glaucome infantile primitif
introduction
Introduction au glaucome primitif infantile Le glaucome primitif infantile (primitiveinfantileglaucoma) est une kératose héréditaire trabéculaire héréditaire ou kératose cornéenne de l'iris qui empêche le rejet de l'humeur aqueuse et forme un glaucome néonatal et infantile. La maladie est une maladie héréditaire. Plus d'hommes que de femmes. Généralement, l'incidence des deux yeux est d'environ 25-30%. Environ 80% des symptômes et des signes apparaissent moins d'un an et le reste, entre 1 et 6 ans. Ses principales manifestations sont la photophobie, les larmoiements, les paupières, l'élargissement de la cornée, l'dème, la turbidité, la rupture de la couche élastique postérieure et l'élévation de la pression intra-oculaire. La maladie nest pas sensible aux traitements médicamenteux, principalement chirurgicaux. Si un diagnostic précoce et un traitement chirurgical précoce sont disponibles, environ 80% des patients peuvent contrôler la pression intra-oculaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0021% Population sensible: nouveau-né, nourrisson, homme que femme Mode d'infection: non infectieux Complications: kératite
Agent pathogène
Glaucome infantile primaire cause
Facteurs congénitaux (95%):
Bien que lon pense généralement que laugmentation de la pression intra-oculaire dans le glaucome primitif infantile est due à des facteurs congénitaux conduisant à un développement anormal de langle corné irien, ce qui entraîne une obstruction de la sortie aqueuse, mais jusquà présent, un développement anormal de la kératose cornéenne, une différenciation anormale, Le processus précis de la dysplasie trabéculaire et la façon de produire de telles anomalies et d'autres mécanismes pathologiques et pathologiques sont encore mal compris. Il existe encore de nombreuses questions controversées. En fait, la formation de l'angle cornéen de l'iris, la différenciation du réseau de corne antérieure et la structure de Schlemm Lapparition du tube a fait lobjet dun processus de développement biologique très complexe et tout problème sur lun quelconque des maillons peut entraîner une mauvaise évacuation de lhumeur aqueuse.
Pathogenèse
En ce qui concerne la théorie de la pathogenèse du glaucome primitif congénital, bien que lon admette généralement que le développement anormal de langle irido-cornéen provoque une obstruction de la sortie aqueuse, cest lidée dune pression intraoculaire élevée dans le glaucome primitif congénital, mais en raison de langle normal Le processus précis de développement, de différenciation, de division et de spécialisation nest pas entièrement compris, de sorte quil existe depuis longtemps différentes théories sur la pathogénie exacte. Les théories les plus représentatives se résument comme suit:
La théorie de la membrane 1.Barkan En 1955, Barkan avait proposé que le glaucome congénital primaire se produise parce que les cellules du mésoderme étaient incomplètement réabsorbées au cours du développement de l'embryon, laissant une couche de film imperméable recouvrant la surface du coin. Il empêche la sortie de l'humeur aqueuse et entraîne une augmentation de la pression intra-oculaire.En microscopie électronique à balayage, il a été constaté par la suite que le réseau trabéculaire avait une couche endothéliale continue.Dans des circonstances normales, le ftus forme une cavité semblable à une cavité au cours des dernières semaines de développement. Le glaucome primitif congénital reste une membrane non perméable, ce qui conforte la théorie selon laquelle la présence de la membrane de Barkan est la cause du glaucome congénital primaire.Le fonctionnement de l'incision angulaire pour le glaucome congénital est Conçu selon cette théorie.
À lheure actuelle, la théorie de la membrane de Barkan est différente, car elle nexplique pas complètement tous les phénomènes, certains examens nont pas permis de constater lexistence de la membrane, de plus, certains glaucomes primitifs congénitaux ont un effet curatif médiocre sur langle de lincision, La théorie de la membrane de Barkan n'est peut-être pas le seul mécanisme du glaucome congénital primaire.
2. L'atrophie immature de l'angle cornéen de l'iris n'est pas complète. Mann pense que le glaucome congénital primaire est dû à une atrophie incomplète de l'atrophie mésodermique de la cornée de l'iris, qui entrave la sortie de l'humeur aqueuse et provoque une augmentation de la pression intraoculaire.
