Syndrome d'occlusion de la veine cave inférieure pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome d'obstruction de la veine cave inférieure chez l'enfant Le syndrome inferiorvenacavalobstructionsyndrome est une obstruction partielle ou complète de la veine cave inférieure due à une invasion de la veine cave inférieure, à une compression ou à une thrombose intracavitaire et au retour du sang de la veine cave inférieure dû à des obstacles. Une série de syndromes cliniques. Les manifestations cliniques varient avec la localisation de l'obstruction. Budd (1846), Chiari (1899) a proposé que l'obstruction se produise dans la veine cave inférieure du segment veineux hépatique, appelée syndrome d'occlusion de la veine hépatique ou syndrome de Chiari-Budd. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence des nourrissons et des jeunes enfants est d'environ 0,001% à 0,002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: varices des membres inférieurs
Agent pathogène
Causes du syndrome d'obstruction de la veine cave inférieure chez l'enfant
(1) Causes de la maladie
Des modifications obstructives de la veine cave inférieure peuvent survenir pour diverses raisons, telles que la dysplasie congénitale ou des tumeurs, la thrombose, etc.
1. Thrombose: La thrombose est la principale cause d'obstruction de la veine cave inférieure. Elle est fréquente en Europe et aux États-Unis et est causée par une hypercoagulabilité du sang, principalement due à la thrombose veineuse profonde des membres inférieurs. Deuxièmement, thrombose veineuse pelvienne, thrombose primitive de la veine cave inférieure, cliniquement rare.
2. Dysplasie: développement anormal du segment postérieur de la veine cave inférieure ou lambeau d'Eustache, provoquant une obstruction congénitale de la veine cave inférieure.Le septum au début de la lésion est semblable à un tamis, entraînant une fermeture complète ou une fibrose de l'ouverture supérieure. L'obstruction peut donc expliquer la raison pour laquelle l'obstruction de la veine cave inférieure est congénitale et les symptômes apparaissent plus tard Au Japon, le taux d'incidence en Afrique est plus élevé, représentant environ 64% des cas d'obstruction de la veine cave inférieure. Le développement extensif de la phlébographie a augmenté le nombre de cas.
3. Tumeur: La tumeur primitive de la veine cave inférieure est une autre cause d'obstruction de la veine cave inférieure: depuis le premier rapport de Perl de 1871 à 1985, 93 cas au total ont été documentés et la grande majorité (95,7%) était de la veine cave inférieure. Dans les léiomyosarcomes, lincidence est en augmentation ces dernières années.
4. Inflammation et tumeur: L'inflammation et les tumeurs du tissu péritonéal ou rétropéritonéal peuvent provoquer des adhérences autour de la veine cave inférieure, une distorsion ou une invasion tumorale, et une compression peut causer une obstruction de la veine cave inférieure.
En outre, l'inflammation de la veine cave inférieure peut elle-même entraîner une sténose de la lumière et affecter sa perméabilité.
(deux) pathogenèse
Pathogenèse
(1) Anomalies congénitales: hypoplasie congénitale de la veine cave inférieure, formation dune substance membranaire dans la veine pour bloquer le flux sanguin, ou segment de la veine se rétrécissant et bloquant la circulation.
(2) Tumeur: la tumeur primitive de la veine cave inférieure, telle que les léiomyomes et les tumeurs rétropéritonéales, est plus fréquente chez les enfants atteints de tumeurs embryonnaires rénales et d'obstruction de la veine cave inférieure due à la compression de la tumeur.
(3) maladies thrombotiques: y compris les maladies thrombotiques primaires et secondaires, la première cause étant inconnue, la dernière en raison d'une fibrose idiopathique rétropéritonéale, d'une déshydratation, d'une polycythémie, d'une coagulation sanguine accrue peut être la cause d'une obstruction Ou raison.
