iridocyclite hétérochrome
introduction
Introduction à l'iridocyclite hétérochromique L'iridocyclite hétérochromique (syndrome de Fuchs) est une iridocyclite chronique non granulomateuse touchant le monoculaire. La maladie est dissimulée, l'inflammation est bénigne et il existe souvent une distribution diffuse de la cornée ou une zone de la pupille. Star KP, dépigmentation de l'iris et autres modifications, sujettes aux complications compliquées de la cataracte et du glaucome secondaire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: glaucome de la cataracte
Agent pathogène
Iridocyclite hétérochromique
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
Il nest pas clair quil existe principalement les vues suivantes:
1. Mécanisme de développement anormal: Fuchs avait émis lhypothèse selon laquelle certains facteurs inhibaient le développement normal de la membrane uvaire pendant la période ftale ou au début de la naissance, ce qui entraînait une couleur différente de liris. Inflammation très légère, PK progressive, humeur aqueuse, opacité vitreuse, atrophie de l'iris, suivie d'un trouble du métabolisme du cristallin ou de difficultés de drainage aqueux, d'une cataracte compliquée ou d'un glaucome secondaire.
2. Facteurs neurologiques: de nombreux chercheurs ont observé la relation entre l'IH et le syndrome de Horner, le syndrome de Parry-Romberg et les expériences sur animaux (résection d'un côté du nerf sympathique) et ont conclu que l'IH et la voie nerveuse sympathique de l'il étaient bloqués. Il induit des défauts trophiques liés à l'inhibition de la formation de particules de mélanine, tout en améliorant la perméabilité vasculaire de l'iris et les fuites de protéines qui en résultent, la turbidité de l'humeur aqueuse et la libération de médiateurs de l'inflammation.
3. Facteurs génétiques: très peu de cas ont des antécédents familiaux, mais la probabilité est très faible, ce qui ne suffit pas pour prouver l'héritabilité de l'IH. Cependant, par rapport à la population normale, il n'y a pas de différence dans la distribution des antigènes HLA-A ou B, ni dans HLA-CW3, HLA. La fréquence de -DRw53 est inférieure à la normale, ce qui suggère que les facteurs génétiques associés à HLA pourraient jouer un rôle.
4. Facteurs immunitaires: Il existe des cellules plasmatiques dans lhumour aqueux des patients atteints dIH, de lymphocytes, une inflammation peut être provoquée par une réponse immunitaire. François et dautres applications de lélectrophorèse ont tout dabord constaté que le niveau de gamma globuline de lhumour aqueux était relativement élevé, après confirmation de Dernouchrnps par la méthode de concentration relative 80 Il y a des IgG dans l'humeur aqueuse de la maladie et le taux de récepteur soluble de l'IL-2 dans le sang périphérique est élevé, ce qui indique qu'il existe une activation systémique des lymphocytes chez les patients IH. De plus, environ 90% des patients ont des autoanticorps dirigés contre l'épithélium cornéen et 70% des patients ont une cornée. L'antigène (principalement 54 kD) a une réponse immunitaire cellulaire non seulement beaucoup plus élevée que celle du groupe témoin sain, mais également plus élevée que celle des autres types d'uvéite. On pense également qu'elle réagit avec les complexes immuns circulants, les antigènes de la protéine alpha-lens ou certains microorganismes pathogènes (tuberculose, Streptococcus, Toxoplasma) est associé à une immunité infectieuse, etc., et diverses études immunologiques ont montré que le système immunitaire est impliqué dans la pathogenèse et le développement de l'IH.
La prévention
Prévention de l'iridocyclite hétérochromique
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications d'iridocyclite hétérochromique Complications du glaucome de la cataracte
La cataracte concomitante est la complication la plus fréquente de l'IH, presque 100%, survenant au stade avancé de la maladie, commençant sous la capsule postérieure du cristallin et se propageant rapidement dans tout le cortex. L'opacité est brun clair, comme dans les autres uvéites chroniques compliquées de cataracte, non Un glaucome secondaire à angle ouvert peut apparaître dans certains cas, et la cause de la pression intra-oculaire élevée demeure incertaine, Fuchs lui-même estimant que la concentration de protéines dans l'humeur aqueuse augmente et que le débit en dehors de l'humeur aqueuse diminue. Il existe d'autres doctrines, résumées comme suit:
1 inflammation ou durcissement du maillage trabéculaire;
2Sehlemm tube rétrécit ou s'effondre;
Néovascularisation à 3 angles de la cornée de l'iris;
4 adhérence avant la fin de l'iris;
Dissolution et exfoliation des parois de la capsule de 5 lentilles;
6 utilisation à long terme des yeux glucocorticoïdes et ainsi de suite.
Symptôme
Symptômes de l'iridocyclite hétérochromique Symptômes communs Iris bleu La taille de la pupille hétérochromique varie de la congestion nodulaire ciliaire
Étant donné que le patient ne présente aucun autre symptôme que l'acuité visuelle avant l'apparition des complications, il est facile de l'ignorer, de sorte que le délai d'apparition réel peut être de beaucoup inférieur à l'âge de la visite.
