Tumeur germinale pédiatrique
introduction
Introduction à la tumeur germinale pédiatrique Germcelltum est un groupe de tumeurs formé par la différenciation, la maturation et la migration de cellules germinales pluripotentes primitives dont le site primaire et les manifestations cliniques sont différentes et peuvent être observés chez les enfants de tous âges. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Étiologie des tumeurs germinales chez les enfants
(1) Causes de la maladie
Les tumeurs des cellules germinales peuvent se produire dans toutes les gonades normales ou différentes des gonades d'origine.La migration des gonades primordiales normales suit souvent l'axe central du corps, raison pour laquelle la plupart des tumeurs germinales se produisent dans la ligne médiane, à l'exception des ovaires et des testicules. La cause n'est pas claire.
(deux) pathogenèse
1. L'origine tissulaire des tumeurs germinales
À la 4e semaine du développement embryonnaire, des gonades embryonnaires indifférenciées, non différenciées selon le sexe, ont été observées dans la région du sac vitellin, puis ont été régulées par les informations chromosomiques sexuelles pour parvenir à maturité et se transformer en ovaire ou en testicule. Descendez progressivement dans la cavité pelvienne, scrotum, gonades primordiales peuvent se produire dans différentes lignes de déplacement, telles que la migration vers la glande pinéale, le médiastin, le péritoine postérieur, appendice, etc., de sorte que les tumeurs germinales peuvent se produire dans toutes les gonades normales ou différentes des gonades d'origine Outre l'origine de l'ovaire et du testicule, la plupart des tumeurs des cellules germinales se produisent dans la ligne médiane, à l'origine des tumeurs des cellules germinales.
2. Classification histologique
La classification histologique des tumeurs des cellules germinales gonadiques et extragonadiques chez les enfants est la suivante.
(1) origine ovarienne:
1 sexe de cellule germinale: cellule germinale asexuée. Tumeur du sinus endodermique (tumeur du sac vitellin). Teratoma (mature, immature, maligne). Cancer embryonnaire. Tumeur germinale mixte maligne. Embryons multiples. Choriocarcinome. Blastome gonadique.
2 cellules non germinales: tumeur épithéliale, tumeur du cordon ombilien.
(2) origine testiculaire:
1 cellule germinale: tumeur du sinus endodermique (tumeur du sac vitellin). Teratoma (mature, immature, maligne). Cancer embryonnaire. Blastome gonadique. D'autres, comme la tumeur maligne à cellules germinales mixtes, le séminome, le choriocarcinome.
2 sexe de cellules non germinales: tumeurs du sexe avec cordon stromal.
(3) tumeur germinale extragonadique: tératome (queue, médiastin, péritoine postérieur, glande pinéale, etc.): composants de la tumeur du sac vitellin +/- composants du cancer embryonnaire.
3. Caractéristiques pathologiques
(1) Différentes parties des tumeurs des cellules germinales sont homogènes en pathologie: le même type de tumeurs des cellules germinales a la même morphologie pathologique dans différentes parties des gonades et en dehors des gonades.
(2) Les composants bénins et malins sont inclus: les tumeurs peuvent contenir des composants bénins et malins et leurs composants malins déterminent ses caractéristiques cliniques.Les différentes parties d'une même tumeur ont des composants cellulaires différents, de sorte que des sections pathologiques à plusieurs niveaux sont nécessaires pour éviter les erreurs de diagnostic. .
La prévention
Prévention des tumeurs germinales chez les enfants
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants)
Il est capable de nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives.
Certains facteurs liés à la tumorigenèse sont prévenus avant l'apparition et de nombreux cancers peuvent être prévenus avant leur formation.Un rapport publié aux États-Unis en 1988 comparait en détail les tumeurs malignes internationales et proposait de nombreux facteurs externes de tumeurs malignes connues. En principe, cela peut être évité, c'est-à-dire qu'environ 80% des tumeurs malignes peuvent être prévenues par de simples changements de mode de vie et la localisation. En 1969, la recherche du Dr Higginson concluait que 90% des tumeurs malignes étaient causées par des facteurs environnementaux ". Les "facteurs environnementaux", "style de vie" se réfèrent à l'air que nous respirons, à l'eau que nous buvons, aux aliments que nous choisissons de préparer, aux habitudes d'activités et aux relations sociales.
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs
Peut aider à renforcer et renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
Nos efforts actuels de prévention du cancer doivent avant tout viser et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que cesser de fumer, manger correctement, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids. Toute personne qui suit ces modes de vie simples et raisonnables peut Réduire les risques de cancer.
