Ataxie paralysie cérébrale
introduction
Introduction à la paralysie cérébrale de type ataxie La paralysie cérébrale de type ataxie, également appelée paralysie cérébrale, fait référence à un syndrome causé par une lésion cérébrale non évolutive causée par certaines raisons avant, pendant et au début de la vie, principalement caractérisé par une dyskinésie centrale et une posture anormale. Il existe des retards intelligents et des convulsions, un comportement anormal, des troubles sensoriels et d'autres anomalies. Il existe deux types de paralysie cérébrale mixte avec paralysie cérébrale de type ataxie simple, associée à la paralysie cérébrale spastique et à la paralysie cérébrale. Les principales lésions de type ataxie du cervelet et de ses voies sont plus fréquentes dans les séquelles d'hydrocéphalie, de traumatismes cranio-cérébraux, d'encéphalite ou de tumeurs cérébelleuses. L'ataxie simple est rare. La paralysie cérébrale, caractérisée principalement par une ataxie, représente environ 5% du total. Mouvement non coordonné en raison de la sensation de mouvement et de l'équilibre de la sensation, se traduisant par une faible contraction musculaire, une contraction musculaire lente et une faible capacité d'orientation et de positionnement. Et la contraction musculaire n'est pas précise, elle ne peut donc pas bouger correctement. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: bonnes pour les nourrissons et les jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: épilepsie
Agent pathogène
Ataxie Paralysie Cérébrale
Cause:
Tout d'abord, l'hypoxie chronique intra-utérine ftale:
L'ischémie et l'hypoxie de la grossesse sont des facteurs de risque importants de paralysie cérébrale chez les enfants. Tels que: le syndrome d'hypertension induite par la grossesse, l'éclampsie, l'anémie sévère, divers troubles cardiaques, pulmonaires, hépatiques, rénaux, le diabète et les infections affectant la perfusion placentaire peuvent entraîner une hypoxie chronique intra-utérine.
Deuxièmement, l'hypoxie intra-utérine ftale aiguë:
Se réfère principalement à l'asphyxie néonatale causée par une hypoxie aiguë lors de l'accouchement. Les causes courantes sont une productivité anormale, un cordon ombilical anormal (le cordon ombilical est trop long ou trop court, des nuds, un enchevêtrement, un prolapsus, une distorsion et une fixation anormale du cordon ombilical), une dystocie, une urgence, ectopique, une première exposition anormale, une inversion interne , forceps, sage-femme à aspiration ftale, petit nom de bassin de tête et d'ocytocine, analgésiques et utilisation de médicaments d'anesthésie, etc., peuvent provoquer une paralysie cérébrale chez l'enfant.
Troisièmement, les nourrissons prématurés, les nourrissons de faible poids à la naissance, les naissances périmées, les enfants géants et les ftus jumeaux ou plus, etc.:
Facteurs postpartum encéphalopathie ischémique hypoxique néonatale, convulsions, traumatismes, hémorragie intracrânienne, syndrome de détresse respiratoire, hyperbilirubinémie, hypoglycémie, inflammation par inhalation, sepsis, méningite et autres maladies infectieuses et ftus Les dysplasies cardiaque et pulmonaire causées par des troubles respiratoires néonatals sont significativement associées à la paralysie cérébrale chez les enfants spastiques.
Quatrième, autre:
Encéphalopathie ischémique hypoxique néonatale, convulsions, traumatismes, hémorragie intracrânienne, syndrome de détresse respiratoire, hyperbilirubinémie, hypoglycémie, pneumonie d'aspiration, septicémie, méningite et autres maladies infectieuses et cur et poumon ftaux Les troubles respiratoires néonatals causés par la dysplasie sont significativement associés à la paralysie cérébrale chez les enfants.
