fistule héréditaire de l'oreille
introduction
Introduction à la surdité héréditaire Les cheveux auriculaires héréditaires (finistule héréditaire auriculaire), également connus sous le nom de conduit auditif (oreillette), désignent l'oreille asymptomatique de petit trou ou de petite fistule. Il s'agit d'une maladie génétique autosomique dominante courante causée par la mauvaise fusion des six nodules en forme de monticule des premier et deuxième arcs zygomatiques au cours de la période embryonnaire ou de la première occlusion de sulcus. Le taux d'incidence est de 1,2%, ce qui peut se produire d'un côté ou des deux. Le rapport entre un côté et les deux côtés est d'environ 4: 1. Le rapport hommes / femmes est d'environ 17: 1. Connaissances de base La proportion de la maladie: la probabilité de la population est 0.03% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: otite moyenne
Agent pathogène
Surdité héréditaire
Cause:
Une partie de l'héritage autosomique dominant, de la surdité ou de la surdité antérieure est due à l'échec de la combinaison des premier et deuxième arcs zygomatiques, le plus souvent dans la partie supérieure de la roue auriculaire ou à l'avant, plus fréquente chez l'homme, dans la même famille Différents membres peuvent avoir une surdité bilatérale ou unilatérale.
Pathogenèse
La pathogenèse n'est toujours pas claire.
La prévention
Prévention de la surdité héréditaire
La maladie appartient à des maladies chromosomiques et la cause des anomalies chromosomiques nest pas claire. Elle peut avoir une certaine corrélation avec des facteurs environnementaux, des facteurs génétiques, des facteurs alimentaires, lhumeur et la nutrition pendant la grossesse. Si l'enfant a tendance à développer des anomalies, le dépistage chromosomique doit être effectué à temps et l'avortement doit être pratiqué à temps pour éviter la naissance de l'enfant malade. Dans la vie quotidienne, nous devons faire attention à la nutrition et à la rationalité. Essayez de diversifier au maximum les aliments. Mangez des protéines riches en vitamines, des graisses animales faibles en gras, des aliments digestibles, des fruits et légumes frais et ne mangez pas de choses démodées ou irritantes. Des aliments grillés, marinés, frits, salés, des aliments de base et des céréales secondaires pour assurer un équilibre nutritionnel.
Complication
Complications de surdité héréditaire Complications otite moyenne
Occasionnellement accompagné d'otite moyenne récurrente. L'otite moyenne est une lésion inflammatoire impliquant tout ou partie de la structure de l'oreille moyenne (trompe d'eustache, cavité tympanique, sinus sinus et chambre à air mastoïde), qui survient chez l'enfant. Peut être divisé en deux catégories de non suppuratif et suppuratif. Les non-suppuratifs comprennent l'otite moyenne sécrétoire, l'otite moyenne endommagée par l'air, etc. Les patients en suppuration ont des points aigus et chroniques. L'inflammation spécifique est trop rare, telle que l'otite moyenne tuberculeuse.
Symptôme
Symptômes de surdité héréditaire Symptômes communs Lymphadénopathie pré-auriculaire Infection secondaire au nodule de granulome
Un petit trou dans la partie supérieure de la roue auriculaire ou devant celle-ci, asymptomatique, expulsant parfois par intermittence un liquide ressemblant à du fromage blanc chez le nourrisson ou l'enfant, y compris les débris cellulaires, en cas d'infection secondaire, il peut provoquer une suppuration des ganglions lymphatiques et Le gonflement peut également former de petits nodules granulomateux dans la fistule. La surdité cervicale de la première arche est très rare et peut sétendre du conduit auditif externe au cou sous langle mandibulaire. Continué jusqu'à l'âge moyen, accompagné occasionnellement d'otite moyenne récurrente.
Examiner
Examen de la surdité héréditaire
Ceci doit être combiné avec la situation réelle du patient pour déterminer le sujet de l'inspection. Vue pathologique de l'il nu, la surface du spécimen de peau présente une fistule dans la bouche et la fistule est une structure tubulaire aveugle ramifiée ou incurvée. La paroi du tube est constituée de tissu conjonctif fibreux, recouvert d'épithélium squameux stratifié ou d'épithélium cylindrique fibreux pseudo-stratifié, parfois les deux, ou accompagné d'une inflammation chronique. Il y a du cartilage élastique dans le mur profond. La bouche externe est un petit concave sur la peau, et la compression peut contenir une petite quantité de substance blanche semblable au sébum, légèrement odorante.
Diagnostic
Diagnostic de la surdité héréditaire
Diagnostic
Selon les antécédents familiaux et les manifestations cliniques, il peut être diagnostiqué.
Diagnostic différentiel
Généralement pas confondu avec d'autres maladies.