Promouvoir l'immunité du corps contre le cancer: la chose la plus importante pour améliorer le fonctionnement du système immunitaire est la suivante: troubles du régime alimentaire, de l'exercice et du contrôle, des modes de vie sains peuvent nous aider à rester à l'écart du cancer, maintenir un bon état émotionnel et un exercice physique approprié peut rendre le corps Le système immunitaire est à son meilleur et il est également efficace pour prévenir les tumeurs et d'autres maladies.En outre, des études ont montré que des activités appropriées renforcent non seulement le système immunitaire, mais réduisent également l'incidence du cancer du côlon en augmentant le péristaltisme du système intestinal humain. Ici, nous comprenons principalement certains des problèmes dalimentation dans la prévention des tumeurs.
Lépidémiologie humaine et des études animales ont montré que la vitamine A joue un rôle important dans la réduction du risque de cancer. La vitamine A contribue au maintien des muqueuses et de la vision. Elle participe directement ou indirectement à la plupart des fonctions tissulaires du corps. La vitamine A est présente dans les tissus animaux. Dans le foie, les ufs entiers et le lait entier, la plante se présente sous la forme de -carotène et de caroténoïdes, qui peuvent être convertis en vitamine A dans le corps humain.Un apport excessif en vitamine A peut entraîner des réactions indésirables chez le corps et les -carottes. Ce nest pas le cas des caroténoïdes et la faible teneur en vitamine A dans le sang augmente le risque de tumeurs malignes. Des études ont montré que les personnes ayant un faible apport en vitamine A dans le sang augmentaient les risques de cancer du poumon, tandis que celles présentant une hypoglycémie chez les fumeurs La vitamine A et son mélange peuvent aider à éliminer les radicaux libres dans l'organisme (les radicaux libres peuvent causer des dommages au matériel génétique) et, d'autre part, stimuler le système immunitaire et aider à différencier les cellules dans l'organisme. Tissu commandé (alors que la tumeur est caractérisée par un trouble), certaines théories suggèrent que la vitamine A peut aider les cancérogènes précoces Invasion des cellules mutées sont inversés l'apparition de la croissance normale des cellules.
En outre, certaines études suggèrent que la supplémentation en -carotène seul ne réduit pas le risque de cancer, mais augmente plutôt l'incidence du cancer du poumon, mais son effet protecteur lorsque le -carotène se lie à la vitamine C, à l'E et à d'autres substances antitoxines. Cela est démontré, car il peut augmenter les radicaux libres dans le corps quand il est consommé seul. De plus, il existe des interactions entre différentes vitamines.Des études chez l'homme et chez la souris ont montré que l'utilisation de -carotène pouvait réduire de 40% les vitamines dans le corps. Au niveau E, une stratégie plus sûre consiste à manger différents aliments afin de maintenir une vitamine équilibrée afin de se protéger contre le cancer, certains facteurs de protection n'ayant pas encore été découverts.
La vitamine C, E est une autre substance antitumorale qui prévient les effets nocifs d'agents cancérigènes tels que les nitrosamines dans les aliments.La vitamine C protège les spermatozoïdes des dommages génétiques et réduit le risque de leucémie, de cancer du rein et de tumeurs cérébrales chez leurs enfants. La vitamine E peut réduire le risque de cancer de la peau car elle possède le même effet antitumoral que la vitamine C. C'est un épurateur qui protège des toxines et des radicaux libres. L'association des vitamines A, C et E protège le corps contre les toxines. Mieux que de l'appliquer seul.
La phytochimie est une substance chimique présente dans les plantes, notamment les vitamines et autres substances présentes dans les plantes, ainsi que dans des milliers de substances chimiques d'origine végétale, dont beaucoup ont des propriétés anticancéreuses. Le mécanisme de protection de ces produits chimiques réduit non seulement l'activité des substances cancérigènes, mais renforce également l'immunité de l'organisme contre les substances cancérogènes. La plupart des plantes fournissent une activité antioxydante supérieure aux effets protecteurs des vitamines A, C et E, comme une tasse de chou. Contient 50 mg de vitamine C et 13U de vitamine E, mais son activité antioxydante équivaut à l'activité antioxydante de 800 mg de vitamine C et de 1100u de vitamine E. On peut en déduire que l'effet antioxydant dans les fruits et les légumes est bien meilleur que ce que nous connaissons. Les vitamines ont un effet puissant et des produits à base de plantes naturelles contribueront sans aucun doute à prévenir le cancer à l'avenir.
