Torsades de pointes pédiatriques tachycardie ventriculaire
introduction
Introduction à la tachycardie ventriculaire torsadée chez l'enfant La tachycardie torsadée (TDP) est un type particulier d'arythmie ventriculaire rapide polymorphe, cliniquement divisée en deux cas: l'un est celui des torsades de pointes et celui de l'intervalle QT. L'intervalle est prolongé et un petit nombre de torsades peuvent provoquer une tachycardie ventriculaire atypique, le second étant les torsades de pointes et l'intervalle QT prolongé. En raison de leurs grandes différences dans la pathogenèse et le traitement, la plupart des spécialistes parlent de «tachycardie ventriculaire à seuil minimal» ou de «prolongement de l'intervalle QT et tachycardie ventriculaire polymorphe», ce dernier est appelé «chambre polymorphe». Vitesse ", patients atteints de tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes avec syncope répétée, convulsions comme manifestations cliniques principales. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,002% - 0,007%, principalement chez les enfants atteints de myocardite ou de cardiomyopathie Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: syncope, choc, insuffisance cardiaque, mort subite
Agent pathogène
Tachycardie ventriculaire torsadée pédiatrique
(1) Causes de la maladie
La tachycardie ventriculaire de type torsade est divisée en congénitale et acquise.
Les trois gènes LQTS principalement dépendants de l'adrénaline sont intermittents à long terme, principalement des antécédents familiaux, autosomiques dominants, peuvent également être idiopathiques, par stress émotionnel, stress, exercice ou récepteur bêta. Hofbeck a découvert 9 cas de bradycardie ftale, un syndrome du syndrome de l'intervalle QT long après la naissance, compliqué de torsades de pointes et d'une syncope, induits par des stimulants, plus fréquents chez les enfants et les adolescents, également observés chez les nouveau-nés.
Ce type est plus courant et concerne principalement une dépendance longue et intermittente, notamment un faible potassium dans le sang, un faible calcium dans le sang, une insuffisance sanguine en magnésium et d'autres troubles électrolytiques, des médicaments antiarythmiques et l'empoisonnement des digitales, la bradycardie, des maladies du système nerveux central, des maladies organiques Maladie cardiaque, etc.
(deux) pathogenèse
Le syndrome du QT long idiopathique (LQTS) est un facteur génétique. De récentes études en génétique moléculaire ont confirmé son implication dans les mutations géniques codant pour les protéines du canal ionique du cardiomyocyte. À ce jour, au moins trois gènes responsables de la maladie ont été identifiés, à savoir le troisième. Des mutations des gènes SCN5A, HERG et KVLQT1 sur les chromosomes 7 et 11, de plus, il peut exister deux autres gènes de maladie, SCN5A code pour une protéine du canal sodique qui synthétise le myocarde et la mutation du gène améliore la fonction de la protéine du canal codé, produisant du sodium La porte dinactivation du canal est instable et il se forme une ouverture répétée du canal dans le temps limite du potentiel daction.Lafflux dions sodium entraîne une prolongation du temps du potentiel daction (allongement de lintervalle QT) et une arythmie rapide se produit.La synthèse de la protéine du canal potassique de la lignée HERG est réalisée après la mutation. Le HERG réduit la fonction de la protéine du canal potassique codée, c'est-à-dire le blocage du canal, retarde la repolarisation, prolonge le potentiel d'action et induit une activité de rentrée ou de déclenchement.La fonction physiologique de la protéine codée par KVLQT1 n'est pas encore claire et la séquence d'acides aminés prédite par l'ADN anti-complémentaire est suggérée. , la protéine appartient à la nouvelle famille de canaux potassiques, bien que la base biologique moléculaire des mutations SCN5A et HERG soit différente, mais Les conséquences cellulaires et fonctionnelles sont les mêmes, cest-à-dire que la repolarisation du myocarde est retardée et que la stabilité électrique de la cellule est réduite.A ce jour, la percée moléculaire susmentionnée du LQTS a été appliquée à la recherche clinique et les résultats obtenus ont été significatifs, ainsi que les anomalies de la repolarisation du myocarde dans le LQTS. Une tachycardie ventriculaire prolongée peut entraîner une tachycardie ventriculaire De plus, après des expériences sur l'animal et des observations cliniques, les patients souffrent souvent d'arythmie ventriculaire causée par une charge émotionnelle ou physique, entraînant une mort subite, par l'utilisation de bêta-bloquants ou du côté gauche. La sympathectomie cardiaque a un certain effet et le déséquilibre sympathique est considéré depuis des années comme lune des pathogenèses de cette maladie.
La prévention
Prévention de la tachycardie ventriculaire en torsade pédiatrique
Prévention et traitement des déséquilibres électrolytique et acido-basique, traitement actif des maladies primaires, telles que divers troubles gastro-intestinaux, urémie, facteurs du système nerveux et intoxication médicamenteuse provoquée par une arythmie. La vie devrait être régulière et éviter la fatigue.Si vous induisez la syncope après un exercice, vous devriez restreindre l'exercice. Évitez dutiliser des médicaments qui prolongent lintervalle QT, y compris des médicaments non cardiovasculaires. Interdiction des médicaments antiarythmiques de classe IA, IC et de classe III, essayez les médicaments de lIB. Supplémentation intraveineuse en potassium, supplémentation en magnésium (causée par un déséquilibre électrolytique).
Les membres de la famille des patients doivent être examinés à lECG. On considère que les patients congénitaux de moins de 40 ans ont un antagoniste des récepteurs bêta-adrénergiques à usage intermittent.
