Syndrome de Neurobehcet pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome de neurobehide pédiatrique Le syndrome de Neurobeausis fait référence au syndrome de Behcet, également appelé maladie neurocomportementale, qui présente des lésions neurologiques. Ses caractéristiques cliniques s'ajoutent aux trois caractéristiques de la stomatite aphteuse de la muqueuse buccale, de l'uvéite et de la douleur génitale. Après une certaine période (moyenne de 6,5 ans), des symptômes de lésion du système nerveux tels que crachats, irritation méningée et changements de personnalité apparaissent. C'est une maladie auto-immune après infection. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,001% à 0,002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: atrophie optique démence paraplégie
Agent pathogène
Étiologie du syndrome de neurobehide pédiatrique
Théorie de l'infection (35%):
Behcét et al. Estiment que la maladie est associée à des infections virales. De nombreux chercheurs ont découvert que les patients atteints de NBD avaient des antécédents de fièvre et d'inflammation des amygdales, ainsi que des signes d'infections virales dans le sérum des patients.
Théorie du mécanisme immunitaire (30%):
Au début, des anticorps anti-cellules muqueuses buccales ont été détectés dans le sérum des patients. Kansu et al ont constaté une augmentation des lymphocytes dans le LCR et une augmentation du complément en C3 et en IgG. Hamza a constaté que le rapport T4 / T8 dans le sérum diminuait et que les cellules NK augmentaient La vitalité diminue, ce qui peut être lié au manque d'interleukine-2 (IL-2) et de cytokine IFN-r.
Théorie des facteurs génétiques (25%):
La maladie a une morbidité régionale, principalement au Japon, en Chine, en Iran et dans certains pays de lest de la Méditerranée. Certains chercheurs pensent quelle pourrait être liée aux personnes atteintes de certains antigènes HLA (notamment HLA-B51 et HLA-DRW52). Dans la population à incidence élevée, les antigènes HLA-DR1 et HLA-DQW1 étaient considérablement réduits.
Autres facteurs (10%):
Quelques chercheurs ont suggéré que lapparition de la BD était associée à la sécrétion dhormones sexuelles et au manque de zinc.
Modifications pathologiques: Les lésions intracrâniennes principales sont les lésions inflammatoires intracrâniennes diffuses, les modifications inflammatoires vasculaires, les infiltrations inflammatoires précoces autour des petits vaisseaux sanguins et la nécrose focale à un stade avancé. , l'hyperplasie des cellules gliales, la démyélinisation locale et différents degrés d'hyperplasie et de fibrose des méninges, le parenchyme cérébral (pied cérébral, tronc cérébral, ganglions de la base, thalamus ou cervelet, etc.) peuvent présenter des infarctus moyens, grands et petits Dans la lésion, l'dème du tissu cérébral et l'atrophie du tronc cérébral sont généralement visibles.
La prévention
Prévention du syndrome du nerf blanc chez les enfants
1. Prévenez et traitez activement diverses maladies infectieuses et faites diverses vaccinations.
2. Gardez l'air intérieur frais et ventilez deux fois par jour pendant 15 à 30 minutes à chaque fois.
3. Lavez-vous les mains avant et après avoir touché le patient, ne pas enfiler la porte pour empêcher une infection à l'hôpital.
Complication
Complications du syndrome de neurobehide pédiatrique Complications, atrophie optique, démence, paraplégie
Souvent accompagné d'empyème de la chambre antérieure, d'atrophie optique discale et optique, de déclin mental, de démence sévère, d'augmentation de la pression intracrânienne, de paraplégie, de troubles sensoriels, de vessie, de dysfonctionnement du sphincter rectal, d'ataxie cérébelleuse.
Symptôme
Syndrome du syndrome du nerf blanc pédiatrique symptômes communs ulcère buccal nausée uvéite ataxie pustuleuse trouble sensoriel somnolence tremblement de l'oeil tremblement ulcère vulvaire boutons
1. Ulcère buccal: stomatite aphteuse, se manifestant au niveau des lèvres, des gencives, de la langue, etc. Il existe des ulcères douloureux uniques ou multiples, se guérissant souvent de soi-même en 3 à 7 jours, mais il peut y avoir plusieurs Ce dernier a été lancé, et ce lont été les uns après les autres.
2. Ulcère vulvaire: apparaissent en premier dans le pénis, le scrotum, les lèvres, le vagin et dautres muqueuses génitales, après lesquelles de petites pustules ou de petites cloques apparaissent. Après un à deux jours, lulcération est ronde et douloureuse et elle guérit elle-même en une à deux semaines.
