Neuroblastome pédiatrique
introduction
Introduction au neuroblastome pédiatrique Le neuroblastome (NB) a évolué à partir de cellules primitives de la crête neurale. Les sites primaires les plus fréquents sont la chaîne sympathique et la médullosurrénale. Différents âges, sites tumoraux et différents degrés de différenciation Les manifestations cliniques varient considérablement, certaines pouvant naturellement se résoudre ou se transformer en tumeurs bénignes, mais d'autres patients sont très difficiles à traiter et ont un mauvais pronostic. Au cours des 30 dernières années, le pronostic des nourrissons ou des nouveau-nés a nettement progressé, mais le pronostic des patients plus âgés reste très médiocre. Au Nouveau-Brunswick, de nombreux facteurs peuvent influer sur le pronostic. L'âge et le stade restent les facteurs les plus importants. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,3% - 0,7% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, hypertension, dyskinésie
Agent pathogène
Étiologie du neuroblastome pédiatrique
(1) Causes de la maladie
C'est une tumeur embryonnaire, principalement localisée dans l'hémisphère cérébral.
(deux) pathogenèse
NB est dérivé des cellules nerveuses sympathiques pluripotentes originales originaires de la crête neurale.La morphologie est en petites cellules rondes bleues. Le degré de différenciation, le type et le site de transition des cellules après la transition de la crête neurale forment différents tissus normaux du système nerveux sympathique, y compris les ganglions spinaux sympathiques. Les cellules chromaffines surrénaliennes, NB Les sous-types histologiques correspondent aux modèles normaux de différenciation du système nerveux sympathique. La classification pathologique classique divise le NB en type 3, à savoir neuroblastome, tumeur à cellules ganglionnaires, ganglioneurome. Trois types reflètent la différenciation et la maturation du NB: le NB typique est constitué de petites cellules consistantes (environ 15 à 50% des cas), de réseaux de fibres nerveuses éosinophiles autour des cellules mères et d'un autre NB bénin totalement différencié. Il s'agit d'une tumeur à cellules ganglionnaires composée de cellules ganglionnaires matures, d'un réseau de fibres nerveuses et de cellules de Schwann, situé entre les deux premières cellules et contenant des neuroblastes et des cellules ganglionnaires.
La classification de Shimada combinée à lâge divisait la pathologie en 4 sous-types, divisés cliniquement en 2 groupes, 4 sous-types comprenant NB (type à matrice Schwannin moins), type mixte GNB (riche en matrice), type mature GN et type nodulaire à 3 NB ( Incluant moins de types de matrice et de types riches en matrice), les 3 premiers types représentent le processus de maturation du NB, tandis que le dernier type est polyclonal Pour le NB, la différenciation cellulaire est divisée en 3 niveaux: indifférencié, peu différencié et différencié. Le type; index mitotique cellulaire (MKI) est également divisé en degrés faible, moyen et élevé 3, degré de différenciation complète des cellules tumorales, indice de mitose et âge de la classification de Shimada, NB étant divisé en groupe pronostic clinique (FH) et groupe pronostic médiocre ( UFH):
1.FH comprend les types suivants
(1) NB, MKI est faible à modéré, âge <1,5 ans.
(2) NB: différencié, MKI est faible, âgé de 1,5 à 5 ans.
(3) Type hybride GNB.
(4) GN.
2. UFH comprend
(1) NB, MKI avancé.
(2) NB, MKI est intermédiaire, âgé de 1,5 à 5 ans.
(3) NB indifférencié ou peu différencié, âgé de 1,5 à 5 ans.
(4) Tous les NB> 5 ans.
(5) Type de nodule GNB.
Sur le plan pathologique, en plus de la coloration HE, un examen immunohistochimique peut être effectué pour le distinguer des autres petites tumeurs à cellules rondes.L'estérase spécifique du nerf (NSE) est positive en NB et un noyau dense typique peut être observé au microscope électronique. Les granules neurosécrétoires ont des microfilaments et des microtubules disposés en parallèle dans le réseau de fibres nerveuses.
La prévention
Prévention du neuroblastome chez l'enfant
Selon les méthodes générales de prévention des tumeurs, comprendre les facteurs de risque des tumeurs et formuler les stratégies de prévention et de traitement correspondantes peut réduire le risque de tumeurs.Il existe deux indices de base pour prévenir les tumeurs: même si des tumeurs ont commencé à se former dans le corps, elles peuvent aider le corps à améliorer sa résistance. Ces stratégies sont les suivantes:
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants) qui peuvent nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives
Certains facteurs liés à la tumorigenèse sont prévenus avant l'apparition et de nombreux cancers peuvent être prévenus avant leur formation.Un rapport publié aux États-Unis en 1988 comparait en détail les tumeurs malignes internationales et proposait de nombreux facteurs externes de tumeurs malignes connues. En principe, cela peut être évité, c'est-à-dire qu'environ 80% des tumeurs malignes peuvent être prévenues par de simples changements de mode de vie et la localisation. En 1969, la recherche du Dr Higginson concluait que 90% des tumeurs malignes étaient causées par des facteurs environnementaux ". Les "facteurs environnementaux", "style de vie" se réfèrent à l'air que nous respirons, à l'eau que nous buvons, aux aliments que nous choisissons de préparer, aux habitudes d'activités et aux relations sociales.
