tumeur germinale
introduction
Introduction à la tumeur germinale Les tumeurs des cellules germinales sont dérivées des cellules germinales originales, qui se trouvent dans la région pinéale, suivies du bassin de selle. Les tumeurs touchent principalement les adolescents et les tumeurs des cellules germinales en selle sont plus fréquentes chez les femmes. Les tumeurs des cellules germinales sont très sensibles aux radiations. La tumeur ne présente généralement pas de capsule, de calcification, d'hémorragie, de nécrose ou de modification kystique.Elle est une tumeur maligne de faible grade, à croissance généralement invasive, présentant souvent des degrés variables et des formes de métastases, facile à implanter dans l'espace sous-arachnoïdien et le système ventriculaire. Répandre. Histologiquement, les tumeurs contiennent principalement deux composants cellulaires: les cellules épithélioïdes et les cellules lymphoïdes. La cause des tumeurs germinales n'est pas claire et les antécédents familiaux sont rares. Des tumeurs à cellules germinales ont été rapportées dans le médiastin et l'intracrânien de patients atteints du syndrome de Klinefelter (47, XXY, 47 chromosomes, chromosomes sexuels 2 X et 1 Y). Les caractéristiques typiques de ces patients sont les petits testicules, les tubes séminifères et l'azoospermie: on suppose que l'apparition de tumeurs germinales dans le médiastin et l'intracrânien est une mutation des verrues génitales primordiales qui induit des modifications de la migration et de la différenciation des cellules germinales. Sa tendance vicieuse. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0025% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: perturbation de la conscience ulcère de stress
Agent pathogène
Étiologie des cellules germinales
Les cellules germinales ne sont pas différenciées (90%)
La tumeur cellulaire est dérivée des cellules germinales originales, qui se produisent dans la région pinéale, suivie du bassin de selle. Les tumeurs touchent principalement les adolescents et les tumeurs des cellules germinales en selle sont plus fréquentes chez les femmes. Les tumeurs des cellules germinales sont très sensibles aux radiations.
La tumeur ne présente généralement pas de capsule, de calcification, d'hémorragie, de nécrose ou de modification kystique.Elle est une tumeur maligne de faible grade, à croissance généralement invasive, présentant souvent des degrés variables et des formes de métastases, facile à implanter dans l'espace sous-arachnoïdien et le système ventriculaire. Répandre. Histologiquement, les tumeurs contiennent principalement deux composants cellulaires: les cellules épithélioïdes et les cellules lymphoïdes.
La cause des tumeurs germinales n'est pas claire et les antécédents familiaux sont rares. Des tumeurs à cellules germinales ont été rapportées dans le médiastin et l'intracrânien chez des patients atteints du syndrome de Klinefelter (47, XXY, 47 chromosomes, chromosomes sexuels 2 X et 1 Y). Les caractéristiques typiques de ces patients sont les petits testicules, les tubes séminifères et l'azoospermie: on suppose que l'apparition de tumeurs germinales dans le médiastin et l'intracrânien est une mutation des verrues génitales primordiales qui induit des modifications de la migration et de la différenciation des cellules germinales. Sa tendance vicieuse. Les chromosomes des patients atteints de tumeurs germinales présentent souvent des anomalies, notamment des anomalies non aléatoires du nombre de chromosomes et des ectopiques structurels. Dans les tumeurs des cellules germinales testiculaires, 80% présentent des anomalies structurelles chromosomiques caractéristiques, des anomalies chromosomiques du bras court et d'autres bras (i12p), et de nombreuses tumeurs non germinales et des tumeurs germinales extragonadiques présentent également des malformations d'I12p.
