Troubles hémorragiques pédiatriques
introduction
Introduction aux enfants atteints de troubles de la coagulation La maladie hémorragique est un terme général qui désigne les maladies dans lesquelles l'hémorragie est la manifestation principale de la fonction hémostatique normale. Cliniquement, une hémorragie après un saignement spontané ou une blessure mineure n'est pas seulement caractéristique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.030% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, insuffisance cardiaque, choc, saignements gastro-intestinaux
Agent pathogène
Causes des troubles de la coagulation chez l'enfant
(1) Causes de la maladie
Il existe de nombreux types de maladies hémorragiques, qui peuvent être classées en cinq catégories: 1 maladie hémorragique causée par des facteurs vasculaires, 2 maladies hémorragiques provoquées par des facteurs plaquettaires, 3 facteurs de coagulation sanguine diminués, hémorragique causée par un manque ou une anomalie Maladie; 4 maladie hémorragique causée par une anticoagulation excessive; 5 maladie hémorragique causée par des facteurs composés.
1. Maladie hémorragique causée par des facteurs vasculaires
(1) héréditaire: télangiectasie héréditaire, pseudohémophilie vasculaire, purpura simple familial, hémosidérose pulmonaire.
(2) métaboliques: diabète, urémie.
(3) Infectivité: virus (tels que fièvre hémorragique épidémique), bactéries (telles que méningite épidémique, infection bactérienne, etc.), spirochètes (telles que la leptospirose).
(4) Toxicité: toxines animales (telles que le venin d'abeille, le venin de serpent).
(5) propriétés du médicament: sulfonamide, barbital.
(6) Allergiques: purpura allergique, allergie auto-ADN, allergie autologue à l'hémoglobine.
(7) Carence en vitamine: carence en vitamine C, carence en vitamine P.
(8) Affection du tissu conjonctif: lupus érythémateux systémique, polyartérite nodulaire, syndrome d'Ehlers-Danlos.
(9) protéinémie anormale: purpura d'hyperglobulinémie, 2-macroglobulinémie primaire, purpura de cryoglobulinémie, maladie à haute teneur en protéine C. Maladie à haute teneur en protéines.
(10) Aster causé par l'amylose.
(11) Simplicité: purpura simple, purpura mécanique.
2. Maladie hémorragique causée par des facteurs plaquettaires
(1) numération plaquettaire anormale: 1 thrombocytopénie: idiopathique (immunitaire), secondaire (immunitaire, non immunitaire), congénitale (immunitaire, non immunitaire), 2 thrombocytose: primaire, Secondaire.
(2) dysfonctionnement plaquettaire: 1 héréditaire: thrombocytopénie, thrombocytopénie légère, déficit en facteur plaquettaire, 2 acquis: urémie, maladie du foie, médicaments (aspirine, dipyridamole, etc.), maladies myéloprolifératives, maladies malignes Tumeur.
3. Facteurs de coagulation réduits, maladies hémorragiques causées par un manque ou une anomalie
(1) trouble de la production de thromboplastine: déficit en facteur de coagulation VII (héréditaire, acquis), déficit en facteur de coagulation IX (héréditaire, acquis), déficit en facteur de coagulation XI (héréditaire, acquis), facteur de coagulation Carence en XII (héréditaire, acquise).
(2) trouble de la génération de thrombine: déficit en prothrombine (héréditaire, acquis), déficit en facteur de coagulation V (héréditaire, acquis), déficit en facteur de coagulation XII (héréditaire, acquis), facteur de coagulation X Déficit (héréditaire, acquis).
(3) Troubles de la formation de fibrine: déficit en fibrinogène (héréditaire, acquis), fibrinogénémie anormale (héréditaire, acquise), déficit en facteur de coagulation XIII (héréditaire, acquis).
4. Maladie hémorragique causée par une anticoagulation excessive
(1) Anticoagulants dans la circulation sanguine: 1 anti-fibrinogène, 2 anti-facteur V, 3 anti-facteur VIII, 4 anti-facteur IX, 5 anti-facteur XI, 6 anti-facteur XII, 7 anti-facteur XIII; Enzyme vivante; 9 anti-thrombine-III (AT-III); 10 héparine et anticoagulant de type héparine,
(2) maladie hémorragique fibrinolytique: 1 primaire: observée dans les maladies du foie, etc., 2 secondaire: observée dans la coagulation intravasculaire disséminée, après une chirurgie de la prostate.
