Maladie coeliaque pédiatrique
introduction
Introduction à la maladie coeliaque chez l'enfant La maladie cliaque, également appelée maladie intestinale liée au gluten, a été appelée par le passé syndrome de malabsorption idiopathique en raison d'une étiologie inconnue. Il a été prouvé que la maladie est causée par la consommation d'aliments à base de blé, notamment d'orge et de seigle, et que le corps est allergique au gluten, un élément protéique. Cette réaction allergique provoque des lésions étendues dans la membrane muqueuse supérieure de l'intestin grêle, des manifestations cliniques de malabsorption et d'autres symptômes de malabsorption, et constitue une maladie chronique. Connaissances de base La proportion d'enfants: le taux d'incidence des enfants de moins de 5 ans est d'environ 0,002% à 0,003%. Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition, déshydratation, arthrite
Agent pathogène
Causes de la maladie coeliaque chez l'enfant
(1) Causes de la maladie
Facteur pathogène
Le gluten contenu dans le blé (communément appelé gluten) est une protéine végétale complexe qui peut être décomposée en quatre protéines, la gliadine, également appelée protéine de son soluble dans lalcool. Gluténine (Gluténine). L'albumine et la globuline, dont la gliadine est le facteur causal de cette maladie.
2. Relation avec l'hérédité
La prévalence de la maladie chez les parents au premier degré de l'enfant malade est d'environ 2% à 3. Pour la biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle, 10% de la muqueuse intestinale relative présente un changement typique de la maladie, qui est significativement plus élevé que celui de la population en général. Environ 70%, ce qui indique que la maladie est génétiquement liée. En mesurant lantigène leucocytaire, on constate que la pathogenèse de cette maladie est liée aux antigènes HLA B8, DR3, DR7, DQ, W2 et DR4, et que 80% à 90% des patients sont HLA-B8. Pour ceux qui sont positifs, l'incidence de cette maladie est plus élevée dans les zones où la population de HLA-B8 est la plus nombreuse, comme dans le sud-ouest de l'Irlande.
(deux) pathogenèse
Pathogenèse
Le mécanisme des lésions de la muqueuse intestinale induites par la gliadine nest pas totalement compris, mais on pense que labsence de peptidase dans la muqueuse intestinale est liée à lincapacité de la gliadine à se décomposer et à se déposer dans la muqueuse intestinale, mais que la peptidase nest pas déficiente à long terme. À l'heure actuelle, de nombreuses tendances à penser que la pathogénie est liée à l'immunité et que le mécanisme immunitaire est encore inconnu, la gliadine agissant comme un antigène se liant aux anticorps pour former un complexe immunitaire, susceptible de favoriser l'accumulation de lymphocytes T et K. En réponse à une lésion de la muqueuse intestinale, des anticorps anti-IgA anti-gliadine ont été détectés dans le sérum de patients non traités, indiquant que la maladie est associée à une immunité.
2. pathologie
Les lésions de la muqueuse dans l'intestin grêle sont l'une des caractéristiques de cette maladie: la muqueuse est aplatie et le sillon peu profond la divise en sulcus irrégulier, le cristallin est atrophié et raccourci et il est aplati, ce qui réduit la zone d'absorption de l'intestin grêle. L'hyperplasie épithéliale de la fosse approfondit et déforme les villosités, la surface des cellules épithéliales des villosités n'est pas nette, les vacuoles se forment dans le cytoplasme, les lymphocytes s'infiltrent entre les cellules épithéliales et les lamina propria ont des cellules inflammatoires chroniques (cellules plasmatiques, lymphocytes B, etc.). Linfiltration, bien que les villosités soient raccourcies, peut également être observée dans dautres maladies, telles que lentérite à rotavirus, la giardiase bleue et la diarrhée inflammatoire tropicale, mais ces maladies nentraînent aucun changement des cellules épithéliales et la membrane muqueuse est mince. Lépaisseur normale des muqueuses, lentéropathie causée par le lait ou les légumineuses, limmunodéficience et dautres lésions intestinales, la plupart du temps éparpillées, une atrophie partielle des villosités seulement et les lésions muqueuses de cette maladie sont très différentes.
La prévention
Prévention de la maladie coeliaque chez l'enfant
Principalement pour le conseil génétique. Manger du blé, y compris le blé, l'orge et le seigle, le corps est allergique au gluten de protéines qu'il contient. Si l'avoine peut causer cette maladie, les opinions diffèrent. Au moins, les dégâts sont légers, il est recommandé de prévenir activement de ne pas manger d'orge et de seigle, faites attention à faire un travail de prévention actif. Les médicaments pour lallergie au gluten chez lenfant doivent présenter des symptômes positifs. Faites attention à la prévention précoce.