2. Changements pathologiques
(1) Voie normale: La veine cave inférieure est formée par le plan des veines iliaques communes gauche et droite entre les 4e et 5e vertèbres lombaires, remontant du côté droit de laorte abdominale et pénétrant dans la cavité thoracique par la veine cave du diaphragme. La neuvième vertèbre thoracique pénètre dans l'oreillette droite légèrement au-dessus et la veine cave inférieure est divisée en trois segments:
1 inférieur: la partie suivante de l'accès veineux rénal.
2 section médiane: la partie entre la veine rénale et la veine hépatique.
3 segment supérieur: la partie supérieure de la réinfusion de la veine hépatique, le syndrome de la veine cave inférieure désigne principalement le trouble de reflux de la veine cave inférieure situé sous le plan de la veine rénale.
(2) circulation collatérale: la veine cave inférieure présente une circulation collatérale abondante, qui peut être divisée en 4 groupes:
1 Les deux groupes de branches de trafic peu profonds et profonds entre la veine cave inférieure et la veine cave supérieure.
2 Branche de trafic entre la veine cave inférieure et la veine porte.
3 La branche de trafic entre la veine cave supérieure et la veine porte.
4 La branche de trafic entre les trois segments du tronc de la veine cave inférieure.
Lorsque la veine cave inférieure est bloquée par le flux sanguin pour une raison quelconque, sa circulation collatérale se dilate progressivement.
(3) Lorsque la veine cave inférieure est bloquée: son flux sanguin peut s'écouler dans la veine qui bloque le côté proximal en:
1 provenait du ftus total, de la paroi abdominale de la veine iliaque externe et de la veine iliaque commune peu profonde, de la sténose circumflexe et de la veine iliaque superficielles de la veine lombaire, de la branche profonde et du retour veineux intercostal.
2 La veine ascendante lombaire provenant de la veine iliaque commune ou de la même veine lombaire, revenant à la veine lombaire ou aux veines intercostales inférieures, la veine ascendante lombaire gauche et la veine rénale gauche se raccordant à la veine semi-sham; la veine ascendante lombaire droite dans la veine rénale Ce qui suit est introduit dans la veine cave inférieure, ainsi que la veine azygote par la veine segmentaire: lorsque la veine cave inférieure est obstruée, les veines ascendantes lombaires gauche et droite constituent la principale collatérale et peuvent être étendues très épaisses.
3 veines génitales (incluant le vagin, l'utérus et les veines ovariennes ou veines testiculaires de l'homme) chez les femmes) dans la veine rénale, les veines ovariennes ou les veines testiculaires provenant du plexus veineux pelvien, peuvent être en expansion évidente, même si la veine cave inférieure est ligaturée Après l'opération, l'embole peut encore pénétrer dans le côté proximal par la veine ovarienne.
4 autres collatérales mineures ont des veines vertébrales, etc., au stade précoce de l'obstruction de la veine cave inférieure, dans la phase aiguë pour jouer un shunt.
(4) Obstruction de la veine cave inférieure: obstrue gravement le reflux de la veine cave inférieure et de la veine hépatique, provoquant non seulement un gonflement important des membres inférieurs, mais également du scrotum, mais également des organes intra-abdominaux (tels que le foie, la rate, le rein et l'ensemble du tube digestif). La route est dans un état de stase sanguine élevée et le volume sanguin du cur qui revient est également fortement réduit, de sorte que le cur droit est réduit et que le cur gauche est également réduit en raison d'un apport sanguin insuffisant pendant une longue période, formant ainsi un petit cur en anatomie et formant un cur en fonction. Fonction de stockage insuffisante.
La prévention
Prévention du syndrome d'obstruction de la veine cave inférieure chez l'enfant
Pour les patients souffrant de déshydratation, de polycythémie et de coagulation sanguine améliorée, ils doivent être traités activement pour prévenir l'apparition de cette maladie.