5. Les maladies hémorragiques causées par des facteurs complexes diffusent une coagulation intravasculaire, une maladie du foie, un déficit héréditaire en facteur de coagulation combiné.
(deux) pathogenèse
Dans les conditions physiologiques, les trois éléments impliqués dans l'hémostase sont la paroi des vaisseaux sanguins, les plaquettes et les facteurs de coagulation sanguine, les maladies hémorragiques causées par des facteurs vasculaires, notamment les vaisseaux sanguins anormaux et les anomalies causées par des facteurs extravasculaires, les maladies hémorragiques, le purpura allergique, le déficit en vitamine C et l'hérédité. La télangiectasie capillaire est provoquée par des vaisseaux sanguins anormaux, une hypercystémie et dautres anomalies causées par des anomalies extravasculaires, des modifications du nombre de plaquettes et de ladhésion, une agrégation, une réponse à la libération et dautres dysfonctionnements pouvant provoquer une hémorragie idiopathique. Le purpura thrombocytopénique, la thrombocytopénie d'origine médicamenteuse et la thrombocytopénie sont toutes des maladies hémorragiques causées par une numération plaquettaire anormale, une thrombocytopénie, une maladie plaquettaire géante, etc., et des maladies hémorragiques causées par un dysfonctionnement plaquettaire. Réduction, absence ou anomalies causées par des troubles de la coagulation, y compris des facteurs de coagulation congénitaux et des anomalies acquises telles que l'hémophilie A (absence de facteur VIII) et l'hémophilie B (absence de facteur IX) La maladie hémorragique héréditaire chromosomique récessive, la carence en vitamine K et les hémorragies causées par une maladie du foie sont pour la plupart contractées. Une anticoagulation excessive peut également causer des troubles hémorragiques, une coagulation intravasculaire diffuse, une maladie du foie, un déficit héréditaire en facteur de coagulation combiné, est une maladie hémorragique causée par une combinaison de facteurs.
La prévention
Prévention des saignements chez l'enfant
1. Faites attention à la prévention des maladies génétiques.
2. Prévenez et traitez activement diverses maladies infectieuses et faites du bon travail en matière de vaccination. Guider les méthodes d'autoprotection, telles que ne pas entrer en contact avec des patients infectés pendant le traitement, porter des masques dans les lieux publics, s'habiller modérément, éviter l'infection autant que possible pour éviter l'aggravation ou la récurrence.
3. Faites attention à votre régime alimentaire. Dans la sélection des aliments, il est conseillé de manger plus de fruits et de légumes contenant plus de vitamine C, et de faire attention aux méthodes de cuisson afin d'éviter les aliments grossiers tels que le poisson et les os, afin d'éviter de percer accidentellement les muqueuses du tube digestif et de provoquer des saignements.
4. Prévenir les troubles de la coagulation causés par les rayons X, les médicaments et divers poisons.
5. Guider la prévention des traumatismes, comme ne pas utiliser de brosse à dents dure, ne pas creuser les narines, jeûner des aliments durs et piquants. Évitez de jouer à des jouets tranchants et de limiter les activités intenses pour éviter les saignements causés par des ecchymoses, des blessures par arme blanche et des chutes. Veillez à ce que les selles soient lisses afin de ne pas provoquer d'hémorragie intracrânienne causée par une augmentation de la pression abdominale due à la défécation.
6. Protégez la peau et les muqueuses. Les patients doivent réduire les irritations de la peau et des muqueuses. Lorsque vous vous brossez les dents, utilisez une brosse à dents souple ou une boule de coton pour éviter dendommager les gencives et de provoquer des saignements. Les vêtements doivent être légèrement plus larges. Évitez d'utiliser des outils tranchants pendant les activités. Essayez d'éviter les collisions entre les membres et les objets externes, évitez les dommages cutanés et les saignements sous-cutanés.
7. Minimiser l'injection intramusculaire pour éviter les hématomes profonds.
8. Éliminer la peur et la peur causées par l'opération de saignement et d'hémostase chez les enfants et s'efforcer de coopérer avec les enfants.
9. Si un saignement traumatique se produit à la maison, essayez d'arrêter le saignement et de limiter l'activité articulaire au site de saignement. La méthode de l'hémostase comprend un pansement compressif pour arrêter le saignement et un mouchoir dans la plaie; elle est utilisée pour presser l'extrémité de l'artère d'hémorragie près du cur avec un doigt, une paume ou un poing, ce qui peut couper le flux sanguin et permettre la réalisation d'un arrêt temporaire du saignement. Si vous ne pouvez pas atteindre l'hémostase complète en peu de temps, vous devez vous rendre d'urgence à l'hôpital pour un traitement.
