammatoires composés de gros macrophages en mousse, de granules cytoplasmiques de petits macrophages, de neutrophiles, de lymphocytes, de plasmocytes et de fibroblastes et d'un grand nombre de muqueuses péri-orbitaires. Les neutrophiles et les fragments de tissu nécrotiques, parfois des cellules géantes à corps étranger visibles, le cytoplasme des macrophages en mousse, en particulier les cellules cytoplasmiques des petits macrophages en granules, étaient fortement positifs pour la coloration du PAS cytosolique.
La prévention
Prévention de la pyélonéphrite granulomateuse jaune
Les principales mesures de prévention de cette maladie sont les suivantes:
1. Insistez pour boire plus d'eau chaque jour, urinez fréquemment pour rincer la vessie et l'urètre, et évitez les bactéries dans les voies urinaires: c'est la mesure la plus simple et la plus efficace.
2. Faites attention au nettoyage des organes génitaux afin de réduire la flore bactérienne dans l'urètre.Si nécessaire, appliquez une crème de néomycine ou de furanodine sur la muqueuse ou la peau périnéale de l'urètre afin de réduire la réinfection sur site.
3. Essayez d'éviter d'utiliser du matériel urinaire et opérez de manière strictement aseptique si nécessaire.
Complication
Complications de pyélonéphrite granulomateuse jaune Complications, néphropathie obstructive
Les principales complications sont l'hypertension artérielle, la néphropathie obstructive, les calculs urinaires, etc.
Symptôme
Pyélonéphrite granulomateuse jaune symptômes courants symptômes courants fatigue et perte de poids constipation fièvre irrégulière fièvre anorexie granulomatose hypertension infection des voies urinaires atteinte rénale
La maladie est rare en pratique clinique, souvent une atteinte rénale unilatérale, des lésions bilatérales rares; la plupart des patients souffrent de douleurs rénales et d'infections récurrentes des voies urinaires, fièvre (fièvre irrégulière), inconfort, fatigue, anorexie, perte de poids, perte de poids Et la constipation, de la manifestation clinique au diagnostic, généralement de 3 mois à 9 ans, 73% des patients ont des calculs, une obstruction des voies urinaires ou des antécédents de diabète, 38% ont des antécédents dinfection des voies urinaires, 60% peuvent atteindre la taille, 40% Avoir une performance de l'hypertension artérielle.
Examiner
Examen de la pyélonéphrite granulomateuse jaune
Examen bactériologique urinaire
Examen urinaire de plus de 88% des patients atteints de pyurie et de protéinurie; taux de culture positive entre 74% et 86%, principalement Escherichia coli et Proteus, parfois Staphylococcus aureus résistant à la pénicilline, centrifugation d'urine matinale, sédiment Le frottis peut être utilisé pour rechercher des cellules spumeuses. S'il y a plus de cinq cellules spongieuses sur une tranche, la maladie peut être diagnostiquée et le taux de séronomie positive est de 82,6%.
2. test sanguin
Les globules blancs communs augmentent et le taux de sédimentation des érythrocytes; lanémie est plus fréquente (65% à 78%).
3. Examen d'imagerie
(1) Examen aux rayons X: les changements aux rayons X de la maladie sont très disparates, diverses lésions focales ou diffuses sont visibles et, en fonction de la présence ou de l'absence d'obstruction, de calculs et d'autres anomalies, 80% des patients atteints de PIV peuvent On constate que le rein malade avec des calculs nest pas développé et que la déformation du pelvis rénal est également fréquente. En particulier, le rein malade est diffus et la lésion focale est caractérisée par une cavité kystique ou massive dans laquelle le défaut de remplissage apparaît.
L'angiographie rénale a montré que la plupart des zones de néphropathie granulomateuse jaune avaient des vaisseaux sanguins réduits ou absents, et qu'il n'y avait pas de petites artères intravasculaires sans vaisseaux sanguins périphériques, souvent sans vaisseaux sanguins pathologiques, et parfois que certains cas présentaient une augmentation des vaisseaux sanguins.
(2) TDM: à cause de langiographie rénale seule, il nest pas possible de distinguer le gène XGPN, la masse anormale avasculaire ou ladénocarcinome avasculaire nécrosant, et le scanner peut clairement montrer de multiples nodules dans le rein ou Masse importante de lésions de faible densité avec calculs et calcifications du pelvis rénal ou du système de conduits collecteurs.Le XGPN restreint présente encore les signes suivants:
1 Le rein est hypertrophié et déformé, et il existe une zone de densité kystique.La valeur CT varie de -15 à 30 Hu, en fonction de la quantité de lipide, mais ne montre pas la véritable densité adipeuse. Après injection, elle montre une nette amélioration de la périphérie de la lésion. Elle est causée par le tissu de granulation entourant les vaisseaux multiples et les lésions tumorales jaunes contenant des lipides ne sont pas améliorées.
