léiomyosarcome vulvaire
introduction
Introduction au léiomyosarcome vulvaire Les léiomyosarcomes vulvaires sont rares, mais les léiomyosarcomes sont les plus fréquents dans les sarcomes vulvaires. La maladie est une tumeur maligne de bas grade provenant du muscle lisse, qui se développe rapidement et les figures mitotiques sont plus courantes. Les métastases lymphatiques sont rares. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,005% - 0,009% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: infection bactérienne
Agent pathogène
Causes du léiomyosarcome vulvaire
(1) Causes de la maladie
Il provient principalement des cellules musculaires lisses de la couche musculaire vulvaire ou des fibres musculaires lisses de la paroi des vaisseaux sanguins vulvaires, et quelques-unes sont causées par la transformation maligne de léiomyomes vulvaires.
(deux) pathogenèse
La tumeur est une masse peu claire, de couleur blanc-gris, en croissance invasive, et dont certaines peuvent avoir une pseudo-enveloppe.La surface de coupe est gris-rouge ou gris-brun, délicate comme un poisson, souvent avec nécrose hémorragique focale ou squameuse.
En microscopie optique, prolifération des cellules musculaires lisses, taille des cellules, forme, désordre, nucléation, coloration profonde, nucléole, membrane nucléaire indéterminée, cellules géantes tumorales visibles, certaines pouvant être exprimées sous forme épithéliale ou mucineuse, Les cellules tumorales des léiomyosarcomes mal différenciés ont des atypies évidentes, des figures mitotiques pathologiques communes, des cellules tumorales ou des cellules tumorales pléomorphes, ou des cellules rondes, les cellules tumorales peuvent infiltrer la couche musculaire environnante, les vaisseaux sanguins, etc. Le léviomyosarcome différencié est dépourvu de caractéristiques histologiques malignes évidentes, similaires aux léiomyomes atypiques. Tavassoli et al. (1979) ont alors proposé que le diagnostic du léiomyosarcome vulvaire devait comporter: un diamètre de tumeur 5 cm, une image mitotique 5/10 HPF, une marge invasive, Nielsen et al. (1996) ont augmenté l'atypie nucléaire à sévère dans ces trois conditions et ont estimé que si trois ou plus des quatre conditions étaient compatibles avec un léiomyosarcome, si seulement deux conditions étaient remplies, il s'agissait d'un muscle lisse atypique. Tumeur, un ou aucun des léiomyomes normaux, Nucci et al (2000) suggèrent que la nécrose coagulante devrait également être placée dans les conditions diagnostiques.
Étant donné que les figures mitotiques jouent un rôle important dans le diagnostic des léiomyomes malins, il est nécessaire deffectuer au moins 10 à 15 sections de différents plans et de compter au moins 4 à 5 groupes de 10 champs consécutifs de forte puissance dans la partie la plus active des figures mitotiques. Le groupe de comptage le plus élevé détermine le nombre d'images fractionnées de la tumeur et, en même temps, il est nécessaire de distinguer les figures mitotiques de l'atrophie nucléaire, de la chromatine étrange ou colorée en profondeur.
La microscopie électronique montre les filaments médians disposés dans une direction longitudinale, des taches denses, de nombreuses vésicules avalantes et une membrane basale partielle ou intacte entourant chaque cellule.
Les myofibrilles intracytoplasmiques marquées au Masson étaient rouges, lactine SMA spécifique au muscle lisse, colorée à la PTAH, lactine spécifique au muscle MSA, la vimentine étaient positives, la plupart des Le récepteur ER, récepteur de progestérone PR positif, peut également être exprimé en tant que calponine (calponinhl), protéine de liaison au calcium (hcaldesmin) positive.
Il a été rapporté que la récurrence de la tumeur est liée aux facteurs suivants: tumeur> 5 cm, incision dans la marge de l'incision, 5 images divisées / HP au microscope.
La prévention
Prévention du léiomyosarcome de la vulve
Examen physique régulier, dépistage précoce, traitement précoce et bon suivi.
Complication
Complications de leiomyosarcome vulvaire Complications infection bactérienne
Facile à combiner infection et saignement.