Au cours du développement embryonnaire, les cellules germinales primordiales sont clairement visibles à la 4e semaine de l'embryon et apparaissent dans les cellules de l'endoderme situées sur la paroi du sac vitellin, à proximité immédiate du lieu où se trouvent les allantoïs. Lorsque l'embryon commence à se replier, les cellules germinales primordiales migrent de la paroi du sac vitellin à travers le mésentérique postérieur de l'intestin postérieur jusqu'à la verrue génitale et pénètrent dans le tissu mésenchymateux pour devenir le cordon primitif, puis se développent progressivement en gonade mature. Au cours de ce processus de migration, les cellules germinales primordiales se répandent dans tout l'embryon et, lorsque ces cellules souches omnipotentes en migration n'achèvent pas leur évolution normale et restent, elles risquent de devenir des tumeurs. À l'heure actuelle, il est plus logique que les tumeurs des cellules germinales constituent un groupe de tumeurs non différenciées dérivées des cellules germinales primordiales.
La prévention
Prévention des tumeurs germinales
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants) qui peuvent nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives
Certains facteurs liés à la tumorigenèse sont prévenus avant l'apparition et de nombreux cancers peuvent être prévenus avant leur formation.Un rapport publié aux États-Unis en 1988 comparait en détail les tumeurs malignes internationales et proposait de nombreux facteurs externes de tumeurs malignes connues. En principe, cela peut être évité, c'est-à-dire qu'environ 80% des tumeurs malignes peuvent être prévenues par de simples changements de mode de vie et la localisation. En 1969, la recherche du Dr Higginson concluait que 90% des tumeurs malignes étaient causées par des facteurs environnementaux ". Les "facteurs environnementaux", "style de vie" se réfèrent à l'air que nous respirons, à l'eau que nous buvons, aux aliments que nous choisissons de préparer, aux habitudes d'activités et aux relations sociales.
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs peut aider à améliorer et à renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
Nos efforts actuels de prévention du cancer doivent avant tout viser et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que cesser de fumer, manger correctement, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids. Toute personne qui suit ces modes de vie simples et raisonnables peut Réduire les risques de cancer.
Le plus important pour améliorer le fonctionnement du système immunitaire est le suivant: troubles du régime alimentaire, de l'exercice et du contrôle physique. Des choix de modes de vie sains peuvent nous aider à rester à l'écart du cancer. Le maintien d'un bon état émotionnel et un exercice physique adéquat peuvent maintenir le système immunitaire au maximum. Les tumeurs et la prévention d'autres maladies sont également bénéfiques.D'autres études ont montré que des activités appropriées renforcent non seulement le système immunitaire du corps, mais réduisent également l'incidence du cancer du côlon en augmentant le péristaltisme du système intestinal humain. Nous comprenons principalement le régime alimentaire dans la prévention de la tumorigénèse. Quelques questions
Complication
Complications de tumeurs germinales Complications, troubles de la conscience, ulcère de stress
Si des lésions hypothalamiques peuvent survenir, une température corporelle anormale, des troubles de la conscience et des ulcères de stress.
Symptôme
Symptômes de tumeur à cellules germinales symptômes courants somnolence maux de tête et vomissements déficience visuelle diabète effondrement
Les principales manifestations cliniques sont des troubles endocriniens / 8 /, se traduisant par une déficience visuelle supérieure et une puberté précoce, et peuvent être associés à un dysfonctionnement hypothalamique, tel que le diabète, la polydipsie, la léthargie et lobésité. D'autres symptômes sont liés au site tumoral et la tumeur de la région pinéale peut bloquer l'aqueduc du cerveau moyen, provoquant une hypertension intracrânienne. La tumeur dans la région de Sellar a d'abord présenté une déficience visuelle, suivie de maux de tête, de vomissements, de polydipsie et d'hypopituitarisme.
Les tumeurs des cellules germinales se développent plus rapidement, l'évolution de la maladie dure en moyenne moins d'un an. La maladie évolue de 2 jours à 6 ans dans la littérature, avec une moyenne de 7 mois. Les symptômes et les signes de la tumeur des cellules germinales incluent principalement une augmentation de la pression intracrânienne, une localisation cérébrale locale et des symptômes endocriniens. L'ordre de développement des symptômes et des signes correspond généralement à la première augmentation de la pression intracrânienne, suivie des symptômes de compression quadrilatérale et de symptômes hypothalamiques. Il y a aussi un petit nombre de patients avec une compression de quatre fois comme premier symptôme.
1. Symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne: une tumeur à cellules germinales peut ouvrir l'extrémité supérieure du début de la compression ou de l'obstruction de l'aqueduc, provoquant une hydrocéphalie obstructive. Lorsque la tumeur s'agrandit davantage, opprimer la partie postérieure du troisième ventricule ou l'extrémité supérieure de l'aqueduc L'hydrocéphalie est plus importante et presque tous les patients présentent des symptômes et des signes d'augmentation de la pression intracrânienne. Se manifeste principalement par des maux de tête, des nausées et des vomissements, une vision double, un dème du disque optique, les enfants peuvent avoir une expansion du tour de tête. Dans la phase ultérieure, l'atrophie optique et la paralysie des nerfs peuvent être secondaires.
2. Localisation locale: Le syndrome de Parinaud est le symptôme de localisation le plus répandu : il s'agit de la première fois que Parinaud a souligné pour la première fois que les tumeurs de la région pinéale pouvaient présenter une vision supérieure, une photoréaction de la pupille et une dysrégulation. Certains patients ne pouvaient pas être associés simultanément à une baisse de la vision: la lumière pupillaire était lente ou sourde, la réponse de régulation était affaiblie et larrotropie était un signe important de tumeur des cellules germinales. Environ la moitié des patients peuvent présenter des symptômes cérébelleux caractérisés par des objets instables, une marche et des tremblements, un nystagmus, etc., et un petit nombre de violations des ganglions de la base peuvent survenir. La compression tumorale dans l'hypothalamus et le corps géniculé médial peut provoquer des acouphènes et une perte auditive bilatéraux. D'autres comprennent l'épilepsie, la paralysie incomplète du nerf crânien (III, IV) et des anomalies du champ visuel.
3. Symptômes endocriniens: La puberté précoce et les organes génitaux géants sont des symptômes endocriniens importants de la maladie. Elle a donc une grande valeur diagnostique. Mais on peut aussi voir que le développement sexuel est en pause ou lent. L'incidence des troubles du développement sexuel chez les enfants de moins de 15 ans se situe entre 10% et 37,5%. La puberté précoce représente la majorité des cas chez les hommes. Des dommages hypothalamiques peuvent survenir dans les cas de diabète insipide, de léthargie, d'obésité, de troubles du développement et de dysfonctionnement sexuel.
4. Métastases Comme le tissu tumoral des cellules germinales est lâche et facile à tomber, il existe une tendance à implanter des métastases, souvent le long de l'espace sous-arachnoïdien, jusqu'au bassin basal, au système ventriculaire et à la moelle épinière. Le taux de transfert est généralement compris entre 10% et 37%. Dans certains cas, des métastases distantes extracrâniennes peuvent survenir, par exemple sous le cuir chevelu et les poumons.
Examiner
Examen des cellules germinales
Inspection de laboratoire
1. Sang: La gonadotrophine chorionique humaine, l'alpha-fétoprotéine et l'antigène carcino-embryonnaire peuvent être surélevés dans le sang des patients. Il peut revenir à la normale après la chirurgie et remonter lorsqu'il se reproduit ou se propage. Onze cas de tumeurs germinales ont été signalés à l'étranger et tous les patients présentaient des taux élevés de gonadotrophine chorionique ou d'alpha-ftoprotéine dans le sang. Par conséquent, la plupart des spécialistes pensent que les patients présentant une gonadotrophine ou une alpha-foetoprotéine chorionique élevée avant la chirurgie ont un mauvais pronostic.
2. Liquide céphalo-rachidien: La pression de la plupart des patients est augmentée: la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien chez certains patients est légèrement augmentée modérément et la gonadotrophine chorionique ou alpha-fétoprotéine dans le liquide céphalo-rachidien peut être augmentée de manière significative. Les cellules kystiques peuvent parfois être trouvées dans la cytologie du liquide céphalo-rachidien. Les cellules épithélioïdes peuvent apparaître dans le liquide céphalorachidien dans 70% des cas, mais cela ne signifie pas nécessairement une métastase de la moelle épinière.
