Hémosidérose pulmonaire idiopathique pédiatrique
introduction
Brève introduction des enfants atteints d'hémosidérose pulmonaire idiopathique L'hémoglobinose pulmonaire idiopathique (hémoséridérose pulmonaire idiopathique) est un type d'hémorragie répétée dans les alvéoles, provoquant une accumulation de fer dans les poumons interstitiels, ce qui conduit finalement à une fibrose pulmonaire progressive. Il sagit dun groupe de maladies hémorragiques capillaires alvéolaires, plus courantes chez les enfants. Cliniquement, il sagit dune maladie caractérisée par une anémie ferriprive, une toux, une hémoptysie et un essoufflement progressif. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,001% à 0,002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie insuffisance cardiaque fibrose pulmonaire hémoptysie
Agent pathogène
La cause de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique chez les enfants
(1) Causes de la maladie
La cause de la maladie est complètement claire.
1. Lhémosidérose pulmonaire idiopathique peut être divisée en 4 sous-types:
(1) Type simple.
(2) Comorbidité avec une allergie au lait.
(3) Cooccurrence avec une myocardite ou une pancréatite.
(4) cooccurrence de glomérulonéphrite hémorragique (syndrome de Goodpasture),
2. Lhémosidérose pulmonaire secondaire est secondaire aux états pathologiques suivants:
(1) les conséquences de l'hypertension auriculaire gauche causée par diverses raisons,
(2) Complications d'une maladie vasculaire au collagène (telle qu'une artérite nodulaire).
(3) allergie chimique aux médicaments (tels que pesticides contenant du phosphore),
(4) Les allergies alimentaires (telles que la gliadine, la gliadine), décrites ici comme étant du type simple idiopathique.
(deux) pathogenèse
Toujours en cours d'exploration, au moins trois situations complètement différentes sont connues à partir d'études en laboratoire, ce qui suggère que la pathogenèse pourrait être diverse.
1. Aucune lésion n'a été associée à un mécanisme immunitaire.
2. Anticorps anatomiques anti-pulmonaires, tels que lésions des capillaires du socle glomérulaire dans la membrane basale alvéolaire du syndrome de Goodpasture, tels que dépôt en forme de lignée d'immunoglobuline G (IgG), immunofluorescence voir également complément L'anticorps anti-membrane de base peut être trouvé dans le sérum de 90% des patients atteints du syndrome de Goodpasture sur la membrane basale des capillaires des poumons et des reins.
3. Elle peut être liée à des complexes immuns solubles.Il a été confirmé que l'hémorragie pulmonaire diffuse peut être compliquée par une néphrite du complexe immun et un lupus érythémateux disséminé.Au microscope électronique, des dépôts nécrotiques de type protéine se déposent sur la membrane basale capillaire et sont immunisés. La déposition de composants complexes est cohérente, et de nombreux rapports sur la recherche clinique ont été publiés, mais il nya pas de conclusion systématique: étant donné quun petit nombre denfants malades sont liés à une allergie au lait frais, il est très important de provoquer une maladie due à des allergies, mais la plupart dentre eux. Lenfant malade na pas dallergie au lait. Bien que lauto-immunité puisse expliquer un syndrome de Goodpasture, seuls quelques patients présentent ce processus pathologique combiné, et ce signe est rare chez lenfant. La maladie est liée à une immunité anormale, par exemple une réduction des IgA dans le sérum et des sécrétions de certains enfants malades, au contraire des patients adultes et lon pense que certaines personnes sont liées à linfection virale.
En raison de laugmentation possible du titre en anticorps condensés, les cultures virales ont toutes des résultats négatifs et des facteurs génétiques peuvent être liés: deux paires de frères et surs ont été rapportées dans la littérature, et lune des grand-mères a des antécédents dhémoptysie et danémie ferriprive. Selon des rapports rapportés chez 26 enfants, 13 d'entre eux vivaient dans des régions où vivent des parents proches et des coutumes matrimoniales, ce qui signifie qu'il existe une possibilité génétique.Selon certaines personnes, la maladie est un défaut fragile de la fonction capillaire pulmonaire congénitale et on soupçonne également un empoisonnement. Et: il a été rapporté que des insecticides à base de phosphate avaient provoqué une hémorragie pulmonaire chez 30 enfants.Dans l'étude expérimentale, des souris ont été injectées avec des produits chimiques à base d'imidazole afin de produire une hémorragie pulmonaire, suivies d'un dépôt important d'hémosidérine pulmonaire.
