Syndrome de Jakesh pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome de Jacques des enfants Le syndrome de Jakschssyndrome (von Jakschssyndrome) est un syndrome de von Jaksch comportant des facteurs pathogènes tels que des carences nutritionnelles (principalement des déficiences hématopoïétiques), du rachitisme et des infections chroniques ou récurrentes à long terme (telles que des infections respiratoires, des voies urinaires, des infections purulentes de la peau, etc.). Il se caractérise par une enfance, une anémie sévère, une hépatosplénomégalie, une augmentation du nombre de globules blancs périphériques et des granulocytes immatures ainsi que des globules rouges nucléés. La maladie est chronique. Le pronostic général est bon et il peut être guéri après avoir éliminé la cause, amélioré la nutrition et traité l'anémie. Également appelée anémie pseudo-leucémique infantile, splénomégalie infantile, infection par anémie nutritionnelle. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: carence en vitamine D
Agent pathogène
La cause du syndrome de Jacques des enfants
(1) Causes de la maladie
Ce symptôme est un type particulier d'anémie chez les nourrissons et les jeunes enfants. Ce n'est pas une maladie indépendante, c'est une réaction particulière à l'anémie et à l'infection chez les nourrissons et les jeunes enfants. En général, la durée de vie des globules rouges est raccourcie, la destruction est accélérée, la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse est médiocre et le trouble du métabolisme du fer est le principal. Raison
(deux) pathogenèse
La primo-infection de l'enfant a duré plus d'un mois.En infection chronique, le système réticulo-endothélial a proliféré et a provoqué une hyperfonction fonctionnelle, les globules rouges ont été détruits prématurément et sa durée de vie a été réduite de 120 à 80 jours, avec compensation de la moelle osseuse normale. La capacité est très forte, si la durée de vie des globules rouges est courte à modérée, il est facile de compenser et aucune anémie ne se produit.Si la maladie est infectée, la moelle osseuse ne possède pas la capacité compensatoire correspondante, principale cause de l'anémie. La mesure de l'érythropoïétine prouve que l'érythropoïèse Production insuffisante, ne peut pas s'adapter aux besoins de l'infection, en outre, il existe des barrières à l'utilisation du fer, le fer sérique est considérablement réduit au moment de l'infection, la capacité de liaison du fer totale est également réduite, ce qui peut être lié à la réduction de la production de transferrine, du foie, de la rate et de la moelle osseuse, etc. La quantité de fer stocké dans les tissus augmente, mais le fer libéré dans le plasma par le système réticulo-endothélial est réduit, cest-à-dire le bloc de fer du système réticulo-endothélial, et le trouble du métabolisme du fer peut être corrigé une fois linfection rétablie.
La prévention
Prévention du syndrome de Jacques chez l'enfant
1. Faites un bon travail dans divers travaux de vaccination.
2. Renforcer la nutrition, améliorer la forme physique et promouvoir la santé.
Complication
Complications du syndrome de Jacques chez l'enfant Complications carence en vitamine D
Une infection répétée, une hypertrophie du foie et de la rate, peut être associée à une carence en vitamine D. Lapparition dune carence en vitamine D est étroitement liée au métabolisme du calcium et du phosphore, ses effets sur le corps sont systémiques et ses performances exceptionnelles sont le rachitisme ou lostéomalacie. Cela est dû au manque de vitamine D dans le régime alimentaire ou au manque de lumière solaire dans le corps humain.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Yakeshi chez l'enfant Symptômes communs Infection répétée, peau pâle, saignement, chaleur irrégulière, petit, petit dème évident, hépatosplénomégalie
Les principales manifestations cliniques sont l'hématopoïèse extra-parenchymateuse, telle que l'anémie nutritionnelle et l'hépatosplénomégalie. Une infection répétée, une hypertrophie du foie et de la rate, peut être associée à une carence en vitamine D.
1. L'incidence des nourrissons et des jeunes enfants concerne principalement les nourrissons âgés de 6 mois à 2 ans.
2. Vous avez des antécédents d'infections chroniques ou répétées. L'anémie est plus lourde et mal nourrie.
3. L'apparition est lente, le teint est progressivement jaune pâle ou cireux, fin, manque d'esprit et souvent de fièvre irrégulière.
4. L'examen physique montre que le foie et la rate sont manifestement enflés. En particulier, la rate est évidente, même jusqu'au bassin, et la texture est dure. Les ganglions lymphatiques de tout le corps peuvent être légèrement dilatés, parfois avec des taches de saignement ou un dème. Les caractéristiques cliniques telles que les globules rouges juvéniles et jeunes peuvent être prises en compte pour le diagnostic.