10. Devrait guider la méthode d'oppression et d'hémostase et aider les parents à identifier les signes de saignement, tels que crachats, expectorations, une fois que le saignement est retrouvé, retourner à l'hôpital pour examen et traitement.
11. Il faut veiller à éviter les traumatismes et à prévenir les infections, en particulier les infections respiratoires. Ne prenez pas de médicaments qui inhibent la fonction plaquettaire, tels que laspirine. Pour les patients présentant un saignement important ou un traitement à long terme, les traitements spéciaux suivants doivent être effectués.
12. Les médicaments fréquemment exposés à la vie, tels que l'aspirine, le dipyridamole, l'indométacine, la phénylbutazone et le dextran, sont des médicaments dangereux pour les patients atteints de troubles de la coagulation car ils ont pour effet d'inhiber l'agrégation plaquettaire et de dilater les vaisseaux sanguins. Peut augmenter le saignement.
13. Toujours garder des sacs de glace dans la maison du patient. Les patients atteints de maladies du sang ont une faible résistance corporelle et ont souvent de la fièvre. Lorsque vous faites de la fièvre, votre famille doit utiliser la méthode de refroidissement physique: vous pouvez placer des blocs de glace sous la tête et sous le bras pour obtenir le refroidissement voulu. Vous pouvez également utiliser de leau froide ou de lalcool pour nettoyer le bain afin déviter le refroidissement.
14. Prévenez les infections croisées à la maison. Linfection croisée est une cause fréquente dinfection secondaire par des maladies du sang.Lorsque parents et amis souffrent dinfections respiratoires ou dautres maladies infectieuses, évitez tout contact avec les patients et veillez à la propreté de lenvironnement intérieur.
Complication
Complications des troubles de la coagulation chez l'enfant Complications anémie insuffisance cardiaque choc saignement gastro-intestinal
L'anémie peut compliquer les saignements répétés à long terme. Elle peut entraîner une insuffisance cardiaque, une hémorragie aiguë et massive peut se produire un choc hémorragique, peut provoquer une déformation des articulations, une dyskinésie, une hémorragie rétinienne peut provoquer la cécité, une hémorragie du tractus urinaire, une hémorragie intracrânienne et une perte de substance .
Symptôme
Symptômes chez les enfants atteints de maladie hémorragique Symptômes communs Coagulopathie du manteau Grossissement des ganglions lymphatiques Saignements gastro-intestinaux supérieurs Hémorragie rétinienne Hémorragie intracrânienne Hématémèse néonatale et présence de sang dans les selles Vaisseaux sanguins Thrombocytopénie Déformation de l'articulation
La maladie hémorragique a diverses manifestations dans le saignement clinique:
1. , capillaire de taches de rousseur, thrombocytopénie ou anomalies plaquettaires, se manifestant souvent par des crachats, de petites ecchymoses éparses, des saignements causés par des facteurs vasculaires, également observés dans les cas de thrombocytopénie et de thrombocytopénie, de grande taille L'ecchymose feuilletée est observée dans les saignements coagulants et les ecchymoses squameuses de grande taille et répandues sont courantes dans la coagulation intravasculaire disséminée et la fibrinolyse.
2. Saignements de nez, saignements de muqueuse buccale, saignements de nez, stase sanguine, ampoules de sang muqueux buccal, ampoules de sang muqueux de la langue, observés dans les vaisseaux sanguins et facteurs plaquettaires causés par des saignements.
3. Les articulations et les saignements musculaires se produisent généralement au niveau des genoux, des chevilles, des hanches, des coudes, des poignets et dautres grosses articulations soumises au stress ou à un traumatisme, plus fréquents dans les cas de déficit héréditaire grave en facteur de coagulation, en particulier les hémophiles A et B, Les saignements peuvent souvent causer des malformations articulaires, un excès d'anticoagulants et l'hémophilie A et B peuvent provoquer des saignements musculaires.
4. saignements rétiniens
Plus fréquent dans le purpura thrombocytopénique.
5. Saignements intracrâniens
Trouvé dans le purpura thrombocytopénique et l'hémophilie.
6. Saignements des voies digestives et des voies urinaires
On peut le voir dans n'importe quel facteur causé par un saignement.
