Syndrome des antiphospholipides pédiatriques
introduction
Introduction au syndrome anti-phospholipide chez l'enfant Le syndrome des antiphospholipides (APS) est un groupe de signes cliniques causés par des anticorps antiphospholipides (anticorps anti-APL), principalement caractérisés par une thrombose, un avortement habituel et une thrombocytopénie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0025% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: nécrose avasculaire infarctus du myocarde thrombose cérébrale épilepsie d'hémorragie cérébrale
Agent pathogène
Syndrome des antiphospholipides pédiatriques étiologie
Raison
La cause nest toujours pas claire et il sagit dun trouble immunitaire.
(deux) pathogenèse
La pathogénie exacte de cette maladie est encore incertaine.
Les anticorps antiphospholipides ont un effet sur les cellules endothéliales vasculaires et la fonction plaquettaire Lorsque les anticorps antiphospholipides se lient aux phospholipides des cellules endothéliales vasculaires, la fonction des cellules endothéliales est altérée, ce qui entraîne une diminution de la synthèse et de la libération de prostacycline. Agrégation plaquettaire importante et action vasodilatatrice importante Les anticorps anti-phospholipides lient les phospholipides plaquettaires pour activer les plaquettes, libérant du thromboxane A2 (thromboxane, TXA2), un vasoconstricteur et une substance de pré-agrégation. Lorsque la LPA est positive, le sérum du patient présente une augmentation significative du thromboxane et une diminution du taux de prostacycline.En raison du déséquilibre des deux, les vaisseaux sanguins se contractent, le débit sanguin est lent et la fonction anti-agrégation plaquettaire est affaiblie.
De plus, les anticorps antiphospholipides peuvent affecter la fonction de certaines protéines des cellules endothéliales, telles que la diminution des taux d'antithrombine III (ATIII) et l'interaction des anticorps antiphospholipides avec la thrombomoduline sur les cellules endothéliales entraîne une hypercoagulabilité. En l'état, les anticorps antiphospholipides peuvent également se lier à la protéine anticoagulante placentaire 1, PAP1, qui réduit la capacité anticoagulante locale du placenta, entraînant une thrombose placentaire et un avortement spontané.
La prévention
Syndrome des antiphospholipides pédiatriques
L'étiologie et la pathogenèse de cette maladie ne sont pas assez claires, il n'y a donc pas de mesure préventive précise. Une telle maladie peut être correctement conditionnée par la médecine chinoise traditionnelle, et le qi et le sang pour élever la rate et l'estomac afin d'ajuster le sommeil, la rationalité pour augmenter la résistance du corps. Vous pouvez utiliser six hommes, Guipi Tang, Yangxintang et d'autres médicaments, faire attention à l'entretien quotidien de vitamines, prévenir activement la maladie et prévenir le syndrome des antiphospholipides chez l'enfant.
Pronostic
Les patients traités avec des anticoagulants oraux présentent un risque très faible de récurrence de la thrombose. Il nexiste actuellement aucune option thérapeutique validée pour les patients atteints dAPS sévère, et ces patients doivent être surveillés de près.
Le taux de mortalité du patient sur 4 ans est de 15%. Le pronostic des patients avec des complications n'est pas bon, insuffisance rénale, accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde peut être la cause du décès. Les enfants sont plus susceptibles d'avoir une thrombose artérielle cérébrale.
Complication
Syndrome des antiphospholipides chez l'enfant Complications nécrose ischémique infarctus du myocarde thrombose cérébrale hémorragie cérébrale
Une thrombose artérielle peut survenir, une nécrose ischémique, telle qu'un infarctus du myocarde, un infarctus intestinal, peut entraîner une insuffisance rénale, des lésions du système nerveux peuvent être compliquées par une ischémie cérébrale, une thrombose cérébrale, une hémorragie cérébrale, des anomalies du comportement mental, une épilepsie, une Des lésions, telles que la paraplégie, peuvent entraîner une thrombocytopénie: avortement spontané et mortinatalité, gangrène des extrémités, ulcères chroniques des membres, lésions des valvules cardiaques et endocardite.