Examiner
Examen du syndrome de Jacques des enfants
1. Sang: Le degré d'anémie dépend de la maladie primaire. Plus manifeste sous forme d'anémie mixte modérée ou supérieure nutritionnelle. L'hémoglobine est supérieure à 60 ~ 90g / L (6 ~ 9g / dl), le nombre de globules rouges est réduit en conséquence, la taille n'est pas égale, il est facile de voir les globules rouges anormaux, multicoloration et nucléés, il s'agit d'anémie pigmentaire à petites cellules, l'anémie sévère peut être présentée. Anémie hypochrome à petites cellules, augmentation du nombre de globules rouges dans les réticulocytes. Leucocytose, même jusquà 30 × 109 / l ~ 40 × 109 / l, classification des granulocytes immatures à chaque période (même quelques granulocytes dorigine), mais toujours plus mature. Les réticulocytes sont normaux ou réduits, les plaquettes sont normales et les globules blancs sont augmentés, ces deux points étant différents de l'anémie ferriprive.
2. Moelle osseuse: l'hyperplasie de la moelle osseuse est acceptable, l'hyperplasie est active ou significativement active. Le tri cellulaire et la morphologie sont similaires à l'anémie mixte nutritionnelle. Un petit nombre de cas peuvent proliférer, les lymphocytes sont relativement plus nombreux et les mégacaryocytes sont réduits. La proportion de granulocytes et de globules rouges est normale et le système rouge n'est pas compensé en cas d'hyperplasie. L'hémosidérine dans la moelle osseuse est augmentée.
3. Radiographie pulmonaire: En cas d'infection respiratoire, la radiographie pulmonaire montre une ombre inflammatoire dans les poumons.
4. Radiographie des os longs de l'épiphyse: les résultats radiologiques de la carence en vitamine D des os longs des os longs sont visibles. Il a la forme d'une coupe ou d'une brosse, et l'os est clairsemé, l'os est plié ou déformé. Un film anti-âge sur les os a montré que l'âge des os est rétrograde.
5.B super chèque.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de Jacques des enfants
En fonction du début chez les nourrissons et les jeunes enfants, il existe des carences nutritionnelles évidentes et des antécédents dinfection répétée ou chronique, lanémie est plus lourde et mal nourrie, lhépatosplénomégalie est particulièrement évidente avec la splénomégalie, et le tableau de sang environnant apparaît comme de jeunes particules, de jeunes globules rouges et dautres signes cliniques. Le diagnostic peut être envisagé.
1. Anémie ferriprive Lorsque la maladie est grave, on peut observer une anémie hypochromique à petites cellules, qui doit être différenciée de lanémie ferriprive: le fer sérique est diminué, mais la capacité totale de fixation du fer du sérum est augmentée et le fer extracellulaire de la moelle osseuse est réduit, voire même disparu. La rate n'est généralement pas enflée.
2. Leucémie: le sang périphérique de la maladie est visible dans les granulocytes immatures et, accompagné cliniquement d'une hépatosplénomégalie, il doit encore être différencié de la leucémie, principalement par un examen de la moelle osseuse. La leucémie aiguë évolue rapidement et les hémorragies ont tendance à se produire.Les cellules naïves de la formule sanguine sont principalement aux stades primaire et jeune, les plaquettes sont en grande partie réduites et la moelle osseuse présente des modifications typiques de la leucémie. Les granulocytes modifient évidemment le sang et la moelle osseuse des nourrissons atteints de leucémie myéloïde chronique et l'hémoglobine ftale est souvent augmentée de manière significative. Les caractéristiques ci-dessus peuvent être identifiées.
3. Leucémie: il y a une primo-infection, la splénomégalie est plus claire, le sang n'a pas de globules rouges nucléés, les granulocytes ont des changements d'infection et d'empoisonnement, et le tableau de sang redevient normal après le contrôle primaire de la maladie.
4. Lanémie hémolytique chronique doit être différenciée de lanémie hémolytique chronique lorsquon augmente le nombre de globules rouges et de réticulocytes nucléés, ces derniers pouvant présenter des anomalies de la morphologie des globules rouges ou de lhémoglobine, associées à une anémie hémolytique familiale ou à une thalassémie, et confirmer la présence dune hémolyse. Testez les résultats positifs.
5. Autres maladies associées à l'hématopoïèse extramédullaire: ostéopétrose infantile, fibrose de la moelle osseuse, etc., se manifestant également par l'anémie, la splénomégalie, l'apparition de granules immatures dans le sang périphérique, les globules rouges, mais la ponction de la moelle osseuse échoue souvent. Une biopsie de la moelle osseuse ou un film radiographique osseux peuvent aider à identifier.
