syndrome du canal pancréaticobiliaire anormal
introduction
Introduction au syndrome anormal du tractus pancréato-biliaire Le syndrome anormal de Pancreaticocholang Synoflow est également appelé kyste congénital du cholédoque. Il sagit dune maladie héréditaire autosomique récessive dont labsorption de la vitamine K liposoluble est insuffisante, ce qui peut provoquer un processus de coagulation anormal. En cas de grave déficit de la voie biliaire, elle peut souvent se manifester par des saignements spontanés, tels que la stase systémique du sang. Tache, hématome, saignements gastro-intestinaux, saignements de nez, articulations, muscles, hémorragie intracrânienne, certains patients présentent des douleurs abdominales fréquentes, une augmentation de l'amylase pancréatique dans le sang et d'autres symptômes de pancréatite. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,005% - 0,008% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: saignements de nez, douleurs abdominales, hémorragie intracrânienne
Agent pathogène
Causes du syndrome de confluence pancréatico-biliaire
Facteurs génétiques (45%):
Il sagit dune maladie héréditaire autosomique récessive, provoquée par lattention clinique de diverses maladies des voies biliaires et pancréatiques provoquée par un canal pancréatico-biliaire anormal, mais les avis divergent quant à la classification En 1985, Miyano Takeo a proposé une nouvelle classification pour application clinique. La méthode peut être divisée en: type I (type à tube commun long), qui peut être subdivisée en: type Ia - type de dilatation kystique, équivalent à la dilatation du canal biliaire commun congénital (CBDI); type Ib - type de dilatation fusiforme (CDBII) Type II; type Ic - aucune expansion des voies biliaires; type II, pour dautres anomalies de confluence complexes.
Facteur corporel (55%):
En raison de la cholestase et de divers dysfonctionnements du foie, les facteurs de coagulation II, VII, IX, X, etc., collectivement appelés facteurs dépendants de la vitamine K, sont synthétisés dans les hépatocytes et environ 1 patient sur 6 peut présenter une perforation spontanée du canal biliaire principal. La perforation peut être causée par une perforation spontanée du canal biliaire principal, une faiblesse congénitale de la paroi du canal biliaire commun, une extrémité étroite, une déformation provoquée par une excrétion de la bile ou une infection secondaire, une malformation de la jonction pancréatique, un reflux du suc pancréatique, une pression intra-biliaire C'est trop haut.
La prévention
Prévention du syndrome d'anomalie du tractus pancréato-biliaire
La maladie est une maladie congénitale, il n'y a pas de mesures préventives efficaces, la détection précoce et le diagnostic précoce sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du syndrome de confluence pancréato-biliaire Complications, saignements de nez, douleurs abdominales, hémorragie intracrânienne
Saignements spontanés, tels que stase sanguine systémique, hématome, saignements gastro-intestinaux, saignements de nez et articulations, muscles, hémorragie intracrânienne, certains patients présentent souvent des douleurs abdominales, une augmentation de l'amylase pancréatique dans le sang et d'autres symptômes de la pancréatite.
Symptôme
Symptômes du syndrome anormal du tractus pancréato- biliaire Symptômes communs Excrétion biliaire douleur abdominale obstruée Saignement rupture du canal biliaire Sang Saignement gastro-intestinal Saignements Hémorragie intracrânienne hémorragique
En raison de l'obstruction de l'excrétion de la bile, entraînant une absorption insuffisante de la vitamine K liposoluble, elle peut provoquer un processus anormal de coagulation du sang, provoquant souvent des saignements spontanés, tels qu'une stase systémique du sang, un hématome, des saignements gastro-intestinaux et des saignements de nez. Outre les articulations, les muscles, les hémorragies intracrâniennes, certains patients présentent des douleurs abdominales fréquentes, une augmentation de l'amylase pancréatique dans le sang et d'autres symptômes de la pancréatite.
Examiner
Examen du syndrome de confluence pancréato-biliaire
1 L'échographie en mode B a montré que la région des voies biliaires communes montrait une région anéchoïque élargie et rétrécie, principalement sphérique ou elliptique, en forme de fuseau, avec une paroi transparente et une extrémité proximale reliée au conduit hépatique.La vésicule biliaire était souvent poussée vers la paroi antérieure de l'abdomen. Combiné avec des ombres de pierre.
2 L'angiographie aux rayons X sous l'hypothèse d'une fonction hépatique normale, l'accumulation physiologique d'angiographie peut montrer un canal biliaire dilaté sphérique ou fusiforme, un PTC ou une CPRE peuvent être directement injectés dans le tractus biliaire pour montrer le canal biliaire dilaté.
3 La tomodensitométrie a montré que le kyste dilaté et la vésicule biliaire normale coexistent.
4 Examen IRM MRCP peut montrer le canal biliaire commun et tout le système biliaire dans une forme sphérique ou fusiforme.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome anormal du tractus pancréato-biliaire
Selon les symptômes et les signes cliniques, peut être diagnostiqué, devrait être un examen CT supplémentaire, une échographie en mode B pour exclure l'hépatite, la cholangite et d'autres maladies.
Avec l'hépatite, la cholangite attend que la maladie soit identifiée.