La prévention
Ataxie Prévention de la paralysie cérébrale
Prévention prénatale:
Réalisez activement des diagnostics prénatals précoces et des prévisions ftales, et faites de la publicité et de l'éducation sur les soins prénatals et postnatals afin d'améliorer la santé des femmes enceintes et de prévenir les maladies congénitales. Il est nécessaire de pratiquer un avortement pour détecter les anomalies ftales et empêcher la naissance de ftus anormaux. Pour la prévention des tremblements de la paralysie cérébrale, afin de pouvoir atteindre les objectifs des soins prénatals et postnatals et faire du bon travail en matière de soins de santé périnatals, les femmes enceintes doivent veiller à: éviter les infections virales, telles que la grippe, la rubéole, etc. Surtout dans les 10-18 semaines de grossesse est une période de développement rapide du système nerveux du ftus, à ce stade devrait accorder plus d'attention à la prévention de l'infection. Comment prévenir le dysfonctionnement de la paralysie cérébrale, en particulier les anesthésiques, les sédatifs, l'interdiction de fumer, de boire, d'éviter l'exposition aux substances toxiques et nocives et aux radiations, ne faites pas trop de B-échographie, il est préférable de ne pas regarder la télévision.
Prévention lors de l'accouchement:
Faites un bon travail dans le traitement des ftus de la dystocie, améliorez le niveau technique du personnel médical et évitez dendommager les nouveau-nés pendant laccouchement: cest un élément crucial de la prévention de la paralysie cérébrale. Le personnel médical compétent doit être hautement responsable de la maternité, de la famille et de la société et gérer avec soin tous les aspects de l'accouchement. En cas d'asphyxie néonatale, d'hémorragie intracrânienne et d'autres maladies, il est nécessaire de traiter activement et de réduire les dommages chez les nouveau-nés.
Complication
Ataxie paralysie cérébrale Des complications
1. Retard mental: environ 2/3 des enfants sont intelligemment arriérés, environ 1/4 sont extrêmement intelligents et arriérés, et ceux atteints de tétraplégie et de paralysie cérébrale tonique sont souvent pires. Il est rare que des enfants atteints de problèmes de mains, de pieds et de type Xu soient atteints d'un retard mental grave.
2. Déficience visuelle: Environ 25% à 50% des enfants malvoyants, les plus courants sont le strabisme intraoculaire et les erreurs de réfraction, tels que la myopie, lamblyopie, le strabisme, etc. Quelques-uns ont un nystagmus et même des aveugles. Les patients hémiplégiques peuvent avoir une hémianopsie ipsilatérale. Les défauts visuels peuvent affecter la coordination il-main.
3. Déficience auditive: Environ 25% des patients ayant une perte auditive ou même des expectorations sont plus fréquents chez les enfants atteints de bilirubinémie néonatale.
4. Anomalies sensorielles et cognitives: les enfants atteints de paralysie cérébrale ont souvent un sens tactile, un sens de la position, un sens physique et deux points de discrimination. Les enfants manquaient despace visuel et de sens stéréoscopique corrects, et leurs défauts de fonction cognitive étaient plus importants. La reconnaissance par les enfants de graphiques complexes est médiocre et la relation entre la forme de l'objet et l'arrière-plan de l'espace n'est pas claire et la reconnaissance de la couleur est également médiocre.
5. Barrière linguistique: Environ 1/3 à 2/3 des enfants ont différents niveaux de barrière linguistique. Il se caractérise par un développement lent du langage, une prononciation difficile, une articulation floue. Si vous ne pouvez pas prononcer une phrase, vous ne pouvez pas exprimer votre sens correctement. Certains enfants sont complètement aphasiques. Les enfants atteints de main, de pied et d'ataxie sont souvent accompagnés de troubles du langage. Les patients atteints de tétraplégie spastique et de spasticité bilatérale sont souvent accompagnés de troubles du langage.
6. Crises: au moins 10 à 40% des enfants ont des crises à différents âges, plus fréquents chez les patients atteints de tétraplégie, d'hémiplégie, de paralysie d'un membre ou de retard mental. Les enfants atteints d'ataxie sont rares.
7. Dysfonctionnement buccal et dentaire: environ 25% des enfants atteints de paralysie cérébrale sont accompagnés d'une faiblesse de la succion, de difficultés à avaler et de mastication, d'une mauvaise fermeture des lèvres, de baver fréquemment et de certaines caries ou dysplasies dentaires. Ces symptômes sont causés par les mains et les pieds. Les enfants les plus communs.
