malabsorption du sucre chez les enfants
introduction
Introduction à l'absorption du sucre chez les enfants La malabsorption du sucre est principalement due à labsence de disaccharidase spécifique dans la muqueuse de lintestin grêle, ce qui fait que le disaccharide présent dans les aliments nest pas complètement hydrolysé en monosaccharides, ce qui nuit à son absorption et occasionnellement au désordre dabsorption des monosaccharides. L'amylase est rare en plus des nouveau-nés et ne pose généralement pas de problèmes cliniques. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition, déséquilibre électrolytique
Agent pathogène
Malabsorption du sucre pédiatrique
(1) Causes de la maladie
La malabsorption du sucre peut être divisée en deux catégories: primaire et secondaire:
1. Malabsorption primaire du glucose: Dans la malabsorption primaire du glucose, le déficit congénital en lactase, le déficit en saccharose-isomaltase et le syndrome malabsorption du glucose-galactose sont des maladies autosomiques récessives, cliniquement rares. Hormis le manque de saccharose-isomaltase, le saccharose peut être ajouté à l'alimentation et le reste de la maladie survient peu de temps après la naissance.L'histologie de la biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle est normale et l'activité de la disaccharidase correspondante est diminuée, la malabsorption du glucose-galactose est faible. Lactivité de la disaccharidase était normale et la malabsorption était due à une déficience congénitale en Na +-glucose et en protéine support Na + -galactose, et labsorption du fructose de lenfant malade était bonne.
Il existe deux autres types de déficit primaire en lactase, tous physiologiquement déficients:
Déficit en lactase sur le plan du développement: lactivité lactase nest que de 30% chez les enfants nés à terme à 24 semaines, puis augmente progressivement jusquà laccouchement à terme. Par conséquent, chez les prématurés, lactivité lactase est faible et la résistance au lactose facile à développer. Mauvais
2 Absence de lactase tardive: En général, lactivité lactase de la bordure épithéliale intestinale est suffisante pendant la période de lactation du nourrisson et décroît progressivement au bout de 3 à 5 ans Certains enfants peuvent provoquer un déficit en lactase ou une intolérance au lactose.
2. Déficit secondaire en lactase et malabsorption des monosaccharides: cliniquement plus fréquente, car la lactase est distribuée au sommet des villosités de l'intestin grêle, toutes les maladies pouvant causer des lésions aux cellules épithéliales de la muqueuse intestinale et leurs contours en brosse peuvent être secondaires au disaccharide. Le manque d'enzymes, les lésions graves, étendues, peuvent également affecter l'absorption des monosaccharides, tels que les entérites aiguës (impliquant en particulier la partie supérieure de l'intestin grêle, telles que l'entérite à rotavirus, l'infection à Giardia bleue, etc.), la diarrhée chronique, la malnutrition protéino-calorique , la maladie d'immunodéficience, la maladie coeliaque et les blessures de la chirurgie de l'intestin grêle.
Dans la partie supérieure du jéjunum, la lactase se trouve principalement dans la bordure en brosse des cellules épithéliales situées au sommet des villosités.L'invertase est abondante dans les villosités, tandis que la maltase est largement répandue dans l'intestin et est la plus abondante. L'enzyme est la plus susceptible et la récupération est la plus lente, la plus courante en clinique, la maltase est la moins susceptible et l'invertase est rare, et ce n'est que lorsque la muqueuse intestinale est sérieusement endommagée que l'activité est diminuée. Souvent accompagné d'un seul trouble d'absorption du sucre.
(deux) pathogenèse
Les glucides ingérés par le corps humain sont principalement l'amidon, le lactose et le saccharose, doivent être digérés et hydrolysés en monosaccharides avant d'être absorbés par le petit intestin.Les amidons comprennent des chaînes linéaires et ramifiées, qui sont toutes des glucomères, des salves. Et l'amylase dans le pancréas, l'amidon hydrolysé, décomposée en maltose (contenant 2 molécules de glucose), en oligosperme de malt (composé de plusieurs molécules de glucose) et en dextrine, amyline à la bordure en brosse de cellules épithéliales intestinales (c'est-à-dire l'isomaltase) hydrolyse les molécules de dextrine, qui hydrolysent davantage le maltose et finissent par décomposer ces sucres en glucose pour absorption.