3. La division mésodermique de la cornée de l'iris est incomplète Allen, Burian, Braley et autres ont souligné que la division mésodermique de l'angle de la cornée de l'iris ne provoquait pas complètement le défaut congénital de l'angle.
4. Échec du réarrangement des cellules du tissu trabéculaire cornéen iliaque (Smalser et Ozanics expliquent la pathogenèse du glaucome congénital primaire. Au cours du réalignement précoce des kératocytes de l'iris, le mésoderme pénètre à tort dans la petite Le réseau de faisceaux, qui affecte la sortie d'humeur aqueuse, et son examen ultérieur par microscopie optique et microscopie électronique ont révélé des modifications de la structure des trabécules de l'uvée dans le glaucome congénital primaire et dans les cellules endothéliales des tubes de Schlemm chez certains nourrissons et jeunes patients atteints de glaucome. Une épaisse couche de matériau amorphe soutient également cette vue.
5. Le développement des cellules de la crête neurale est bloqué.Les recherches de Johnston montrent que la couche interstitielle de la cornée, de l'endothélium, de l'iris, du corps ciliaire, de la sclérotique, du réseau trabéculaire et de la muqueuse de l'uvée sont toutes dérivées des cellules de la crête neurale, une fois qu'elles proviennent des cellules de la crête neurale. L'angle cornéen de l'iris est bloqué et sa structure change anormalement.
6. Théorie globale Comme aucune des théories susmentionnées ne peut pleinement expliquer la pathogenèse du glaucome primitif congénital, une théorie exhaustive a été proposée: le glaucome congénital primaire se produit à partir des cellules de la crête neurale. Le développement de l'angle cornéen de l'iris est bloqué et la sortie d'humeur aqueuse est bloquée par un ou plusieurs mécanismes: la position haute du corps ciliaire et de l'iris est fixée au réseau trabéculaire, ce qui entraîne la compression du maillage du réseau trabéculaire; Différentes anomalies du développement dans le plan, telles que les anomalies du tube de Schlemm, peuvent également en être la cause.
En conclusion, il existe encore différentes perspectives sur la pathogenèse du glaucome primitif congénital à ce jour et la cause exacte sera étudiée plus en détail.
La prévention
Prévention primaire du glaucome infantile
Faites attention aux soins de la grossesse, prévenez les infections virales et les patientes ayant des antécédents familiaux portez une attention particulière au diagnostic prénatal.
Complication
Complications primaires du glaucome infantile Complications Kératite
Un glaucome secondaire avec une autre dysplasie, tels que le syndrome d'Axenfeld-Rieger, le syndrome de Sturge-Weber et le syndrome de la rubelle maternelle, peut être retrouvé, la plupart des causes de cette anomalie et du glaucome congénital du nourrisson Il est fondamentalement différent, et l'angle de l'incision pour le traitement du glaucome primitif infantile, la trabéculectomie externe est très pauvre, parfois une dysgénésie trabéculaire et d'autres dysplasies Cela peut s'expliquer par le tissu endommagé de la même source de cellules de la crête neurale. Certaines maladies, telles que le glaucome associé au syndrome de Sturge-Weber, présentent le même angle de iris en histologie que le glaucome primitif infantile. L'augmentation de la pression veineuse sclérale peut être une cause supplémentaire. L'angle cornéen de l'iris du syndrome de rubéole maternelle est cliniquement et histopathologiquement similaire au glaucome primitif infantile. Certains rapports sur le glaucome primitif infantile, réels Le syndrome de rubéole parentale n'est pas évident ou les symptômes cliniques ne sont pas évidents.
Symptôme
Principaux symptômes du glaucome infantile Symptômes communs Une pression intraoculaire élevée déchire une kératite une myopie un astigmatisme
1. La photophobie, les larmoiements et les paupières sont les trois symptômes les plus caractéristiques de cette maladie. Lorsque ces symptômes apparaissent chez le nouveau-né ou le nourrisson, ils doivent être examinés plus avant.
2, la cornée est agrandie, la chambre antérieure est approfondie et le diamètre transversal de la cornée dépasse 12 mm (le diamètre transversal cornéen normal ne dépasse généralement pas 10,5 mm). En raison d'une pression intraoculaire élevée, l'épithélium cornéen présente souvent un dème et son apparence est dépolie ou terne. Parfois, la membrane élastique postérieure est rompue, généralement sous la forme d'une bande de turbidité dans les cercles horizontaux ou concentriques profonds de la cornée. Des dommages prolongés peuvent entraîner une opacité de la cornée plus ou moins grande.
