syndrome d'asplénie chez les enfants
introduction
Introduction aux enfants sans syndrome de la rate Le syndrome de la rate chez l'enfant se caractérise par une hypoplasie congénitale de la rate, accompagnée d'une malformation vasculaire cardiaque avec des anomalies de la cavité et du reflux veineux pulmonaire et d'une maladie avec une localisation anormale de la poitrine et de l'abdomen. Connaissances de base La proportion de la maladie: cette maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition pédiatrique
Agent pathogène
Causes du syndrome sans rate chez les enfants
Cause:
La cause de cette maladie est inconnue.
Pathogenèse:
Cette anomalie survient dans lembryon pendant 4 à 5 semaines et, en raison de certains facteurs tératogènes, tels que linfection virale pendant la grossesse, diverses malformations causées par la suspension du développement embryonnaire sont principalement dues à des anomalies des organes cardiovasculaires. Lorsque l'embryon développe des facteurs au stade de développement de 24 à 27 semaines, il s'agit exactement d'une variété congénitale composée de la rate, du développement des poumons, du développement des veines pulmonaires et de la fixation finale de l'estomac et du duodénum. Les symptômes de malformation d'organe, les rapports sur les antécédents familiaux intrinsèques, la fratrie multiple souffrant de ce signe, son schéma génétique est un héritage autosomique récessif.
La prévention
Prévention du syndrome de la rate chez les enfants
La cause en est inconnue. Selon la méthode de prévention des maladies congénitales, des mesures préventives doivent être prises de la période précédant la grossesse à la période prénatale:
1. L'examen médical prénuptial joue un rôle actif dans la prévention des anomalies congénitales: l'ampleur de l'effet dépend des éléments et du contenu de l'examen, notamment d'un examen sérologique (comme le virus de l'hépatite B, le tréponème pallidum, le VIH), d'un examen du système reproducteur (comme un dépistage de l'inflammation cervicale) ), un examen physique général (comme la pression artérielle, un électrocardiogramme) et des questions sur les antécédents familiaux de la maladie, les antécédents médicaux personnels, etc., permettent de bien conseiller les maladies génétiques.
2. Les femmes enceintes doivent éviter autant que possible les facteurs nocifs: éloignement de la fumée, de l'alcool, des drogues, des radiations, des pesticides, du bruit, des gaz nocifs volatils, des métaux lourds toxiques et nocifs, etc., lors du processus de soins prénatals pendant la grossesse, le dépistage systématique des anomalies congénitales est requis. Y compris un examen échographique régulier, un dépistage sérologique, etc., si nécessaire, un examen chromosomique.
Lorsqu'un résultat anormal survient, il est nécessaire de déterminer s'il faut mettre fin à la grossesse, si le ftus est inoffensif dans l'utérus, s'il existe des séquelles après la naissance, s'il peut être traité, comment pronostiquer, etc., et prendre des mesures pratiques pour le diagnostic et le traitement.
Complication
Complications du syndrome de la rate chez l'enfant Complications, malnutrition chez les enfants
Souvent compliqué par des infections graves, la nutrition, des troubles du développement, etc., souvent causés par des épidémies d'infection et des anomalies congénitales cardiovasculaires.
Symptôme
Symptômes du syndrome sans rate chez les enfants Symptômes communs Problèmes d'alimentation infantile Dysfonctionnement immunitaire Perte de cheveux Après la naissance, persistance d'une malformation vasculaire cyanotique, souffle systolique, dyspnée, tachycardie antérieure pré-cardiaque
1. Cyanose continue: le patient présente une cyanose persistante après la naissance, des difficultés à respirer, des difficultés d'alimentation, un retard de croissance, une tachycardie et des symptômes hypoxiques, qui ressemblent à une cardiopathie congénitale cyanotique.
2. Symptômes et signes d'anomalies cardiovasculaires: les personnes âgées peuvent avoir un clubbing (orteil), un renflement palpébral antérieur et environ la moitié des cas présentent des souffles systoliques diffus le long de la frontière sternale gauche.
3. Pas de rate: une échographie abdominale B a révélé que la rate est extrêmement petite, voire absente.
4. Mauvaise fonction immunitaire: faible résistance, diverses infections se produisent souvent et les infections graves sont souvent la cause de la mort.
5. Malformations multiples: En plus de l'absence de malformations de la rate et cardiovasculaires, il existe souvent des anomalies telles que la transposition gastro-intestinale.
Examiner
Examen du syndrome sans rate chez les enfants
Des analyses de sang ont montré des signes d'hématologie sans rate.Si des globules rouges étaient positifs, les globules rouges proches indiquaient le corps de Howell-Jolly et le corps de Heiz, ainsi que des particules d'hémosidérine.
1. Examen électrocardiogramme: électrocardiogramme anormal, variabilité du point du stimulateur cardiaque.
2. Angiographie cardiovasculaire: elle peut prouver le type de malformation cardiovasculaire, notamment une dysplasie pulmonaire à deux chambres, une cardiopathie à trois chambres, une luxation des gros vaisseaux, une anomalie du septum auriculaire et un tronc artériel permanent. En outre, la veine cave est inversée. Les anomalies de débit sont caractéristiques.
3. Examen gastro-intestinal par rayons X ou échographie: la rate peut être absente ou extrêmement petite, le foie n'est pas biaisé et le tractus gastro-intestinal a un index.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des enfants sans syndrome de la rate
1. Épingle à cheveux: le mèche de cheveux persiste après la naissance.
2. Système digestif: translocation viscérale, foie bilatéralement symétrique: foie transversal, rate absente ou très petite et artère splénique absente.
3. Système cardiovasculaire: veine cave résiduelle des deux côtés, veine cave inférieure, aorte descendante en parallèle.
4. Analyse sanguine: La présence du corps de Howell-Jolly, un globule rouge bien à proximité, a une signification diagnostique.
Distinguer de la déficience fonctionnelle de la rate, peut être vu dans la drépanocytose, confirmée par le scanner sans ombre de la rate.