Le lactose et le saccharose sont des disaccharides. La lactase dans la bordure en pinceau de l'épithélium de l'intestin grêle peut décomposer le lactose en galactose et en glucose, le saccharose en décomposition du saccharose en fructose et en glucose. Le glucose et le galactose peuvent être activement absorbés par l'intestin grêle. Il absorbe rapidement et peut inverser le gradient de concentration, mais consomme de l'énergie: le fructose est principalement absorbé par le support et l'absorption ne peut pas être inversée, le xylose (expérimental) ne pouvant être absorbé que par diffusion passive.
Le sucre est absorbé plus complètement dans l'intestin grêle, mais une petite quantité de sucre non absorbé pénètre dans le côlon et peut être décomposée par la flore intestinale (principalement les bifidobactéries, suivie des lactobacilles, etc.), puis absorbée.
La prévention
Prévention de la malabsorption du sucre chez l'enfant
1. Renforcer les soins de santé pendant la grossesse pour prévenir les naissances prématurées.
2. Prévenir et traiter activement diverses maladies intestinales, notamment les maladies infectieuses et la malnutrition, afin de prévenir la malabsorption du sucre.
3, examen physique régulier: pour obtenir une détection précoce, un diagnostic précoce, un traitement précoce.
4, améliorer la forme physique, améliorer leur propre immunité: faire attention au travail et au repos, plus pour participer à l'exercice physique, manger plus de fruits et de légumes frais riches en vitamines.
Complication
Complications de malabsorption du sucre pédiatrique Complications, malnutrition, déséquilibre électrolytique
Souvent accompagnée de malnutrition, de troubles de leau et des électrolytes, dune acidose, etc.
Symptôme
Symptômes de malabsorption du sucre chez les enfants Symptômes communs Malaises abdominaux Diarrhée, intestin, déshydratation, déficit immunitaire, ballonnements, bébé, fesses, eau rouge, échappement
Les enfants présentant un déficit en disaccharidase peuvent ne présenter que des anomalies biologiques, mais aucun symptôme clinique.Les enfants présentant des symptômes cliniques dus à une absorption du glucose médiocre, appelée intolérance au glucose, et diverses intolérances du glucose présentent souvent des symptômes cliniques similaires. Les changements physiopathologiques de base sont les suivants:
1. Le sucre non absorbé provoque une pression osmotique dans la lumière intestinale et provoque une diarrhée osmotique.
2. La partie sucre perdue dans les matières fécales et une partie de l'acide organique et du CO2, de l'H2 et du méthane sont produits par fermentation bactérienne dans la partie distale de l'iléon et dans le côlon, lesquels, après avoir été partiellement absorbés, peuvent être libérés par exhalation.
Par conséquent, les enfants malades, en particulier les nourrissons et les jeunes enfants, après avoir mangé des aliments contenant du sucre intolérant, se manifestent souvent par une diarrhée aqueuse des selles (appelée diarrhée au glycogène), des matières fécales contenant de la mousse, une odeur acide, des selles acides irritant la peau et faciles à provoquer pour les bébés Hanche rouge, érosion sévère, diarrhée sévère provoquent souvent un déséquilibre électrolytique tel qu'une acidose par déshydratation, un traitement prolongé peut causer la malnutrition et certains enfants souffrant de déshydratation après correction ont souvent des performances anormales en matière de faim, de jeûne ou de régime Une fois le sucre toléré, les symptômes tels que la diarrhée peuvent être rapidement améliorés, ce qui est lune des caractéristiques de cette maladie.Les symptômes cliniques chez les enfants plus âgés sont souvent plus légers, ce qui ne peut se manifester que par une distension abdominale, une fatigue accrue, une gêne abdominale, des coliques intestinales ou des bruits intestinaux. Casser dans.
Examiner
Contrôle de la malabsorption du sucre chez l'enfant
1. Analyse sanguine et examen biochimique: Lanalyse sanguine est souvent une anémie à grandes cellules, elle peut aussi être une anémie à cellules positives ou une anémie mixte, potassium sérique, sodium, calcium, magnésium, phosphore, etc. peut être réduite, albumine plasmatique, cholestérol Les phospholipides et la prothrombine peuvent également être réduits, et lacide folique sérique, le carotène et la vitamine B12 peuvent être réduits dans les cas graves.
2. Test de dépistage
(1) Détermination du pH des selles: chez les enfants tolérants au sucre, les selles fraîches ont un pH <6 et souvent inférieur à 5,5.