3, une pression intra-oculaire élevée, un angle anormal du coin, une dépression du disque optique du glaucome et une augmentation de la longueur axiale de ces signes sont importants pour le diagnostic du glaucome congénital, mais doivent souvent faire l'objet d'un examen sous anesthésie générale pour confirmer. À l'exception des chloralcanones, la plupart des anesthésiques généraux et des sédatifs abaissent la pression intraoculaire.Par conséquent, dans l'évaluation des mesures de la pression intraoculaire du nourrisson, il convient de prendre en compte les facteurs anesthésiques et sédatifs.Pour certains nourrissons de moins de 6 mois, l'allaitement au sein ou La maladie est mesurée après lallaitement, et la mesure de la pression intra-oculaire peut également être effectuée sous épidémie.
4, une maladie caractéristique de la chambre antérieure profonde a souvent, l'angle du coin peut être trouvé dans la position antérieure de l'insertion de l'iris, la crypte de la chambre antérieure est manquante, l'épithélium pigmenté de l'iris environnant masque l'angle de la chambre antérieure, ou un réseau trabéculaire de l'uvre épaissi.
5, le disque normal du disque optique est rose, la coupe physiologique est petite et les yeux sont symétriques. La cupule de glaucome infantile est progressive, verticale ou concentrique et, après le contrôle de la pression intra-oculaire, certaines grandes cupules ne peuvent plus être inversées.
6. La mesure échographique et le suivi de la longueur de la longueur axiale de l'il peuvent aider à déterminer si le glaucome progresse chez les nourrissons et les jeunes enfants.
Examiner
Examen du glaucome primitif infantile
1. Examen histopathologique:
Il a été constaté que l'angle de la chambre antérieure du glaucome primitif infantile était modifié avant la fixation de l'iris, que celui-ci était présent et que la sclérotique n'était pas développée. Les fibres longitudinales du muscle ciliaire étaient directement attachées au réseau trabéculaire et le maillage trabéculaire était épais et fins et de longueur variable. Les «faisceaux trabéculaires» qui constituent le réseau trabéculaire sont anormalement épaissis, étroitement agencés ou fusionnés, la plaque trabéculaire est comprimée, le maillage rétréci et des dépôts tels que des protéines et des débris cellulaires, des organites brisés et dénaturés dans le réseau trabéculaire. Il existe différents degrés de fibrose dans les dépôts de protéines: le tube de Schlemm est une fissure ou une sténose linéaire, la surface est recouverte de tissu mésenchymateux primitif, une substance amorphe se trouve sous lendothélium de la région du tube de Schlemm, les cellules endothéliales sont dégénérées et nécrotiques. Augmentation des ribosomes, expansion ou dissolution du réticulum endoplasmique, formation de vacuoles dans le cytoplasme et formation d'un grand nombre de microfilaments, gonflement mitochondrial dont la plupart ne présentaient pas de membrane non perméable, mais voyaient le compact formé par les trabécules au microscope optique. Ne peut pas être distingué comme une seule cellule ou une plaque mince, donnant l'illusion d'une membrane continue, la plaque trabéculaire est en tension, en particulier lorsque l'iris périphérique recule, en raison d'anomalies des fibres longitudinales du muscle ciliaire Lorsque les muscles se contractent, la plaque trabéculaire est serrée et l'espace trabéculaire est fermé, ce qui entraîne une augmentation de la résistance à la sortie de l'humeur aqueuse. On constate que les globules rouges peuvent passer à travers l'espace trabéculaire interne et dans l'espace trabéculaire latéral comprimé et adjacent. Aucun globule rouge n'a été observé dans la région du tube de Schlemm, ce qui indique que la lésion s'est produite dans cette partie.
2. Examen cornéen
Y compris le diamètre de la cornée, le degré de turbidité de l'dème et la rupture de la couche élastique.