8. Troubles affectifs et comportementaux: La plupart des enfants atteints de paralysie cérébrale présentent des anomalies émotionnelles ou comportementales, associées à une altération de la fonction cérébrale. Un grand nombre de données expérimentales et cliniques indiquent que le système cérébral limbique, en particulier lorsque l'hippocampe est endommagé, peut provoquer des anomalies émotionnelles chez l'enfant. Les enfants pleurent souvent, ont de bonnes volontés personnelles, de l'entêtement, de la solitude, du tempérament, des émotions fragiles, il est facile d'être excité et certains ont un sens de la clarté, du plaisir et de l'instabilité émotionnelle. Les enfants avec les mains et les pieds sont plus communs. En outre, la plupart des enfants atteints de paralysie cérébrale présentent une activité excessive, une distraction et un comportement dispersé. Parfois, l'enfant claque le comportement "forcé" de sa propre blessure, comme la tête et la mâchoire.
9. Malformations du développement des os et des articulations: Les déformations les plus courantes des membres supérieurs sont les suivantes: adduction de l'épaule, rotation interne, flexion du coude, pronation de l'avant-bras, flexion du poignet, flexion du pouce ou peuvent être associées à l'adduction et à la flexion des doigts; Les malformations des membres inférieurs incluent: inclinaison du bassin, dysplasie acétabulaire, luxation ou subluxation de la hanche, adduction de la hanche, flexion et rotation interne de la hanche, flexion du genou, varus du genou, valgus du genou, luxation de l'humérus ou subluxation, et affaissement du pied. Foot valgus, varus du pied, malformation du pied bot, malformation du bout des griffes et scoliose et anomalies de la morphologie vertébrale.
10. Autres: La plupart des enfants ont un développement physique médiocre, souffrent de malnutrition et ont une fonction immunitaire faible, souffrant souvent d'infections respiratoires. Les enfants ont souvent des difficultés d'apprentissage et sociales en raison de défauts simples ou multiples tels que mouvements physiques, sensations, intelligence, langage, humeur et comportement. Habituellement, la dyskinésie chez les enfants atteints de paralysie cérébrale interagit avec les anomalies coexistantes susmentionnées. Les barrières intelligentes aggravent les barrières linguistiques et diverses sensations, déficiences cognitives, convulsions et difficultés d'apprentissage aggravent le retard mental.
Symptôme
Ataxie-type symptômes d'infirmité motrice cérébrale symptômes courants ataxie pédiatrique bave tremblements oculaires tremblement ataxie sensorielle démarche expression de l'apathie réduction de tension musculaire ataxie vestibulaire
Symptômes caractéristiques
Les principales lésions de type ataxie du cervelet et de ses voies sont plus fréquentes dans les séquelles d'hydrocéphalie, de traumatismes cranio-cérébraux, d'encéphalite ou de tumeurs cérébelleuses. L'ataxie simple est rare. La paralysie cérébrale, caractérisée principalement par une ataxie, représente environ 5% du total. Des mouvements non coordonnés dus à la sensation de mouvement et à la sensation d'équilibre se manifestent par une contraction musculaire faible, une contraction musculaire lente, une capacité d'orientation et de positionnement basse et une contraction musculaire imprécise, empêchant un mouvement correct.
La base de la marche est large et le centre du pied est souvent placé sur le talon. Les vertèbres lombaires sont souvent trop incurvées. Le tronc et les membres ne sont pas coordonnés. Les côtés gauche et droit se balancent ou sinclinent sur un côté et ne peuvent avancer en ligne droite. Démarche ivre Cette démarche nest pas très différente lors de la fermeture des yeux et lorientation de la main est médiocre il est difficile de passer le test du doigt et le test du genou. La voix tremble avec une expression faciale indifférente et les muscles du visage sont plus raides. À mesure que l'enfant grandit, la fin de la ville peut devenir un peu autocontrôlée en apprenant à limiter ses mouvements. Bien sûr, l'action sera terne et mécanique.