7. Saignements post-traumatiques
Les saignements postopératoires sont une manifestation courante de diverses maladies hémorragiques: si la fibrinolyse ou une coagulation intravasculaire disséminée se produisent pendant et après la chirurgie, la plaie ne suintera pas, la compression locale sera inefficace et aucun caillot de sang ne se formera sur la plaie chirurgicale. Les coupures provoquent des saignements, plus fréquents dans les maladies hémorragiques causées par les vaisseaux sanguins et les plaquettes.
Examiner
Examen des troubles de la coagulation chez l'enfant
Le diagnostic des maladies hémorragiques dépend fortement des tests de laboratoire.Le processus de collecte des échantillons a une grande influence sur les résultats des tests de coagulation du sang.Il convient de noter les points suivants lors du processus de collecte des échantillons: la ponction veineuse doit être effectuée "d'un coup par coup", les échantillons de sang ne doivent pas être utilisés Mélangé à des bulles dair ou à un liquide tissulaire, le sang ne doit pas être prélevé à laiguille à demeure, car lhéparine ou dautres médicaments peuvent être mélangés; le rapport entre anticoagulant (citrate de sodium à 3,2% ou 3,8%) et le sang doit être de 1:10 Si le volume spécifique est trop élevé (par exemple, maladie cardiaque néonatale ou cyanotique), la quantité d'acide tannique doit être ajustée afin de garantir la précision des résultats du test. Le spécimen placé à température ambiante doit être mesuré dans les 2 heures suivant le prélèvement sanguin, sinon Immédiatement, le plasma doit être immédiatement congelé, il doit être rapidement décongelé à 37 ° C avant le test et immédiatement analysé.Après des antécédents médicaux minutieux et un examen physique approfondi, les tests de laboratoire suivants doivent être effectués pour confirmer le diagnostic.
Test de dépistage
Comprend le test de fragilité capillaire, la numération plaquettaire, le temps de saignement (BT), le temps de coagulation (CT), le temps de thromboplastine partiellement activée (APTT), le temps de prothrombine (PT), le test de consommation de prothrombine (PCT), la coagulation Temps d'enzyme (TT), etc., PT est un test de dépistage des voies de coagulation exogènes, mais généralement uniquement lorsque le taux de facteur de coagulation II, V, VII ou X est inférieur à 30% ou inférieur à 1,0 / L, Le PT est prolongé, lAPTT est un test de dépistage des voies de coagulation endogènes, fibrinogène, facteur II, V, VIII, IX, X, XI, XII, enzyme de libération de prokinine ou kininogène de haut poids moléculaire L'absence des trois derniers facteurs de coagulation peut prolonger significativement l'APTT sans saignement cliniquement significatif.L'APTT peut également être utilisé pour le dépistage de substances anticoagulantes en circulation.En présence d'héparine, il est également prolongé. Lorsque le contenu et la fonction d'origine sont réduits, le TT peut être prolongé, ce qui indique souvent la présence de substances analogues à l'héparine.Il faut noter que la sensibilité et la répétabilité du test APTT dépendent en grande partie des réactifs sélectionnés. Réactifs On dit que lAPTT ne peut être prolongé que lorsque le taux de facteur VIII est inférieur à 35%. En règle générale, son intervalle normal chez les enfants et les adultes est de 26 à 35 s, et celui des nourrissons nés à terme est plus long (30 à 54 s), les prématurés. Il est plus long, le temps de saignement et le temps de coagulation sont trop difficiles à normaliser en pratique clinique en raison de facteurs d'influence trop nombreux, ne peuvent souvent pas fournir d'informations utiles et sont maintenant éliminés, bien sûr, si le temps de saignement est déterminé strictement selon l'opération formelle Pour les hôpitaux primaires d'identifier les troubles de la coagulation ont encore une certaine signification.