(1) Diamètre cornéen: généralement mesuré au moyen dun compas pour le diamètre transversal de la cornée, le résultat est enregistré en mm, avec une précision de 0,5, le diamètre transversal cornéen normal est de 10 ~ 10,5 mm, augmenté de 0,5 la première année après la naissance. Un glaucome infantile est hautement suspecté: ~ 1,0 mm, le diamètre cornéen dépassant 12,0 mm la première année après la naissance.
(2) opacité de l'dème cornéen: cas précoces dus à un dème épithélial et épithélial, légère opacité cornéenne laiteuse pâle, si le parenchyme également dème, l'opacité est très évidente, dème cornéen aigu observé dans la rupture cornéenne de l'il La cornée devient blanc grisâtre, comme l'apparition d'une légère blessure chimique à la cornée.Dans le long terme, un dème cornéen grave provoquera des cicatrices permanentes, ce qui augmentera l'opacité de la cornée et ne restaurera pas la transparence, même si la pression intra-oculaire est contrôlée.
(3) rupture de la couche élastique de la cornée postérieure: observez s'il y a un motif de Haab dans la partie profonde de la cornée de l'il.La performance de différentes parties a ses propres caractéristiques: la zone centrale de la cornée proche est horizontale et la partie périphérique est courbe ou parallèle au limbe.
3. Mesure de la pression intraoculaire
La pression intraoculaire du glaucome primitif infantile est généralement de 30 ~ 50 mmHg, mais peut aller jusquà 80 mmHg ou plus.Comme pour le diagnostic et lévaluation du traitement du glaucome primitif à angle ouvert, la valeur de la pression intraoculaire est importante et nécessaire, mais pas du nourrisson primaire. Le seul indice dévaluation diagnostique et thérapeutique du glaucome infantile, limagerie de pression intraoculaire, na que peu dimportance dans le diagnostic de ce glaucome, et les facteurs qui influent sur la mesure de la pression intraoculaire sont nombreux, tels que la profondeur de lanesthésie chez les nourrissons et les jeunes enfants, le tonomètre et la technique mesurés et les grandes lésions. Globes oculaires, etc.
(1) Effet de l'anesthésie générale: en relation avec le degré d'anesthésie et le rôle du médicament lui-même, la pression intraoculaire peut être augmentée pendant la période d'anesthésie et peut être abaissée pendant la période d'anesthésie profonde et toute anesthésie peut affecter la pression intraoculaire. Cependant, le degré d'examen conventionnel du glaucome infantile est principalement basé sur une anesthésie à la kétamine basique et a un effet analgésique, ne nécessite généralement pas de traitement de pré-anesthésie, injection intramusculaire de kétamine 4 ~ 8 mg / kg Après l'injection, l'effet entre en vigueur dans les 10 minutes. L'effet ne dure qu'environ 30 minutes. Au réveil, vous pouvez continuer à dormir pendant plusieurs heures.La kétamine a l'effet de nerfs sympathiques excitateurs, qui peuvent augmenter la pression artérielle et le rythme cardiaque, rendant ainsi la pression intraoculaire douce. L'application a révélé des variations élevées, mais non significatives sur le plan clinique, de la pression intra-oculaire. Ces dernières années, il y a eu également une apparition rapide (environ 30 secondes) du propofol (2,6-diisopropyle), anesthésique général par voie intraveineuse à action rapide. Anesthésie pédiatrique chez les enfants, l'induction de l'anesthésie par voie intraveineuse chez les enfants de plus de 8 ans nécessite environ 2,5 mg / kg, moins que cet âge nécessite plus de médicaments, par perfusion continue ou par injection unique répétée pouvant maintenir les exigences de l'anesthésie Profondeur, habituellement de 9 à 15 mg / (kg · h) Le taux dadministration ou la quantité administrée par administration (25 mg (2,5 ml) à 50 mg (5,0 ml) peuvent permettre dobtenir une anesthésie satisfaisante. Il nexiste actuellement aucun effet favorable au propofol sur la pression intraoculaire, mais le médicament na pas deffet analgésique, Les anesthésiques locaux sont nécessaires pour la chirurgie.