(2) Détermination du sucre réducteur dans les selles: un test papier Clinitest, un réactif modifié pour la classe ou une méthode à lacétate de plomb peuvent être utilisés pour réduire la teneur en sucre, par exemple 0,005 indiquant une mauvaise absorption du glucose.
Prendre 1 partie de selles fraîches, ajouter 2 parties d'eau et mélanger, centrifuger, prendre 1 ml de surnageant, ajouter 1 morceau de réactif de Clinitest et obtenir la concentration de sucre réducteur par colorimétrique avec une carte standard, 0,5g / dl est positif, néonatal> 0,75 Le g / dl est anormal et le surnageant ci-dessus peut également être chauffé avec une solution de Benedicat pour mesurer le sucre réducteur.
Le saccharose n'étant pas un sucre réducteur, il faut ajouter 1 partie des matières fécales à 2 parties de HCl 1 N. Après chauffage, prendre le surnageant. A ce stade, le saccharose a été hydrolysé en monosaccharides et le sucre réducteur peut être mesuré selon la méthode ci-dessus. Les bactéries dans le côlon ont souvent été transformées en sucres réducteurs; il est donc souvent inutile d'ajouter d'abord l'hydrolyse de l'HCl. Toutefois, si le traitement acide est utilisé, le sucre dans les selles est considérablement augmenté par rapport au traitement non traité, ce qui suggère que les enfants malades présentent une malabsorption du saccharose.
Les matières fécales contiennent d'autres substances réductrices, telles que la vitamine C, qui peuvent être faussement positives.
3. Test d'expiration du sucre: la méthode est sensible, fiable, simple et non invasive, mais la teneur en gaz de l'hydrogène exhalé est déterminée par chromatographie en phase gazeuse: le corps lui-même ne peut pas produire d'hydrogène et l'hydrogène dans l'haleine est provoqué par le côlon. Le sucre interne est produit par fermentation bactérienne: les personnes normales peuvent absorber complètement la majeure partie du sucre absorbable avant d'atteindre le côlon, et le sucre qui n'est pas absorbé par la fermentation bactérienne intestinale est la seule source d'hydrogène utilisée lors de l'expiration. Ce principe peut être utilisé pour déterminer la faible absorption du sucre par l'intestin grêle.
Avant et après l'ingestion de certains sucres à tester, on mesure l'hydrogène ou le 14CO2 dans l'haleine Après l'ingestion du sucre à tester, si l'hydrogène expiratoire est élevé ou si le 14CO2 expiratoire est abaissé, cela signifie que le sucre est mal absorbé et qu'il peut rester à jeun pendant 8 à 12 heures le soir. Après le test de l'hydrogène comme base, puis le test oral à 2g / kg de sucre, jusqu'à 50g, certaines personnes préconisent de réduire la dose à 0,25 ~ 0,5g / kg, afin de réduire les symptômes de tolérance au glucose induite, collectées toutes les demi-heures La teneur en hydrogène mesurée par respiration est de 2 ~ 3h Si la quantité totale d'hydrogène dépasse la valeur de la base de temps de jeûne 20 × 10-6 ppm, on peut diagnostiquer une mauvaise absorption du sucre testé. Les antibiotiques peuvent inhiber les bactéries intestinales et provoquer de faux négatifs.
4. Essai d'activité de disaccharidase dans la biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle: le cathéter de biopsie intestinale de Crosby peut être inséré par endoscopie ou par voie orale, et la couche mince de la muqueuse intestinale peut être coupée par une pression négative pour un examen histologique et la détermination directe du contenu en disaccharidase, notamment Propice au diagnostic de malabsorption congénitale du glucose, dinhalation de glucose, dune ou plusieurs activités de la disaccharidase diminuées.
5. Test de tolérance au lactose: 50 g de lactose par voie orale, mesure de la glycémie toutes les 30 minutes, 2 heures au total, personnes normales après le lactose par voie orale, supérieure à la glycémie à jeun augmentée de 1,1 mmol / L (20 mg / dl) ou plus; déficit en lactase La courbe de glycémie est basse et lintolérance au lactose apparaît, mais la glycémie peut être affectée par de nombreux facteurs, dont le résultat doit être associé à la signification clinique. Ce test nécessite de multiples prises de sang, qui ont été utilisées moins fréquemment ces dernières années.
