polymyosite
introduction
Introduction à la polymyosite La polymyosite est une maladie systémique du tissu conjonctif caractérisée par une inflammation, une dégénérescence et d'autres modifications du tissu musculaire (la peau est également souvent affectée, par exemple une dermatomyosite), entraînant une faiblesse musculaire symétrique et une certaine atrophie musculaire, principalement au niveau des membres. Le muscle. La cause est inconnue. Peut être causé par une réaction auto-immune. La maladie nest pas rare, son incidence est inférieure à celle du lupus érythémateux systémique et de la sclérose systémique progressive, mais supérieure à la polyartérite nodulaire. Le rapport hommes / femmes est de 1: 2. Les personnes de tout groupe d'âge peuvent développer la maladie, mais le taux d'incidence le plus élevé est celui des personnes âgées de 40 à 60 ans ou de 5 à 15 ans. L'activité du patient doit être limitée jusqu'à la disparition de l'inflammation. L'hormone du cortex surrénalien est le médicament de choix. Pour les patients aigus, la prednisone est administrée à une dose de 40 à 60 mg / j ou plus. La mesure continue de lactivité enzymatique du muscle sérique est le meilleur moyen dobserver leffet. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.02-0.05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: toux, arythmie
Agent pathogène
Cause de la polymyosite
La cause est inconnue. Les réponses immunitaires à médiation cellulaire jouent un rôle important dans le muscle. Le virus peut également être impliqué dans la pathogenèse: des structures analogues à des micro-ARN ont été découvertes dans des cellules musculaires et des corps d'inclusion tubulaires ressemblant à des nucléocapsides de paramyxovirus ont été trouvés dans des myocytes et des cellules endothéliales de la peau et de la paroi musculaire par microscopie électronique. . Un phénomène apparenté de tumeurs malignes et de dermatomyosites (beaucoup plus de polymyosites) suggère que les tumeurs peuvent provoquer une myosite, résultat d'une réponse immunitaire contre un antigène commun des muscles et des tumeurs.
La maladie nest pas rare, son incidence est inférieure à celle du lupus érythémateux systémique et de la sclérose systémique progressive, mais supérieure à la polyartérite nodulaire. Le rapport hommes / femmes est de 1: 2. Les personnes de tout groupe d'âge peuvent développer la maladie, mais le taux d'incidence le plus élevé est celui des personnes âgées de 40 à 60 ans ou de 5 à 15 ans.
Pathologie
Les examens dermatologiques se sont avérés non spécifiques, tels que l'atrophie épidermique, la liquéfaction des cellules basales, la dégénérescence, la vasodilatation et l'infiltration lymphocytaire. Les lésions affectant les tissus musculaires varient considérablement. Les changements courants incluent la nécrose, la phagocytose, la régénération des fibres musculaires, la basophilie des cellules musculaires, lhypertrophie nucléaire et la vacuolisation, la saillie nucléolaire, latrophie et la dégénérescence des fibres musculaires, en particulier autour du faisceau musculaire de patients atteints de dermatomyosite; , formation de vacuoles, variation de la taille des fibres musculaires, infiltration de lymphocytes (particulièrement importante autour des vaisseaux sanguins), endomètre et tissu conjonctif dans le fascia. La biopsie musculaire montre que la nécrose des fibres musculaires et l'infiltration de cellules inflammatoires périvasculaires ne sont pas évidentes. L'hypertrophie courante des fibres musculaires contient des granules basophiles dans les vacuoles environnantes. Au microscope électronique, on peut plus spécifiquement identifier le corps d'inclusion. Chez les enfants (les dermatomyosites dérivées sont plus courantes), les ulcères et les infarctus se forment largement dans le tractus gastro-intestinal en raison d'une artérite nécrosante.
La prévention
Prévention des polymyosites
Faites correspondre raisonnablement le régime alimentaire et faites attention à une nutrition adéquate. Veillez à bien dormir, veillez à vous reposer et améliorez votre immunité.