(2) tonomètre et méthode de mesure: le tonomètre lui-même peut provoquer une erreur de mesure de la pression intraoculaire, le tonomètre de Schiötz peut mesurer la pression oculaire due à un dème cornéen, à une déformation de la surface cornéenne, à un changement de courbure et à la dureté de la paroi sphérique, etc. L'influence des facteurs, le tonomètre à applanation à main évite les erreurs causées par la dureté de la paroi des yeux des nourrissons et des jeunes enfants, mais le rayon de courbure de la cornée causé par le changement de la structure de l'il est plat, l'opacité de la cornée, etc., nécessite également de la fluorescéine, oeil Tono-pen Le manomètre (type stylo) a une petite surface de mesure (seulement 1,5 mm de diamètre) et est en contact avec la cornée avec un manchon stérile en latex à usage unique pour éviter toute infection microbienne de lil.Lopération est simple et pratique, et nest pas affectée par la morphologie générale ni la courbure de la cornée. C'est la méthode idéale pour mesurer la pression intra-oculaire du glaucome infantile. En raison de l'augmentation du globe oculaire dans l'il, quel que soit le type de tonomètre utilisé pour mesurer la pression intra-oculaire, il convient d'éviter que les paupières ne se touchent. Ne pas opprimer le globe oculaire lors de l'ouverture de la paupière. Utilisez un ouvre-ressort ou un crochet pour tirer les paupières pour soulever doucement laide afin douvrir le fichier.
(3) Influence de gros globes oculaires sur la lésion: le changement de structure anatomique de l'il affecté a deux effets sur la mesure de la pression intraoculaire: premièrement, le globe oculaire est agrandi pour rendre le contenu des paupières plein et serré, si la pression intraoculaire est mesurée, elle n'est pas remarquée. La pression intraoculaire mesurée est souvent élevée sous leffet des paupières. Deuxièmement, laugmentation du globe oculaire amincit la paroi de la boule, la courbure de la cornée saplatit et ldème cornéen abaisse souvent la pression intraoculaire mesurée.
4. Chambre antérieure et angle cornéen de l'iris
La cornée et le bord cornéoscléral de l'il affecté sont plus évidents et la chambre antérieure est généralement profonde.L'objet de l'angle cornéen de l'iris est principalement de rechercher des éléments permettant de déterminer le type primaire ou secondaire de glaucome, aussi longtemps que la cornée ne constitue pas un dème ni une opacité apparents. Elle doit être effectuée directement sous le microscope opératoire afin de visualiser l'angle de l'il avec un miroir d'angle Goldman. Elle est pratique et facile à réaliser. Les angles typiques du glaucome primaire des nourrissons et des jeunes enfants sont recouverts d'une épaisse bande brune couvrant la totalité des trabécules. La zone de l'iris par rapport à l'iris environnant et la largeur de la racine de l'iris sont différentes.Un grossissement microscopique montre que la bande brun foncé est un tissu mésophylle en forme de cordon, appelé iris ou ligament en peigne dans la clinique. Poilu clairsemé, certaines zones densément enracinées, réparties vers l'avant sur le processus scléral et le maillage trabéculaire, pas de coins à bande brune, pas de structure à maillage trabéculaire, zone dense et non structurée La bande est directement liée à la fixation de la racine de l'iris.Les médecins inexpérimentés confondent souvent ces changements avec des adhérences pré-irisales, un glaucome primitif plus doux et la formation de leurs angles. Certaines zones peuvent être meilleures, des structures trabéculaires normales ou presque normales peuvent être observées, et les régions de coin des troubles normaux et du développement dans le même il peuvent alterner entre différents quadrants.
5. Examen de fond
La dépression du disque optique chez le glaucome primitif du nourrisson a ses caractéristiques principales: le gobelet concave élargi se situe au centre du disque optique, à la fois rond et profond, étroitement lié au développement des globes oculaires du nourrisson. Il existe 200 cas en Chine. Les caractéristiques de la morphologie du disque optique néonatal ont été étudiées: il a été constaté que la distribution de fréquence du rapport normal entre le gobelet et la plaque du nouveau-né (C / D) était significativement asymétrique et que la valeur du rapport C / D était faible.Le nombre de disques dans les 400 yeux était de 31,25%. ; C / D 0,3 représentait 95,75%;> 0,3 représentait 4,25%; 0,6 seulement 0,05%, deux yeux C / D égaux à 74,5%, la différence 0,1 97%, indiquant deux yeux chez des nouveau-nés normaux Le rapport C / D est fondamentalement cohérent: il a été rapporté dans des pays étrangers que le rapport C / D> 0,3 était de 2,7% (26/936) chez les enfants normaux, 0,6% (3/468) des deux yeux et le rapport C / D dans le glaucome. Pour les patients avec plus de 0,3, 61% (52/85), patients atteints de glaucome à un seul il avec 89% (24/27) d'asymétrie de la cupule à disque optique, les données ci-dessus indiquent que C / D supérieur à 0,3 n'est pas une norme pathologique, mais dans un délai d'un an L'enfant doit être très méfiant et l'asymétrie de la cupule discale à deux yeux a également une grande valeur de référence pour le diagnostic.