2. Test de confirmation
Une fois que le test de dépistage préliminaire ci-dessus est terminé, il est généralement déterminé que l'état de l'enfant peut être causé par des plaquettes anormales, une coagulation sanguine anormale ou des vaisseaux sanguins anormaux.Il est nécessaire d'examiner de plus près les indicateurs spéciaux liés à la coagulation pour confirmer le diagnostic. Une activité anormale et spécifique du facteur de coagulation doit être déterminée: 1 premier stade de coagulation: détermination de lantigène et de lactivité du facteur VII et du facteur de TF, production de thromboplastine et test de correction, 2 deuxième stade de coagulation: antigène et activité de la prothrombine, prothrombine Détermination du fragment 1 2 (F1 2); 3 troisième étape de la coagulation: fibrinogène, dosage anormal du fibrinogène, détermination du peptide de fibrine A (FPA) dans le sang (urine), détermination de lantigène du facteur XII et de son activité, etc., en cas de suspicion de système anticoagulant Anormaux, les tests suivants peuvent être effectués: antigène et activité 1AT-III ou détermination du complexe thrombine-antithrombine (TAT), 2 détermination de la protéine C et des facteurs apparentés, détermination de l'anticoagulant 3 lupus, etc., en cas de suspicion d'une anomalie fibrinolytique, Les tests suivants peuvent être effectués: 1 test de coagulation secondaire à la protamine (3P), 2 détermination du sang dans le produit de dégradation de la fibrine urinaire (FDP), dimère 3D, 4 déterminations du plasminogène, détermination du 5T-PA en cas de suspicion de vaisseaux sanguins Anomalie peut entrer L'angioscopie capillaire et la détermination du vWF, si l'on soupçonne un dysfonctionnement plaquettaire, peuvent vérifier le test d'adhésion et d'agrégation plaquettaire, etc., il convient de noter que l'indice de coagulation du corps est largement affecté par l'âge, de nombreux facteurs procoagulants, La grossesse a une incidence sur les facteurs anticoagulants et les protéines impliquées dans la fibrinolyse: le système hémostatique néonatal mûrit progressivement au cours des premières semaines suivant la naissance et se rapproche du niveau des adultes normaux six mois après la naissance. Les complications hémorragiques ou thromboemboliques doivent également prendre en compte la différence entre les valeurs normales des indicateurs liés à la coagulation néonatale et les adultes.Si défini selon les valeurs normales des adultes, certains nouveau-nés normaux peuvent être mal diagnostiqués comme un déficit en facteur de coagulation. Symptômes
En résumé, pour évaluer les maladies hémorragiques, les antécédents médicaux doivent être soigneusement examinés, ce qui est crucial pour un diagnostic clair. Ce n'est que sur la base d'obtenir des antécédents médicaux complets et précis qu'il est possible d'effectuer le dépistage de la coagulation et les tests de confirmation nécessaires. Enfin, il convient de souligner que, dans lévaluation clinique et en laboratoire des enfants, il faut prendre en compte les maladies non hématologiques afin déviter tout retard dans le diagnostic. Les enfants atteints de grippe, de méningite ou de maladie du foie peuvent présenter un DIC et une malnutrition. Il peut y avoir une thrombocytopénie ou un déficit en facteur de coagulation dépendant de la vitamine K. Les enfants atteints de cardiopathie congénitale peuvent présenter une thrombocytopénie, une fonction plaquettaire anormale et même une diminution du taux de facteurs de coagulation.
En fonction des manifestations cliniques et de la cause de la maladie, différents examens d'imagerie, tels que l'examen aux rayons X, l'examen par B-échographie, l'examen par scanner, l'électrocardiogramme, etc., sont sélectionnés.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des maladies hémorragiques chez les enfants
Tout d'abord, les antécédents médicaux
Il est important de comprendre l'historique des saignements chez les patients. Faites attention aux aspects suivants:
(1) Type de saignement
Les points principaux de la peau et des muqueuses, lecchymose, les saignements plus évocateurs des plaquettes ou des vaisseaux vasculaires, tels que le renflement de la plaque, les signes plus évocateurs de la maladie vasculaire. Si le saignement des tissus profonds (muscle et cavité articulaire) est le principal, cela indique l'absence de facteurs de coagulation. En outre, les deux premiers ont tendance à saigner immédiatement après le traumatisme et ont une courte durée, la dernière se produisant lentement et durant longtemps.
(2) Causes du saignement
Il existe des antécédents d'exposition au médicament, plus évocateurs d'une plaquette, tels que des saignements après des blessures mineures, principalement des troubles liés au facteur de la coagulation.
(3) histoire de la famille
En raison des hémorragies héréditaires, il existe souvent certaines méthodes génétiques: il faut demander aux parents, aux frères et soeurs, aux grands-parents et aux oncles des antécédents médicaux et des saignements similaires.
Deuxièmement, l'examen physique
Observez la forme et la répartition du saignement, quil soit symétrique, plat ou plus haut que la peau. Qu'il y ait un saignement musculaire ou un saignement dans la cavité articulaire, avec ou sans maladie systémique.
Troisièmement, l'inspection de laboratoire
Selon les antécédents médicaux et l'examen physique, certains indices de diagnostic peuvent être utilisés. Commencez par utiliser des tests simples pour dépister, découvrez-le à ce moment-là, puis effectuez des tests de diagnostic plus complexes.
