Arthrite chronique juvénile et son uvéite associée
introduction
Introduction à l'arthrite chronique juvénile et à l'uvéite associée L'arthrite chronique juvénile (ACJ) est une arthrite idiopathique courante qui survient chez les moins de 16 ans et qui implique généralement des articulations telles que les genoux, les chevilles et les poignets.L'uvéite provoquée ou associée à cette maladie est Maladie oculaire cécitante fréquente et importante chez les enfants et les adolescents. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: cataracte Glaucome Uvéite antérieure
Agent pathogène
Arthrite chronique juvénile et étiologie associée à l'uvéite
(1) Causes de la maladie
La cause n'est pas entièrement comprise.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de larthrite chronique juvénile nest pas bien comprise, mais certains pensent quil ne sagit peut-être pas dune maladie indépendante, mais plutôt dun syndrome de causes différentes. Létude suggère que de nombreux facteurs et mécanismes sont impliqués dans sa survenue. .
1. Immunité cellulaire induite par le collagène et réponse immunitaire humorale Il a été constaté que les patients présentaient des anticorps spécifiques et des réponses immunitaires cellulaires dirigées contre le collagène de type II. Cette maladie est donc considérée comme une maladie auto-immune et la réponse immunitaire est primaire. Que ce soit secondaire ou secondaire, cela reste encore flou.
2. Une infection virale peut être associée au virus de la rubéole et au parvovirus B19 L'infection persistante des enfants atteints de rubéole synoviale peut jouer un rôle important dans l'apparition de cette maladie.
3. Une immunodéficience spécifique peut être associée à un déficit en IgA, à l'absence de gamma globulinémie et à une hypogammaglobulinémie.
4. La molécule imitant la position de 106-121 des résidus d'acides aminés de l'histone H3 de la levure est similaire aux 303-320 des résidus d'acides aminés de l'antigène rétinal S. Après l'introduction actuelle dans le corps, la réponse immunitaire peut provoquer une réaction croisée avec l'antigène rétinien S. , provoquant une uvéite, ou aggravant l'uvéite initiale ou la rechute.
5. Facteurs génétiques De nombreuses études ont montré que les facteurs génétiques jouent un rôle dans leur apparition, différents types ont des fonds génétiques différents, une apparition moins précoce des articulations et HLA-DR5, HLA-DRw8, HLA-DRw6, DQw1, DQw2, HLA- Bw35, HLA-DRw52, HLA-DPw2 et une autre oligoarthrite d'uvéite à anticorps anti-nucléaire positifs sont associés aux antigènes HLA-Dw5 et HLA-DR5, en particulier à HLA-Bw44, DR5, HLA-Bw35, L'antigène DR5 est associé à deux haplotypes. Les articulations retardées et les articulations vertébrales sont associées à l'antigène HLA-B27, le facteur rhumatoïde positif est associé à l'antigène HLA-DR4, systémiques et HLA-B8, HLA-Bw35, HLA-Bw44, HLA-B14, HLA-Cw4, HLA-DR4, HLA-DR5, HLA-DR7 et d'autres antigènes apparentés.
La prévention
Arthrite chronique juvénile et prévention de l'uvéite associée
Contrôler les symptômes de l'arthrite chronique juvénile et le soulager en temps voulu peut retarder l'apparition de complications oculaires.
Complication
Arthrite chronique juvénile et ses complications associées à l'uvéite Complications de l'uvéite antérieure du glaucome de la cataracte
L'uvéite associée à l'arthrite chronique juvénile peut entraîner des complications telles qu'une cataracte compliquée, une dégénérescence cornéenne à bandes, un glaucome secondaire, la formation d'une membrane ciliaire, une faible pression intra-oculaire, une atrophie des globes oculaires, une dégénérescence cornéenne à bandes et une cataracte compliquée. Et l'uvéite antérieure coexiste souvent, connue sous le nom de "triple syndrome" de la maladie.
La dégénérescence cornéenne en bandes commence généralement à la cornée près du limbe, à 3 h et à 9 h 00. Au fur et à mesure que la maladie progresse et au fil du temps, la zone dégénérative continue à se développer, se rétrécissant des côtés au centre et formant finalement une transmembranaire. La turbidité de la bande, chez certains patients, la zone trouble peut se décalcifier spontanément, formant une zone transparente irrégulière.