Symptôme
Symptômes de leiomyosarcome de la vulve Symptômes communs Atteinte cutanée nodulaire dans la zone de la honte Congestion tumorale Saignements utérins anormaux Douleurs vulvaires
Symptôme
Au début, la masse est petite, située sous la peau, sans aucun symptôme, se manifestant souvent par une croissance lente et une masse indolore, certains symptômes ne sont pas évidents, car ils ont accidentellement touché la tumeur et consulter un médecin, mais aucun changement ne s'est produit en quelques années, souvent Recherchez une grosseur, des saignements et de la douleur.
2. des signes
La plupart des masses vulvaires se trouvent dans les tissus mous profonds entourant la glande vestibulaire, le ligament labial, parfois dans le clitoris, les poux du pubis et le périnée. La taille de la masse varie de 2 à 16 cm, généralement de 5 à 10 cm, de forme ronde ou ovale, isolée ou multiple. La masse nodulaire sexuelle, la surface de la tumeur au stade précoce est intacte.Avec le développement de la tumeur, la peau devient encombrée et ulcérée.La tumeur avancée peut envahir les tissus profonds et se fixer sur la honte, l'ischion ou la métastase distante.
Examiner
Examen du léiomyosarcome vulvaire
Examen de sécrétion, examen de marqueur tumoral, détection du gène suppresseur de tumeur P53 de marqueur moléculaire de tumeur.
Pour les patients présentant une peau infiltrée ou des ulcères cutanés, une biopsie tissulaire peut être effectuée, une peau intacte, une biopsie à l'aiguille ou une biopsie à l'aiguille peut être réalisée, ainsi qu'une biopsie ou une biopsie.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des léiomyosarcomes vulvaires
Diagnostic
Si la tumeur sous-cutanée de la vulve augmente progressivement, en particulier à court terme, il faut suspecter la tumeur maligne des tissus mous.Selon les manifestations cliniques et l'examen histopathologique et les caractéristiques susmentionnées, le sarcome peut être diagnostiqué.
Diagnostic différentiel
Cliniquement, souvent diagnostiqués à tort comme des kystes vestibulaires, des abcès ou d'autres tumeurs bénignes, en particulier chez les patients jeunes, il convient de porter une attention particulière aux maladies suivantes:
1. Léiomyomes vulvaires atypiques: Outre les conditions décrites ci-dessus, Orii et ses collaborateurs ont suggéré que le nombre de mastocytes dans la tumeur puisse être utilisé pour identifier les deux, et que le nombre de mastocytes dans chaque champ de forte puissance est <16 comme standard pour le diagnostic du léiomyosarcome. Il a une sensibilité de 100% et une spécificité de 96%.
2. Nodules de cellules fusiformes postopératoires: les cellules fusiformes à prolifération histologique ressemblent aux cellules malignes des muscles lisses et de nombreuses figures mitotiques peuvent atteindre 25 / 10HPF et une infiltration marginale, mais l'atypie cellulaire n'est pas évidente et il n'y a pas de mitose pathologique. De même, il existe une infiltration inflammatoire de cellules, qui se produit habituellement plusieurs semaines à plusieurs mois après une chirurgie vulvaire (généralement dans les 3 mois), et plus important encore, une évolution clinique bénigne.
3. La fasciite nodulaire: également appelée fasciite à pseudosarcome, une masse ressemblant à de la mucine formée par la prolifération de fibroblastes réactifs se développant près du tissu sous-cutané du fascia profond, généralement de 1,5 à 3,5 cm, très Moins de 4 cm, caractérisé par un grand nombre d'infiltrations inflammatoires chroniques et d'angiogenèse autour de la lésion, fibroblastes, fibres de collagène et fibres réticulaires mélangées, similaire au tissu de granulation, parfois de cellules géantes multinucléées de type ostéoclaste, sans récidive après résection, Et il y a un certain degré d'auto-limitation.
4. Les léiomyosarcomes mucineux doivent être différenciés des schwannomes malins dégénératifs mucineux, des liposarcomes mucineux, des fibrosarcomes mucineux et des angiomyxomes invasifs.