HI a une longue trajectoire, une inflammation légère, lente et ondulante, même si le KP est présent, il nya pas de congestion ciliaire (très peu dexceptions), le KP est caractéristique, le blanc est relativement transparent, de petits points ou stellés, distribution diffuse, entre le KP. Il nya pas de fusion, parfois des filaments ressemblant à des fibres sont connectés, et les filaments ont tendance à couler longtemps.Le KP peut disparaître tout seul et se reproduire.Le phénomène de Tynddall est principalement négatif, quelques positifs faibles et des positifs individuels.
Par exemple, contrairement à un il sain, la couleur de l'iris atteint est moins profonde que celle d'un il sain.Ce changement caractéristique est causé par l'atrophie de la couche limite antérieure de l'iris, de la couche stromale et de l'épithélium pigmentaire.Il est également présent en grande majorité chez les Ouïghours de Chine. Le brun clair à brun foncé, légèrement hétérochromatique n'est pas facile à identifier, a une apparence veloutée grave, une exposition vasculaire occasionnelle, une atrophie de l'iris commence dans la couche limite avant, puis dans la couche stromale et enfin dans la couche épithéliale de pigment, en utilisant un faisceau puissant Lorsque la pupille est injectée à l'arrière de l'iris et qu'il existe une transmission de la lumière ressemblant à un ver à la surface de l'iris, cela indique que la couche épithéliale de pigment s'est également effondrée.
Au début de l'évolution de la maladie, l'élève est plus petit que le côté sain et il existe souvent des irrégularités à un stade avancé, ce qui suggère que les lésions du sphincter de la pupille, les nodules de Koeppe, les nodules de Busacca peuvent également être rencontrées, mais aucune adhésion post-iris.
LIH améliore la perméabilité vasculaire du corps ciliaire de liris ou la formation de nouveaux vaisseaux sanguins et détruit la barrière hémato-aqueuse.Par exemple, une injection intraveineuse de fluorescéine sodique est réalisée au microscope à lampe à fente avec filtre bleu au cobalt et en observant une fuite de fluorescence de liris. Pas de zone de perfusion.
L'angle de la cornée de l'iris est ouvert et voit parfois des vaisseaux sanguins minuscules, qu'il s'agisse de nouveaux vaisseaux sanguins, pas encore concluants, certaines personnes de la ponction de la chambre antérieure ont constaté que la plupart des saignements de la cornée de l'iris cornéen, saignements complètement absorbés dans les 24 heures, ne laissant aucune trace, puis La ponction est suivie d'un saignement, appelé le signe Amsler et considéré comme l'une des caractéristiques de l'IH.
Franceschett pense que les lésions choroïdiennes sont une sorte de dégénérescence plutôt que d'inflammation, suggérant une inflammation de la choroïde. Les pièces sont cachées et sont facilement omises lors de l'inspection.
Examiner
Examen de l'iridocyclite hétérochrome
1. Nombre de cellules aqueuses et niveaux élevés de gamma globuline: niveaux élevés de récepteurs solubles de l'IL-2 dans le sang périphérique, activation systémique des lymphocytes chez les patients présentant un HI et niveaux de complexes immuns circulants (CIC).
2. Examen pathologique: dans le spécimen d'iris HI, des lymphocytes, une infiltration de plasmocytes et des corps de Russell (cristaux qui se déposent à la surface de l'iris) ont été découverts en microscopie optique. Lexamen a également le même résultat: parfois, une petite quantité de mastocytes, de cellules tissulaires, de cellules mononucléées à grosses particules, déosinophiles, ces cellules peuvent également être libérées dans lhumeur aqueuse et toutes les couches de liris sont atrophiées et impliquent toutes les cellules, telles que Cellules ressemblant à des fibroblastes, mélanocytes, cellules musculaires lisses, cellules épithéliales, dans la couche frontière antérieure et la couche stromale, les mélanocytes non seulement diminuent en nombre, mais changent de morphologie, sont ronds, perdent des dendrites et contiennent des mélanosomes qui deviennent petits. Irrégulier, le nombre est significativement rare, en plus de la réduction des cellules épithéliales dans l'épithélium pigmentaire, le mélanosome n'est pas trop anormal, en plus de l'atrophie de la couche stromale, il y a des modifications fibreuses diffuses, ce changement implique également le sphincter de la pupille, ce qui le change Durcissement mince, microscopie électronique, nombreuses mitochondries isolées dans des cellules ressemblant à des fibroblastes et mélanocytes dans la matrice, indiquant le début du processus datrophie Réticulum endoplasmique, paroi vasculaire de l'iris avec dégénérescence hyaline et sténose luminale, également hyperplasie des cellules endothéliales, nerf de l'iris trouvé dans la pupille ouverte grand axone intramusculaire et cellules de Schwann réduites, ou voir fibres de nerf non myélinisées de l'iris De nombreux changements dégénératifs, tous les échantillons d'iris ci-dessus ont été prélevés sur l'iris ou le globe oculaire après les complications tardives, peu importe la microscopie optique ou la microscopie électronique, qui ne diffère pas des autres types d'iridocyclite chronique. Les premiers changements histologiques ne sont pas encore clairs, il a donc été difficile de les identifier d'un point de vue histologique jusqu'à présent.