Symptôme
Arthrite chronique juvénile et symptômes associés d'inflammation de l'uvée Symptômes communs Uvéite Gonflement des articulations Ostéoporose Eruption Luxation de l'articulation Oedème kystique maculaire Douleur abdominale Péricardite nodulaire
1. Performance systémique et articulaire
(1) Type systémique: L'arthrite chronique juvénile systémique peut survenir à tout âge de moins de 16 ans.La proportion d'hommes et de femmes est similaire, présentant habituellement une fièvre tardive (39-40 ° C), mais la température corporelle est normale le matin, des taches cutanées apparaissent. Eruption cutanée, augmentation du nombre de globules blancs, lymphadénopathie, foie important, certains patients peuvent toujours présenter une splénomégalie, une péricardite, une pleurésie, des douleurs abdominales et d'autres manifestations, l'arthrite est souvent symétrique, environ 1/4 des patients souffrant d'arthrite dévastatrice, main, poignet Les articulations des pieds, des chevilles, des coudes, des genoux, des hanches, des épaules, des vertèbres cervicales et des mâchoires peuvent être touchées (environ 10% des patients présentent des anticorps antinucléaires).
(2) type polyarticulaire: l'arthrite chronique juvénile polyarticulaire est plus fréquente chez les femmes, rapport hommes-femmes de 1: 3 ~ 1: 4, apparition généralement dissimulée, apparition également aiguë, peut apparaître faible fièvre, dans le milieu Degré de foie, splénomégalie et lymphadénopathie, nodules sous-cutanés, manque d'appétit, anémie, retard de croissance, etc., principalement touchés par les genoux, les chevilles, les poignets et autres grosses articulations, mais pouvant également toucher les petites articulations des mains et des pieds, les articulations touchées sont plus performants Elle est enflée, douloureuse pendant l'exercice, mais rarement rouge, et une inflammation récurrente chronique peut provoquer des déformations articulaires similaires à celles de la polyarthrite rhumatoïde humaine.
(3) moins de type articulaire: moins de type commun arthrite chronique juvénile est plus fréquente chez les femmes, le ratio homme-femme est de 1: 5, ces patients présentant des manifestations systémiques telles que fièvre, augmentation du nombre de globules blancs ou non, mais peuvent avoir une éruption cutanée, L'articulation du genou est plus sensible, mais elle peut aussi concerner la cheville, le poignet, l'articulation du doigt, l'orteil, l'articulation de la cheville et la colonne vertébrale. L'arthrite est généralement caractérisée par un gonflement de l'articulation, une douleur pendant l'activité, la tendresse, etc. Les cas graves peuvent être invalidants, l'examen aux rayons X peut ne pas entraîner de changement significatif, gonflement des tissus mous, ostéoporose près de l'articulation, nouvelle formation osseuse du périoste, érosion osseuse, rétrécissement de l'espace cartilagineux, déformation osseuse et articulaire, etc., environ 75% Le patient présentait des anticorps antinucléaires positifs.
2. Uvéite
Chez les patients jeunes souffrant d'arthrite chronique, le type d'articulation est le moins susceptible d'être associé à l'uvéite, le taux d'incidence atteint 20% à 32%, environ 5% des patients atteints de type polyarticulaire sont atteints d'uvéite et le type de système présente une proportion plus élevée d'uvéites. Moins, l'uvéite survient plus de 1 à 10 ans après l'arthrite. Chez certains patients, l'uvéite peut être utilisée comme performance initiale.
L'uvéite provoquée par ou associée à une arthrite chronique juvénile affecte les deux yeux: 67% à 89% d'entre eux sont atteints. Les deux yeux peuvent être atteints simultanément mais ils peuvent être affectés successivement, mais leur intervalle est généralement supérieur à plusieurs mois. Plus que quelques années.
Bien que la chondrite juvénile associée à l'arthrite chronique soit principalement une iridocyclite chronique non granulomateuse, une uvéite antérieure aiguë peut également survenir, ainsi qu'une choroïdite rétinienne, une uvéite totale, une vascularite rétinienne. En outre, les patients peuvent également avoir une discite optique, une kératoconjonctivite sèche, une fonte de la cornée, une inflammation chronique des glandes lacrymales, etc. Par conséquent, les patients atteints de cette maladie oculaire chez un juvénile doivent également exclure ou déterminer la présence d'arthrite chronique juvénile.
