Syndrome de Cushing pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome de Cushing pédiatrique Les symptômes et signes cliniques typiques, tels que le visage ensanglanté de pleine lune, l'hypertension artérielle, l'ostéoporose, une hypoglycémie, etc., sont appelés syndrome de Cushing. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,003% - 0,007% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque en déséquilibre électrolytique
Agent pathogène
La cause du syndrome de Cushing pédiatrique
Sécrétion excessive d'hormones cortisol surrénales (30%):
Provoque une variété de troubles métaboliques causés par des syndromes cliniques, le cortisol mobilise les graisses pour décomposer le triacylglycérol en glycérol et en acides gras libres, tout en bloquant le glucose dans les cellules adipeuses pour inhiber la synthèse des graisses, le cortisol permet la sécrétion d'insuline, peut favoriser la synthèse des graisses, diverses parties du corps Protéines, le tissu adipeux a différentes sensibilités aux corticostéroïdes et lobésité est centripète.
Le cortisol favorise la dégradation des protéines (30%):
Inhibition de l'absorption tissulaire d'acides aminés et de la synthèse des protéines, le corps est dans un état d'équilibre négatif en azote, affectant les muscles, les os, la surconsommation de protéines par la peau, la décalcification osseuse et l'ostéoporose, affectant la croissance osseuse et le développement des enfants, le cortisol excessif favorisant le foie En outre, le cortisol s'oppose également aux effets de l'insuline sur le métabolisme du glucose, réduit l'utilisation de glucose par les tissus et augmente la glycémie, ce qui peut entraîner un diabète stéroïdien.
Hormones du cortex surrénalien (30%):
Les déminérocorticoïdes (DOCA) et la corticostérone sont présents dans les corticostéroïdes du cortex surrénalien, ce qui peut également augmenter la sécrétion, provoquer une rétention de sodium dans le corps, une augmentation de l'excrétion de potassium et de chlore, ainsi qu'une élévation de la pression artérielle pouvant être due au cortisol renforçant la glande noradrénale. L'effet du pigment sur les petites artères et la rétention de sodium dans le corps, l'activité plasmatique de la rénine du patient sont augmentées, l'angiotensine II provoque une augmentation de la pression artérielle, la résistance du patient à l'infection est considérablement réduite, les infections cutanées et systémiques sont courantes, en raison du cortex L'alcool réduit la fonction immunitaire de l'anticorps et empêche la formation d'anticorps.
La prévention
Prévention du syndrome de Cushing chez l'enfant
Plus de cortisolisme causé par une hyperplasie surrénalienne causée par un adénome hypophysaire ou par une tumeur des glandes surrénales causée par une sécrétion excessive de cortisol, détection précoce du diagnostic de la maladie, selon différentes causes, un traitement précoce, une attention clinique doit être porté sur le syndrome de Cushing iatrogène Prévention, lorsquune variété de maladies sont traitées avec un grand nombre de glucocorticoïdes, un plan de traitement raisonnable doit être élaboré, et la dose doit être progressivement réduite lorsque la maladie est soulagée.
Complication
Complications du syndrome de Cushing pédiatrique Complications, déséquilibre électrolytique, insuffisance cardiaque
Souvent compliqué par un déséquilibre électrolytique, une rétention de sodium, une hypokaliémie, une hypertension artérielle, une hypertrophie compliquée du ventricule gauche, une insuffisance cardiaque, des troubles de la croissance, une diminution des performances scolaires, une perte de mémoire, des fractures, une ostéoporose, une pléthore et une résistance Diminution, souvent secondaire à des infections, en particulier à des infections fongiques de la peau. Le garçon a présenté un pénis élargi, des testicules normaux, une pseudo-puberté précoce et un clitoris élargi chez les femmes. En outre, il y a le développement velu, l'acné, la voix basse, les poils pubiens, la crinière et même le sein. Diminution des performances scolaires, perte de mémoire, etc.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Cushing chez les enfants Symptômes communs Syndrome de Cushing face à la pleine lune hypokaliémie hypertension obésité centripète croissance lente ostéoporose infection secondaire atrophie musculaire masculinisation
1. Trouble du métabolisme lipidique Obésité centrale progressive, visage de pleine lune, mandibule, cou, accumulation de graisse abdominale dans le dos, membres relativement minces, en raison de laccumulation de graisse sous-cutanée dans le dos et le cou, exprimée en «dos de buffle».
2. Troubles du métabolisme des protéines La dégradation des protéines augmente, une atrophie musculaire, la force musculaire est réduite, les fibres élastiques de la peau sont brisées et des lignes violettes typiques sont visibles dans le bas de l'abdomen, les fesses et les cuisses, et les capillaires deviennent cassants.
3. Les troubles électrolytiques entraînent une rétention d'eau et de sodium, une hypokaliémie, une hypertension artérielle, une hypertrophie ventriculaire gauche grave, une insuffisance cardiaque, etc.
4. Les enfants souffrant de troubles de la croissance grandissent lentement ou stagnent et leur taille est plus courte, généralement inférieure au 3ème percentile. Si elle s'accompagne d'une masculinisation, la croissance peut dépasser la taille d'enfants normaux du même âge.
5. Les changements dans les organes sexuels tels que l'augmentation des androgènes surrénaliens lorsque le garçon montre un élargissement du pénis, un testicule normal, une puberté pseudo précoce, les femmes peuvent avoir un élargissement du clitoris et d'autres poils, des hémorroïdes, une voix basse, des poils pubiens, la crinière, et même un développement mammaire, etc. Diminution des notes, perte de mémoire, etc.