6. Biomicroscopie par ultrasons
La biomicroscopie par ultrasons a été appliquée à la clinique dans les années 1990. Elle permet de détecter in vivo les caractéristiques du segment antérieur du segment antérieur oculaire.Elle est une étude non invasive et sans douleur du diagnostic par ultrasons du segment antérieur de l'il. Dans la nouvelle méthode, 11 yeux de 6 nourrissons atteints de glaucome ont été examinés par UBM, et les caractéristiques anatomiques et la structure du segment antérieur ont été évaluées, ce qui permet de traiter l'iris cornée, l'iris, le cristallin, le corps ciliaire et l'angle de la chambre antérieure. Les images ont été montrées en détail: dans les yeux de 8 yeux déficients en maillage trabéculaire, tous présentaient des processus ciliaires avancés et allongés, aucune anomalie du maillage trabéculaire et de la chambre antérieure et 3 yeux avec une opacité épaisse dans la cornée. La structure sévère du segment antérieur de l'il est détruite, la cornée de la région centrale est éclaircie et le pôle postérieur de la cornée est déprimé, ce qui indique que l'UBM est utilisé pour évaluer la structure du glaucome congénital du nourrisson avec opacité cornéenne. Les résultats de l'examen peuvent être utiles à la décision du traitement. En Chine, des auteurs utilisent l'UBM pour mesurer et visualiser de manière dynamique la structure du segment antérieur de 38 cas (58 yeux) de glaucome primitif du nourrisson avec une sonde à ultrasons à 50 MHz UHF. Examen, les résultats de l'enfant, indépendamment de l'apparition de la maladie, de la gravité ou de l'âge, la lésion la plus importante est la position relative du processus scléral et le sommet de l'angle du sommet, les 3/4 de la sclérotique oculaire est située à l'extérieur du sommet du coin ou après Extérieurement, le processus scléral du quart des yeux est parallèle à la fixation de l'iris.La longueur et l'épaisseur du processus ciliaire sont plus grandes que celles des enfants normaux du même âge.Le processus ciliaire est en avant et en dedans, et certaines d'entre elles sont attachées à l'iris. Les modifications de la position relative du processus scléral et du sommet de la chambre antérieure chez les patients atteints de glaucome primitif infantile suggèrent un fondement pathologique de la dysplasie sclérale ou de l'attachement à l'iris.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du glaucome primitif infantile
Diagnostic
Le glaucome infantile primaire présente des manifestations typiques, telles que lélargissement de la cornée, lopacité, le motif de Haab, une pression intraoculaire élevée, une cupule élargie du disque optique, etc., ce qui facilite le diagnostic, mais ces cas ont une fonction plus ou moins visuelle. Les dommages directs et indirects causés par des modifications de la structure anatomique du globe oculaire affectent indirectement la fonction visuelle de la fonction. Un diagnostic précoce est donc nécessaire, selon l'observation des proches des parents, les manifestations cliniques de l'enfant et les Lexamen ophtalmologique donne un jugement global. De nombreux enfants atteints de glaucome primitif infantile sont traités à la clinique en raison de photophobie, de larmoiements, doedème et dopacité cornéens et dinflammation cornéenne. Chez les nourrissons, il existe une photophobie, des larmes et des paupières. L'élargissement du globe oculaire et de la cornée, etc., doit être attentif à la possibilité d'un glaucome et à l'examen suivant: La plupart des cas sous anesthésie générale soumis à un examen approfondi, basés sur les caractéristiques de performance susmentionnées, sont faciles à poser pour un diagnostic correct, tel que La pression intraoculaire mesurée est normale, mais les signes cliniques d'autres glaucomes infantiles existent et peuvent également être diagnostiqués comme glaucome primitif infantile, pression intraoculaire. Dans la plage normale, la pression intraoculaire mesurée peut être affectée par les multiples facteurs mentionnés ci-dessus.Hoskins et ses collaborateurs ont mesuré un groupe de nourrissons normaux (74 yeux) et de glaucome primitif du nourrisson (159 yeux) sous anesthésie générale. Les résultats de la pression intra-oculaire sont les suivants: les nourrissons normaux et les jeunes enfants ont 12% 21 mmHg, tandis que le glaucome primitif infantile 21 mmHg représentait 91%, si le manque d'élargissement de la cornée et le disque optique ne sont pas évidents, même si la pression intra-oculaire est élevée temporairement Pas de diagnostic, lorsque l'examen ci-dessus n'est pas clair, les parents doivent observer de près les symptômes de l'enfant, un suivi régulier peut être revu après 4 à 6 semaines, observer des modifications de la cornée, de la pression intraoculaire et du fond d'il pour obtenir davantage de moyens de diagnostic Preuve.