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs
Peut aider à renforcer et renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
Nos efforts actuels de prévention du cancer doivent avant tout viser et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que cesser de fumer, manger correctement, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids. Toute personne qui suit ces modes de vie simples et raisonnables peut Réduire les risques de cancer.
Le plus important pour améliorer le fonctionnement du système immunitaire est le suivant: troubles du régime alimentaire, de l'exercice et du contrôle physique. Des choix de modes de vie sains peuvent nous aider à rester à l'écart du cancer. Le maintien d'un bon état émotionnel et un exercice physique adéquat peuvent maintenir le système immunitaire au maximum. Les tumeurs et la prévention d'autres maladies sont également bénéfiques.D'autres études ont montré que des activités appropriées renforcent non seulement le système immunitaire du corps, mais réduisent également l'incidence du cancer du côlon en augmentant le péristaltisme du système intestinal humain. Nous comprenons principalement le régime alimentaire dans la prévention de la tumorigénèse. Quelques questions
Lépidémiologie humaine et des études animales ont montré que la vitamine A joue un rôle important dans la réduction du risque de cancer. La vitamine A contribue au maintien des muqueuses et de la vision. Elle participe directement ou indirectement à la plupart des fonctions tissulaires du corps. La vitamine A est présente dans les tissus animaux. Dans le foie, les ufs entiers et le lait entier, la plante se présente sous la forme de -carotène et de caroténoïdes, qui peuvent être convertis en vitamine A dans le corps humain.Un apport excessif en vitamine A peut entraîner des réactions indésirables chez le corps et les -carottes. Ce nest pas le cas des caroténoïdes et la faible teneur en vitamine A dans le sang augmente le risque de tumeurs malignes. Des études ont montré que les personnes ayant un faible apport en vitamine A dans le sang augmentaient les risques de cancer du poumon, tandis que celles présentant une hypoglycémie chez les fumeurs La vitamine A et son mélange peuvent aider à éliminer les radicaux libres dans l'organisme (les radicaux libres peuvent causer des dommages au matériel génétique) et, d'autre part, stimuler le système immunitaire et aider à différencier les cellules dans l'organisme. Tissu commandé (alors que la tumeur est caractérisée par un trouble), certaines théories suggèrent que la vitamine A peut aider les cancérogènes précoces Invasion des cellules mutées sont inversés l'apparition de la croissance normale des cellules.
En outre, certaines études suggèrent que la supplémentation en -carotène seul ne réduit pas le risque de cancer, mais augmente plutôt l'incidence du cancer du poumon, mais son effet protecteur lorsque le -carotène se lie à la vitamine C, à l'E et à d'autres substances antitoxines. Cela est démontré, car il peut augmenter les radicaux libres dans le corps quand il est consommé seul. De plus, il existe des interactions entre différentes vitamines.Des études chez l'homme et chez la souris ont montré que l'utilisation de -carotène pouvait réduire de 40% les vitamines dans le corps. Au niveau E, une stratégie plus sûre consiste à manger différents aliments afin de maintenir une vitamine équilibrée afin de se protéger contre le cancer, certains facteurs de protection n'ayant pas encore été découverts.
La vitamine C, E est une autre substance antitumorale qui prévient les effets nocifs d'agents cancérigènes tels que les nitrosamines dans les aliments.La vitamine C protège les spermatozoïdes des dommages génétiques et réduit le risque de leucémie, de cancer du rein et de tumeurs cérébrales chez leurs enfants. La vitamine E peut réduire le risque de cancer de la peau car elle possède le même effet antitumoral que la vitamine C. C'est un épurateur qui protège des toxines et des radicaux libres. L'association des vitamines A, C et E protège le corps contre les toxines. Mieux que de l'appliquer seul.
La phytochimie est une substance chimique présente dans les plantes, notamment les vitamines et autres substances présentes dans les plantes, ainsi que dans des milliers de substances chimiques d'origine végétale, dont beaucoup ont des propriétés anticancéreuses. Le mécanisme de protection de ces produits chimiques réduit non seulement l'activité des substances cancérigènes, mais renforce également l'immunité de l'organisme contre les substances cancérogènes. La plupart des plantes fournissent une activité antioxydante supérieure aux effets protecteurs des vitamines A, C et E, comme une tasse de chou. Contient 50 mg de vitamine C et 13U de vitamine E, mais son activité antioxydante équivaut à l'activité antioxydante de 800 mg de vitamine C et de 1100u de vitamine E. On peut en déduire que l'effet antioxydant dans les fruits et les légumes est bien meilleur que ce que nous connaissons. Les vitamines ont un effet puissant et des produits à base de plantes naturelles contribueront sans aucun doute à prévenir le cancer à l'avenir.
Complication
Complications de neuroblastome chez l'enfant Complications, anémie, hypertension, dyskinésie
L'anémie, la perte de poids, l'hypertension artérielle, des troubles du mouvement et des métastases peuvent survenir.