Complication
Complications de tumeurs germinales chez les enfants Complications anémie
La pathogenèse de cette maladie est plus fréquente, plus fréquente dans l'appendice, le testicule, les ovaires, le pelvien, le péritoine postérieur, le médiastin et l'intracrânien. Différents sites de la maladie ont différentes manifestations cliniques et se rendent souvent à la clinique à cause des symptômes d'oppression et de masse ou de masse élargie. Lorsque la tumeur prend naissance dans lappendice ou dans le pelvis et comprime le rectum et les voies urinaires, des modifications des habitudes intestinales se produisent et lapparence de lappendice change ou est asymétrique, ce qui suggère souvent quil peut y avoir une bosse dans lappendice. Les complications sont fréquentes lors du développement de divers symptômes de compression de la tumeur, la torsion de la masse ovarienne peut provoquer des douleurs abdominales aiguës, les tumeurs avancées apparaissent comme des symptômes systémiques, tels que perte de poids, fièvre, anémie, poitrine et ascite.
Symptôme
Symptômes tumoraux de cellules germinales pédiatriques Symptômes communs La circonférence abdominale augmente la douleur abdominale
Les tumeurs germinales peuvent apparaître de la naissance à ladolescence, mais chez les nourrissons et les jeunes enfants, lincidence de lâge préscolaire est plus courante.La pathogénie de cette maladie est plus fréquente, plus fréquente dans lappendice: testicule, ovaire, pelvis, péritoine postérieur, médiastin. Et intracrâniens, différents sites cliniques présentent différentes manifestations cliniques, souvent dues à lexpectorat et à des masses ou à des masses élargies produisant des symptômes de compression, lorsque la tumeur prend naissance dans lappendice ou dans la cavité pelvienne et opprime le rectum et les voies urinaires. Les changements habituels, l'apparence ou l'asymétrie de l'appendice, suggèrent souvent qu'il peut y avoir une grosseur dans l'appendice, la masse testiculaire est plus facile à trouver tôt, l'asymétrie testiculaire est enflée, dure, le péritoine postérieur et la masse ovarienne sont asymptomatiques et difficiles à retrouver tôt, souvent La circonférence de l'abdomen est augmentée ou on observe l'abdomen et l'abdomen. La masse ovarienne peut être inversée en raison d'une douleur abdominale aiguë. La masse primaire du médiastin peut comprimer les vaisseaux sanguins ou la trachée, entraînant un syndrome de compression de la veine cave supérieure et des symptômes de compression respiratoire.
Examiner
Examen pédiatrique des tumeurs germinales
Inspection de laboratoire
Du sang
La gonadotrophine chorionique, l'alpha-fétoprotéine et l'antigène carcino-embryonnaire dans le sang des patients peuvent être surélevés. Il peut revenir à la normale après la chirurgie et remonter lorsqu'il se reproduit ou se propage. Onze cas de tumeurs germinales ont été signalés à l'étranger et tous les patients présentaient des taux sanguins élevés de gonadotrophine ou d'alpha-ftoprotéine chorioniques. Par conséquent, la plupart des spécialistes pensent que les patients présentant une gonadotrophine ou une alpha-foetoprotéine chorionique élevée avant la chirurgie ont un mauvais pronostic.
2. liquide céphalo-rachidien
La pression de la plupart des patients a augmenté et la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien chez certains patients était légèrement modérée, et la gonadotrophine chorionique ou alpha-fétoprotéine dans le liquide céphalo-rachidien a été significativement augmentée. Les cellules kystiques peuvent parfois être trouvées dans la cytologie du liquide céphalo-rachidien. Les cellules épithélioïdes peuvent apparaître dans le liquide céphalorachidien dans 70% des cas, mais cela ne signifie pas nécessairement une métastase de la moelle épinière.
Examen d'imagerie
1. film plat crâne
Les deux peuvent montrer des signes d'augmentation de la pression intracrânienne. Une calcification anormale de la glande pinéale peut être causée par 40 à 60% des patients, en particulier lorsque la calcification se produit chez des enfants âgés de 10 à 15 ans. Preuve.
2. Balayage des radionucléides
Scanner en scintillation cérébrale continue, la grande majorité de l'accumulation de nucléides dans la tumeur peut être vue, le diamètre est supérieur à 1,5 cm.
