Sclérose en plaques pédiatrique
introduction
Introduction à la sclérose en plaques chez l'enfant La sclérose en plaques est une maladie auto-immune démyélinisante touchant la substance blanche du système nerveux central, caractérisée par des lésions disséminées et multiples, souvent associées à une rémission et une récidive, apparaissant souvent au début de l'âge adulte, mais plus répandues ces dernières années. Rapports de plusieurs cas d'enfants. En raison de la présence de plaques démyélinisantes multifocales dans le cerveau et la moelle épinière, les manifestations cliniques se manifestent souvent par un dysfonctionnement de plusieurs parties du système nerveux. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: ataxie dème abcès du foie
Agent pathogène
Causes de la sclérose en plaques chez les enfants
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de cette maladie n'a pas été complètement élucidée. Il est généralement admis que cette maladie est une maladie auto-immune induite par une infection virale.Les cellules T autoréactives du patient sont sensibilisées par un antigène de la substance blanche et ces cellules T autoréactives pénètrent dans le système nerveux central. Après que les cellules T et les macrophages non spécifiques conduisent à la destruction de la myéline, des facteurs génétiques et environnementaux jouent également un rôle dans la pathogénie de cette maladie.
(deux) pathogenèse
La manifestation typique est la présence de nombreuses plaques démyélinisantes dans le système nerveux central, principalement dans le nerf optique, la substance blanche et la moelle épinière autour des ventricules, principalement infiltrées par des lymphocytes, des plasmocytes et des macrophages, souvent distribuées autour des veines.
La prévention
Prévention de la sclérose en plaques chez l'enfant
L'étiologie n'a pas encore été élucidée, et on pense que cette maladie est une maladie auto-immune à médiation par les lymphocytes T associée à une infection virale.Les facteurs génétiques jouent un rôle important dans la susceptibilité de cette maladie, il convient donc de prêter attention aux facteurs génétiques ainsi qu'à la prévention et au traitement actifs des maladies infectieuses virales.
Complication
Complications de sclérose en plaques chez l'enfant Complications, ataxie, dème, abcès du foie
Paralysie des membres, paresthésie, ataxie, dysfonctionnement urinaire, changements mentaux ou émotionnels, dème cérébral, convulsions, signes cérébelleux, signes du tractus pyramidal et dysfonctionnement post-somatique sont courants, chaque récidive reste nouvelle, permanente Déficience neurologique sexuelle, multiples abcès du foie est une complication grave et fréquente de cette maladie.
Symptôme
Symptômes de sclérose en plaques chez l'enfant Symptômes communs Ataxie à double vision dysarthrie tremblement intentionnel paralysie des muscles de l'il trouble convulsions paralysie
Lâge de survenue est généralement de 20 à 40 ans et lincidence des maladies chez les moins de 10 ans représente de 3 à 5%. Lapparition peut être urgente et lente et lapparition des enfants est plus urgente. Les premiers symptômes sont une perte de vision (un ou deux yeux), une diplopie ou Paralysie musculaire extra-oculaire, paralysie d'un ou de plusieurs membres, paresthésie, ataxie, dysfonctionnement urinaire, troubles de l'intelligence ou émotionnels, etc. Les symptômes de la petite enfance sont souvent atypiques et peuvent se manifester par une encéphalopathie diffuse, une réponse méningée, un dème cérébral. , convulsions et troubles de la conscience, la plupart des examens du fond d'il sont normaux, et on constate également que les changements de la discite optique, les signes cérébelleux, les signes du tractus pyramidal et le dysfonctionnement post-somatique sont plus fréquents, l'ataxie, la dysarthrie et le tremblement intentionnel se produisent simultanément, dit Charcot Triade, si elle peut exclure dautres maladies cérébelleuses, on peut considérer que la maladie est causée par la maladie, lophtalmoplégie internucléaire et le nystagmus en rotation sont également très évocateurs de la maladie; lincidence de la sclérose en plaques commence souvent par un symptôme focal Par la suite ou en même temps, un autre symptôme ou des symptômes qui ne sont pas significativement liés au symptôme précédent apparaissent, ce qui indique la présence de lésions multiples dans le système nerveux central, montrant ainsi les caractéristiques cliniques de la maladie.
Examiner
Examen pédiatrique de la sclérose en plaques
Il n'y a pas encore de méthode de diagnostic spécifique, mais l'examen du liquide céphalo-rachidien peut détecter la présence d'anticorps auto-immuns dans le système nerveux central.
Examen du liquide céphalo-rachidien: le nombre de cellules est légèrement élevé ou normal, souvent transformées en lymphocytes et plasmocytes, les protéines sont normales ou en légère élévation, l'immunoglobuline peut être augmentée dans 70% à 90% des cas, une diminution du taux d'IgG clonées est visible dans 90% des cas. Bande (électrophorèse sur gel d'agar): l'anticorps de la protéine de base de la myéline peut être détecté positif lors d'une rechute ou d'une exacerbation de la maladie.
Selon le potentiel évoqué du tronc cérébral, la tomodensitométrie ou l'IRM, il est possible de détecter certaines lésions démyélinisantes ne présentant aucune manifestation clinique, ce qui peut contribuer à améliorer le taux de diagnostic.
1. Potentiel évoqué potentiel évoqué, auditif, somatosensoriel peut aider à trouver des lésions cliniques dans la voie de conduction correspondante, ou peut être utilisé comme un indicateur pour prédire la récurrence de la maladie.
2. La tomodensitométrie ou l'IRM peuvent montrer des lésions démyélinisantes dans la substance blanche autour du ventricule.L'IRM est plus sensible: un groupe d'enfants âgés de 3 à 15 ans a constaté que le taux de tomodensitométrie positif était de 42% et le taux d'IRM positif de 87%. Et plus peuvent montrer des dommages multifocaux.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la sclérose en plaques chez l'enfant
Diagnostic
Les critères de diagnostic de la sclérose en plaques sont les suivants:
1. Les manifestations cliniques montrent qu'il y a plus de deux lésions dans la substance blanche du système nerveux central.
2. Les antécédents de récurrence et de récurrence, le deuxième épisode ayant au moins un mois d'intervalle et durant chacun plus de 24 heures, ou progressant lentement, l'évolution de la maladie dure plus de six mois.
3. L'âge d'apparition est de 10 à 50 ans.
4. D'autres causes peuvent être exclues.
Si les conditions ci-dessus sont remplies, le diagnostic de "sclérose en plaques confirmée cliniquement" est posé.
Par exemple, si l'un des deux éléments est manquant, le diagnostic de "sclérose en plaques clinique à haute persistance" est diagnostiqué.
S'il n'y a qu'un seul site de prédilection, le premier épisode ne peut être utilisé qu'en tant que sclérose en plaques "cliniquement possible" ou "cliniquement suspect".
Avec lamélioration de la méthode dexamen, la norme a été révisée à létranger, notamment en ce qui concerne le potentiel évoqué, les lésions cliniques détectées par tomodensitométrie ou IRM sont également calculées comme des lésions, et si lélectrophorèse du liquide céphalo-rachidien présente une petite bande dIgG clonée ou présente une sensibilité intrathécale. Si la quantité d'IgG synthétique est augmentée, le diagnostic peut être porté au premier niveau, par exemple, le patient diagnostiqué comme "cliniquement hautement suspecté" selon la norme traditionnelle est remplacé par "diagnostic de support expérimental".
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée de l'encéphalomyélite aiguë disséminée, de la neuromyélite et de la sclérose en plaques.