Symptôme
Symptômes du neuroblastome pédiatrique Symptômes courants Perte de poids Douleur abdominale Symptômes gastro-intestinaux Chirurgie abdominale Faux Structure du chrysanthème Hypertension Globe oculaire Coup de projecteur Panda Paupière Cyan Viburnum
Les manifestations cliniques étaient liées au site primaire, à l'âge et au stade. 65% des enfants avaient une tumeur primitive dans la cavité abdominale, les glandes surrénales primaires représentaient 40% des enfants plus âgés mais seulement 25% des nourrissons, les autres sites communs étant le thorax et le cou. Environ 10% des cas ont des sites primaires peu clairs, environ 70% des nouveau-nés se développent avant l'âge de 5 ans et très peu se développent après 10 ans.
1. Des morceaux dans différentes parties
Les symptômes les plus courants sont des masses dans différentes parties.
(1) Primaire dans l'abdomen: La chaîne sympathique de la glande surrénale et de la colonne vertébrale est commune au primaire, et les symptômes apparaissent généralement lorsque la masse est importante: douleur abdominale, tour de taille, dos, engourdissement et masse, estomac. Symptômes intestinaux.
(2) primaire dans la poitrine: il existe des symptômes associés à une compression médiastinale et des symptômes respiratoires, tels qu'un essoufflement, une toux, etc.
2. Performance tardive
Les patients souffrent souvent de douleurs dans les membres, d'anémie, de fièvre, de perte de poids, de métastases aux paupières, de métastases orbitales et forment un il de panda caractéristique, caractérisé par des globes oculaires proéminents, une cyanose péri-orbitaire et d'autres symptômes liés à la compression de la masse Dans l'infiltration du canal rachidien, il y a des troubles du mouvement, de l'incontinence, etc.
3. Itinéraire de transfert
La lymphatique et le sang constituent la principale voie de métastase du N.-B. Environ 35% des patients présentant des lésions localisées présentent une infiltration locale des ganglions lymphatiques. La transfusion sanguine a lieu principalement dans la moelle osseuse, les os, le foie et la peau. Dans de rares cas, les lésions localisées chez les nourrissons, les ganglions lymphatiques localisés avec métastases ganglionnaires localisées, les lésions disséminées représentaient respectivement 39%, 18% et 25%, mais 19%, 13% et 68%, respectivement. %, cest-à-dire que la plupart des enfants plus âgés sont au stade avancé de la maladie.
Examiner
Neuroblastome pédiatrique
Essayez de faire une biopsie pathologique pour confirmer le diagnostic et la classification. Pour déterminer l'étendue de la lésion et son stade clinique, une biopsie ou un frottis médullaire doit être pratiqué. HVA), augmentation de lacide vanillyl-mandélique (VMA), augmentation de la LDH en NB et proportionnelle à la charge tumorale, hybridation par fluorescence in situ (FISH) permettant de détecter lexpansion de la N-MYC dans les cellules tumorales, supérieure à 10 Souvent, suggérant un mauvais pronostic, un examen cytogénétique permet de détecter une amplification 1p ou N-myc.
Film radiologique squelettique sélectif, film radiographique, scintigraphie osseuse, thoracique, tomodensitométrie abdominale ou abdominale, l'imagerie montre qu'il y a souvent des calcifications dans la masse, primitives dans la cavité thoracique plus courantes dans la colonne vertébrale médiastinale postérieure, primitives dans la cavité abdominale Plus souvent vu des deux côtés de la colonne vertébrale surrénalienne ou postérieure péritonéale.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du neuroblastome chez l'enfant
1. Méthode de diagnostic
Lexamen histopathologique est le moyen le plus important de diagnostic NB: il faut parfois associer immunohistochimie, microscopie électronique pour confirmer le diagnostic, lexamen par imagerie révèle une tumeur conforme aux caractéristiques du NB, et des cellules tumorales NB se trouvent dans la moelle osseuse, et une augmentation marquée de la catécholamine. Des métabolites (HVA ou VMA) peuvent également être diagnostiqués Si le diagnostic pathologique est difficile, lexamen chromosomique révèle une délétion 1p ou une amplification de N-myc pour étayer le diagnostic NB.
2. Stadification diagnostique
Il doit également inclure la stadification diagnostique et le système de composants collaboratifs en oncologie pour enfants (CCSG) des États-Unis est le suivant:
(1) Stade I: La tumeur est confinée à l'organe primaire.
(2) Stade II: la tumeur se situe au-delà de l'organe primaire, mais ne dépasse pas la ligne médiane, et le ganglion lymphatique ipsilatéral peut être impliqué.
(3) Stade III: la tumeur dépasse la ligne médiane et des ganglions lymphatiques bilatéraux peuvent être impliqués.
(4) Étape IV: transfert à distance.
(5) Période VIs: <1 an, la tumeur primitive est de stade I, II, mais il existe des métastases limitées au foie, à la peau et à la moelle osseuse.
Différent des autres tumeurs, principalement diagnostiquées selon un examen pathologique.