6. Détermination du sucre dans les matières fécales: La méthode peut être utilisée pour déterminer le sucre dans les matières fécales et distinguer différents types de sucres, et la méthode à l'acétate de plomb est utilisée pour déterminer la présence de lactose dans les matières fécales. Ces méthodes ont une signification de référence pour le diagnostic.
Un examen radiologique intestinal, non spécifique, mais qui a une certaine valeur de référence pour le diagnostic, peut aider à détecter les modifications morphologiques ou fonctionnelles de l'intestin, telles que l'élargissement de la lumière intestinale, la distribution segmentaire de la teinture, la modification du temps de vidange, Plis intestinaux et épaississement.
Diagnostic
Identification diagnostique de la malabsorption du sucre chez l'enfant
Diagnostic
1. Critères de diagnostic d'ESPGAN en 1969: Critères de diagnostic établis par la Société européenne de gastroentérologie et de nutrition pédiatriques (ESPGAN) en 1969. La malabsorption du sucre peut être divisée en deux grandes catégories: primaire et secondaire. Les maladies primaires de malabsorption du glucose comprennent la malabsorption congénitale du lactose, le déficit en saccharose-isomaltase, le syndrome de malabsorption du glucose-galactose, etc., les maladies causant des lésions aux cellules épithéliales de la muqueuse intestinale et aux contours en brosse, telles que l'entérite virale, La diarrhée, la malnutrition protéino-calorique, le syndrome d'immunodéficience, la chirurgie de l'intestin grêle, etc., peuvent causer une malabsorption secondaire du glucose.
2. Glycytolérance: Le phénomène des signes et symptômes cliniques de la malabsorption du sucre est appelé intolérance au sucre, ce qui se manifeste de manière clinique par le fait que les enfants souffrent de diarrhée osmotique après avoir consommé des produits laitiers, à savoir des selles et des matières fécales liquides. La graisse n'augmente pas, les selles sont acides, il y a de la mousse, souvent une gêne abdominale, une distension abdominale, un épuisement accru, de l'eau sévère, un trouble de l'équilibre électrolytique et acido-basique, une fois que vous arrêtez de manger des produits laitiers ou que vous enlevez le sucre intolérant, Les symptômes de la diarrhée peuvent être rapidement soulagés, ce qui est lune des caractéristiques de cette maladie.
3. Examen en laboratoire de la malabsorption du sucre
(1) Le pH des selles est souvent inférieur à 5,5, ce qui suggère que le sucre est mal absorbé.
(2) Détermination du sucre réducteur fécal: Si 0,005, cela signifie que le sucre est mal absorbé.
(3) Test dexpiration du sucre: Après avoir ingéré le sucre dessai, une augmentation de lhydrogène expiratoire ou une diminution du 14CO2 exhalé indique une mauvaise absorption du sucre dessai.
(4) Détermination de l'activité de la disaccharidase dans une biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle: chez les patients présentant une faible absorption du glucose, une ou plusieurs activités de la disaccharidase ont été réduites.
(5) Test de tolérance au lactose: la déficience en lactose est faible en glucose sanguin et en intolérance au lactose.
Diagnostic différentiel
Différent des autres syndromes de malabsorption, tels que le syndrome de malabsorption des graisses et le syndrome de malabsorption des protéines.
1. Sprue non tropicale (maladie coeliaque): Cette maladie, également appelée entéropathie sensible à la glutine ou maladie coeliaque chez l'enfant, était auparavant appelée "syndrome de malabsorption primaire". Peut être liée à des facteurs génétiques, la maladie est familiale, lenfant a un corps sensible au gluten et on pense que sa pathogenèse est due à labsence de peptidase dans lintestin, ce qui provoque une importante accumulation de peptides toxiques dans le gluten qui endommagent lintestin. Elle est causée par des cellules muqueuses; certaines personnes pensent qu'en raison d'anomalies immunitaires, des réactions immunitaires humorales et cellulaires surviennent après la prise d'aliments contenant de la farine de blé, entraînant des lésions de la muqueuse intestinale et une pathogenèse. Dans le jéjunum, les villosités du jéjunum deviennent raides, une fusion, une atrophie, voire disparaissent complètement, la muqueuse est plate, les cellules épithéliales de la muqueuse changent de colonne en cuboïde, le nombre de cellules de bordure en brosse est réduit, la hauteur est réduite ou disparaît et la muqueuse est inhérente. Les couches sont infiltrées de plasmocytes et déosinophiles.