Le mouvement dentraide sachève avec la participation du cervelet, du vestibule et du système sensoriel profond du cortex cérébral. En fonction des différentes lésions, l'ataxie peut être divisée en ataxie cérébrale, ataxie cérébelleuse, ataxie vestibulaire et ataxie sensorielle.
La performance principale
1. Il y a un retard important dans le développement de l'exercice par rapport aux enfants du même âge. La performance est maladroite et mal coordonnée, et la tête et le tronc sont difficiles à ajuster. Il ne restera pas assis près de 1 an, même s'il est assis. La stabilisation n'est possible que lorsque les membres inférieurs se plient, se retirent et que les surfaces de soutien se dilatent. Debout tard, 2-3 ans ou plus tard, l'enfant est instable, facile à tomber, trouble du mouvement des doigts, mouvement inflexible.
2, tremblement intentionnel et nystagmus, il est très difficile de poursuivre et de saisir l'objet de manière ciblée.
3, les enfants ouvrent souvent la bouche, la bave, la parole lente et la prononciation incertaine, les barrières linguistiques.
4, la tension musculaire de l'enfant est faible, mais le réflexe tendineux est normal.
5, dysfonctionnement de l'équilibre, le centre de gravité dans le talon de la position, afin de maintenir l'équilibre, l'enfant a souvent incliné les orteils, augmenter la distance du pied pour élargir la zone de soutien, se pencher en avant pour compenser le centre de gravité.
Premiers symptômes
(1) En mars, les nouveau-nés ou les nourrissons ont tendance à paniquer, à pleurer, à allaiter et à avoir du mal à dormir.
(2) Nourrir, manger et mastiquer tôt, boire de l'eau, avoir de la difficulté à avaler et baver et souffrir de troubles respiratoires.
(3) Le seuil sensoriel bas est caractérisé par un changement de bruit ou de la position du corps, et la réflexion du câlin est renforcée par les pleurs.
(4) Les bébés normaux peu de temps après la naissance, en raison de linfluence de la réflexion de pas, lorsque lélève est debout, les deux pieds peuvent être déplacés de manière interactive. Bien qu'il puisse être dissipé à l'âge de 3 mois, mais au bout de 3 mois, il n'y a toujours pas de position debout ou de marche, et il est nécessaire de suspecter les enfants atteints de paralysie cérébrale.
(5) Le bébé qui a passé les "cent jours" ne peut pas lever les yeux et la tête balance encore d'avril à mai.
(6) Poing: En général, le bébé peut poing sans ouvrir dans les 3 mois suivant la naissance. Si le pouce est encore adduit dans 4 mois, la paralysie cérébrale doit être suspectée si la main n'est pas ouverte.
(7) Les bébés normaux devraient voir les objets entre mars et mai, lorsqu'ils ne sont pas soupçonnés d'être atteints de paralysie cérébrale pédiatrique après 5 mois.
(8) En général, 4 à 6 semaines après la naissance, vous rirez et reconnaîtrez les gens plus tard. Les enfants atteints de paralysie cérébrale de type expectoration sont indifférents et les mains et les pieds sont souvent maussades.
(9) Les muscles sont mous et ne peuvent pas être retournés et le mouvement est lent. Lorsque vous touchez l'intérieur de la cuisse de l'enfant, ou laissez son pied heurter le lit ou sauter de haut en bas, les membres inférieurs s'étirent.
(10) Raideur, en particulier en s'habillant, le membre supérieur est difficile à porter dans le brassard; lors du changement de couche, la cuisse n'est pas facile à enlever, en frottant la paume et les membres sont raides. Les bébés n'aiment pas la performance habituelle lorsqu'ils prennent un bain.
(11) Développement prématuré: les enfants atteints de paralysie cérébrale peuvent subir un retournement prématuré, mais, soudainement, tout le corps tourne comme un bois qui roule, plutôt que comme un virage conscient. Les nourrissons avec des crachats peuvent paraître raides aux deux extrémités inférieures avant de se tenir fermement, debout comme un danseur.
