Médulloblastome pédiatrique
introduction
Introduction au médulloblastome pédiatrique Le médulloblastome est une tumeur intracrânienne fréquente chez les enfants, caractérisée principalement par des symptômes cérébelleux tels qu'une augmentation de la pression intracrânienne et une ataxie, une diplopie et de multiples troubles du nerf crânien, ainsi que des raideurs cervicales et des raideurs cervicales. Le torticolis a montré une durée moyenne de la maladie d'environ 4 mois. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hydrocéphalie
Agent pathogène
Étiologie du médulloblastome pédiatrique
(1) Causes de la maladie
Médulloblastome Cette maladie est une tumeur très maligne du système nerveux central, qui provient du vermis cérébelleux ou du quatrième ventricule, le tissu résiduel embryonnaire primitif médullaire postérieur, responsable de 10 tumeurs cérébrales primitives chez l'enfant. De 40% à 20% des tumeurs de la fosse postérieure surviennent chez lenfant.
(deux) pathogenèse
Les tumeurs situées dans la paralysie cérébelleuse représentaient environ 80% des cas, la plupart d'entre elles faisant saillie dans le quatrième ventricule. Les plus anciennes (13-15 ans) étaient situées dans l'hémisphère cérébelleux. Certaines personnes ont expliqué que le médulloblastome provenait du centre de prolifération myéloïde, tandis que les plus âgés Il peut être développé à partir des cellules résiduelles de la couche extragranulaire extragranulaire (un très petit nombre de tumeurs peut évoluer vers le canal rachidien cervical supérieur (cest-à-dire la tumeur macroporeuse occipitale descendante dans le cerveau) à travers les macropores occipitales. La tumeur est très maligne et possède souvent des cellules tumorales. La dissémination et le transfert le long du liquide céphalo-rachidien peuvent être implantés dans la queue de cheval, la moelle épinière ou la surface du cerveau, les ventricules, etc., et certaines personnes atteintes de métastases médullaires crâniennes représentent entre 12% et 46%.
Pathogenèse
Actuellement, en fonction des caractéristiques de certaines tumeurs, de la pathologie et de certaines recherches expérimentales fondamentales, plusieurs théories sont proposées.
(1) Génétique: dans le domaine de la neurochirurgie, certaines tumeurs ont des tendances familiales évidentes, telles que le rétinoblastome, le réticulome vasculaire, les neurofibromes multiples, etc., généralement considérées comme autosomiques dominantes. Les tumeurs héréditaires ont un taux de pénétrance élevé.
(2) Virologie: des études expérimentales ont montré que certains virus, y compris les virus à ADN et les virus à ARN, peuvent provoquer des tumeurs cérébrales sils sont inoculés dans le cerveau des animaux.
(3) La physique et la chimie ont déclaré: les facteurs physiques identifiés dans la tumeur sont susceptibles d'être des radiations, de nombreux cas de tumeurs intracrâniennes causées par la radiothérapie crânienne, des facteurs chimiques, des hydrocarbures aromatiques polycycliques et des composés d'acide nitrique, tels que La méthylcholine, le benzopyrène, la méthylnitrosourée, la nitrosopipéridine peuvent provoquer des tumeurs cérébrales dans certaines expériences sur des animaux.
(4) Théorie de l'immunosuppression: l'application de médicaments immunosuppresseurs pour greffes d'organes augmentera le risque de tumeurs intracrâniennes ou périphériques.
(5) Théorie résiduelle embryonnaire: craniopharyngiome, kystes épithélioïdes et dermoïdes, tératome, chordome se produisent évidemment dans le tissu embryonnaire restant dans le cerveau, ces tissus résiduels ont un potentiel de prolifération et de différenciation, dans certaines conditions. Développé dans une tumeur.