Complication
Complications de la maladie coeliaque pédiatrique Complications, malnutrition, déshydratation
Souvent accompagnée de malnutrition, croissance médiocre, diarrhée souvent accompagnée de déshydratation, dacidose et même de choc (syndrome de Campria), mais aussi darthrite, dhépatite chronique inexpliquée et de dysplasie grave de lémail. En raison d'une malabsorption importante de l'intestin, il s'accompagne souvent d'autres troubles de l'absorption d'éléments nutritifs tels que l'hypoprotéinémie, l'dème, l'anémie nutritionnelle, la dermatite intestinale et les carences multiples en micronutriments.
Symptôme
Symptômes de la maladie coeliaque chez l'enfant Symptômes communs Déshydratation aqueuse insuffisante, distension abdominale, diarrhée, syndrome de malabsorption, pâle, puanteur, douleur abdominale, irritabilité
Le bébé narrive pas avant de manger le blé et peut survenir à tous les âges, mais lincidence maximale est de 1 à 2 ans, mais différentes régions peuvent varier dune année à lautre, la plupart des cas insidieux, souvent sur plusieurs mois. Seul un diagnostic clair est établi dans lannée, la gravité de la maladie varie grandement, le plus doux pouvant être totalement asymptomatique et nêtre confirmé que par les antécédents familiaux et la biopsie de lintestin grêle. Les cas graves de malabsorption intestinale sévère, les cas typiques sont les suivants:
Symptômes gastro-intestinaux
La plupart des patients souffrent de diarrhée chronique, de dysenterie et dautres symptômes de malabsorption, tels que selles légères, huile, odeur nauséabonde, défécation 2 ou 3 fois par jour, mais aussi une fois par jour, mais cette quantité est importante, la diarrhée peut saggraver de façon intermittente, devenir de leau La déshydratation et le déséquilibre électrolytique sont faciles, mais un petit nombre denfants malades peuvent ne pas souffrir de diarrhée, voire de constipation, mais présenter une anorexie, mais occasionnellement une augmentation de lappétit, des symptômes tels que des vomissements, des douleurs abdominales, une distension abdominale et un prolapsus rectal.
2. Croissance et retard de développement
En raison de la faible hauteur dabsorption, le poids corporel est souvent en retard sur la croissance, la perte musculaire, en particulier dans la partie proximale du membre.Environ 30% des enfants malades peuvent présenter une dysplasie de lémail. Après avoir arrêté de manger de la gliadine, ils peuvent également se rétablir.
3. Autres carences nutritionnelles
En général, à cause du fer et de la malabsorption de lacide folique causée par une anémie nutritionnelle, les enfants malades sétaient pâlis, à cause de la malabsorption des protéines et de la perte de la maladie intestinale liée aux protéines, pouvant provoquer une hypoprotéinémie, un dème de malnutrition grave, une malabsorption des graisses Les vitamines solubles sont mal absorbées, ce qui entraîne les symptômes correspondants des carences en vitamines A, D, E et K.
4. symptômes mentaux
Il peut y avoir irritabilité, changements de la personnalité et troubles du sommeil, etc., en particulier chez les patients atteints du syndrome de malabsorption, tels qu'une augmentation de la graisse fécale, une diminution du carotène sérique, une diminution du test d'absorption du xylose, une diminution de l'hémoglobine, une hypoprotéinémie et On peut observer lexamen dune carence en vitamines liposolubles, mais ces anomalies ne peuvent que prouver lexistence dune malabsorption et il nest pas certain que cette malabsorption soit causée par cette maladie.
Examiner
Examen de la maladie coeliaque chez l'enfant
1. Examen sanguin et examen biochimique
L'examen sanguin de routine est souvent une anémie à grandes cellules, une anémie cellulaire positive ou une anémie mixte, le potassium sérique, le sodium, le calcium, le magnésium, le phosphore, etc. peut être réduit, l'albumine plasmatique, le cholestérol, les phospholipides et la prothrombine peuvent également L'acide folique, le carotène et la vitamine B12 sériques peuvent être réduits dans les cas graves.
2. Détermination de la malabsorption intestinale
Létude de la quantification des graisses est la meilleure façon de déterminer la malabsorption des lipides: le pourcentage dabsorption des graisses peut être calculé en mesurant lexcrétion de graisse fécale dans les 72 heures en prenant la même quantité de graisse au même intervalle. Normalement supérieure à 94%, car cette expérience nécessite une collecte précise des selles, les petits nourrissons ont parfois du mal à collecter toutes les selles. L'application est donc limitée, le test du xylose par voie orale, c'est-à-dire qu'un test de xylose sérique d'une heure est souvent appliqué, les enfants de moins de 30 kg Orale 5 mg de xylose ou 14,5 ~ 25 mg / m2, puis déterminez la teneur en xylose du sérum à 60min, mais le taux de faux positifs et de faux négatifs de ce test est plus élevé, ce qui limite son application.
