hamartome hypothalamique pédiatrique
introduction
Introduction à l'hamartome hypothalamique chez les enfants L'hamartome hypothalamique (hypothalamichamartoma), également appelé hamartome neuronal hypothalamique, se rencontre principalement chez les enfants et les nourrissons et est extrêmement rare en pratique clinique. Précocité sexuelle, épilepsie ridicule, certaines peuvent être associées à dautres types dépilepsie ou danomalies comportementales. Il nexiste pas de statistiques exactes sur lincidence de lhamartome hypothalamique. Lincidence concerne surtout la petite enfance. Il a été rapporté que lâge moyen de survenue est de 29 mois et que les femmes sont un peu plus nombreuses que les hommes. Dans ce groupe, l'âge moyen d'apparition de 17 cas était de 20 mois de 1994 à mars 2000 et le rapport hommes / femmes était de 1: 1,1. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: puberté précoce
Agent pathogène
La cause de l'hamartome hypothalamique chez les enfants
Cause de la maladie:
Il existe deux types de tumeurs neuroépithéliales: l'une est formée par les cellules interstitielles du système nerveux (cellules gliales), appelées gliomes, l'autre par les cellules parenchymales du système nerveux (neurones), sans nom général. En raison des aspects pathogènes et morphologiques, il nest pas possible de distinguer complètement ces deux types de tumeurs et les gliomes sont fréquents, de sorte que les gliomes sont inclus dans les gliomes et que les tumeurs dorigine neuroépithéliale sont les plus courantes. Les tumeurs intracrâniennes représentent environ 44% du nombre total de tumeurs intracrâniennes.
Pathogenèse:
Un hamartome hypothalamique est caractérisé par un "tissu cérébral" ectopique au niveau du nodule gris. Des sections pathologiques montrent que l'hamartome est composé de divers neurones à astrocytes et cellules ganglionnaires bien différenciés et irrégulièrement répartis. La microscopie électronique montre la présence de petits corps ronds de différentes tailles à la périphérie des neurones et contient de nombreuses vésicules et microtubules ainsi que la structure synaptique. Il existe parfois des axones de la myéline, qui se terminent par un grand nombre de granules de sécrétion de haute densité. Les nombreuses synapses suggèrent que les neurones de cette partie sont extrêmement actifs et ont une vaste gamme de connexions avec le système des membres périphériques, ce qui peut être lié à l'épilepsie diencephalique.
La prévention
Prévention de l'hamartome hypothalamique chez les enfants
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants)
Il est capable de nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives.
Certains facteurs liés à la tumorigenèse sont prévenus avant l'apparition et de nombreux cancers peuvent être prévenus avant leur formation.Un rapport publié aux États-Unis en 1988 comparait en détail les tumeurs malignes internationales et proposait de nombreux facteurs externes de tumeurs malignes connues. En principe, cela peut être évité, c'est-à-dire qu'environ 80% des tumeurs malignes peuvent être prévenues par de simples changements de mode de vie et la localisation. En 1969, la recherche du Dr Higginson concluait que 90% des tumeurs malignes étaient causées par des facteurs environnementaux ". Les "facteurs environnementaux", "style de vie" se réfèrent à l'air que nous respirons, à l'eau que nous buvons, aux aliments que nous choisissons de préparer, aux habitudes d'activités et aux relations sociales.
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs
Peut aider à renforcer et renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
Nos efforts actuels de prévention du cancer doivent avant tout viser et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que cesser de fumer, manger correctement, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids. Toute personne qui suit ces modes de vie simples et raisonnables peut Réduire les risques de cancer.