2. Classification
Il existe de nombreuses méthodes de classification des tumeurs intracrâniennes du système nerveux central, dont les plus représentatives sont les suivantes: voir tableau 1. La classification de Bailey et Cushing peut refléter la source et la malignité du tissu tumoral, utilisée depuis longtemps en neurochirurgie dans la plupart des régions du monde. Le département de pathologie utilisé a basé sur cela de nouvelles méthodes de classification, telles que la classification de Kernohan I-IV, la classification de Russell sur les gliomes, et le fait que Kernohan ait proposé d'inclure les gliomes, y compris les astrocytes, est encore plus influent. Les tumeurs, les oligodendrogliomes, les épendymomes et les tumeurs neurogènes sont classés en grades I à IV en fonction de leur degré de différenciation.Selon cette classification, il semble que le développement des tumeurs et le pronostic des patients puissent être facilement jugés. Bienvenue, utilisé dans le pays et à l'étranger depuis de nombreuses années, mais cette classification est également erronée, telle qu'une même tumeur dans différentes parties, la différenciation cellulaire peut être différente, certaines tumeurs mixtes ne peuvent pas être classées, et certaines tumeurs ne sont pas significatives, sur cette base, l'Organisation mondiale de la santé Une nouvelle taxonomie a été mise au point. Elle se caractérise par une classification détaillée, incluant différents types de tumeurs présentes dans le cerveau, et absorbe diverses classifications. Caractéristiques et avantages, à la fois pour tenir compte de la morphologie de la tumeur, mais aussi indiquer la source de la tumeur, et l'utilisation du changement entre ce concept peut être considéré comme le meilleur classement.
Les cellules tumorales peuvent être disséminées dans lespace sous-arachnoïdien avec le liquide céphalo-rachidien ou transférées dans la cavité extracrânienne, jusquà 11% à 43%. Le tissu tumoral est rouge grisâtre ou pourpre, tendre et fragile, la frontière est floue et les cellules tumorales sont denses au microscope. Le noyau est rond ou elliptique, profondément coloré, avec de nombreuses divisions mitotiques, moins cytoplasmique et interstitielle, et certaines sont disposées sous la forme de fausses pâquerettes.
La prévention
Prévention du médulloblastome chez l'enfant
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants)
Il est capable de nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives.
Certains facteurs liés à la tumorigenèse sont prévenus avant l'apparition et de nombreux cancers peuvent être prévenus avant leur formation.Un rapport publié aux États-Unis en 1988 comparait en détail les tumeurs malignes internationales et proposait de nombreux facteurs externes de tumeurs malignes connues. En principe, cela peut être évité, c'est-à-dire qu'environ 80% des tumeurs malignes peuvent être prévenues par de simples changements de mode de vie et la localisation. En 1969, la recherche du Dr Higginson concluait que 90% des tumeurs malignes étaient causées par des facteurs environnementaux ". Les "facteurs environnementaux", "style de vie" se réfèrent à l'air que nous respirons, à l'eau que nous buvons, aux aliments que nous choisissons de préparer, aux habitudes d'activités et aux relations sociales.
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs
Peut aider à renforcer et renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
Nos efforts actuels de prévention du cancer doivent avant tout viser et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que cesser de fumer, manger correctement, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids. Toute personne qui suit ces modes de vie simples et raisonnables peut Réduire les risques de cancer.
Le plus important pour améliorer le fonctionnement du système immunitaire est le suivant: troubles du régime alimentaire, de l'exercice et du contrôle physique. Des choix de modes de vie sains peuvent nous aider à rester à l'écart du cancer. Le maintien d'un bon état émotionnel et un exercice physique adéquat peuvent maintenir le système immunitaire au maximum. Les tumeurs et la prévention d'autres maladies sont également bénéfiques.D'autres études ont montré que des activités appropriées renforcent non seulement le système immunitaire du corps, mais réduisent également l'incidence du cancer du côlon en augmentant le péristaltisme du système intestinal humain. Nous comprenons principalement le régime alimentaire dans la prévention de la tumorigénèse. Quelques questions
Lépidémiologie humaine et des études animales ont montré que la vitamine A joue un rôle important dans la réduction du risque de cancer. La vitamine A contribue au maintien des muqueuses et de la vision. Elle participe directement ou indirectement à la plupart des fonctions tissulaires du corps. La vitamine A est présente dans les tissus animaux. Dans le foie, les ufs entiers et le lait entier, la plante se présente sous la forme de -carotène et de caroténoïdes, qui peuvent être convertis en vitamine A dans le corps humain.Un apport excessif en vitamine A peut entraîner des réactions indésirables chez le corps et les -carottes. Ce nest pas le cas des caroténoïdes et la faible teneur en vitamine A dans le sang augmente le risque de tumeurs malignes. Des études ont montré que les personnes ayant un faible apport en vitamine A dans le sang augmentaient les risques de cancer du poumon, tandis que celles présentant une hypoglycémie chez les fumeurs La vitamine A et son mélange peuvent aider à éliminer les radicaux libres dans l'organisme (les radicaux libres peuvent causer des dommages au matériel génétique) et, d'autre part, stimuler le système immunitaire et aider à différencier les cellules dans l'organisme. Tissu commandé (alors que la tumeur est caractérisée par un trouble), certaines théories suggèrent que la vitamine A peut aider les cancérogènes précoces Invasion des cellules mutées sont inversés l'apparition de la croissance normale des cellules.