(1) uvéite antérieure: l'uvéite antérieure chronique associée à une arthrite chronique juvénile commence généralement à occulter, les patients peuvent ne présenter aucun symptôme, peuvent présenter une légère rougeur, une gêne, du fait qu'ils sont plus jeunes, La sensation et la capacité de présentation ne sont pas parfaites, de sorte que l'inflammation de certains patients se manifeste au moment de l'examen physique ou en présence de craie ou de strabisme. L'examen de la vue est généralement sans congestion ciliaire. KP est poussiéreux ou de taille moyenne, situé dans l'endothélium cornéen inférieur. Parfois, il existe un KP ressemblant à de la graisse, un petit nombre de patients peut présenter des nodules de Koeppe, rarement une réaction grave de la chambre antérieure, voir occasionnellement une réaction grave de la chambre antérieure et même un empyème de la chambre antérieure, mais les symptômes du patient sont légers.
Les épisodes répétés d'uvéite antérieure ou d'inflammation persistante conduisent souvent à de multiples anomalies du segment antérieur, telles que adhérences pré-irisales, adhérence de l'iris postérieur, atrésie pupillaire, fermeture de la membrane pupillaire, sténose de la chambre antérieure, fermeture de l'angle, néovascularisation de l'iris Épanchement hépatique causé par une hémorragie.
L'uvéite antérieure aiguë associée à l'arthrite chronique juvénile concerne principalement les patients âgés de plus de 10 ans: test de l'antigène HLA-B27 majoritairement positif, test du facteur rhumatoïde et anticorps anti-nucléaire le plus souvent négatif et rougeur oculaire typique des yeux du patient. Douleur oculaire, photophobie, larmoiement, kP poussiéreux, flash évident de la chambre antérieure, la chambre antérieure peut entraîner des réactions graves telles qu'un exsudat fibrineux et même un empyème de la chambre antérieure.
L'évolution de l'uvéite antérieure se manifeste en trois types:
1 type continu: l'uvéite a duré plus d'un an et la période de rémission était inférieure à un mois après le traitement: 56,9% des patients présentant une adhérence de type Iris, 43,1% atteints de cataracte, 35,3% présentant une dégénérescence cornéenne en bande et 11,8 présentant un glaucome %.
2 types de récidives multiples: épisodes récurrents multiples, mais rémission complète, et la période de rémission est supérieure à 1 mois, environ 50% des patients présentant ce type de complications.
3 coiffure simple: soit un seul épisode, la durée nexcédant pas un an, après le traitement, luvéite a continué à être soulagée, ce type de complications est survenu moins souvent que 9%.
(2) Uvéite postérieure: bien que luvéite antérieure soit une lésion oculaire courante dans larthrite chronique juvénile, la vascularite rétinienne nest pas rare, la vascularite capillaire rétinienne typique, lexamen du fond de l'il sans anomalie évidente, la fluorescence L'angiographie du fond d'il a révélé une importante fuite de capillaires rétiniens, parfois accompagnée d'un dème maculaire cystoïde.
Examiner
Examen de l'arthrite chronique juvénile et de l'uvéite associée
Il nexiste pas de test de laboratoire spécifique pour cette maladie, mais certaines anomalies peuvent être décelées, notamment des anticorps anti-nucléaires positifs, utiles pour le diagnostic.
Le taux global positif d'anticorps antinucléaires chez les patients atteints d'uvéite associée à une arthrite chronique juvénile est de 40%. Plus l'âge d'apparition est jeune, plus il est probable que l'anticorps antinucléaire est positif, en particulier dans l'uvée oligoarticulaire. Chez les femmes atteintes dinflammation, le taux positif danticorps antinucléaires est compris entre 63% et 100%, mais chez les patients âgés de plus de 12 ans par voie systémique, le taux positif danticorps antinucléaires est plus faible.
