néphrite proliférative mésangiale non IgA

introduction

Introduction à la néphrite proliférative mésangiale non IgA La glomérulonéphrite proliférative mésangiale non IgA désigne un groupe de maladies dans lequel les changements pathologiques sous microscopie optique sont causés par une prolifération cellulaire mésangiale diffuse et / ou un élargissement de la matrice mésangiale. La plupart de la maladie est insidieuse, certains antécédents dinfection avant lapparition, les infections respiratoires ci-dessus le sont davantage, le pathogène nest pas clair, le rôle exact de linfection sur la maladie nest toujours pas clair, la pathogénie de la néphrite proliférative mésangiale est inconnue. La glomérulonéphrite proliférative mésangiale peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les adolescents (un peu plus chez les hommes que chez les femmes) et environ 30% à 40% des patients présentent des infections avant le début, principalement des infections des voies respiratoires supérieures. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: les adolescents sont plus communs Mode d'infection: non infectieux Complications: syndrome néphrotique

Agent pathogène

La cause de la néphrite proliférative mésangiale non IgA

La plupart de la maladie est insidieuse, certaines ont des antécédents dinfection avant le début, linfection des voies respiratoires ci-dessus est plus grave, le pathogène nest pas clair, leffet exact de linfection sur la maladie nest pas encore clair, la pathogénie de la néphrite proliférative mésangiale est inconnue, mais limmunofluorescence Il est suggéré que la maladie est un complexe immunitaire, que la nature de lantigène et des anticorps nest toujours pas claire, bien que le complexe immunitaire peu soluble et insoluble soit une cause importante de lésion mésangiale, le processus exact nest pas encore connu, le degré de prolifération mésangiale peut être immunisé. La taille, le nombre, la charge et la forme du complexe affectent de nombreux facteurs: lorsque la fonction mésangiale est faible ou inhibée, les complexes immuns ou les macromolécules qui ne peuvent pas être transformés ou transportés peuvent retenir la région mésangiale, ce qui peut entraîner des lésions mésangiales. .

La prévention

Prévention de la néphrite proliférative mésangiale non IgA Faites attention au repos, au travail et au repos, à la vie de manière ordonnée, et le fait de conserver une attitude optimiste, positive et positive à l'égard de la vie peut être d'un grand secours pour la prévention des maladies.

Complication

Complications de la néphrite proliférative mésangiale non IgA Complications syndrome néphrotique

Peut être compliqué par un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale, une adhérence au ballon, une sclérose glomérulaire, une atrophie tubulaire et une fibrose interstitielle.

Symptôme

Néphrite proliférante mésangiale non IgA symptômes symptômes courants hématurie de protéines

La glomérulonéphrite proliférative mésangiale peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les adolescents (un peu plus chez les hommes que chez les femmes) et environ 30% à 40% des patients présentent des infections avant le début, principalement des infections des voies respiratoires supérieures. 20 à 25% des patients présentant un syndrome de néphrite aigu au début, environ 25% présentant un syndrome néphrotique (37% chez les enfants) et souvent atteints de protéinurie et / ou d'hématurie asymptomatique Le début de la maladie, l'incidence de l'hématurie est d'environ 80%, peuvent être des épisodes répétés, peut également être une hématurie macroscopique ou une hématurie microscopique, la protéinurie varie, mais généralement non sélective, environ 30% des patients souffrent d'hypertension au moment du traitement , mais souvent légèrement élevé, peut avoir des douleurs dans la région rénale, peut être unilatéral ou bilatéral, mais rares, tests de la fonction rénale sont généralement normaux au moment du traitement, quelques-uns ont été légèrement réduits, les composants du complément sérique sont généralement normaux Le taux d'immunoglobulines dans le sang est également rarement anormal et le titre "O" anti-streptomycine est souvent normal.

Examiner

Néphrite proliférative mésangiale non IgA

En microscopie optique, on peut voir des cellules mésangiales diffuses, 4 à 5 par zone mésangiale et plus de 5 dans les cas graves, les cellules endothéliales peuvent également proliférer, souvent plus claires, et les cellules en prolifération peuvent également avoir des cellules infiltrantes. Cellules nucléaires; augmentation de la matrice mésangiale; bien que parfois une aggravation segmentaire, généralement une uniformité diffuse, une paroi capillaire glomérulaire intacte, aucune nécrose du plexus vasculaire, généralement sans changements dadhérence et de durcissement, environ la moitié Des dépôts déosine rouge peuvent être observés dans les glomérules des patients, limités à la région mésangiale, parfois dans la membrane basale glomérulaire et la paroi artériolaire avec des dépôts déosine similaires et des modifications "de type transparent", des cellules mésangiales et une matrice Ne se retrouvant pas dans la paroi capillaire périphérique, les découvertes en immunofluorescence sont très diverses et la néphropathie à IgA à base d'IgA n'est pas abordée dans cette section.

Les manifestations les plus courantes dIgG ou dIgM sont la distribution diffuse granulaire, qui peut être associée à un dépôt de C3 dans la région mésangiale, ou à une faible quantité de dépôt dIgM ou dIgG et dIgA, ce qui est la pathogénie du dépôt dIgM. La signification clinique nest toujours pas claire et certaines néphropathies proliférantes mésangiales peuvent être dépourvues de dépôt dimmunoglobuline et de complément. Peu importe quil soit classé comme une petite néphropathie accompagnée dune hyperplasie mésangiale évidente, il peut arriver que seul le dépôt C3 puisse être utilisé. Au microscope électronique, les dépôts dimmunoglobulines sont généralement caractérisés par des dépôts uniformes à densité fine ou uniformes dans la région mésangiale, ce qui devrait exclure la néphropathie à IgA et les atteintes systémiques de la maladie systémique lorsquil sagit de dépôts granulaires denses à densité électronique. En outre, les cellules épithéliales peuvent avoir un gonflement et une disparition du pied, et la membrane basale peut également être légèrement altérée.

Diagnostic

Diagnostic et différenciation de la néphrite proliférative mésangiale non IgA

Il doit être différencié du lupus érythémateux disséminé, du purpura allergique, de la polyarthrite rhumatoïde, de la néphrite héréditaire, du syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, des lésions rénales causées par la maladie de Kimura et D-pénicillamine, ainsi que des lésions rénales vasculitiques.

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