Complication
Complications de la polymyosite Arythmie de toux
Complications viscérales de la polymyosite
Comparées à l'incidence de lésions viscérales dans d'autres affections du tissu conjonctif (telles que le lupus érythémateux disséminé, la sclérose systémique évolutive), les complications viscérales de la polymyosite (à l'exception du pharynx et de l'sophage) sont rares, mais occasionnellement, une atteinte viscérale. La performance est apparue avant que les muscles soient faibles. Une pneumonie interstitielle (exprimée sous forme de dyspnée et de toux) peut survenir et constituer une manifestation clinique majeure. Selon les rapports, l'incidence des atteintes cardiaques augmente progressivement, principalement en raison d'un ECG anormal, tel qu'une arythmie, un trouble de la conduction et une phase intersystolique anormale. Dans certains cas, une insuffisance rénale aiguë est due à une rhabdomyolyse grave, accompagnée d'une myosinurie (syndrome de compression). Certains patients ont le syndrome de Sjogren. Les symptômes abdominaux sont plus fréquents chez les enfants; ils peuvent présenter une hématémèse ou un méléna, causés par des ulcères gastro-intestinaux, peuvent se transformer en perforations et nécessitent par conséquent un traitement chirurgical.
Près de 15% des hommes de plus de 50 ans et quelques femmes présentent des tumeurs malignes. Son type et l'emplacement de la maladie n'ont pas de caractéristiques évidentes.
Symptôme
Symptômes de la polymyosite Symptômes communs Myasthénie grave Dysphagie Faiblesse musculaire symétrique Gêne physique Douleurs articulaires Faiblesse laryngée Fièvre accompagnée de gonflement et de douleurs articulaires
L'apparition peut être aiguë ou insidieuse. Une infection aiguë peut déclencher la performance ou la morbidité de ses précurseurs. Les adultes et les enfants ont des symptômes similaires, mais les enfants sont souvent très malades et les adultes sont pour la plupart occultes. Les premiers symptômes sont généralement une faiblesse musculaire ou une éruption cutanée proximale. (Dans la myosite corporelle à inclusion, les muscles distaux sont également impliqués plus lourdement que les muscles proximaux). La sensibilité et la douleur musculaires sont nettement inférieures à la faiblesse musculaire. Des éruptions cutanées, des douleurs articulaires multiples, le phénomène de Raynaud, des difficultés à avaler, une maladie pulmonaire et un malaise général, de la fièvre, de la fatigue, une perte de poids, etc. peuvent survenir.
La faiblesse musculaire peut survenir soudainement et continuer à progresser pendant des semaines voire des mois. Il peut détruire 50% des fibres musculaires, entraînant une faiblesse musculaire (une faiblesse musculaire indique une myosite progressive). Le patient avait de la difficulté à soulever les membres supérieurs par-dessus les épaules, les marches et à se lever du siège.En raison de la faiblesse des muscles du bassin et des épaules, il était nécessaire de rester en fauteuil roulant ou alité. Le fléchisseur cervical peut être gravement touché et ne peut pas être soulevé de l'oreiller. La faiblesse du muscle laryngé est la cause de la difficulté de prononciation. L'implication des muscles de la paroi thoracique et des muscles du diaphragme peut provoquer une insuffisance respiratoire aiguë. Les muscles pharyngés et striés situés à la partie supérieure de l'sophage sont difficiles à avaler et à refluer. Le bas oesophage et l'intestin grêle sont affaiblis et dilatés, ce qui est impossible à distinguer de la sclérose systémique progressive. Les mains, les pieds, le visage et les autres muscles ne sont généralement pas fatigués. La contracture des membres peut survenir au cours de la phase chronique des derniers stades de la maladie.
