Syndrome de selle vide pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome de selle vide pédiatrique Le syndrome de selle vide (syndrome de emptysellasy) est également appelé syndrome de Busch-Colby, défaut septal de selle, kyste arachnoïdien, diverticule arachnoïdien de selle, kyste arachnoïdien de selle. Ce symptôme fait référence à une série de symptômes cliniques causés par la compression de la glande pituitaire sur la selle. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: rhinorrhée du liquide céphalorachidien
Agent pathogène
Causes du syndrome de selle vide pédiatrique
Transmission de la pression du liquide céphalo-rachidien (25%):
Lorsque le septum de la selle est défectueux, lespace sous-arachnoïdien de la selle est inséré dans la selle par une barrière de selle incomplète, en cas de pression intracrânienne accrue, telle que hypertension, obésité, insuffisance cardiaque, etc. De plus, la quantité de liquide céphalo-rachidien dans lespace sous-arachnoïdien est également augmentée, ce qui peut être lune des causes de cette maladie.
Facteurs endocriniens (25%):
En cas de dysfonctionnement thyroïdien, surrénalien ou hypogonadique, l'hypophyse est augmentée et le septum de selle est agrandi. Le dysfonctionnement susmentionné est administré au traitement de substitution, l'hypophyse élargie est progressivement restaurée et le septum de selle élargi peut Signe de selle.
Rupture du kyste hypophysaire (25%):
Dans la selle ou le kyste parasagittal, de petits kystes au centre de l'hypophyse peuvent se confondre pour augmenter la compression de l'hypophyse ou la rupture dans l'espace sous-arachnoïdien, peuvent produire des symptômes, les kystes de la selle ne sont pas rares chez les enfants.
Adhésion des arachnoïdes dans la région de Sellar (5%):
L'adhérence de l'arachnoïde, entraînant un mauvais drainage du liquide céphalo-rachidien, une augmentation de la pression et la maladie.
Lésions hypophysaires (5%):
L'ischémie hypophysaire, l'atrophie et l'infarctus sont également l'une des causes de cette maladie.
La prévention
Prévention du syndrome de selle vide pédiatrique
À l'heure actuelle, il n'y a pas de mesures préventives systématiques, il n'est pas nécessaire de faire attention et de détecter en temps voulu un traitement en temps opportun.
Complication
Complications du syndrome de selle vide pédiatrique Complications rhinorrhée du liquide céphalorachidien
Peut être associé à une maladie thyroïdienne, surrénalienne ou hypogonadique, peut survenir une perte de vision grave, une rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien, des modifications du système endocrinien, des malformations squelettiques, etc.
Symptôme
Symptômes du syndrome de selle pédiatrique Syndrome Symptômes communs Dysplasie chondroitale et ... Vision altération de la vision hypophyse Dysfonctionnement de l'hypophyse Rhinorrhée du liquide céphalorachidien rétrécit
1. Dysfonctionnement d'organes Wilkinson a signalé 16 enfants atteints de cette maladie, 7 enfants présentant des troubles des organes visuels, 3 dont les cristaux et l'iris étaient anormaux, 3 une perte de vision sévère et 2 une atrophie optique ou un champ visuel réduit.
2. L'incidence de la rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien est d'environ 7% à 19,2% et les maux de tête sont nombreux.
3. Modifications endocriniennes De nombreux patients adultes ne présentent aucun symptôme ni signe de modification endocrinienne. Certains peuvent présenter une hypofonction de l'hypophyse antérieure et des lobes postérieurs, et les enfants peuvent présenter des anomalies de la fonction de l'axe hypothalamo-hypophysaire.
4. Les enfants atteints de malformations squelettiques peuvent être associés au syndrome de dysplasie squelettique.
Examiner
Examen du syndrome de selle vide pédiatrique
L'infection secondaire peut entraîner une numération leucocytaire dans le sang périphérique et une augmentation significative du nombre de neutrophiles; une augmentation de la pression d'examen du liquide céphalo-rachidien, une augmentation significative du nombre de globules blancs dans le liquide céphalo-rachidien au cours d'une infection intracrânienne; .