En outre, certaines études suggèrent que la supplémentation en -carotène seul ne réduit pas le risque de cancer, mais augmente plutôt l'incidence du cancer du poumon, mais son effet protecteur lorsque le -carotène se lie à la vitamine C, à l'E et à d'autres substances antitoxines. Cela est démontré, car il peut augmenter les radicaux libres dans le corps quand il est consommé seul. De plus, il existe des interactions entre différentes vitamines.Des études chez l'homme et chez la souris ont montré que l'utilisation de -carotène pouvait réduire de 40% les vitamines dans le corps. Au niveau E, une stratégie plus sûre consiste à manger différents aliments afin de maintenir une vitamine équilibrée afin de se protéger contre le cancer, certains facteurs de protection n'ayant pas encore été découverts.
La vitamine C, E est une autre substance antitumorale qui prévient les effets nocifs d'agents cancérigènes tels que les nitrosamines dans les aliments.La vitamine C protège les spermatozoïdes des dommages génétiques et réduit le risque de leucémie, de cancer du rein et de tumeurs cérébrales chez leurs enfants. La vitamine E peut réduire le risque de cancer de la peau car elle possède le même effet antitumoral que la vitamine C. C'est un épurateur qui protège des toxines et des radicaux libres. L'association des vitamines A, C et E protège le corps contre les toxines. Mieux que de l'appliquer seul.
La phytochimie est une substance chimique présente dans les plantes, notamment les vitamines et autres substances présentes dans les plantes, ainsi que dans des milliers de substances chimiques d'origine végétale, dont beaucoup ont des propriétés anticancéreuses. Le mécanisme de protection de ces produits chimiques réduit non seulement l'activité des substances cancérigènes, mais renforce également l'immunité de l'organisme contre les substances cancérogènes. La plupart des plantes fournissent une activité antioxydante supérieure aux effets protecteurs des vitamines A, C et E, comme une tasse de chou. Contient 50 mg de vitamine C et 13U de vitamine E, mais son activité antioxydante équivaut à l'activité antioxydante de 800 mg de vitamine C et de 1100u de vitamine E. On peut en déduire que l'effet antioxydant dans les fruits et les légumes est bien meilleur que ce que nous connaissons. Les vitamines ont un effet puissant et des produits à base de plantes naturelles contribueront sans aucun doute à prévenir le cancer à l'avenir.
Complication
Complications du médulloblastome pédiatrique Complications Hydrocéphalie
Associée à une amygdale cérébelleuse chronique, elle peut provoquer une résistance du cou ou un forçage de la position de la tête en stimulant la racine du nerf cervical supérieur.La tumeur envahit le monticule facial, elle peut se propager et provoquer une paralysie du nerf facial.
Tout d'abord, saigner
Les hémorragies postopératoires des tumeurs du quatrième ventricule et du sac cérébelleux peuvent provoquer une hydrocéphalie aiguë obstructive ou une compression directe du centre respiratoire médullaire pouvant entraîner un arrêt respiratoire. S'il y a un drainage latéral hors du cerveau avant l'opération, cela peut aider à déterminer s'il y a un saignement postopératoire. Une petite quantité de suintement peut être soulagée par un drainage en dehors du cerveau: si le saignement est important, une chirurgie secondaire est nécessaire pour arrêter le saignement.
Deuxièmement, la respiration s'arrête
Tirer ou blesser directement le centre respiratoire médullaire pendant une intervention chirurgicale, ou un dème hémorragique après une intervention chirurgicale peut entraîner un arrêt respiratoire. Une lésion de l'artère crânienne antérieure ou postérieure inférieure provoque un infarctus du tronc cérébral causé par une embolie rétrograde et peut également entraîner un arrêt respiratoire.
Troisièmement, le gaz intracrânien
Elle est liée à une perte excessive de liquide céphalorachidien et à une position de tête peropératoire élevée. Dans les cas graves, un crâne de gaz sous tension peut être formé. Le gaz peut être localisé dans la fissure sous-durale, longitudinale, le réservoir cérébral ou le ventricule cérébral latéral.