Autres inspections auxiliaires:
1. Crâne plat: peut montrer des signes d'augmentation de la pression intracrânienne. Une calcification anormale de la glande pinéale peut être causée par 40 à 60% des patients, en particulier lorsque la calcification se produit chez des enfants âgés de 10 à 15 ans. Preuve.
2. Analyse des radionucléides : tomographie par scintillation cérébrale continue, la grande majorité de l'accumulation visible de nucléides dans la tumeur, le diamètre est supérieur à 1,5 cm.
3. Scanner: le scanner peut déterminer avec précision sa taille, son emplacement et la relation qui lentoure. On peut observer un scanner simple avec la même densité ou une densité légèrement supérieure de matière grise, et le risque de calcification des tumeurs des cellules germinales dans la région pinéale est beaucoup plus élevé que celui de la région de la selle. Lorsque la glande pinéale calcifiée (sous la forme d'une pastille) est parfois entourée pendant la croissance de la tumeur des cellules germinales de la région pinéale, le "coup" calcifié peut se trouver dans la tumeur ou à la périphérie de la tumeur, souvent sur le côté. Ou arrière, même peut être poussé à l'avant. La forme de la tumeur est ronde, irrégulière ou en forme de papillon. Ce dernier a une valeur caractéristique dans le diagnostic des tumeurs à cellules germinales. Le taux normal de calcification pinéale chez lhomme est denviron 40% et le taux de calcification pinéale chez les patients atteints dune tumeur aux cellules germinales est denviron 100%; la tumeur des cellules germinales supérieures peut être exempte de calcification ou de calcification fine.
TDM améliorée: lorsque la TDM est détectée, la TDM doit être injectée immédiatement pour une tomodensitométrie intensive, montrant une amélioration uniforme modérée à évidente, et quelques améliorations sont inégales, montrant de plus petites modifications kystiques. Par conséquent, chez les enfants ou les adolescents, la tomodensitométrie a révélé une densité légèrement plus élevée de la région pinéale, une injection uniforme de médicaments (quelques-uns pouvant être inégaux), une calcification en forme de balle, suggérant fortement une tumeur à cellules germinales. La tumeur des cellules germinales au sommet de la selle est située dans l'entonnoir médian et / ou l'hypophyse dans la selle, et il n'est pas rare d'envahir la neurohypophyse. La tumeur supérieure des cellules germinales peut être ronde ou lobulée, et le scanner et l'amélioration sont similaires à la région pinéale, mais certains chercheurs ont souligné qu'il y avait peu de calcification dans la tumeur germinale à ce site. Outre les tumeurs "uniques" mentionnées ci-dessus, en ce qui concerne les tumeurs "multiples" à cellules germinales, le plus typique est la découverte de 2 ou 3 tumeurs à cellules germinales au moment de l'examen par scanner. La tomodensitométrie est très utile pour les tumeurs germinales, en particulier pour la calcification de la tumeur et lagrandissement ou le déplacement des ventricules. Différents sous-types de tumeurs des cellules germinales ont leurs propres manifestations uniques, parfois associées à un diagnostic clinique, voire qualitatif, des tumeurs.
4. Examen IRM: l' IRM montre très clairement que de petites tumeurs germinales (diamètre <1 cm) ou des métastases de la moelle épinière se trouvent en selle; elle montre que les tumeurs germinales de la région pinéale sont souvent rondes, elliptiques ou irrégulières. Signal équivalent ou légèrement plus faible, T2 est un signal légèrement plus élevé, et quelques uns peuvent être égaux: amélioration uniforme après injection, limite nette, parfois seulement une amélioration modérée ou inégale. Il a été rapporté que 20% à 58% des tumeurs des cellules germinales présentaient de petits changements kystiques, dus à une liquéfaction protéique liquide ou nécrotique, généralement très petite, parfois accompagnée d'une petite hémorragie tumorale et d'un signal élevé en T1. La région pinéale peut envahir le cerveau moyen et le thalamus, et il existe un haut signal flou sur limage T2. L'IRM montrait une couverture complète de l'implantation ou de la dissémination de la tumeur, à l'exception des lésions multiples des images T1 et T2, qui montraient des lésions claires et un rehaussement marqué après l'injection. La tumeur des cellules germinales ganglionnaires est aussi T1 ou similaire et le signal T2 est légèrement plus élevé.Il peut être renforcé uniformément après l'injection et certains présentent une atrophie du cortex ipsilatéral.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des tumeurs germinales
Diagnostic
Un diagnostic peut être posé sur la base des résultats de l'examen et des symptômes.