Symptôme
Symptômes du syndrome des antiphospholipides chez les enfants Symptômes communs Thrombose veineuse Leucoplasie réticulaire insuffisance rénale Avortement Infarctus Oedème des membres inférieurs Ischémie cérébrale Infarctus du myocarde Thrombocytopénie
Thrombose
La thrombose peut se produire dans les artères ou dans les veines. Les manifestations cliniques dépendent du type, de l'emplacement et de la taille des vaisseaux affectés. Elles peuvent se manifester sous forme de vaisseaux simples ou multiples, le site le plus courant étant la thrombose veineuse profonde des membres inférieurs. L'dème et la douleur dans les jambes, le cerveau, les reins, les artères et les veines rétiniennes, le sinus sagittal et le sinus caverneux peuvent être une thrombose, bien que la thrombose puisse survenir lors de divers mouvements, veines et branches, mais le danger le plus important pour le patient est l'artère. Thrombose, obstruction circulatoire artérielle, nécrose avasculaire, telle que l'infarctus du myocarde, l'infarctus intestinal, etc., l'obstruction de l'artère rénale et des vaisseaux sanguins plus petits peuvent entraîner une insuffisance rénale. L'hôpital pour enfants de Beijing a observé 2 lupus anti-phospholipides positifs L'acuité visuelle était réduite chez les enfants occlusifs de l'artère rétinienne: chez un patient atteint de lupus, la veine sous-clavière et la veine iliaque étaient embolisées, entraînant un dème et une douleur aux membres supérieurs.
2. thrombose
La thrombocytopénie est lune des manifestations du syndrome des antiphospholipides: 30% des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique sont positifs aux anticorps antiphospholipides et environ 50% des patients atteints de lupus érythémateux disséminé peuvent présenter une thrombocytopénie au cours de la maladie. Il se peut que l'anticorps antiphospholipide se lie au phospholipide de la membrane des plaquettes, active les plaquettes, accélère l'agglutination et provoque une thrombocytopénie.
3. Dommages au système neuropsychiatrique
Les symptômes neuropsychiatriques sont principalement caractérisés par des attaques ischémiques transitoires, des accidents cérébrovasculaires, notamment une thrombose cérébrale, une hémorragie cérébrale, un comportement mental anormal, l'épilepsie, la chorée et des lésions de la moelle épinière telles que la paraplégie.
4. Avortement spontané et mortinaissance
Les femmes présentant des anticorps antiphospholipides présentent souvent plusieurs avortements spontanés ou des antécédents de mort ftale en phase terminale chez le ftus. Des études pathologiques ont montré que la thrombose vasculaire placentaire et l'obstruction dans le placenta d'avortements habituels positifs aux anticorps anti-phospholipides En conséquence, le segment vasospasme est séparé du placenta, ce qui entraîne une mauvaise perfusion sanguine du placenta, principale cause d'avortement causé par une diminution de l'apport sanguin du placenta et du ftus.
5. Autres performances
Bleuâtre réticulaire de la peau, anémie hémolytique et gangrène dues à une thrombose artérielle et une thrombose veineuse peuvent provoquer une thrombophlébite ou des ulcères chroniques des membres (voir également liées aux lésions des valvules cardiaques et à l'endocardite). Rapport
Examiner
Syndrome des antiphospholipides chez l'enfant
1. Le taux de faux positifs dans le sérum de dépistage de la syphilis (BFP-STS) et le test VDRL dans le lupus ou d'autres maladies du tissu conjonctif est compris entre 5% et 19%. La sensibilité de ces deux méthodes de thrombose est donc sensible. Le sexe et la spécificité ne sont pas élevés.
2. Anticoagulant pour le lupus (LA) LA est une immunoglobuline IgG ou IgM qui interfère avec et prolonge divers tests de coagulation in vitro dépendant de phospholipides. La méthode la plus sensible de dépistage de l'AL est Dans le test dagglutination au kaolin (KCT), le LA ne survient pas seulement dans le lupus, il est associé à une thrombose.
