hypoplasie des muscles extra-oculaires
introduction
Introduction à l'hypoplasie musculaire extra-oculaire La dysplasie musculaire extraoculaire (muscles ateliaofocular) est une dysplasie congénitale dans laquelle les muscles extraoculaires sont complètement ou partiellement non développés et les muscles extraoculaires sont ectopiquement attachés. Cliniquement, les muscles extra-oculaires congénitaux sont complètement ou partiellement sous-développés, ce qui est principalement dû au manque de muscles extra-oculaires en l'absence de muscles extra-oculaires congénitaux et les muscles du droit inférieur sont congénitalement absents. Les anomalies de fixation des extrémités des muscles extra-oculaires congénitaux sont plus courantes, la plus courante étant les anomalies de fixation des muscles obliques obliques. Deuxièmement, les muscles droit médial et latéral sont déplacés vers le bas, et le léger déplacement du déplacement latéral du muscle droit antérieur ne peut se manifester que par une inclinaison, et le grand déplacement peut montrer une déviation évidente de la position de l'il. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.02% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: ptose
Agent pathogène
Dysplasie musculaire extraoculaire
(1) Causes de la maladie
La véritable cause de l'hypoplasie du muscle extra-oculaire congénital n'est pas claire.
(deux) pathogenèse
Du point de vue du développement embryonnaire, les muscles extra-oculaires se développent à partir du centre de chaque mésoderme. Au cours de la période de 12 à 13 mm à la 5ème semaine, le mésoderme se condense en un cône très fin, qui est le cône de la couche mésodermique. La formation est le début du développement des muscles extraoculaires. Les cônes musculaires sont évidents lorsque les embryons mesurent de 13 à 18 mm de longueur et lorsque le 6e week-end est devenu un tissu musculaire individuel, la différenciation des muscles extraoculaires commence à l'arrière des paupières. À la fin du deuxième mois de l'embryon, long de 30 mm, le muscle est composé de longues cellules et de fibres séparées par un petit nombre de septum du tissu conjonctif, dans lesquels le tissu du cône musculaire est ajouté au nerf optique. En dehors du voisinage, il est mince et mal disposé. Au troisième mois, les tissus conjonctifs des muscles de l'il et de la crête iliaque continuent à se différencier et à la fin du mois, les embryons sont bien développés et les muscles sont séparés par de nombreux septums. L'extrémité de l'il se situe légèrement dans la sclérotique, juste devant l'équateur, et le début se situe dans le trou du nerf optique. Au 4ème mois, le muscle extra-oculaire est semblable à l'adulte, à l'exception de sa taille. Période de 4 mois Des défauts dans le développement du mésoderme peuvent souvent conduire à une hypoplasie du muscle extra-oculaire, telle que la fusion du muscle droit et du muscle iliaque supérieur, de la fusion du droit médial et du muscle oblique supérieur, etc., peuvent également se produire des anomalies des muscles extraoculaires, uniques ou Le manque de muscles multiples.
La prévention
Prévention de l'hypoplasie musculaire extraoculaire
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Dysplasie musculaire extraoculaire Des complications
Souvent associée aux paupières, cornée, iris, choroïde, nerf optique et autres anomalies congénitales.
Symptôme
Symptômes de l'hypoplasie du muscle extra-oculaire Symptômes communs Les globes oculaires malvoyants ne peuvent pas bouger librement avec le ptosis
1. Déficit congénital total en muscle extra-oculaire: panabgenité congénitale des muscles oculaires (panabsence congénitale des muscles oculaires) est une anomalie congénitale dans laquelle de multiples muscles extra-oculaires sont complètement sous-développés, caractérisée par un ptose de la paupière supérieure et des globes oculaires bénins. Oblique, le globe oculaire est restreint dans toutes les directions, la mandibule est soulevée et l'examen EMG ne présente pas de réaction électromyographique. On ne peut trouver que du tissu fascial ou quelques fibres dans l'exploration chirurgicale.Elle est généralement binoculaire, a une hérédité familiale et est extrêmement rare en pratique clinique.
2. Absence partielle congénitale de muscles extra-oculaires: L'absence partielle congénitale d'oculaire (muscles) est une anomalie congénitale d'hypoplasie musculaire extra-oculaire simple ou partielle et l'effet de la position oblique de l'il. Sur le côté, le globe oculaire ne peut pas tourner dans la direction du muscle défectueux, mais labsence suivante du muscle droit droit est la plus courante et peut également être combinée à labsence du muscle oblique inférieur ou au déplacement du muscle droit droit et à la dysplasie congénitale du globe oculaire. Les signes cliniques dabsence congénitale des muscles inférieurs droit sont les suivants:
(1) Une inclinaison supérieure se produit à la naissance ou quelques mois après la naissance: et à mesure que l'âge augmente, l'inclinaison supérieure augmente.
(2) Plus dans l'oeil droit: Parfois les deux yeux.
(3) La majeure partie de l'acuité visuelle est une amblyopie ou une acuité visuelle grave.