Test de la fonction endocrinienne: la concentration sanguine en hormone hypophysaire chez les patients avec une selle primaire vide est généralement normale Même pour le test de stimulation de lhormone hypophysaire, la plupart des patients sont fondamentalement normaux, mais récemment, Bianconcini et al. Ont décrit de manière exhaustive 71 cas de syndrome primaire de selle vide. Des dosages détaillés des hormones hypophysaires, y compris des tests excitateurs et inhibiteurs de la fonction de réserve hypophysaire, ont montré que 50,7% des patients présentaient une ou plusieurs anomalies endocriniennes, dont la prolactine augmentait de 14%, l'hypofonctionnement hypophysaire, 10,4% et la fonction gonadique. Diminution de 7%, diabète insipide 2,8%, augmentation de l'ACTH de 1,4%, diminution de 15,4% de l'hormone de croissance, adénome pituitaire de 8,4%, l'auteur a effectué 10 tests de dynamique hypophysaire de la glande cible primaire sévère, y compris l'hypophyse La fonction des feuilles diminuait, la prolactine augmentait (le scanner ne présentait aucun signe de microadénome), le déficit en hormone de croissance, la diminution de la gonadotrophine et la diminution de l'ACTH étaient dans 1 cas, et 5 cas montraient une fonction normale de stockage de l'hypophyse. L'une des gonades des femmes ménopausées L'hormone est encore élevée: un cas de test excitateur insuline-hypoglycémie montre que l'hormone de croissance est faiblement réactive, mais ce cas est évidemment obèse, alors que l'hormone de croissance de l'obésité humaine normale peut également être faiblement réactive. Par conséquent, le syndrome de selle vide devrait toujours être suivi régulièrement pour la fonction endocrinienne.
L'examen radiographique du film plat de la tête, qui se manifeste principalement par une augmentation de la selle, une angiographie cérébrale au gaz et une tomodensitométrie cérébrale pour le diagnostic de cette maladie peut apporter une aide indéniable. L'examen radiographique des os chez les enfants permet de détecter des déformations.
1. Examen aux rayons X de la selle et imagerie corporelle: les modifications morphologiques typiques représentaient 75%, telles que:
(1) Déformation: la position latérale montre que la selle est élargie et que, lorsque le sinus sphénoïdal est dysplasique, la profondeur de la selle est élargie et ovale. Lorsque le sinus sphénoïdal est bien développé, la selle est agrandie de manière rectangulaire et la tranche antérieure présente une dépression symétrique uniforme au bas de la selle. C'est concave.
(2) Modifications de la qualité de l'os sur le plancher de la selle: Sur la position latérale, l'uniformité de l'os du bas de la selle est épaissie dans la selle vide et l'os du bas de la selle est plus fin dans l'adénome pituitaire.
2. L'angiographie cérébrale à gaz (PEG) montre qu'il y a du gaz dans la selle et que parfois l'hypophyse est en forme de croissant et est poussée dans la partie inférieure de la selle.
3. L'angiographie carotidienne n'a pas montré l'extension de la tumeur de selle existante à la selle, ce qui contribue à annuler l'existence d'un adénome hypophysaire.
4. Angiographie isotopique cérébrale Seuls les patients atteints de rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien doivent effectuer ce test.
5. Scanner et imagerie par résonance magnétique Une imagerie par résonance coronale ou magnétique haute résolution permet de poser un diagnostic rapide et non invasif: les images typiques montrent un gonflement en selle, une atrophie hypophysaire et une densité aussi faible que celle du bassin en partie supérieure. Remplacement du liquide céphalo-rachidien, si le scanner coronal direct à contraste amélioré, sans rehaussement, hypophysaire sévèrement déprimé, était poussé vers le flanc inférieur, la tige pituitaire pouvait atteindre le bas de la selle, formant un "entonnoir" caractéristique "(infundibulum).
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de selle vide pédiatrique
Selon les caractéristiques cliniques et examen auxiliaire peut être diagnostiqué.
Différente des tumeurs intracrâniennes, la tomodensitométrie cérébrale, l'angiographie cérébrale à gaz peut aider à identifier.