Complication
Complications de tachycardie ventriculaire de torsion pédiatrique Complications, syncope, insuffisance cardiaque, mort subite
Souvent accompagnée de syncope, de choc, d'insuffisance cardiaque et même de mort subite.
Symptôme
Torsade pédiatrique symptômes de tachycardie ventriculaire symptômes communs tachycardie impuissante syncopes convulsions palpébrales élargissement du coeur arythmie surdité arrêt cardiaque fibrillation ventriculaire
Les enfants peuvent subir une tachycardie ventriculaire à différents stades, notamment des syncopes et / ou des convulsions répétées, souvent provoquées par l'exercice, le stress et le stress émotionnel, ainsi que des pleurs et des effrayants. Peu fréquents, certains épisodes fréquents pendant plusieurs jours, l'hôpital affilié au Collège médical du Guangdong a diagnostiqué un cas, toutes les 5 à 20 minutes d'épisodes, répété 2 jours, certaines crises épileptiques, quelques mois ou même quelques épisodes, la durée des crises De quelques secondes à quelques minutes, les épisodes denfants avec crises épileptiques intermittentes, symptômes mentaux normaux, mais les symptômes sont fréquents, mais lauteur peut être apathique et apparaître soudainement pâle ou taché lors de la crise, suivi de saccades ou de faiblesses des membres, fréquence cardiaque 200 ~ 300 fois / min, le rythme cardiaque n'est absolument pas complet, les bruits du coeur ne sont pas forts, ne peuvent même pas entendre clairement, l'auscultation intermittente est souvent une bradycardie sinusale, les bruits du coeur sont faibles ou normaux, certains enfants meurent subitement, en général, Les rayons X du coeur, l'échographie bidimensionnelle et l'angiographie ventriculaire peuvent être normaux, des auteurs répétés peuvent apparaître une hypertrophie cardiaque et une insuffisance cardiaque, ses signes cliniques sont une syncope soudaine, des convulsions et même un arrêt cardiaque, Il se produit lorsque l'excitation de fil (mis en colère, peur), ou d'un mouvement, étaient récurrents.
Examiner
Examen de la tachycardie ventriculaire torsadée chez l'enfant
Devrait être utilisé en routine pour le zymogramme du myocarde, la vitesse de sédimentation des érythrocytes, le "O", la valeur de l'électrolyse sanguine, la valeur du pH et l'examen de la fonction immunitaire, l'électrocardiogramme de routine, la radiographie du thorax, l'échocardiographie et le LQTS.
1. Bradycardie, souvent une bradycardie sinusale, 5% peuvent avoir un degré II supérieur au bloc auriculo-ventriculaire et il existe un rythme d'évasion limite.
2. L'intervalle QT est étendu selon la formule de Bazett QTc> 0,44s.
3. L'onde T est large et déformée et présente un phénomène d'alternance.
4. Contractions prématurées monoculaires ou polymorphes visibles.
5. Une tachycardie ventriculaire de type torsion se produit pendant la syncope, ce qui peut évoluer en flutter ou tremblement ventriculaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la tachycardie ventriculaire torsadée chez l'enfant
Diagnostic
En 1985, Schwartz a proposé les critères de diagnostic pour le LQTS et a divisé ses symptômes en deux grandes catégories:
1. Principaux symptômes: 3 items: QTc> 0,44s, syncope induite par le stress et patients LQTS de la famille
2. Symptômes mineurs: 4 éléments: surdité congénitale, alternance de londe T, ralentissement de la fréquence cardiaque pédiatrique et anomalie de la repolarisation ventriculaire, les patients présentant 2 symptômes principaux ou 1 symptôme principal et 2 symptômes secondaires peuvent diagnostiquer le LQTS.
3. Méthode de notation: Après l'essai, méthode de notation standard de diagnostic QTS, voir tableau 1, score <1, faible probabilité de LQTS; 2 ~ 3 points, possibilité modérée de LQTS; 4, hauteur de LQTS possible.
Diagnostic différentiel
Dans le diagnostic différentiel doit être distingué de l'épilepsie, les dernières anomalies EEG, pas d'anomalies ECG.
1. Épilepsie: la tachycardie ventriculaire de type torsade peut être soudaine et les manifestations cliniques sont des syncopes répétées et / ou des convulsions, ce qui la distingue principalement de l'épilepsie, souvent syncope, cyanose et convulsions. Ceux qui ont des convulsions et des convulsions dabord, puis des convulsions, ainsi que le suivi conventionnel de lECG et de lECG pour détecter lapparition de lECG constituent un moyen essentiel didentifier ce diagnostic. .
2. Bradycardie sinusale et syndrome A-S: patients atteints de syndrome du QT long congénital et de torsades de pointes, tachycardie ventriculaire, bradycardie sinusale intermittente, facilement diagnostiquée à tort comme une bradycardie sinusale avec A -Syndrome et traitement limité, si vous veillez à lire attentivement l'électrocardiogramme, à détecter les modifications de l'intervalle QT, à surveiller en temps opportun l'ECG au cours de l'attaque, l'hôpital affilié au Collège médical du Guangdong a traité 1 cas de ce type, plusieurs épisodes fréquents de syncope, locale L'hôpital diagnostiqué comme étant une bradycardie et un syndrome A-S, le traitement à l'atropine s'est avéré inefficace et la surveillance par ECG a révélé une tachycardie ventriculaire typique du type torsade au début de l'attaque, après le traitement pour mettre fin à l'attaque après le traitement.