Diagnostic différentiel
Plusieurs maladies oculaires courantes doivent être différenciées du glaucome primitif infantile, principalement parce que certains de leurs symptômes ou manifestations sont similaires à ceux du glaucome primitif infantile, mais il n'y a aucune peur de la lumière, des larmes ou des paupières. hypertrophie de la cornée et le schéma de Haab, toutes les caractéristiques de lextension de la cupule à disque optique, autres antécédents médicaux importants, y compris antécédents familiaux (en particulier frères et surs), antécédents dinfection maternelle (rubéole) pendant la grossesse et antécédents de naissance (quil soit ou non de contrôle des naissances), glaucome présumé et L'identification d'autres maladies est très utile.
1. La grande cornée (magalocornea) est une anomalie congénitale rare, l'incidence des deux yeux, retrouvée chez 90% des hommes, un héritage récessif lié à un attribut, la transparence de la cornée, un diamètre souvent compris entre 14 et 16 mm, une grande cornée pouvant être associée à une chambre antérieure profonde, un tremblement de l'iris et Dioptrie anormale, angle normal de la chambre antérieure ou pigmentation trabéculaire, mais aussi saillie évidente de l'iris, mais la cornée large ne présente aucune rupture de la couche élastique postérieure, augmentation de la pression intra-oculaire et élargissement de la cupule optique et autres signes de glaucome infantile primaire, fonction visuelle Aucun dommage, il semblerait que certains patients de certaines familles aient une cornée importante et que d'autres souffrent de glaucome, de sorte que certaines personnes pensent qu'il s'agit d'un phénotype différent de maladies génétiques liées au glaucome primitif infantile. Dans tous les cas de cornée de grande taille, le suivi doit être renforcé, en accordant une attention particulière à la présence ou à l'absence de pression intra-oculaire et de modifications du disque optique, ainsi qu'à l'agrandissement de la cornée en raison du segment antérieur de l'il, au ligament suspenseur du cristallin, qui provoque une fracture et une subluxation, entraînant un glaucome secondaire. Les caractéristiques de la grande cornée et ses performances ne sont pas difficiles à distinguer du glaucome infantile primaire.
2. Les crampes cornéennes et les laboratoires peuvent endommager les globes oculaires néonatals lorsque la contraception est difficile à produire, ce qui peut provoquer un dème cornéen La rupture de la couche élastique postérieure est souvent multiple, avec des rayures verticales ou obliques. Le niveau de glaucome primitif infantile ou la rupture de la couche élastique postérieure concentrique au limbe, la lésion de la pince cornéenne est souvent monoculaire, l'il gauche est plus large que l'il droit, car le ftus à la naissance est principalement la position antérieure gauche. La peau de la paupière et les tissus correspondants autour de la paupière présentent souvent des signes de traumatisme: la couche cornéenne postérieure peut durer toute une vie, l'dème cornéen peut durer 1 mois ou plus, mais la cornée ne s'agrandit pas, la pression intra-oculaire est normale ou basse et le disque optique est normal. Performances caractéristiques et historique de l'accouchement assisté par forceps, facile à identifier avec le glaucome.
