leucémie myélomonocytaire chronique
introduction
Introduction à la leucémie myélomonocytaire chronique La myélomonocyticleucémie chronique (CMML) est une leucémie myéloïde chronique. Le taux d'incidence est d'environ 1 à 2/100 000 / an, la plupart d'entre eux ayant lieu après l'âge de 60 ans, et le ratio hommes / femmes est d'environ 1,5 à 3: 1. Elle se manifeste principalement sous la forme de deux groupes de symptômes, à savoir des symptômes associés à une hématopoïèse pathologique de la moelle osseuse et des symptômes associés à la prolifération de la moelle osseuse. La cytopénie du patient due à une myélodysplasie anormale peut se manifester par de la fatigue, des palpitations, une pâleur, une hypothermie, une infection ou un saignement. Les caractéristiques de la prolifération de la moelle osseuse sont les suivantes: prolifération cellulaire mononucléée anormale, et cette cellule présente des caractéristiques d'infiltration, telles qu'une infiltration extramédullaire de la peau, des glandes, des os, des ganglions lymphatiques, de l'hépatosplénomégalie et même de la rate. Certains auteurs ont rapporté que sur 24 patients, 50% avaient une hypertrophie du foie, 45,8% une splénomégalie et 20,8% une atteinte des ganglions lymphatiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: après 60 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: bronchite infections pulmonaires multiples
Agent pathogène
Leucémie myélomonocytaire chronique
MML provient de cellules souches hématopoïétiques pluripotentes, pouvant provoquer une hyperplasie érythroïde, une numération et un nombre de plaquettes anormal et une fonction lymphocytaire anormale. Différente du type adulte, sa prolifération anormale se produit principalement dans le système simple à granulés, et la culture de cellules souches in vitro forme principalement du CFU-GM. Les examens chromosomiques sont généralement normaux.
La prévention
Prévention de la leucémie myélomonocytaire chronique
1. Évitez le contact avec des facteurs nocifs Les femmes enceintes et les enfants doivent éviter toute exposition à des produits chimiques nocifs, aux rayonnements ionisants et à d'autres facteurs responsables de la leucémie Lors de tout contact avec des poisons ou des matières radioactives, diverses mesures de protection doivent être renforcées afin d'éviter la pollution de l'environnement, en particulier la pollution de l'environnement intérieur; Utilisation rationnelle des médicaments, prudence avec les médicaments cytotoxiques.
2. Réaliser vigoureusement la prévention et le traitement de diverses maladies infectieuses, notamment les maladies infectieuses virales Faites un bon travail de vaccination.
Complication
Complications de la leucémie myélomonocytaire chronique Complications bronchite infections pulmonaires multiples
Bronchite, infection pulmonaire, foie, rate, lymphadénopathie, éruption ressemblant à de l'eczéma, éruption suppurative, saignements dus à une thrombocytopénie.
Symptôme
Symptômes de la leucémie monocytaire chronique des granulocytes Symptômes courants Brossage saignement des palpitations avec fatigue, teint pâle, fièvre basse, rate, membranes muqueuses, taches saignantes, saignements cutanés des muqueuses de la peau, hypertrophie des ganglions lymphatiques pâles
Elle se manifeste principalement sous la forme de deux groupes de symptômes, à savoir des symptômes associés à une hématopoïèse pathologique de la moelle osseuse et des symptômes associés à la prolifération de la moelle osseuse.
La cytopénie du patient due à une myélodysplasie anormale peut se manifester par de la fatigue, des palpitations, une pâleur, une hypothermie, une infection ou un saignement. Les caractéristiques de la prolifération de la moelle osseuse sont les suivantes: prolifération cellulaire mononucléée anormale, et cette cellule présente des caractéristiques d'infiltration, telles qu'une infiltration extramédullaire de la peau, des glandes, des os, des ganglions lymphatiques, de l'hépatosplénomégalie et même de la rate. Certains auteurs ont rapporté que sur 24 patients, 50% avaient une hypertrophie du foie, 45,8% une splénomégalie et 20,8% une atteinte des ganglions lymphatiques.
Selon les caractéristiques du CMML, le CMML peut être divisé en phase chronique, phase accélérée et phase aiguë. Les patients chroniques sont relativement stables, asymptomatiques ou ne présentent qu'une faible fièvre, une fatigue, etc., une hépatosplénomégalie rare. Une fois entrée dans la période accélérée, la maladie progresse rapidement, en particulier en cas de forte augmentation du nombre de monocytes, extrêmement grave et meurt pour la plupart des suites dun saignement, dune infection ou dune défaillance dorgane avant des modifications aiguës. Il y a aussi un manque de période d'accélération et de transition de chronique à aiguë.