3. Test de perméabilité de l'intestin grêle
Le test de perméabilité est un test non invasif basé sur la perméabilité au sucre de la muqueuse de lintestin grêle. Chez les patients atteints dune maladie intestinale à glioine, de petites molécules de mannitol et de rhamnose (6-désoxy- L'absorption de L-glycolose) est réduite et le rapport entre le disaccharide et le monosaccharide est réduit en raison de l'augmentation des canaux intracellulaires ou de l'absorption du lactulose et du cellobiose macromoléculaires en raison de la lésion de la membrane cellulaire, ce qui suggère que la gomme est Le diagnostic d'entéropathie, bien que ce test ait une sensibilité élevée aux anomalies de la muqueuse jéjunale, sa spécificité est faible et que le taux de faux positifs survient principalement chez les patients présentant des anomalies de la muqueuse causées par d'autres maladies telles que la maladie de Crohn.
4. Détermination de l'anticorps anti-gomme
En mesurant l'anticorps anti-gliel dans le sérum, il peut aider au diagnostic de cette maladie, la sensibilité est très élevée, près de 100%, en plus des anticorps anti-réticuline et anti-endomètre peuvent être détectés dans le sérum, ce qui est bénéfique pour cette Diagnostic de la maladie.
5. Biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle
Utilisez le tube de biopsie de l'intestin grêle pour insérer des échantillons de muqueuse dans l'intestin grêle par la cavité buccale, effectuez une biopsie ou utilisez une entéroscopie pour visualiser et faire une biopsie du jéjunum supérieur et de toute la coloscopie sur l'extrémité de l'iléon, d'un examen radiographique au baryum et de la teinture prolongée par l'intestin. Le jéjunum est dilaté de manière diffuse et les plis de la muqueuse sont aplatis ou ont disparu, d'autres doivent être systématiquement pratiqués pour l'électrocardiogramme et l'échographie B.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la maladie coeliaque chez l'enfant
Le diagnostic de cette maladie doit être basé sur:
1. Biopsie: La biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle présente des modifications pathologiques caractéristiques de la maladie coeliaque.
2. Thérapie diététique: La thérapie diététique signifie qu'après l'élimination de tous les aliments contenant du gluten, les symptômes disparaissent rapidement et que le poids commence à grossir.Avant l'obtention des échantillons de muqueuse de l'intestin grêle, la diète diététique ne doit pas être utilisée en premier, car une fois que les symptômes sont atténués, il est difficile de récupérer naturellement. Ou l'effet de la thérapie par le régime, avec les deux précédents pour diagnostiquer initialement la maladie.
3. Test dinduction: le test est positif, cest-à-dire quaprès avoir testé à nouveau le régime alimentaire contenant de la gliadine, les symptômes réapparaissent et que les modifications pathologiques de lintestin grêle réapparaissent, que le diagnostic de la maladie peut être confirmé et que lenfant de plus de 2 ans doit être induit. La controverse persiste, mais il est généralement recommandé de le faire avant l'âge de 2 ans, car certaines autres maladies de cet âge peuvent également provoquer des modifications pathologiques semblables dans l'intestin grêle.Le test d'induction doit être effectué 2 ans après le début du traitement par le régime, puis les modifications pathologiques de la muqueuse de l'intestin grêle doivent être complètement restaurées. Évitez les symptômes graves, donnez une petite quantité de blé, par exemple 1 à 2 morceaux de pain par jour, la plupart des enfants malades peuvent tolérer, ont souvent besoin de 2 ans ou plus de muqueuse intestinale pour réapparaître des modifications pathologiques typiques, constatées ces dernières années, non traitées Le complément sanguin en C3 est faible chez les enfants malades, moins de la moitié des IgM est diminuée, les anticorps sériques IgA anti-gliadine, anti-réticuline et anti-endomysium peuvent être positifs, sensibles et spécifiques. Élevée, associée à une biopsie de l'intestin grêle, elle peut être diagnostiquée, ces anticorps peuvent disparaître après un traitement diététique et le test induit peut réapparaître.
Il se distingue des enfants souffrant de diarrhée chronique, de stéatorrhée et de malnutrition et peut être diagnostiqué par des tests de laboratoire et des caractéristiques cliniques.