Le plus important pour améliorer le fonctionnement du système immunitaire est le suivant: troubles du régime alimentaire, de l'exercice et du contrôle physique. Des choix de modes de vie sains peuvent nous aider à rester à l'écart du cancer. Le maintien d'un bon état émotionnel et un exercice physique adéquat peuvent maintenir le système immunitaire au maximum. Les tumeurs et la prévention d'autres maladies sont également bénéfiques.D'autres études ont montré que des activités appropriées renforcent non seulement le système immunitaire du corps, mais réduisent également l'incidence du cancer du côlon en augmentant le péristaltisme du système intestinal humain. Nous comprenons principalement le régime alimentaire dans la prévention de la tumorigénèse. Quelques questions
Lépidémiologie humaine et des études animales ont montré que la vitamine A joue un rôle important dans la réduction du risque de cancer. La vitamine A contribue au maintien des muqueuses et de la vision. Elle participe directement ou indirectement à la plupart des fonctions tissulaires du corps. La vitamine A est présente dans les tissus animaux. Dans le foie, les ufs entiers et le lait entier, la plante se présente sous la forme de -carotène et de caroténoïdes, qui peuvent être convertis en vitamine A dans le corps humain.Un apport excessif en vitamine A peut entraîner des réactions indésirables chez le corps et les -carottes. Ce nest pas le cas des caroténoïdes et la faible teneur en vitamine A dans le sang augmente le risque de tumeurs malignes. Des études ont montré que les personnes ayant un faible apport en vitamine A dans le sang augmentaient les risques de cancer du poumon, tandis que celles présentant une hypoglycémie chez les fumeurs La vitamine A et son mélange peuvent aider à éliminer les radicaux libres dans l'organisme (les radicaux libres peuvent causer des dommages au matériel génétique) et, d'autre part, stimuler le système immunitaire et aider à différencier les cellules dans l'organisme. Tissu commandé (alors que la tumeur est caractérisée par un trouble), certaines théories suggèrent que la vitamine A peut aider les cancérogènes précoces Invasion des cellules mutées sont inversés l'apparition de la croissance normale des cellules.
En outre, certaines études suggèrent que la supplémentation en -carotène seul ne réduit pas le risque de cancer, mais augmente plutôt l'incidence du cancer du poumon, mais son effet protecteur lorsque le -carotène se lie à la vitamine C, à l'E et à d'autres substances antitoxines. Cela est démontré, car il peut augmenter les radicaux libres dans le corps quand il est consommé seul. De plus, il existe des interactions entre différentes vitamines.Des études chez l'homme et chez la souris ont montré que l'utilisation de -carotène pouvait réduire de 40% les vitamines dans le corps. Au niveau E, une stratégie plus sûre consiste à manger différents aliments afin de maintenir une vitamine équilibrée afin de se protéger contre le cancer, certains facteurs de protection n'ayant pas encore été découverts.
La vitamine C, E est une autre substance antitumorale qui prévient les effets nocifs d'agents cancérigènes tels que les nitrosamines dans les aliments.La vitamine C protège les spermatozoïdes des dommages génétiques et réduit le risque de leucémie, de cancer du rein et de tumeurs cérébrales chez leurs enfants. La vitamine E peut réduire le risque de cancer de la peau car elle possède le même effet antitumoral que la vitamine C. C'est un épurateur qui protège des toxines et des radicaux libres. L'association des vitamines A, C et E protège le corps contre les toxines. Mieux que de l'appliquer seul.
La phytochimie est une substance chimique présente dans les plantes, notamment les vitamines et autres substances présentes dans les plantes, ainsi que dans des milliers de substances chimiques d'origine végétale, dont beaucoup ont des propriétés anticancéreuses. Le mécanisme de protection de ces produits chimiques réduit non seulement l'activité des substances cancérigènes, mais renforce également l'immunité de l'organisme contre les substances cancérogènes. La plupart des plantes fournissent une activité antioxydante supérieure aux effets protecteurs des vitamines A, C et E, comme une tasse de chou. Contient 50 mg de vitamine C et 13U de vitamine E, mais son activité antioxydante équivaut à l'activité antioxydante de 800 mg de vitamine C et de 1100u de vitamine E. On peut en déduire que l'effet antioxydant dans les fruits et les légumes est bien meilleur que ce que nous connaissons. Les vitamines ont un effet puissant et des produits à base de plantes naturelles contribueront sans aucun doute à prévenir le cancer à l'avenir.
Complication
Complications de l'hamartome hypothalamique chez les enfants Complication précoce
Cette maladie est souvent associée à d'autres malformations congénitales, accompagnées de malformations congénitales cérébrales et extracérébrales simples ou multiples, notamment gyrus cérébelleux, kystes, corps calleux, doigts multiples, hamartome hypothalamique pouvant être associés à une hypoplasie du bulbe olfactif, absente de l'hypophyse , malformations de la glande surrénale, de la thyroïde et du coeur et des reins. La jeune fille a eu des ménarches et un développement mammaire, des poils pubiens et la vulve était pleine de pigmentation; le garçon avait des caractéristiques de puberté telles que pénis épais, hémorroïdes, barbe, voix épaisse et développement musculaire.