3. La dystrophie endothéliale cornéenne héréditaire congénitale est une maladie héréditaire autosomique récessive à la naissance, dont les manifestations cliniques sont la photophobie, des larmoiements et une diminution de la vision, caractérisée par un dème cornéen des deux yeux, mais une cornée cornéenne normale et une absence de pression intraoculaire. Augmentation au début de loedème cornéen, la couche de parenchyme est une opacité en verre dépoli, le centre de la cornée est plus épais, sétendant progressivement vers la périphérie et finalement la cornée entière est extrêmement épaissie, et la cornée peut présenter une dégénérescence en bande, de nouvelles cicatrices et de nouveaux vaisseaux sanguins. Les cellules endothéliales de la cornée sont considérablement réduites ou font défaut.
4. Une obstruction du canal lacrymal peut provoquer des larmes, mais une lumière intrépide, généralement observée dans l'hypoplasie néonatale du canal lacrymal, dans le développement normal de l'il, l'extrémité inférieure du canal lacrymal comporte une valve en demi-lune appelée volet de Hasner, fonction de la valve, débordement de la déchirure Les nouveau-nés sont souvent obstrués par la membrane résiduelle située à l'extrémité inférieure du canal nasolacrimal. Les globes oculaires sont normaux. Si une dacryocystite néonatale se produit, elle s'accompagne souvent de sécrétions mucopuruleuses. Lorsque la cornée est atteinte, il peut y avoir une photophobie et des paupières, mais la cornée est absente. L'élargissement, la compression du sac lacrymal ont souvent des sécrétions plus purulentes, qui peuvent éventuellement être examinées sous anesthésie générale et rincées dans le passage lacrymal, ou même explorées pour confirmer la présence ou l'absence d'obstruction du passage lacrymal.
5. Une myopie élevée et un glaucome primitif infantile sont facilement confondus avec ses performances globales exceptionnelles, en particulier chez les patients monoculaires, le manque de photophobie, les larmoiements, les paupières, lagrandissement de la cornée et le motif de Haab, lentrée du fundus est inclinée, la Avec les caractéristiques de myopie pathologique telles que l'anneau scléral (arc de myopie) et l'atrophie choroïdienne, la longueur axiale de l'il est évidemment accrue.Avec l'âge, la myopie et la longueur axiale peuvent être augmentées progressivement, mais la pression intra-oculaire est normale.
6. Les fosses optiques sont un type d'anomalie de développement du disque optique, caractérisé par une dépression circulaire ou elliptique nette sur le bord supérieur du disque optique, principalement du côté temporal (environ 3/4), du disque optique central, souvent Au cours de l'examen du fond d'il, on constate parfois que le petit concave congénital est principalement constitué d'un seul il, que le diamètre du disque optique est de 1/6 à 1/3, la profondeur est de 2 à 7D et que la majorité est égale à 1. La paroi du concave congénital est raide et colorée. Gris ou jaune, avec des fibres nerveuses, des vaisseaux sanguins et du tissu glial aux extrémités, les patients ne présentent aucun symptôme, mais l'examen du champ visuel peut se manifester sous différentes formes d'anomalies du champ visuel.La différence par rapport au glaucome primitif infantile réside dans la dépression congénitale du disque optique. C'est statique, et il n'y a pas d'élargissement cornéen, de turbidité d'dème et de pression intraoculaire élevée.
7. La coupe physiologique de disque optique de grande taille est également une sorte d'anomalie de développement du disque optique, qui serait due à une atrophie excessive de la papille épithéliale d'origine (papille de Bergmeister) au cours du développement embryonnaire, à l'exception de la grande dépression de la cupule optique, qui n'est pas associée à un autre glaucome. Les manifestations cliniques, de grandes coupes physiologiques ont été rapportés dans la population C / D 0,5 représentaient 6%, peut avoir des tendances familiales, dans la même famille, il peut y avoir plusieurs ou plusieurs générations de membres ayant un disque optique de forme similaire Selon l'étude de la famille des cupules à grande vision physiologiques, l'apparition d'une cupule à grande vision physiologique est liée à l'hérédité, qui peut être une transmission autosomique dominante.La physiologie de la cupule à grande vision est normale, la cupule est uniforme et il n'y a pas de nerf optique rétinien. Aucun dommage, en tant que fonction normale, ne présente aucune manifestation clinique caractéristique du glaucome primitif infantile.