3. Anticorps anti-phospholipide, anticorps anti-lipinoïde L'anticorps anti-phospholipide est un groupe d'anticorps pouvant réagir avec diverses substances antigéniques à structure phospholipidique, notamment l'anticorps anticardiolipine (ACL). Certains de ces facteurs sont associés à une thrombose, à un avortement habituel, à une thrombocytopénie et à des maladies neuropsychiatriques. La spécificité étant très forte, de nombreux chercheurs associent souvent ces manifestations cliniques à un syndrome anti-phospholipide de ces anticorps, également connu sous le nom de Pour le syndrome anti-cardiaque.
Examen d'imagerie de routine, vous pouvez choisir B-échographie, échocardiographie, angiographie sélective, scanner cérébral et autres examens.
Diagnostic
Identification diagnostique du syndrome anti-phospholipide chez les enfants
Diagnostic
Le syndrome des antiphospholipides nest pas une maladie spécifique, mais une manifestation clinique complète.En 1999, la norme internationale pour le diagnostic du syndrome des antiphospholipides était simplifiée:
Norme clinique
(1) thrombose vasculaire.
(2) Une ou plusieurs thromboses artérielles, veineuses ou à petits vaisseaux dans un tissu ou un organe cliniquement
Complications de la grossesse.
(3) Un ou plusieurs décès inexpliqués d'un ftus morphologique normal 10 semaines ou 10 semaines après la gestation, ou décès inexpliqué d'un nouveau-né morphologiquement normal une ou plusieurs fois avant ou à 34 semaines de gestation Ou un avortement spontané spontané de cause inconnue plus de 3 fois avant 10 semaines de gestation.
2. Normes de laboratoire
(1) Les anticorps anti-cardiolipines sont augmentés.
(2) Des anticorps anti-cardiolipine à titre moyen ou élevé, IgG ou IgM, ont été détectés dans le sang plus de 2 fois, et les deux tests étaient espacés d'au moins 6 semaines.
(3) Anticorps anti-agglutination contre le lupus.
(4) Selon les recommandations de l'association thrombose et hémostase: des anticorps anti-agglutination du lupus sont détectés dans le sang plus de 2 fois et les deux tests sont espacés d'au moins 6 semaines.
Diagnostic différentiel
Il faut identifier les syndromes antiphospholipidiques primaires et secondaires, il est difficile de diagnostiquer le PAPS à partir de manifestations cliniques ou de tests de laboratoire. Un patient présentant un titre modéré à élevé aCL ou LA est positif, et un PAPS peut être envisagé dans les cas suivants: 1 Interprétation de la thrombose artérielle ou veineuse; 2 thrombose dans des zones inhabituelles (telles que les reins ou la glande surrénale); 3 thrombose chez les jeunes; 4 thromboses récurrentes; 5 thrombocytopénie récurrente; 6 avortements survenus au cours du deuxième trimestre de la grossesse .
La thrombose veineuse nécessite des déficits en protéine C, en protéine S et en antithrombine III, un purpura thrombocytopénique thrombotique, des anomalies de la fibrinolyse, un syndrome néphrotique, une hémoglobinurie paroxystique nocturne, une maladie de Behcet associée à une contraception orale Identification de maladies telles que la thrombose.
La thrombose artérielle doit être différenciée de lhyperlipidémie, de la maladie vasculaire diabétique, de la thromboangiite oblitérante, de la vascularite, de lhypertension et dautres maladies.
Il convient de noter que la présence de aPL ne provoque pas nécessairement de thrombose: environ 12% des personnes normales peuvent présenter des anticorps positifs pour IgG ou IgM aCL, la syphilis et le sida, la maladie de Lyme, la mononucléose infectieuse, la tuberculose et d'autres maladies, respectivement. Taux positif d'anticorps antiphospholipides de 93%, 39%, 20%, 20%, certains médicaments tels que la phénothiazine, la procaïnamide, la chlorpromazine, l'hydralazine, la phénytoïne, la quinine, le phénalol Et les contraceptifs oraux peuvent également induire une SAP, de même que certaines tumeurs malignes telles que le mélanome, le néphroblastome, le cancer du poumon, le lymphome et la leucémie peuvent également être positives ou positives pour les anticorps.