Complication
Complications du syndrome d'obstruction de la veine cave inférieure chez l'enfant Complications des varices des membres inférieurs
Lobstruction de la veine cave supérieure supérieure, souvent associée à un hyperaldostéronisme élevé, entraîne une rétention deau et de sodium, une obstruction de la veine cave inférieure du segment moyen peut causer divers degrés dinsuffisance rénale et un infarctus rénal hémorragique, une obstruction de la veine cave inférieure inférieure peut présenter des troubles de la marche.
Symptôme
Symptômes de syndrome d'obstruction de la veine cave inférieure chez les enfants Symptômes communs Douleur abdominale Thrombose veineuse Hémoptysie variculaire Membre inférieur Varices superficielles Protéinurie Atteinte rénale Douleur thoracique Ascite ictère
Les symptômes cliniques varient considérablement en fonction de la localisation de l'obstruction.Les manifestations cliniques dépendent de la localisation de l'obstruction, de l'étendue de la circulation collatérale et la légère obstruction peut ne pas être claire ou obscurcie par les symptômes de la lésion primaire; Le blocage, les symptômes et les signes peuvent être typiques.
1. Obstruction de la veine cave inférieure supérieure (foie de la veine cave inférieure) Les lésions impliquant la veine hépatique ou plus, peuvent présenter une hypertension de la veine cave inférieure, une hypertension portale (y compris une hépatosplénomégalie, une ascite, des varices oesophagiennes et un saignement gastro-intestinal supérieur) Réserve cardiaque insuffisante (y compris crachats et essoufflement), trois groupes de manifestations cliniques causant un trouble du reflux du foie, manifestations cliniques similaires à une occlusion aiguë ou chronique extrahépatique (syndrome de Chiari-Budd), se manifestant par une ascite, une hépatomégalie Dysfonctionnement hépatique important, souvent associé à un hyperaldostéronisme élevé, à une rétention sodique accrue, etc., locclusion aiguë de la veine hépatique peut être due à une ascite progressive rapide, à une encéphalopathie hépatique et à la mort, chez la plupart des patients présentant un syndrome dobstruction de la veine cave inférieure, L'inversion de la globuline ou une fonction hépatique anormale a été responsable d'environ 1/3. Cette maladie peut être due à des modifications pathologiques des hépatocytes secondaires et dans une moindre mesure.
Si l'obstruction de la veine cave est causée par la tumeur, celle-ci présente des tumeurs et des douleurs, une infiltration hépatique ou une métastase des organes, une jaunisse, un dysfonctionnement du tube digestif et de l'hémoptysie, des douleurs thoraciques et autres.
2. Obstruction de la veine cave moyenne (afflux de veine rénale) L'obstruction thrombotique est généralement à l'origine d'insuffisance rénale, de tension artérielle, de déshydratation, etc. La obstruction de thrombose se produit généralement plus souvent dans l'afflux veineux rénal, si la lésion concerne la veine rénale ou plus, Il entraîne une hypertension veineuse rénale, une réduction du débit sanguin rénal, un dysfonctionnement rénal, peut bloquer la veine rénale - et provoquer un syndrome néphrotique se manifestant par une lombalgie, une hypertrophie du rein et une protéinurie, une hématurie La période, due à la protéinurie à long terme, à l'dème systémique, à l'augmentation du cholestérol dans le sang, etc., peut entraîner divers degrés d'insuffisance rénale et d'infarctus rénal hémorragique.
3. Les symptômes de l'obstruction de la veine cave inférieure inférieure (sous la veine rénale) provoqués par l'obstruction de la veine cave inférieure, principalement l'état de la veine cave inférieure:
(1) stase veineuse des membres inférieurs: les membres inférieurs et même le scrotum sont manifestement enflés, chaque fois après la marche, exacerbés après un exercice physique, soulagés après le repos en position couchée, varices superficielles des membres inférieurs, changements nutritionnels de la peau tels que peau fine, perte de cheveux, démangeaisons, eczéma Si l'obstruction s'étend à la veine iliaque, à la veine fémorale et à la veine de la cuisse, les deux jambes peuvent présenter une pigmentation et une ulcération, voire un ulcère de longue durée, en particulier au niveau des membres inférieurs et des bottines, ainsi que des obstacles à la marche. Douleur abdominale basse et ainsi de suite.