6. Autres symptômes de douleur dans les membres, parfois des fractures, manifestations de l'ostéoporose générale aux rayons X, peuvent augmenter le nombre de globules rouges, pléthore, en raison d'une augmentation du taux d'androgènes, de poils visibles et d'acné, d'enfants à résistance réduite, souvent d'infections secondaires En particulier les infections fongiques de la peau.
Examiner
Examen du syndrome de Cushing pédiatrique
1,24h de cortisol libre urinaire et de 17-hydroxycorticostéroïdes ont été augmentés et la surface corporelle restait élevée après correction, de même que la valeur chez les enfants obèses simples, mais pas après correction.
2. Trouble du rythme circadien de la concentration sérique de cortisol, dans des circonstances normales, la concentration plasmatique de cortisol à 8 heures du matin est supérieure à 11 heures du soir et, si le rythme est désordonné, la sécrétion nocturne est plus élevée ou proche du matin, ce qui est utile pour le diagnostic.
3. LACTH plasmatique est significativement plus élevée lorsquon mesure la maladie hypophysaire ou le syndrome atopique de lACTH.
Une injection intraveineuse de 6 heures du test de stimulation de l'ACTH peut augmenter le cortisol plasmatique chez les patients atteints de la maladie de Cushing et de l'adénome surrénalien, mais dans les cancers de la surrénale, du syndrome atopique de l'ACTH et du syndrome de Cushing iatrogène, le cortisol n'augmente pas.
4. Essai d'inhibition de la dexaméthasone
(1) test du jour au dexaméthasone: 1 mg de dexaméthasone à 23h00, si le cortisol plasmatique est toujours élevé et non inhibé, et si le cortisol libre urinaire est également augmenté, le diagnostic du syndrome de Cushing peut être établi.
(2) Essai dinhibition de la dexaméthasone à faible dose: si la sécrétion de cortisol de lessai dinhibition de la déxaméthasone est inhibée, cet essai peut être effectué à la dose de 2 mg / j (0,5 mg toutes les 6 heures, soit un total de 2 jours) de dexaméthasone. S'il n'est toujours pas inhibé, cela suggère le diagnostic d'hypercortisolisme.
(3) test d'inhibition de la dose élevée de dexaméthasone: administration orale de 8 mg / j (2 mg toutes les 6 heures, soit 2 jours au total) de dexaméthasone, principalement utilisée pour identifier la cause de l'hypercortisolisme, telle que la dexaméthasone à forte dose S'il n'est toujours pas inhibé, il peut s'agir d'un adénome surrénalien ou d'un cancer, ou d'une hyperplasie surrénalienne.
Les indicateurs de cortisol plasmatique ou de stéroïde 17-OH dans les urines 24h après inhibition doivent être réduits à moins de 50% de la valeur du contrôle est normal.
5. D'autres tests permettent de détecter un taux élevé de sodium dans le sang, une alcalose faible en potassium, une augmentation du nombre de globules blancs et une diminution des éosinophiles.
Imagerie surrénale:
Inspection aux rayons x
(1) Os aux rayons X: on peut observer de lostéoporose dans la colonne vertébrale, de la masse osseuse dans les membres, des fractures parfois pathologiques, une ossature osseuse dans le squelette du poignet, une croissance osseuse, le cortex osseux est généralement lâche.
(2) Pièce de crâne: la selle peut montrer une augmentation.
(3) film abdominal simple et pyélographie intraveineuse: translocation rénale visible, calcification surrénalienne, etc. Si nécessaire, une angiographie abdominale surrénale peut déterminer le site tumoral.
2. Une échographie en mode B surrénal abdominale peut aider à localiser et à déterminer la taille de la tumeur.
3. La TDM et les autres examens abdominaux, la TDM de la glande surrénale peuvent déterminer lemplacement et la forme de la tumeur, une selle aux rayons X ou la TDM pour détecter des lésions hypophysaires.
4. Les images IRM peuvent identifier des tumeurs ou une hyperplasie. Des tumeurs larges peuvent être observées dans le cancer. Des scanners de la glande surrénale avec du cholestérol marqué au cholestérol. La radioactivité des deux côtés suggère une hyperplasie. Un côté du rayonnement est concentré et un côté a peu ou pas de radioactivité. .
Diagnostic
Identification diagnostique du syndrome de Cushing pédiatrique
Diagnostic
Selon les symptômes et signes cliniques typiques, des examens de laboratoire et auxiliaires peuvent être diagnostiqués.
Diagnostic différentiel
Les symptômes cliniques de l'hypercortisolisme étant liés à la durée de la sécrétion de cortisol et à la quantité de sécrétion, il est difficile à diagnostiquer au stade initial de la maladie, mais surtout à distinguer de l'obésité simple, généralement supérieure à la valeur moyenne. Prise de poids, antécédents de régime super calorique, régime irrationnel et système vivant avec un peu d'activité, mais quelques enfants obèses simples peuvent également trouver une hypertension artérielle, un dos de buffle, des lignes de peau pourpres et d'autres signes, même une excrétion urinaire de cortisol 24h sur 24 La quantité est également augmentée, ce qui est difficile à distinguer du cortisol précoce. Le taux de croissance de l'obésité simple est normal. Un examen et un suivi répétés sont nécessaires lorsque l'identification est difficile.
Lhypercortisolisme est généralement associé à des troubles de la croissance et à une petite taille, alors que la croissance et le développement obèses sont plus fréquents que les enfants normaux du même âge. Un test de suppression de la dexaméthasone à faible dose permet dobtenir du 17-hydroxyle ou du cortisol chez les enfants obèses. Le déplacement à des niveaux normaux aide à identifier.