3.CT scan
La tomodensitométrie détermine avec précision la taille, l'emplacement et les relations environnantes. Une TDM simple peut être observée avec la même densité ou une densité légèrement supérieure de matière grise, et le risque de calcification d'une tumeur à cellules germinales dans la région pinéale est beaucoup plus élevé que celui d'une tumeur à cellules de Sellar dans la région de Sellar. Lorsque la glande pinéale calcifiée (sous la forme d'une pastille) est parfois entourée pendant la croissance de la tumeur des cellules germinales de la région pinéale, le "coup" calcifié peut se trouver dans la tumeur ou à la périphérie de la tumeur, souvent sur le côté. Ou arrière, même peut être poussé à l'avant. La forme de la tumeur est ronde, irrégulière ou en forme de papillon. Ce dernier a une valeur caractéristique dans le diagnostic des tumeurs à cellules germinales. Le taux normal de calcification pinéale chez lhomme est denviron 40% et le taux de calcification pinéale chez les patients atteints dune tumeur aux cellules germinales est denviron 100%; la tumeur des cellules germinales supérieures peut être exempte de calcification ou de calcification fine.
TDM améliorée: lorsque la TDM est détectée, la TDM doit être injectée immédiatement pour une tomodensitométrie intensive, montrant une amélioration uniforme modérée à évidente, et quelques améliorations sont inégales, montrant de plus petites modifications kystiques. Par conséquent, chez les enfants ou les adolescents, la tomodensitométrie a révélé une densité légèrement plus élevée de la région pinéale, une injection uniforme de médicaments (quelques-uns pouvant être inégaux), une calcification en forme de balle, suggérant fortement une tumeur à cellules germinales. La tumeur des cellules germinales au sommet de la selle est située dans l'entonnoir médian et / ou l'hypophyse dans la selle, et il n'est pas rare d'envahir la neurohypophyse. La tumeur supérieure des cellules germinales peut être ronde ou lobulée, et le scanner et l'amélioration sont similaires à la région pinéale, mais certains chercheurs ont souligné qu'il y avait peu de calcification dans la tumeur germinale à ce site. Outre les tumeurs "uniques" mentionnées ci-dessus, en ce qui concerne les tumeurs "multiples" à cellules germinales, le plus typique est la découverte de 2 ou 3 tumeurs à cellules germinales au moment de l'examen par scanner. La tomodensitométrie est très utile pour les tumeurs germinales, en particulier pour la calcification de la tumeur et lagrandissement ou le déplacement des ventricules. Différents sous-types de tumeurs des cellules germinales ont leurs propres manifestations uniques, parfois associées à un diagnostic clinique, voire qualitatif, des tumeurs.
4. examen IRM
L'IRM est très nette sur les petites tumeurs germinales (diamètre <1 cm) ou les métastases de la moelle épinière en selle: elle montre que les tumeurs germinales dans la région pinéale sont souvent rondes, elliptiques ou irrégulières et que la plupart des signaux T1 sont égaux ou légèrement inférieurs. T2 est un signal légèrement plus élevé, et quelques-uns peuvent également être des signaux égaux: amélioration uniforme après injection, limites claires et parfois seulement quelques améliorations modérées ou inégales. Il a été rapporté que 20% à 58% des tumeurs des cellules germinales présentaient de petits changements kystiques, dus à une liquéfaction protéique liquide ou nécrotique, généralement très petite, parfois accompagnée d'une petite hémorragie tumorale et d'un signal élevé en T1. La région pinéale peut envahir le cerveau moyen et le thalamus, et il existe un haut signal flou sur limage T2. L'IRM montrait une couverture complète de l'implantation ou de la dissémination de la tumeur, à l'exception des lésions multiples des images T1 et T2, qui montraient des lésions claires et un rehaussement marqué après l'injection. La tumeur des cellules germinales ganglionnaires est aussi T1 ou similaire et le signal T2 est légèrement plus élevé.Il peut être renforcé uniformément après l'injection et certains présentent une atrophie du cortex ipsilatéral.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de tumeur à cellules germinales pédiatrique
Diagnostic
Le diagnostic peut être confirmé sur la base des manifestations cliniques et des résultats des examens de laboratoire et auxiliaires.
Diagnostic différentiel
1, craniopharyngiome: masse solide principalement kystique ou kystique, la calcification est plus fréquente. La nature pure peut avoir une densité légèrement supérieure, peut être renforcée et est difficile à identifier avec des tumeurs à cellules germinales.
2, astrocytome: la tumeur générale est plus grande, la densité est plus basse, ce dernier peut saigner, la tumeur est généralement située dans l'hypothalamus et s'étend le long du chiasme optique ou du faisceau visuel et peut former une masse dans la paupière.
3, tumeur hypophysaire: se produit sur la selle, mais peut se développer sur la selle, les enfants sont rares, la tumeur est facile à hémorragie, nécrose, amincissement des os du bas de la selle, affaissement, sinus caverneux souvent impliqué.
4, méningiome: survient chez l'adulte, les enfants sont rares, le site tumoral est partiel, avec hyperplasie osseuse, sclérose et gazéification excessive du sinus sphénoïde.