Symptôme
Symptômes courants d'hamartome hypothalamique chez les enfants Symptômes communs Épisodes, sourire narquois, convulsions, chagrin, chute, épisodes, puberté précoce, retard mental, tonicité généralisée ...
L'hamartome hypothalamique a une manifestation clinique unique, qui survient principalement dans la petite enfance, la puberté précoce, l'épilepsie ridicule, et certaines peuvent être associées à d'autres types d'épilepsie ou à des anomalies comportementales.
1. Crises épileptiques: une sorte de crises d'épilepsie caractérisées par des épisodes de sourire narquois qui s'arrêtent brusquement pendant quelques secondes ou dizaines de secondes. Il n'y a pas de perte de conscience pendant l'attaque. Cela peut être des dizaines de fois par jour sans aucune Les incitations, associées au développement de la maladie, peuvent progressivement faire apparaître d'autres types d'épilepsie, ridicules au début des nourrissons et des jeunes enfants, avec l'augmentation de l'âge et la fréquence des attaques.
2. puberté précoce: se manifeste par le développement des seins chez les nourrissons et les jeunes filles, lagrandissement du pénis, lapparition de poils pubiens, les hémorroïdes et lépaississement du son, etc. Certains auteurs rapportent que 74% des hamartomes ont une puberté précoce, Dans ce groupe, 53% des enfants ayant une puberté précoce ont augmenté les niveaux de LH, de FSH et d'strogènes et d'androgènes, prématurément dans la puberté, en raison d'un développement osseux excessif, d'un retard de croissance précoce, mais également d'un développement précoce, d'une perte de développement en hauteur Le potentiel de petite taille et de puberté précoce peut être lié à l'existence d'unités de fonction endocrinienne indépendantes dans les hamartomes.
3. Retard mental: cette maladie est une anomalie congénitale du développement du cerveau. Elle est donc souvent accompagnée d'une mauvaise intelligence.
4. Autres types d'épilepsie: souvent accompagnés de crises d'épilepsie et de crises de goutte.
Examiner
Examen de l'hamartome hypothalamique chez les enfants
En raison de la libération de l'hormone glandulaire par le système nerveux dans l'hamartome, des tests de laboratoire ont révélé des niveaux élevés d'hormone gonadique.
La neuroimagerie est extrêmement importante pour le diagnostic de cette maladie:
1.CT: se manifestant sous forme de selle arrière, de tige hypophysaire postérieure, de piscine inter-patte, de piscine antérieure mi-cérébrale et de piscine supérieure-supérieure de lésions occupant de la même densité et occupant de l'espace.Un volume plus important peut présenter une déformation antérieure à trois chambres due à une barrière hémato-encéphalique normale Par conséquent, il n'y a pas d'amélioration de l'injection et il y a une nette différence par rapport à cette partie de la vraie tumeur.
2. IRM: Le scan sagittal et coronal de limage pondérée T1 permet de déterminer avec précision la morphologie de la tumeur et sa relation avec le pédoncule pituitaire et les structures environnantes. Elle est caractérisée par des signaux isocorticaux; Si le signal est égal ou légèrement plus élevé, l'injection n'est pas augmentée, mais si la lésion est petite ou complètement située dans l'hypothalamus, elle doit être soigneusement distinguée du corps papillaire normal.Le gros hamartome hypothalamique peut atteindre 3 cm de diamètre.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hamartome hypothalamique chez les enfants
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques uniques et les caractéristiques de neuro-imagerie de l'hamartome hypothalamique, il n'est pas difficile à diagnostiquer: lorsque les enfants ont une puberté précoce, l'épilepsie idiote, l'IRM ou la TDM montrent des lésions interstitielles occupant de l'espace. Considérons un hamartome hypothalamique.
Diagnostic différentiel
Il faut le différencier des maladies suivantes: craniopharyngiome, gliome de selle ou tumeur à cellules germinales. Outre le signal ou la densité anormale de la tumeur, le plus important est que les lésions présentent différents degrés d'amélioration et une augmentation progressive. L'hamartome hypothalamique doit être différencié de l'astrocytome hypothalamique, de la tumeur suprasellaire à cellules germinales, du gliome optique, du craniopharyngiome et du méningiome septal selle. Outre la différence entre le signal tumoral et la densité, le plus important est que les lésions présentent différents degrés d'amélioration et d'augmentation progressive.