(2) dilatation veineuse superficielle: les veines abdominales sous-cutanées, sous-abdominales et latérales de la paroi thoracique sont dilatées et la direction du flux sanguin est dirigée vers le côté tête. La plupart d'entre elles sont verticales et à longue chaîne et leur diamètre peut atteindre plus de 10 mm, parfois elles peuvent être torsadées en un groupe. Les varices ressemblant à des veines se situent généralement dans la paroi antérieure du thorax et de labdomen, mais également dans le thorax et dans la paroi latérale et le dos de labdomen.
Examiner
Examen du syndrome d'obstruction de la veine cave inférieure chez l'enfant
1. Les analyses de sang peuvent indiquer une augmentation du taux de transaminase, une augmentation du sodium dans le sang, une augmentation de la créatininémie et de l'azote uréique.
2. L'examen de l'urine peut entraîner une protéinurie, une hématurie.
3. L'angiographie de la veine cave inférieure est la méthode de diagnostic la plus fiable, elle permet de poser un diagnostic clair sur l'emplacement, l'étendue, l'obstruction intracavitaire ou extraluminale et la circulation collatérale de l'obstruction de la veine cave inférieure. Angiographie bidirectionnelle de la veine cave inférieure Il s'agit d'une méthode fiable pour diagnostiquer l'obstruction de la veine cave inférieure. Une petite incision est pratiquée dans la région inguinale. Le cathéter peut être inséré à partir de la branche de la veine saphène pour éviter tout endommagement de la veine fémorale. Sous la direction de l'écran de télévision, il existe une résistance à la veine cave inférieure, ainsi 15 mm, un autre cathéter a été inséré dans l'oreillette droite à travers la veine superficielle du bras, puis à l'extrémité proximale de la veine cave inférieure.Le cathéter distal a été perfusé avec 40 ml de diatrizoate à 60% avec une seringue à haute pression et 20 ml d'agent de contraste ont été introduits dans le cathéter du bras supérieur. En tournage continu, la phlébographie peut clairement montrer l'emplacement de l'obstruction, l'étendue de la circulation collatérale.
(1) Les signes d'obstruction intracavitaire sont:
1 L'extrémité bloquée est en coupe ou coupée.
2 Le site d'obstruction est rempli de défauts.
(2) Les signes d'obstruction extraluminale sont:
1 L'obstruction de la veine cave inférieure est coudée.
2 Le segment étroit est progressivement remplacé par le segment normal.
3 ou la veine cave inférieure a un contour tordu et similaire.
4. Pyélographie intraveineuse Si l'uretère est comprimé et déplacé, il doit être suspecté d'une fibrose rétropéritonéale idiopathique et, en cas de dépression urétérale, d'une courbure veineuse de la circulation collatérale.
5. Examen par tomodensitométrie causé par une obstruction des tumeurs abdominales, examen par tomodensitométrie peut être utilisé pour déterminer la gamme d'obstruction de l'avion, et le diagnostic des lésions peut être diagnostiqué approximativement. L'application de la tomodensitométrie associée à un agent de contraste peut clairement Diagnostic de l'obstruction, de l'étendue et des causes possibles de la veine cave, de la circulation collatérale, de la dilatation veineuse, etc.