L'examen à la lampe à fente a révélé un KP caractéristique, un flash de chambre antérieure, des nodules dépigmentants de l'iris, mais aucune adhésion post-iris.
3. Anomalie de l'angiographie à la fluorescéine: une angiographie à la fluorescéine du patient peut être retrouvée dans l'il affecté avec une fuite vasculaire importante de l'iris, principalement dans les vaisseaux de l'iris près de la pupille, près de la néovascularisation, la fuite de fluorescéine est plus fréquente. De plus, des défauts de remplissage et des retards de perfusion sont évidents, suggérant la présence d'ischémie. Ces zones ischémiques sont souvent accompagnées de nouveaux vaisseaux sanguins. Dans les yeux controlatéraux de certains patients, une fuite de fluorescéine au niveau de la marge pupillaire a également été constatée. Dans les zones d'ischémie vasculaire et en forme d'éventail, certains auteurs ont effectué ce test sur d'autres types de patients atteints d'uvéite antérieure chronique et ont trouvé ces résultats, de sorte que ces modifications angiographiques ne sont pas spécifiques au syndrome de Fuchs.
4. Angle anormal de la chambre antérieure: l'angle de la chambre antérieure du patient est généralement ouvert et grand-angle, mais l'angle de la chambre antérieure est parfois observé lorsque des vaisseaux sanguins anormaux se trouvent au coin proximal.Certains pensent que ces vaisseaux sont des vaisseaux sanguins nouvellement formés, plus faibles que les vaisseaux normaux. Causes hémorragie linéaire Amsler, mais l'augmentation de la vasculaire de la chambre antérieure n'est pas une manifestation constante de cette maladie, mais peut être vu dans d'autres maladies.Il n'est pas encore sûr de savoir si ces vaisseaux sanguins sont vraiment pathologiques, parfois dans le coin des patients atteints du syndrome de Fuchs. On observe l'adhérence antérieure périphérique dispersée et on observe un tissu indifférencié ou une membrane transparente, mais il n'y a pas de pigmentation anormale ni d'exsudation, l'anomalie de l'angle de la chambre antérieure n'étant pas liée à l'apparition et à la gravité du glaucome.
5. Biomicroscopie par ultrasons: le corps ciliaire peut être retrouvé et la ligne basale du corps vitré revient au son et à l'ombre.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'iridocyclite hétérochrome
Le diagnostic repose principalement sur les caractéristiques cliniques suivantes:
1 La grande majorité de la morbidité monoculaire, l'évolution de la maladie est longue et ondulante, l'acuité visuelle n'est pas affectée avant que les complications ne surviennent;
2 La couleur de l'iris de l'il malade est moins profonde que celle du côté sain;
3 Il existe des signes évidents de KP, le phénomène de Tyndall est négatif ou faiblement positif, pas de congestion ciliaire ou un il blanc minime, pas de douleur, des symptômes irritants tels que la photophobie;
4 atrophie diffuse de l'iris;
5 pas d'adhérences post-iris.
HI est identifié aux maladies suivantes:
1. Irrégularité de l'iris causée par des dommages sympathiques: des dommages sympathiques peuvent décolorer l'iris, ce qui a été confirmé par des expériences sur des animaux, tels que le syndrome de Horner, le syndrome de Parry-Romberg et le syndrome de Horner, à l'exception de l'iris monoculaire En plus des signes d'inflammation iridoscopique du corps ciliaire, il existe des signes de ptose, une invagination du globe oculaire, des pupilles dilatées, des signes de transpiration du côté de la peau et des signes de dommage sympathique (traumatisme, chirurgie, masse de Pancoast, aorte) La tumeur, la thrombose de l'artère carotide interne, etc., est généralement facile à distinguer; le syndrome de Parry-Romberg est rare, de même que les lésions oculaires monoculaires, sont fondamentalement les mêmes que l'IH sauf le KP, et peuvent être identifiées du côté du côté affecté avec ou sans atrophie musculaire.
2. Hétérochromie de l'iris simple: développement anormal de l'iris, pas d'inflammation, plus d'yeux.
3. D'autres causes d'atrophie diffuse de l'iris causée par une iridocyclite chronique peuvent être observées dans le pigment KP, la pigmentation de la lentille antérieure et l'adhérence post-iris.
4. LIH avec glaucome secondaire doit être différencié du syndrome de crises de glaucomatocyclite, qui sont tous deux des glaucomes à angle ouvert secondaire, mais ce dernier KP est rond, plus grand, dans la cornée. Après la distribution en triangle, il n'y a pas de connexion filamentaire entre KP et l'iris n'a pas de couleur.