La prévention
Prévention de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique pédiatrique
Certaines personnes pensent que cette maladie est liée à une allergie au lait, car de nombreux anticorps (précipitants sanguins) peuvent précipiter le lait dans le sérum des enfants, si les protéines du lait sont utilisées pour le test intradermique, il sagit dune réaction positive. Lorsque l'enfant a cessé de prendre du lait, les symptômes ont rapidement disparu et le lait a réapparu. Les symptômes peuvent réapparaître.Les enfants présentant un prédéculum accru doivent faire attention à la recherche d'allergènes, éviter le contact avec des allergènes, prévenir activement l'infection pulmonaire et améliorer leur condition physique. .
Complication
Complications de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique pédiatrique Complications anémie insuffisance cardiaque fibrose pulmonaire hémoptysie
Après une année d'hémosidérose pulmonaire idiopathique constante, une anémie et une fibrose pulmonaire chronique surviennent, entraînant éventuellement une insuffisance cardiaque, une hémorragie pulmonaire, une hémoptysie massive et une mort prématurée.
Symptôme
Symptômes des enfants atteints d'hémosidérose pulmonaire idiopathique Symptômes Symptômes Augmentation du rythme cardiaque, stase du sang, douleur à la poitrine, fatigue, jaunisse, cur pâle, poumon, atélectasie, orteil
L'incidence peut être divisée en deux types, avec l'apparition fulminante plus fréquente, la toux répétée, l'essoufflement et d'autres symptômes respiratoires aigus avec hémoptysie ou hématémèse, l'autre type seulement avec anémie avec léthargie, faible et diagnostiqué selon notre hôpital. Au début des 65 cas statistiques: les symptômes étaient pâles (95,2%), fatigue (79,5%), toux (66,7%), hémoptysie ou hématémèse (429%), fièvre basse (33,5%), douleurs abdominales (12,7%); Saignements de nez (6,4%) et signes d'hépatosplénomégalie (39,7%), augmentation de la fréquence cardiaque (27%), voix pulmonaire (25,4%), jaunisse (4,8%), matraquage (1,6%) ) et gonflement des articulations (1,6%).
Saignements aigus, apparition soudaine, pâles avec fatigue et perte de poids, toux, fièvre basse, toux avec hémorragie sanguine ou petits caillots sanguins rouge foncé, même de nombreux vomissements et douleurs abdominales, peuvent également indiquer essoufflement, cyanose, palpitations et Le pouls est accéléré, les signes pulmonaires ne sont pas les mêmes, il peut ne pas y avoir de corps positif et les bruits respiratoires peuvent être affaiblis ou bronchiques, quelques-uns peuvent sentir la voix sèche ou humide ou une respiration sifflante; les cas graves peuvent être atteints d'insuffisance cardiaque.
2. La plupart des patients présentant des épisodes récurrents chroniques peuvent entrer dans cette période après la phase aiguë.Les symptômes sont des épisodes récurrents: toux chronique, douleurs à la poitrine, faible fièvre, asthme, etc., provoqués par une stimulation par un corps étranger dans les poumons; Injecté de sang ou de vieux caillots sanguins.