(4) La pente supérieure est généralement supérieure à 50: les personnes présentant un strabisme horizontal sont plus courantes et la pente externe est 20.
(5) Il n'y a pas de position de tête compensatoire évidente.
(6) peut être associé à un développement oculaire anormal: lorsque la flèche s'affaisse, la fente palatine s'élargit.
(7) D'autres anomalies du muscle extra-oculaire peuvent être observées au cours de l'opération: par exemple, les points d'attache du muscle droit droit diminuent, le faisceau musculaire est élargi et le point d'attache du muscle oblique inférieur est absent dans le muscle droit inférieur et le muscle oblique inférieur.
(8) Selon le test de traction, le muscle droit supérieur est manifestement contracté et hyperthyroïdien, de sorte que le globe oculaire ne peut pas être baissé ou n'atteint que la ligne médiane.
(9) Exploration chirurgicale: aucun tissu musculaire ou seulement quelques fibres adhérées du bord inférieur de la cornée à la veine du vortex.
3. Anomalie congénitale d'attachement au muscle extra-oculaire: L'attachement anormal congénital des muscles oculaires est une variation de la position d'attachement d'un ou plusieurs muscles extra-oculaires, qui est anormal. La cause commune de la déviation de lil est que lextrémité du muscle extra-oculaire présente souvent différents degrés de variation de position, ce qui est une cause fréquente de déséquilibre clinique causé par un déséquilibre musculaire. Les troubles du mouvement des yeux, généralement plus nombreux que l'extrémité du droit du point d'attache, mais la variation du muscle oblique est importante, se produit souvent lors d'une fixation large.
Le faisceau de muscles supplémentaire du muscle oblique supérieur peut s'étendre jusqu'à la plaque épiphysaire et à la paroi du tendon attachée au côté nasal du globe oculaire ou au-dessous, ou au tendon du droit supérieur ou du muscle droit droit.
L'extrémité sclérale du muscle oblique inférieur présente la plus grande variation, souvent entre le droit latéral et le droit inférieur, ou présente une fixation totale commune au droit latéral.Wilson a rapporté qu'un patient présentait un muscle oblique inférieur se chevauchant de manière anormale.
La position ectopique temporale du muscle droit supérieur forme un externe oblique externe, le déplacement nasal peut être confondu avec le tendon du muscle droit droit, et les points de fixation du muscle droit antérieur sont abaissés. Il est fréquent chez les patients présentant une perte de muscle droit inférieur, en raison de problèmes de droit interne et externe. Le muscle est déplacé et la pente supérieure est plus légère.
Examiner
Examen de l'hypoplasie du muscle extra-oculaire
Aucun test de laboratoire spécial n'est requis.
Les échographies et les tomodensitogrammes aident à déterminer l'emplacement et l'étendue de la déficience musculaire extraoculaire.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'hypoplasie du muscle extra-oculaire
Diagnostic
Le diagnostic de dysplasie du muscle extra-oculaire congénital est difficile.Si labsence de muscle droit peut être combinée à lanomalie du point dattache du muscle extra-oculaire ou à labsence dautres muscles extraoculaires, il nya pas de caractéristique clinique évidente, à lexception de labsence du muscle droit inférieur. Une échographie et une tomodensitométrie peuvent aider au diagnostic préopératoire de la déficience du muscle extra-oculaire, par exemple la déficience commune du muscle droit inférieur peut se situer sous lanesthésie superficielle, qui peut être pincée avec la gencive pour comprendre la présence ou labsence de tissu musculaire sous-conjonctival. Parfois, le développement de muscles extraoculaires est constaté au moment de la chirurgie, raison pour laquelle le diagnostic final repose sur une exploration chirurgicale.
Diagnostic différentiel
1. Fibrose importante du muscle extra-oculaire congénital: cette maladie est rare, elle est héréditaire familiale, elle est une maladie génétique dominante qui se manifeste par une ptose des deux yeux, les yeux fixés dans la position du regard baissé, le mouvement des yeux (rotation supérieure et inférieure et La rotation) est significativement limitée, il y a adhérence entre les muscles extra-oculaires, le fascia et le globe oculaire, le test de traction est positif, la plupart ou tous les muscles extra-oculaires sont fibreux, l'élasticité de la conjonctive bulbaire est réduite et la mandibule est soulevée, la tête est relevée, la tête est inclinée vers l'arrière, etc. .
2. Le muscle droit inférieur congénital est complètement paralysé: le muscle droit supérieur est fortement contracté et la maladie est difficile à distinguer du muscle droit inférieur congénital.Le point discriminant de cette maladie n'augmente pas avec l'âge et il existe une compensation évidente. En position de tête, il faut donc envisager la possibilité d'une absence congénitale du muscle droit inférieur pendant la chirurgie.
3. Syndrome de retraite verticale: sous la maladie, le muscle droit doit présenter un certain degré de restriction motrice: lorsque le globe oculaire tourne vers la crête iliaque, il se retire et la fente palatine est réduite, ce qui peut être différencié de labsence du muscle droit inférieur.