Échographie B L'hôpital B joue un rôle important dans le diagnostic de l'obstruction de la veine cave: chez 19 patients obstrués de la veine cave inférieure hépatiques à l'hôpital Zhongshan, les résultats de cette échographie sont fondamentalement les mêmes que ceux de l'angiographie de la veine cave inférieure, et 1 cas est de la veine cave inférieure. Langiographie aux rayons X a montré que la veine cave inférieure était obstruée au niveau du bord supérieur de la neuvième vertèbre thoracique et quil na pas été possible de déterminer la longueur de la lésion à environ 20 mm de lentrée du coeur. Il existe un diaphragme de 4 mm d'épaisseur dans la veine cave inférieure. L'échographie-B est précise et pratique. Elle peut parfois compenser le manque de contraste et peut être utilisée pour dépister le principal examen de l'angiographie de la veine cave inférieure, ainsi que pour une hypertrophie du foie et une ascite.
7. La phlébographie nucléidique pour comprendre l'emplacement de l'obstruction, du degré et de la circulation collatérale de la veine cave inférieure, cette méthode est simple et sûre, de nombreux experts ont rendu compte de leur expérience réussie.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome d'obstruction de la veine cave inférieure chez l'enfant
Diagnostic
Tous les patients présentant une insuffisance veineuse bilatérale des membres inférieurs et des varices superficielles étendues dans la paroi abdominale doivent envisager la possibilité dun syndrome de la veine cave inférieure.
Lorsqu'on pose des questions sur les antécédents médicaux, il existe souvent des symptômes de thrombose veineuse profonde aux membres inférieurs. Si l'âge d'apparition est doux et l'évolution de la maladie longue, la malformation de la veine cave inférieure doit être envisagée. L'évolution de la maladie, son développement rapide, doit envisager la possibilité d'une tumeur primitive de la veine cave inférieure ou d'une compression exogène telle qu'une tumeur rénale, une compression tumorale pancréatique de la veine cave inférieure, caractérisée par une position de blocage souvent centrale, avec une protéinurie évidente et Hématurie
Au moment de l'examen physique, le sens du flux sanguin dans les veines superficielles du thorax et de l'abdomen doit être pris en considération Méthode: Le patient est en décubitus dorsal et deux varices sont prises sur la paroi abdominale antérieure, l'une sur l'ombilic et l'autre sur l'ombilic, les deux index index appuyés contre la veine. Les veines sont déprimées de haut en bas, de sorte que le sang veineux est drainé, puis l'index est relâché pour observer la direction du flux sanguin lorsque la veine est remplie.Lorsque normal, le flux sanguin de la veine abdominale basse est de haut en bas et le flux sanguin de la partie supérieure de la poitrine est de bas en haut. Si la veine cave inférieure est obstruée, le flux sanguin dans la poitrine et l'abdomen se fait de bas en haut.Si la veine cave supérieure est obstruée, le flux sanguin dans la poitrine et l'abdomen se fait de haut en bas, ce qui peut servir d'identification.
Le jugement du site de la lésion est propice au choix du plan de traitement. Lorsque l'obstruction est localisée dans le segment inférieur, seuls les membres inférieurs et la paroi génitale et abdominale inférieure sont gonflés et la veine superficielle est engorgée. Dans le segment central, il existe toujours une base pour une atteinte rénale et le segment supérieur est bloqué. Symptômes basés sur le syndrome de Budd Chiari.
Diagnostic différentiel
Devrait être différencié de la cirrhose avancée de schistosomiase, la péricardite constrictive, la péritonite tuberculeuse, généralement par une enquête détaillée des antécédents médicaux et un examen physique, selon leurs caractéristiques cliniques n'est pas difficile à poser un diagnostic, lorsque le diagnostic différentiel est difficile, utiliser B-échographie ou Une angiographie de la veine cave inférieure peut être diagnostiquée.
Jugement sur l'étendue des lésions: là où l'obstruction est située dans le segment inférieur, seuls les membres inférieurs, les sites génitaux et anaux, dans le segment central, peuvent toujours être atteints par une atteinte rénale, tandis que dans le segment supérieur se manifestent des symptômes d'obstruction des veines hépatiques.
L'obstruction de la veine cave inférieure supérieure doit être différenciée de celle causée par la cirrhose, tandis que l'obstruction de la veine cave moyenne doit être différenciée du syndrome néphrotique.