3. Au cours de la période de repos ou de la période des séquelles, l'hémorragie intrapulmonaire s'est arrêtée, aucun symptôme clinique évident n'a été observé et la période des séquelles a été caractérisée par un large éventail de fibroses interstitielles pulmonaires dues à des saignements répétés, dont les antécédents sont multiples. Fonctionnement insuffisant, petite bronche présentant différents degrés de sténose et de distorsion.Les enfants qui ont eu des épisodes récurrents depuis de nombreuses années présentent toujours un dysfonctionnement ventilatoire: foie visible, splénomégalie, modifications anormales du doigt-orteil et de l'électrocardiogramme, rayons X à la poitrine, augmentation de la texture et de la rugosité, Il existe de petites zones translucides kystiques ou fibrose et peut présenter une atélectasie, un emphysème, une bronchectasie ou une cardiopathie pulmonaire, etc. Cette maladie peut être observée au moment du diagnostic:
1 hémoptysie, hématémèse ou sang oral dans le liquide stomacal des enfants;
2 anémies chroniques réfractaires à petites cellules hypopigmentées;
3 tranches de poumon ont une infiltration aiguë ou chronique importante, ces caractéristiques peuvent apparaître successivement, leur sévérité peut également être disproportionnée, et même certains enfants ne diagnostiquent qu'un signe d'anémie, bien que la maladie soit rare, mais pas inhabituelle, Beijing Children's Hospital Depuis l'approfondissement de la compréhension de cette maladie, il a été constaté qu'il existe de nombreux cas, de sorte qu'un diagnostic oublié et un diagnostic erroné sont possibles. Par conséquent, il convient de noter les points cliniques suivants:
1. Anémie répétée accompagnée de symptômes respiratoires: les enfants atteints d'anémie ferriprive répétée avec irritation des voies respiratoires (toux, hémoptysie, etc.) devraient accroître la vigilance à l'égard de cette maladie, car les nourrissons peuvent avaler des poumons. Il n'y a pas de toux dans l'estomac, puis craché ou même non recraché; par conséquent, pour les enfants qui vomissent inexpliqué ou qui présentent une anémie répétée, il convient de procéder à une radiographie pulmonaire aux rayons X et à la maladie.
2. Les tranches pulmonaires présentent des ombres ressemblant à des nuages ou des ombres diffuses, telles que des tranches de poumon montrant des ombres analogues à des nuages ou des ombres diffuses.Si la pneumonie ne peut pas être entièrement expliquée, elle doit être hautement suspectée.
3. Recherchez les macrophages de l'hémosidérine dans la phase aiguë doivent être étudiés, cherchez des macrophages de l'hémosidérine comme base de diagnostic, les jeunes enfants ne crachent pas, vous pouvez prendre du suc gastrique pour le trouver, le taux positif est également élevé, Jusqu'à 95%, mais il est parfois nécessaire de rechercher patiemment et à plusieurs reprises des résultats positifs. Lors de l'examen des expectorations ou du suc gastrique, il convient de procéder à une coloration au bleu de Prusse. Si le frottis est négatif et ressemble à cette maladie, il est recommandé d'utiliser une ponction pulmonaire pour prélever des tissus vivants. Lors de l'examen, il est recommandé de prendre des échantillons de liquide bronchoalvéolaire, mais il existe un risque d'hémorragie grave, de pneumothorax ou de pneumonie.Par conséquent, l'hôpital pour enfants de Beijing vérifie à plusieurs reprises les résultats négatifs initiaux et n'a jamais besoin de faire les deux opérations spéciales ci-dessus.
4. Il convient de mesurer régulièrement la fonction pulmonaire et de faire progresser les résultats des lobes pulmonaires, la ventilation maximale et la diminution de la capacité pulmonaire dans les cas graves. La fibrose pulmonaire peut être dispersée. Lincapacité fonctionnelle et lhypoxémie, selon les manifestations cliniques, les résultats de laboratoire et les ombres anormales affichées par les radiographies, permettent de poser un diagnostic correct, mais certains cas présentent des signes cliniques et radiologiques peu évidents, parfois une absence clinique dhémoptysie. Cependant, lanémie est très importante et, dans le cas des enfants atteints danémie chronique, vous devez être attentif à la possibilité de souffrir de cette maladie après avoir éliminé les causes courantes.
Examiner
Examen d'enfants atteints d'hémosidérose pulmonaire idiopathique
La clé est de trouver des macrophages d'hémosidérine dans les expectorations ou dans le suc gastrique des enfants.