Quatrièmement, l'hydrocéphalie
De nombreux cas de résection tumorale ne constituent pas une adhésion post-opératoire à l'aqueduc, des adhérences à une zone chirurgicale, un épanchement, une infection postopératoire, un dème du tissu cérébral et d'autres facteurs. Pour la cause de l'hydrocéphalie, des mesures peuvent être prises pour soulager l'obstruction ou le shunt ventriculo-péritonéal latéral.
Symptôme
Symptômes de médulloblastome pédiatrique symptômes communs ataxie déglutition démarche dérapage instabilité réduction de la tension musculaire pression intracrânienne dilatée augmentation du tonus cervical yeux fermés difficile à signer oculaire tremblement séparation osseuse
Principalement manifesté par des symptômes cérébelleux tels qu'une augmentation de la pression intracrânienne et de l'ataxie, un tronc cérébral invasif présentant souvent une diplopie et une variété de troubles du nerf crânien, le tendon de l'amygdale cérébelleuse présente souvent une raideur de la nuque, un torticolis, en raison de l'obstruction du quatrième ventricule par la majorité des tumeurs. La pression intracrânienne est augmentée et la durée moyenne de la maladie est d'environ 4 mois.
1. Augmentation de la pression intracrânienne se traduisant par des maux de tête, des vomissements et des dèmes des disques optiques: 76,6% de ce groupe de maux de tête, 95% des vomissements, 72,1% des dèmes des disques optiques et des enfants plus petits pouvant présenter des sutures crâniennes.
2. Le signe de dommage cérébelleux est principalement dû à l'ataxie du tronc causée par un dommage sacré cérébelleux, l'instabilité de la démarche et la position debout, le signe de Romberg positif, la moelle épaisse de compression de la tumeur et le tractus pyramidal, 2/3 de la maladie Les enfants présentaient un tonus musculaire bas et des réflexes d'expectoration faibles. Certains patients avaient un nystagmus et des membres. Le groupe présentait 88,3% de signes cérébelleux.
Examiner
Examen du médulloblastome pédiatrique
Ponction lombaire: augmentation de la pression du liquide céphalorachidien, protéine biochimique et leucocytose: 1/5, car les cellules tumorales peuvent tomber et se propager. Lexamen des cellules tumorales du liquide céphalo-rachidien est donc très important, mais les personnes atteintes ddème des disques optiques doivent veiller à éviter toute paralysie cérébrale. .
1. Le film radiographique du crâne montre des signes d'augmentation de la pression intracrânienne et la calcification tumorale est extrêmement rare.
2. La TDM est visible dans les densités uniformes du cervelet ou uniformes à quatre chambres ou dans celles occupant une densité légèrement supérieure. Intensif, le sac de calcification tumorale devient rare.
3. Le parenchyme tumoral IRM se caractérise par un signal long T2 long T2.La position sagittale permet de mieux montrer la relation entre la tumeur du cervelet et la tumeur et le quatrième ventricule, ce qui peut être considéré comme le point d'identification de l'épendymome. .
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de médulloblastome chez les enfants
Diagnostic
Les enfants d'âge préscolaire ou scolaire, en particulier les garçons, ont des maux de tête inexpliqués, des vomissements, une instabilité de la démarche, un nystagmus et une diplopie, tout d'abord la possibilité d'un médulloblastome et un examen neurologique supplémentaire pour confirmer le diagnostic. Certains enfants peuvent être diagnostiqués en trouvant des cellules tumorales détachées dans le liquide céphalo-rachidien.Le médulloblastome est facile à propager et à métastaser.Si la tumeur crânienne postérieure présente une dissémination intraventriculaire, la maladie peut être diagnostiquée avant l'opération.
Diagnostic différentiel
Différent des causes d'augmentation de la pression intracrânienne et de l'ataxie, il peut être diagnostiqué par des manifestations cliniques et un examen de laboratoire auxiliaire, mais le médulloblastome doit être différencié de l'épendymome: l'épendymome provient du quatrième ventricule. Les cellules épendymales du fond ou de la paroi latérale, la frontière entre la tumeur et le fond des quatre chambres ne sont pas claires et peuvent se développer le long du trou latéral du ventricule jusqu'à l'angle cérébellopontinique du ventricule cérébral, s'étendant dans le canal rachidien à travers le foramen occipital et même autour de la médulla et de la moelle épinière cervicale, ainsi que le tronc cérébral. Les symptômes de compression apparaissent plus tôt et la neuro-imagerie est également caractéristique.