Examiner
Leucémie myélomonocytaire chronique
1, l'examen de routine du sang est diversifié. Souvent caractérisée par une anémie et une augmentation du nombre de globules blancs, principalement de granulocytes et de monocytes, le nombre absolu de cellules mononucléées du sang périphérique> 10 × 109 / L peut apparaître comme des cellules mononucléées naïves. Les granulocytes présentent souvent des granulocytes matures, avec ou sans dysplasie granulocytaire, et des granulocytes immatures. Certains patients peuvent également avoir une neutropénie. La plupart des patients ont un nombre réduit de plaquettes, mais certains présentent un nombre de plaquettes normal ou élevé.
2, l'examen de la ponction de la moelle osseuse, le degré d'hyperplasie est très différent, la plupart d'entre eux sont évidemment actifs ou extrêmement actifs, mais ont également une faible prolifération. Les granulocytes et les monocytes augmentent. Les granulocytes primaires sont> 5% et les protoplastes sont> 5%, mais la somme des deux est <20%. La prolifération érythroïde et mégacaryocytaire est réduite. Les trois lignées présentent des degrés différents d'hématopoïèse pathologique, et les manifestations typiques de l'érythroïde sont des modifications géantes ressemblant à des méga, une fragmentation nucléaire, un noyau en forme de pétale, des globules rouges multinucléés et des taches basophiles de globules rouges matures. L'hématopoïèse de type granulocyte est caractérisée par une réduction des particules, une insuffisance de lobes nucléaires (malformation de P? H), des vacuoles dans le cytoplasme, etc., une granulation excessive en tant que manifestation pathologique, une faible spécificité. L'hématopoïèse pathologique typique des mégacaryocytes est la suivante: petits mégacaryocytes, mégacaryocytes lymphoïdes, mégacaryocytes mononucléaires et mégacaryocytes multinucléaires.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la leucémie myélomonocytaire chronique
Diagnostic différentiel
1. Syndrome myélodysplasique (SMD) La CMML a été classée dans lune des catégories de SMD. Les manifestations cliniques et les résultats de laboratoire sont similaires, mais les cellules mononucléées du sang périphérique de la LMMC augmentent de> 1 × 109 / L.
2, la leucémie myéloïde chronique (LMC) La LMC est également une des maladies myéloprolifératives. Avec les caractéristiques des maladies myéloprolifératives, le degré de myéloprolifération est principalement actif à extrêmement actif, principalement des granules, et les autres lignées sont inhibées. Il possède un chromosome Ph spécifique positif.
3, leucémie myéloïde chronique atypique (LMC) La LMC dite atypique fait référence à Ph (-), et il n'y a pas de translocation Bcr? Abl de la LMC. Les leucocytes du sang périphérique étaient normaux ou ont diminué, et les granulocytes immatures ont augmenté (> 0,15) dans le sang, mais pas de granules basophiles. Hyperplasie active ou extrêmement active dans la moelle osseuse, avec une hématopoïèse sur plusieurs lignées, principalement une hyperplasie granulocytaire, rapport granules: rouge <10: 1, les éosinophiles étaient normaux ou augmentés, mais les granules basophiles naugmentaient pas. Ce type est connu pour être peu puissant avec les inhibiteurs de la tyrosine kinase (STI571, Glivec, Gleevec).
4, leucémie monocytaire granulocytaire juvénile (JMML) Ce type est un nourrisson et un jeune enfant rare, plus fréquent chez les nourrissons de moins de 2 ans, associé aux caractéristiques doubles MDS / MPD de tumeurs mixtes à cellules myéloïdes. Les enfants présentent souvent des manifestations cutanées (telles que l'eczéma et la xanthomatose). JMML se caractérise par une importante hématopoïèse pathologique des cellules myéloïdes, une mononucléose et une élévation du taux d'hémoglobine anti-alcaline (HbF). Enfants atteints de Ph (-), pas de réarrangement bcr? Abl, cellules mononucléées naïves et anormales intramédullaires, prolifération de cellules précurseurs érythroïdes, anomalies de cellules érythroïdes dans l'élévation d'HbF (0,15 ~ 0,50) et globules rouges Je expression antigénique est réduite.