La maladie survient plus de six mois après lajout des céréales et tombe progressivement malade. L'appétit décline progressivement, les vomissements et la quantité de matières fécales sont importants. Il s'agit d'une pâte de maïs blanc grisâtre, malodorante, contenant de la mousse et du gras, ne prenant pas de poids supplémentaire et ayant une expression triste. Gonflement pâle et abdominal, relaxation musculaire, due à une mauvaise absorption d'éléments nutritifs tels que protéines, lipides, vitamines liposolubles, croissance de l'enfant et stagnation du développement, peut présenter un dème dystrophique, du rachitisme ou l'ostéoporose, une tendance à la saignement et d'autres saignements nutritionnels En raison de la diminution de l'activité de nombreuses enzymes hydrolases dans la bordure en pinceau des cellules épithéliales de l'intestin grêle, le glucose, le galactose et le fructose sont mal absorbés, ce qui entraîne un état hyperosmolaire dans la lumière intestinale, provoquant une diarrhée hyperosmolaire. Appétit, vomissements, diarrhée, perte deau, acidose ou même choc.
Tests de laboratoire: teste les acides gras libres et fécaux neutres et les acides gras, le test dabsorption du xylose, le test dabsorption des graisses et la biopsie de la muqueuse de lintestin grêle, peut également être utilisé pour des tests thérapeutiques, cest-à-dire que les symptômes se sont atténués après une interruption des nouilles de blé.
Le traitement doit être basé sur un régime sans blé, c'est-à-dire que le blé, l'orge, l'avoine, le seigle et les autres produits à base de blé peuvent être interdits. On peut utiliser du lait, du riz, des ufs, de la viande maigre, des haricots, des bananes, etc., généralement une semaine après le traitement. Les symptômes évidents saméliorent, il faut quelques mois et demi, aucun régime à base de gélatine de blé ne doit adhérer à la vie, car la maladie est longue, une consommation élevée, doit donner un régime hypertrophique, riche en protéines, faire attention aux sels vitaminiques et minéraux, les cas graves, en particulier la diarrhée aiguë Les corticostéroïdes surrénaliens peuvent être utilisés pour soulager les symptômes lorsqu'ils sont accompagnés d'une déshydratation grave.
2. Diarrhée congénitale aux chlorures: la diarrhée congénitale carencée en chlore, également appelée diarrhée familiale aux chlorures ou syndrome de Darrow-Gamble, est une maladie rare autosomique récessive due à une maladie congénitale iléale. Absence d'absorption active de la fonction normale d'échange de Cl- et de HCO3-, Cl- dans l'iléon distal et dysfonction colique, un grand nombre de séjours dans la lumière intestinale, de sorte que la pression osmotique intestinale a augmenté, l'eau dans la lumière intestinale causée par la diarrhée et un grand nombre Le chlorure est évacué.
La mère a des antécédents de polyhydramnios pendant la grossesse, le contenu en alpha-foetoprotéine et en bilirubine dans le liquide amniotique est augmenté, le bébé développe une diarrhée peu après la naissance et peut présenter une distension abdominale et une hyperbilirubinémie. Perte de poids importante, les matières fécales sont liquides, la diarrhée est persistante, la déshydratation grave est facile à survenir lors d'infections bénignes, l'examen physique est courant chez les enfants présentant un retard de développement et la déshydratation est réalisée. Les autres causes courantes de diarrhée doivent être exclues du diagnostic, telles que la famille Shi Ke avait suggéré plus tôt le diagnostic de la maladie, les selles contiennent beaucoup de chlorure, environ 30 ~ 100 mmol / L (la teneur en chlorure des fèces adultes nest que de 7 ~ 20 mmol / L), les tests biochimiques sanguins permettent de réduire le potassium et le chlore sanguin dans le sang, Le pH sanguin est élevé, ce qui est une alcalose métabolique, et il y a peu ou pas de chlorure d'urine dans l'urine.
Le traitement consiste principalement à compléter suffisamment d'eau, de chlorure de potassium par voie orale à raison de 2 ~ 4 mmol / kg par jour pour maintenir un pH sanguin normal et une teneur en électrolytes normale, sans toutefois qu'améliorer l'état général, sans pouvoir guérir la diarrhée.