Des tests de laboratoire ont également montré que les patients présentant une inflammation active des types systémique et polyarticulaire présentent souvent une anémie érythrocytaire ou hémoglobine normale, généralement une anémie modérée, chez les patients présentant une maladie active, en particulier chez les patients systémiques. Il y a souvent des globules blancs et le nombre total de globules blancs atteint généralement 30 000 à 50 000 / mm3. L'augmentation est principalement due aux neutrophiles. L'augmentation des plaquettes est liée à l'activité de la maladie. L'augmentation est souvent un précurseur de la progression de la maladie. Il y a une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, une augmentation de la protéine C-réactive, une augmentation des taux d'immunoglobuline et une augmentation des taux de complément sérique.
Le taux de facteur rhumatoïde positif du patient est faible, généralement autour de 10%. Le blanc sépare un sous-type du patient en fonction du facteur rhumatoïde, appelé type polyarticulaire à facteur rhumatoïde positif. Ces patients ont un âge tardif. L'érosion des articulations et l'arthrite grave sont susceptibles de se produire, mais l'uvéite est moins susceptible de se produire.
1. La biomicroscopie par ultrasons in vivo est un outil important pour comprendre les modifications du segment antérieur causées par l'uvéite.Selon des rapports antérieurs, l'arthrite chronique juvénile consiste principalement en une uvéite antérieure antérieure.Une microscopie par ultrasons in vivo peut être réalisée sur de tels patients. De multiples modifications ont été constatées, telles qu'une grande quantité d'exsudat autour de l'iris et autour du corps ciliaire, un décollement du corps ciliaire, un décollement de la choroïde, une atrophie du corps ciliaire, une chambre antérieure étroite ou fermée, une membrane de pupille fermée et l'exsudation de la partie plate du corps ciliaire. Etc., il peut y avoir un changement "semblable à la neige" semblable à l'uvéite moyenne. Il n'est pas clair si les lésions trouvées sont exactement les mêmes que les modifications semblables à la neige de l'uvéite moyenne. S'ils sont identiques, ils peuvent également être considérés comme juvéniles L'arthrite chronique est l'une des maladies systémiques associées à l'uvéite.
2. L'examen échographique est utile pour la détermination des lésions du corps vitré et du décollement de la rétine.Cet examen peut être effectué chez les patients atteints de cataracte pour évaluer les lésions du segment postérieur de l'il.
3. Angiographie de la fluorescéine du fundus Pour les patients ne présentant pas une opacité significative du cristallin, une angiographie de la fluorescéine du fundus peut être réalisée pour évaluer si la rétine et les vaisseaux de la rétine sont impliqués.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'arthrite chronique juvénile et de l'uvéite associée
Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur l'arthrite chez les moins de 16 ans, la triade d'uvéite (maladie du corps ciliaire de l'iris, dégénérescence cornéenne baguée, cataracte compliquée) et des tests de laboratoire ont révélé que les anticorps anti-test étaient positifs. Diagnostic.
L'uvéite, qui survient chez les moins de 16 ans, est un type de maladie qui peut causer l'uvéite, en plus de l'arthrite chronique juvénile, d'autres maladies telles que la toxoplasmose, le rétinoblastome, le sarcome, la leucémie, etc. Identification, en particulier en ce qui concerne l'identification du rétinoblastome, de la leucémie et d'autres tumeurs malignes, elles peuvent provoquer un syndrome de camouflage, les patients atteints de rétinoblastome ont généralement une masse rétinienne rétinienne blanchâtre, une dilatation vasculaire à la surface de la tumeur. Saignement, cellules tumorales propagées dans la cavité vitré et la chambre antérieure peuvent provoquer une opacité vitreuse, empyème pseudo-antérieur de la chambre, nodules de l'iris et autres modifications, sujettes au glaucome, échographie, tomodensitométrie, résonance magnétique et autres examens inflammatoires intraoculaires ou intra-orbitaux Les lésions, les calcifications, etc., ne sont généralement pas difficiles à identifier: chez les patients atteints de leucémie, les patients se manifestent généralement par une hémorragie rétinienne, un suintement maculaire ou une plaque de coton dans la macula, une infiltration nodulaire rétinienne, une occlusion vasculaire rétinienne et une néovascularisation, etc. Ceci est significativement différent de l'uvéite antérieure associée à l'arthrite chronique juvénile.