L'éruption cutanée survient généralement lors d'une dermatomyosite, principalement un érythème de faible intensité, caractérisée par un dème péri-orbitaire de lavande qui constitue un changement cutané caractéristique de la maladie. Les lésions cutanées sont légèrement plus hautes que la peau, avec une surface lisse ou squameuse, pouvant survenir sur le front, le triangle du cou, les épaules, la poitrine, le dos, l'avant-bras, le mollet, le coude, la malléole interne et le côté proximal de l'articulation interphalangienne proximale. Le lit de l'ongle et le bord de l'ongle sont congestionnés. Une dermatite desquamative caractéristique avec des craquelures cutanées peut souvent concerner le côté temporal du doigt. Les dommages cutanés peuvent souvent être complètement résolus, mais ils peuvent également laisser une pigmentation brune, une atrophie, des cicatrices ou des taches blanches. Une calcification de la peau peut également se produire, en particulier chez les enfants. Sa répartition est similaire à celle de la sclérose systémique progressive, mais tend à être plus étendue (calcinose universelle), en particulier chez les patients non traités ou insuffisamment traités.
Environ 30% des patients atteints de myosite et de dermatite présentent souvent des douleurs articulaires multiples accompagnées d'un gonflement articulaire, d'un exsudat articulaire et d'une arthrite non tératogène. Ces douleurs rhumatismales sont généralement légères et se manifestent plus fréquemment chez J. o -1 population positive en anticorps. L'incidence du phénomène de Raynaud est particulièrement élevée chez les patients atteints de polymyosite et d'autres maladies du tissu conjonctif.
Examiner
Contrôle de la multimyosite
Les tests de laboratoire sont cliniquement utiles mais manquent de spécificité.
L'ESR est souvent augmenté.
Un petit nombre de patients ont des anticorps antinucléaires ou des cellules de lupus, en particulier ceux atteints d'autres maladies du tissu conjonctif. Environ 60% des patients sont positifs pour l'anticorps anti-antigène thymocyte (RM-1) ou anti-extrait de thymocyte (Jo-1). La relation entre ces anticorps et la pathogenèse de la maladie nest pas claire, bien que lanticorps Jo-1 soit un marqueur important associé à lalvéolite fibreuse et à la fibrose pulmonaire.
Taux élevés d'enzymes musculaires sériques, en particulier la transaminase, la créatine kinase (CR) et l'aldolase.
Un examen régulier des taux de CPK peut aider à orienter le traitement; un traitement efficace peut réduire les enzymes élevées, alors que chez les patients atteints de myosite chronique et de perte musculaire importante, les taux d'enzymes musculaires sont normaux même pendant les périodes actives.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la polymyosite
Il existe cinq critères de diagnostic principaux:
(1) faiblesse musculaire proximale;
(2) éruption cutanée caractéristique;
(3) teneur élevée en enzymes musculaires sériques;
(4) modifications de la biopsie musculaire (souvent décisives);
(5) Triade spéciale en électromyographie: augmentation du potentiel de fibrillation spontanée et de l'irritabilité positive des ondes pointues et des insertions, augmentation de la contraction active, potentiel à court terme multiphasique, décharge à haute fréquence répétée provoquée par une stimulation mécanique. Lélectromyographie étant généralement monomorphe, une biopsie doit être effectuée sur les muscles présentant un EMG anormal, généralement le deltoïde et le quadriceps, mais afin déviter les sites stimulés par des sondes EMG, Le matériel doit être pris sur le membre controlatéral. Même chez les patients atteints de dermatomyosite et de polymyosite, la biopsie musculaire est toujours nécessaire pour le diagnostic final et doit être différenciée de certaines maladies rares telles que la myosite à inclusions et la rhabdomyolyse après une infection virale. Après le diagnostic, le médecin peut administrer un traitement immunosuppresseur à certaines personnes insensibles aux hormones. Parfois, une biopsie est nécessaire pour identifier la récidive de la remyélite et la myopathie induite par les corticostéroïdes. L'IRM peut parfois faire la distinction entre les zones d'dème et d'inflammation pour donner un résultat positif, en particulier chez les enfants. Pour chaque patient adulte atteint de dermatomyosite, il est nécessaire de rechercher soigneusement les tumeurs malignes, mais il n'est pas recommandé d'effectuer un examen systémique à l'aveugle.
Diagnostic différentiel
Différent de la dermatomyosite.