1. La phase aiguë de la prise de sang montre différents degrés d'anémie hypochrome à petites cellules.Les enfants atteints de ce syndrome ont une anémie sévère (hémoglobine 30 ~ 60g / L) environ 1/3, une anémie modérée (hémoglobine 60 ~ 90g) / L) représentaient 45%, les réticulocytes dans les échantillons de sang périphérique augmentaient, jusquà 23%, plus de 3% représentaient 70%, les éosinophiles augmentaient dans certains cas, plus de 3% représentaient environ 1/3 Les plaquettes sont normales et la vitesse de sédimentation des érythrocytes est augmentée.
2. Les expectorations (ou lavage bronchique) ou les cellules hémosidérine de test de suc gastrique positifs, le taux positif d'environ 95% est la principale méthode pour diagnostiquer la maladie, les personnes suspectes doivent être trouvés à plusieurs reprises.
3. Test direct de Coombs, test de condensation, test dagglutination hétérophilique peut être parfois positif, sang occulte dans les selles le plus souvent, bien quune grande quantité de fer saccumule dans les poumons, mais est emprisonnée dans un géant. Dans les phagocytes, il ne peut pas être utilisé pour l'hématopoïèse, de sorte que la concentration sérique de fer est encore faible, il existe différents degrés de dysfonctionnement pulmonaire, une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes, une détection anormale de la sous-classe de lymphocytes T dans le sang, une réduction de CD3, une réduction du CD4 / CD8.
4. On peut voir dans le champ pulmonaire des coupes pulmonaires aux rayons X avec débuts aigus, avec des bords flous et des ombres nuageuses de densité différente.Les lésions peuvent être fusionnées de la taille du riz à de petits morceaux, impliquant principalement des côtés bilatéraux, généralement plus du côté droit; Elle peut également être changée avec le verre dépoli à transparence réduite. La pointe du poumon nest pas fatiguée. Lors de lobservation suivante, lombre fragmentée peut être dissipée en 2 à 4 jours, mais elle peut être reproduite à court terme et la texture du poumon augmentée. récurrents chroniques, grossiers et chaotiques, qui se manifestent par des granules diffus ou des taches fines dans les poumons, de graves modifications de la fibrose interstitielle, un emphysème, une atélectasie pulmonaire avec une maladie cardiaque pulmonaire, environ la moitié des cas pulmonaires visibles La porte est élargie. Dans les 2/3 cas, la membrane interlobulaire droite est épaissie par obstruction du drainage lymphatique. Sur la radiographie thoracique, les 2/3 des patients ont un coeur agrandi et les tranches de poumon aux rayons X récurrentes présentent une texture pulmonaire épaisse des deux côtés. La texture peut être vue dans le maillage fin de la frontière floue, des granules ou des ombres miliaires, la plupart du temps bilatérales, plus communes au milieu des deux poumons, la pointe du poumon et la région de l'angle de la côte sont rarement atteintes, mais coexistent avec une hémorragie fraîche Cette radiographie typique montre que la maladie dure depuis longtemps. Comme dans 6 à 12 mois, la durée de cette période et même jusqu'à 10 ans.
5.B super foie, splénomégalie.
6. L'ECG présente des modifications anormales de l'ECG.
7. La biopsie des tissus pulmonaires (voir cellules phagocytaires contenant des particules d'hémosidérine) peut être diagnostiquée.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des enfants atteints d'hémosidérose pulmonaire idiopathique
Lors du diagnostic différentiel, les patients présentant une hémoptysie, une fièvre, une détresse respiratoire et une anémie doivent faire attention à l'identification de pneumonie, sepsis, tuberculose, bronchectasie, maladie de Gaucher, histiocytose X, masse intrapulmonaire et granulomatose de Wegner, tels que la fusion Ceux qui ont du sang dans l'urine, une maladie vasculaire au collagène, une maladie du sang, etc. doivent être pris en compte; l'anémie et l'augmentation du nombre de réticulocytes doivent être différenciées de l'anémie ferriprive et de l'anémie hémolytique.