3. Uvéite oculaire: les symptômes oculaires avec une uvéite récurrente, en particulier une iridocyclite, le plus souvent avec un empyème de la chambre antérieure, peuvent également être exprimés en conjonctive, cornée, rétinite, disque optique et nerf optique. Rétrécir et ainsi de suite.
4. Dommages cutanés: peuvent être exprimés en érythème nodulaire, thrombophlébite sous-cutanée et éruption allergique.
5. symptômes neurologiques
(1) Symptômes du tronc cérébral: spasme transversal-élastique, paralysie médullaire, nystagmus et asymétrie de co-direction.
(2) symptômes d'irritation méningée: fièvre, maux de tête, nausées, vomissements, raideurs au cou, etc.
(3) Symptômes psychiatriques: apathie, dépression ou euphorie, excitation, léthargie, coma ou hallucinations, délires, retard mental, démence sévère.
(4) augmentation de la pression intracrânienne: se manifeste par des maux de tête, des vomissements, un dème du disque optique, une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien.
(5) Symptômes de la moelle épinière: symptômes de paraplégie ou de lésions de la moelle épinière, troubles sensoriels inférieurs au niveau des lésions, dysfonctionnement de la vessie et du sphincter rectal.
(6) Autres: peut présenter une ataxie cérébelleuse, une paralysie pseudobulbaire, une tétraplégie, une hernie diaphragmatique légère, des lésions du nerf médian bilatéral et du nerf ulnaire.
6. Autres manifestations: peut présenter une synovite, une colite et d'autres symptômes articulaires et gastro-intestinaux.
Les critères de diagnostic d'Oduffy sont les suivants: ulcères aphteux récurrents (oraux ou périnéaux), plus 2 des 3 suivants peuvent être diagnostiqués comme étant le syndrome de Behcet:
1 choroïdite (antérieure ou postérieure).
2 synovite.
3 vascularites cutanées, en cas de stomatite aphteuse et de lun des trois désordres ci-dessus diagnostiqués comme étant un syndrome de Behcet incomplet, le diagnostic de symptômes ou de signes de lésions du système nerveux au cours du processus de syndrome de Behcet est diagnostiqué Pour le syndrome de neurobehide.
Examiner
Syndrome du nerf blanc pédiatrique
1. Analyse de sang: augmentation des anticorps sériques anti-muqueux buccaux et du facteur de liaison cytoplasmique des leucocytes, augmentation du taux d'agglutination des globules rouges, augmentée par l'a-globuline humaine agglutinée par la chaleur en tant qu'antigène, augmentation du nombre de lymphocytes T et de lymphocytes B, augmentation du taux de IgD Augmentation de la mucine, accélération de la sédimentation des érythrocytes, protéine C-réactive positive, etc.
2. Examen du liquide céphalo-rachidien: augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien, augmentation du nombre de globules blancs, généralement inférieure à 60 × 106 / L (soit 60 / mm3), valeur élevée pouvant dépasser 5000 × 10 6 / L (soit 5 000 / mm 3 ), globules blancs atteints de Les cellules sont prédominantes et des neutrophiles sont également rapportés.La protéine est légèrement à modérément augmentée (50 mg à 100 mg%) et les modifications du sucre et de l'oxyde ne sont pas évidentes.
3. Examen EEG: le taux anormal dEEG est denviron 70%. Le type donde généralisé, cest-à-dire londe alpha monosyllabique étendue, peut apparaître au cours de la période daggravation ou de rémission. Cette forme donde indique souvent une lésion du tronc cérébral. Les anomalies telles que le ralentissement du rythme de base, les ondes lentes persistantes ou paroxystiques et les modifications des ondes cérébrales sont souvent parallèles aux symptômes du système nerveux central.
4. Scanner cérébral: La plupart des atrophies cérébrales, des hypertrophies ventriculaires, des atrophies du tronc cérébral, des zones de faible densité et d'autres anomalies.
5. Potentiel évoqué: il peut y avoir des anomalies dans les potentiels évoqués somatosensoriels et les potentiels évoqués auditifs.
6. Test cutané non spécifique: La formation de papules ou de pustules peut être constatée par acupuncture générale sur la peau ou par injection sous-cutanée de 0,1 ml de solution saline normale. Un érythème et des pustules d'un diamètre de 5 à 20 mm peuvent être formés après 24 à 48 heures. La réaction cutanée spécifique est provoquée par une hémorragie tissulaire accompagnée d'une inflammation invasive aiguë dominée par les neutrophiles.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des enfants atteints de syndrome neurocomportemental
Les tests de laboratoire sont utiles pour le diagnostic de cette affection, les tests cutanés sont simples et spécifiques, et les potentiels évoqués sont également utiles.
Elle doit être différenciée de la méningite de Mollaret, du syndrome de Harada et du neurosarcome lors du diagnostic.