2 masse rénale localisée, au-delà du contour du rein, de densité égale ou légèrement supérieure, ressemble au cancer du rein, mais l'amélioration n'est pas évidente après l'amélioration. Le parenchyme rénal environnant étant évidemment renforcé, la limite de la lésion devient très nette et la densité relative est faible. Ceci est différent du cancer du rein.
3 La morphologie limitée de la lésion est essentiellement ronde, ce qui reflète la croissance lente de la lésion.
4 facile à envahir l'espace périrénal et le psoas, le scanner a montré un épaississement du fascia rénal, des lésions et des adhérences du psoas.
4. Histopathologie rénale
(1) Observation visuelle: hypertrophie rénale visible, épaississement et adhésion de la capsule rénale et du tissu périrénal, les lésions peuvent être présentées comme une seule lésion ressemblant à une tumeur limitée au niveau du rein, pouvant également être des lésions multiples diffuses, vue en coupe, Le bassinet et le bassinet sont dilatés et contiennent des fluides ressemblant à du pus et / ou des calculs (souvent en staghorn) .Le parenchyme rénal, en particulier le tissu environnant du bassinet rénal dilaté, est remplacé par un tissu inflammatoire doux de couleur jaune orangé. Enroulez.
(2) La destruction du tissu rénal au microscope, le tissu de la lésion orange-jaune est composé de macrophages inflammatoires en mousse de grande taille, de petits macrophages contenant un cytoplasme granulaire, de neutrophiles, de lymphocytes, de plasmocytes et de fibroblastes. Des cellules, etc., un grand nombre de neutrophiles et de débris nécrotiques peuvent être observés autour de la muqueuse du pelvis rénal, même des cellules étrangères à corps étranger, un cytoplasme de cellules spumeuses, en particulier de petites particules de cellules mononucléées. La coloration au PAS est fortement positive.
5. La résonance magnétique (IRM) et l'échographie-B sont également utiles pour le diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de pyélonéphrite granulomateuse jaune
Critères de diagnostic
Le diagnostic de pyélonéphrite granulomateuse jaune est basé sur la possibilité de XGPN chez les patients présentant une infection chronique des voies urinaires, des cellules de mousse de frottis matinal positives et des résultats de radiographies de certaines lésions suspectes. L'élargissement rénal unilatéral, la pyélographie intraveineuse (PIV) n'a montré aucune fonction des reins, des reins et (ou) de l'uretère pour rechercher des calculs, l'angiographie n'a montré aucune masse vasculaire ou une tumeur avec un amincissement des vaisseaux sanguins rénaux, les vaisseaux sanguins autour de l'uretère étaient significatifs Lésions de dilatation kystique, lésions rénales irrégulières avec insuffisance rénale significative dans des zones avasculaires significatives, et résultats caractéristiques des valeurs de CT et d'IRM, selon ces caractéristiques, 40% des cas peuvent être diagnostiqués ou préopératoires Le diagnostic, en outre, étant donné que la pyélonéphrite granulomateuse jaune est causée par une infection bactérienne, la culture d'urine est presque toujours positive, et Proteus mirabilis et Escherichia coli sont les plus courantes, car le taux d'infection à Escherichia coli est élevé et résistant à la pénicilline I Une situation similaire est observée dans l'infection à S. aureus.
Diagnostic différentiel
La maladie est facilement diagnostiquée à tort comme étant un carcinome à cellules rénales, mais elle pourrait être accompagnée d'un carcinome à cellules rénales ou d'un cancer épithélial en transition.Il faut noter que le cancer du rein est une tumeur riche en vaisseaux sanguins, pouvant montrer une amélioration évidente et irrégulière. La maladie nest pas renforcée ou il ya une amélioration périphérique.Il ya une zone non améliorée sur la lésion ou un septum, ce qui permet au scanner de fournir une base importante pour le diagnostic différentiel. Elle présente également des calculs, une obstruction, un abcès et des abcès. La substance et le tissu jaune local adhèrent au pelvis rénal et au pelvis rénal, qui est aussi une maladie inflammatoire. Il convient donc de le distinguer des autres maladies obstructives telles que les infections chroniques des voies urinaires telles que la tuberculose rénale.