Examiner
Examen de type paralysie cérébrale de type ataxie
Les études d'imagerie peuvent fournir des preuves de changements pathologiques cérébraux et contribuer au diagnostic et au pronostic de la paralysie cérébrale. Une échographie du crâne B néonatal peut être réalisée au chevet du patient et permet de détecter facilement des lésions telles qu'un ramollissement de la substance blanche et une hémorragie intracrânienne. L'IRM de la tête est supérieure à la TDM du crâne pour ce qui est des anomalies structurelles du cerveau, mais la TDM de la tête montre plus clairement la calcification.
Les auteurs épileptiques doivent faire un examen EEG. Les potentiels évoqués visuels et auditifs et des tests d'audition peuvent être réalisés pour les personnes soupçonnées de déficience visuelle et auditive.
Nécessité d'exclure les anomalies métaboliques innées; nécessité d'analyser le sang / l'urine en acides aminés et en acides organiques. L'enzymologie et les tests génétiques peuvent exclure les maladies dégénératives du cerveau correspondantes.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la paralysie cérébrale de type ataxie
Diagnostic précoce
La performance de la paralysie cérébrale varie en fonction de la cause et du type, mais elle est plus fréquente au stade précoce: (symptômes précoces de la première moitié de la paralysie cérébrale (dans les 6 mois).)
1. Le corps est faible et les exercices spontanés sont réduits, ce qui est un symptôme de tonus musculaire faible, qui peut être observé en un mois. S'il dure plus de 4 mois, il peut être diagnostiqué comme une lésion cérébrale grave, un retard mental ou une maladie du système musculaire.
2. Le corps est dur, c'est le symptôme du muscle hypertonique, qui peut être vu en un mois. Si elle dure plus de 4 mois, elle peut être diagnostiquée comme une paralysie cérébrale.
3. Absence de réponse et absence de réponse, il s'agit d'une manifestation précoce de retard mental. On la considère généralement comme ne répondant pas à 4 mois et en l'absence de réponse à 6 mois. Elle peut être diagnostiquée comme un retard mental.
4. Anomalie du tour de tête: le tour de tête est un indicateur objectif du développement de la forme du cerveau et les lésions cérébrales chez les enfants ont souvent des anomalies du tour de tête.
5. Prise de poids faible et faiblesse d'allaitement.
6. Posture fixe, souvent causée par des muscles cérébraux anormaux causés par des lésions cérébrales, telles que l'inversion de l'arche angulaire, la position de la grenouille, la posture inversée en forme de U. On peut le voir dans un mois après la naissance.
7. Ne riez pas: si vous ne pouvez pas sourire pendant 2 mois, vous ne pouvez pas éclater de rire pendant 4 mois, vous pouvez diagnostiquer un retard mental.
8. Poing de la main: Si vous ne pouvez pas l'ouvrir après 4 mois ou si le pouce est vers l'intérieur, en particulier la présence d'un côté du membre supérieur, il revêt une importance diagnostique importante.
9. Torsion corporelle: Si le bébé a 3 ou 4 mois, cela indique souvent une blessure extrapyramidale.
10. Instabilité de la tête: Si vous ne pouvez pas lever la tête ou rester assis pendant 4 mois, vous ne pouvez pas vous tenir debout, ce qui est souvent un signe important de lésion cérébrale.
11. Strabisme: 3-4 mois de bébés atteints de strabisme et de mouvements oculaires médiocres peuvent indiquer la présence de lésions cérébrales.
12. Impossible de tendre la main et de saisir l'objet: Si vous ne pouvez pas tendre la main et saisir l'objet pendant 4 à 5 mois, vous pouvez le diagnostiquer comme un retard mental ou une paralysie cérébrale.
13. Regarder la main: Il existe toujours après 6 mois et peut être considéré comme un retard mental. Certaines lésions cérébrales sont bénignes et il nya souvent aucun symptôme évident aux premiers stades du bébé, mais dans la seconde moitié du bébé (6 à 12 mois).