3. Lymphangiectasie intestinale: La lymphangiectasie intestinale est une maladie anormale lymphatique intestinale rare, qui peut être congénitale ou acquise, congénitale principalement causée par une malformation congénitale des vaisseaux lymphatiques. Acquis, secondaire à la pancréatite, fibrose rétropéritonéale, péricardite constrictive et autres maladies.
Apparition congénitale chez le nouveau-né ou l'enfant, souvent accompagnée de vaisseaux lymphatiques anormaux dans d'autres régions, se manifestant par un dème d'asymétrie des membres, une aine, une dysplasie ganglionnaire du péritoine postérieur ou un hémangiome sous-cutané, des varices, des tissus mous et une hypertrophie osseuse Etc, en raison de la rupture des vaisseaux lymphatiques dans la lumière intestinale, entraînant une perte de lymphe, protéines, lipides, lymphocytes, stéatorrhée, ballonnements, ascites en forme de chyle, perte d'appétit, perte de poids, carence en vitamines liposolubles, albumine sérique Immunoglobuline, transferrine, diminution de l'iode lié aux protéines, diminution significative du nombre de lymphocytes du sang périphérique, rayons X montrant une rugosité diffuse et un épaississement de la muqueuse de l'intestin grêle, épaississement de la muqueuse duodénale endoscopique en forme d'engrenage, Les villosités sont des petits nodules micro-papillaires dispersés, une biopsie de l'intestin grêle. Au microscope optique, les villosités sont plus courtes et plus déformées que la normale et les vaisseaux de la lamina propria lymphatique sont bien dilatés.
Le traitement de cette maladie, telle que l'expansion des vaisseaux lymphatiques est limitée à un segment de l'intestin, peut être enlevé chirurgicalement de manière radicale, le cas général devrait limiter les aliments riches en graisse et utiliser du triacylglycérol à chaîne moyenne (directement dans la veine hépatique après absorption) au lieu d'une graisse à longue chaîne (après absorption) Vaisseaux lymphatiques), la distension lymphangiectale acquise est principalement due à la maladie primaire, principalement pour traiter la maladie primaire.
4. Fibrose kystique du pancréas: la fibrose kystique du pancréas est une maladie de dysfonctionnement systémique exocrine autosomique récessive à incidence élevée chez les Caucasiens d'Europe et d'Amérique, espèce jaune orientale Rarement, 80% des enfants ont des enzymes pancréatiques, une réduction de la sécrétion d'eau et de bicarbonate, des symptômes courants sont une stéatorrhée sévère, une fréquence accrue des selles et davantage d'odeurs adipeuses et spéciales en raison de troubles de l'absorption de la graisse. Symptômes de carence en vitamines liposolubles, tels que carence en vitamine A causée par un ramollissement de la cornée, carence en vitamine K due à une tendance hémorragique, etc. Néonatale méconium iléus ou péritonite à méconium, les enfants plus âgés peuvent souffrir de constipation, d'obstruction intestinale et de crampes abdominales, souvent de prolapsus rectal, d'appareil respiratoire avec toux chronique, d'infection répétée des voies respiratoires supérieures, de lésions aux rayons x Une atélectasie, un emphysème, une bronchectasie ou une pneumonie interstitielle chronique éparses peuvent évoluer vers une fibrose pulmonaire ou une cardiopathie pulmonaire en raison de la sécrétion de mucus épais par les glandes muqueuses systémiques. Lexpansion du tube glandulaire et le blocage de la buse, ne peut pas drainer vers lextérieur et finalement conduire à une fibrose dorgane, lorsque la sueur initiale est sécrétée par le tube glandulaire sudoripare, le chlorure nest pas normalement réabsorbé, de sorte que la concentration de chlorure dans la sueur est augmentée de manière significative, détermination La concentration de chlorure dans la sueur est normale entre 7 et 49 mmol / L. Si le diagnostic atteint 60 mmol / L, le diagnostic peut être confirmé: la concentration de sodium normale est de 22 mmol / L et la moyenne des enfants est de 103 mmol / L.
Le traitement utilise principalement des enzymes pancréatiques par voie orale, notamment la lipase, l'amylase et la protéase du pancréas.Le régime doit comporter un régime riche en protéines, en chaleur et faible en gras.