Diagnostic différentiel
1. Kyste de la région pinéale
Pour les lésions bénignes, le taux d'autopsie à l'étranger atteint 40%. La plupart d'entre eux sont petits et ne sont trouvés que par hasard lors d'examens IRM. La plupart d'entre eux ont des kystes petits et ronds dans la région pinéale en IRM, une forme légèrement annulaire après l'injection, parfois plus gros et pouvant comprimer le quadrant supérieur. Le scanner montre que le rapport liquide à liquide céphalo-rachidien est égal à haute densité. Les symptômes cliniques ne provoquent pas d'hydrocéphalie et la plupart ne nécessitent pas de chirurgie.
2. tumeur des cellules pinéales
Autrement dit, à partir des cellules du parenchyme pinéal, y compris les tumeurs somatiques pinéales et le blastome pinéal, les premières sont principalement des lésions rondes avec des limites nettes, se propagent rarement dans le liquide céphalo-rachidien; le blastome pinéal est malin, local Infiltration, généralement de grande taille et de texture inégale. Il peut y avoir une calcification autour de la tumeur à cellules pinéales, une amélioration uniforme ou inégale après injection. Parfois, la neuroimagerie n'est pas facile à distinguer de la tumeur à cellules germinales de la région pinéale, mais la tumeur à cellules parenchymateuses pinéale n'a pas de tendance de genre et l'âge moyen est plus élevé. Les tumeurs des cellules germinales sont volumineuses (plus de 20 ans).
3. gliome
La plupart des astrocytomes, très peu d'épendymomes, provenaient du quadrilatère ou de la paroi postérieure du troisième ventricule. La tumeur est parfois petite, mais elle provoque une hydrocéphalie obstructive à un stade précoce.L'IRM voit la tumeur fondre et la tumeur fondre ensemble, et comprime l'aqueduc pour le rendre étroit ou verrouillé.Après l'injection, il n'est pas renforcé ou légèrement renforcé, il peut parfois être affecté. Le thalamus et le tronc cérébral ont gonflé et un signal élevé était visible sur l'image T2.
4. Méningiome
Les méningiomes dans la région pinéale sont rares, principalement chez les adultes (souvent âgés de 40 à 60 ans), et proviennent souvent de la marge libre de l'incision cérébelleuse. Ils ne sont donc souvent pas situés au centre. Les tumeurs sont souvent rondes ou elliptiques, la tomodensitométrie a une densité uniforme, l'IRM est un signal haut uniforme dans l'image T1 et peut être uniformément améliorée après l'injection et peut montrer des signes de méninges sur le cervelet (la coronarographie montre plus clairement) .
5. lipome
Elle peut se produire dans la région pinéale, qui est une lésion congénitale, en raison de la présence de tissu adipeux ectopique ou trouble au cours de la croissance et du développement du ftus. La plupart sont petites, ne provoquent pas de symptômes et ne nécessitent pas de chirurgie.
6. Kyste épithélioïde ou kyste dermoïde
Peut survenir dans la région pinéale, peut être plus grand, le scanner est faible densité, la valeur du scanner est inférieure au liquide céphalorachidien, l'IRM est un signal faible dans l'image T1, l'image T2 peut changer considérablement, d'un signal faible à un signal irrégulier. La limite du kyste épithélioïde peut être irrégulière et certaines limites peuvent ressembler à des vers.
7. kyste arachnoïdien
Parfois, les kystes peuvent être plus volumineux et la densité ou le signal intracapsulaire est similaire à celui du liquide céphalorachidien en scanner et en IRM La paroi de la capsule est mince et peut être légèrement renforcée après linjection.
