La maladie de Hirschsprung chez les enfants
introduction
Introduction au mégacôlon congénital pédiatrique Le mégacôlon congénital (maladie de Hirschsprung) est dû à l'intestin continu dans le rectum ou au côlon distal, et les selles stagnent au niveau du côlon proximal, de sorte que les intestins sont dilatés et hypertrophiés, une malformation fréquente du tube digestif chez les enfants. L'incidence de cette maladie dans les pays étrangers est observée chez 5 000 personnes et les statistiques nationales représentent la deuxième place dans la malformation du tube digestif. Environ 90% des patients sont des garçons et la première visite a lieu principalement pendant la période néonatale. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.24% Personnes sensibles: bien pour les enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: choc de constipation
Agent pathogène
Causes de mégacôlon congénital chez les enfants
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de cette maladie est encore floue. La plupart des spécialistes pensent qu'elle est étroitement liée à l'hérédité. Sa pathogenèse est l'absence de cellules ganglionnaires de l'intestin distal, ou une fonction anormale, de sorte que l'intestin est en état de sténose et que les intestins ne sont pas lisses. La trompe intestinale proximale est compensatoire et le mur est épaissi, maladie qui peut parfois être associée à d'autres malformations.
(deux) pathogenèse
Les lésions se développent à la jonction du côlon sigmoïde et du rectum, sans cellules ganglionnaires et peuvent être longues mais éloignées du rectum à l'extrémité proximale de l'intestin. Dans de rares cas, elles sont très courtes. Le segment intestinal sans cellules ganglionnaires peut être normal à l'il nu ou aux rayons X. Par conséquent, il est nécessaire de confirmer la présence ou l'absence de cellules ganglionnaires, qui dépendent de la biopsie rectale, car le tube intestinal de la lésion présente un manque de péristaltisme normal, il est souvent à l'état paralysé et fonctionne de manière fonctionnelle. Obstruction intestinale, la difficulté dans le passage des matières fécales, parce que les matières fécales ne peuvent pas entrer en douceur dans le rectum, l'ampoule est souvent vide, ne peut pas stimuler les récepteurs de la paroi rectale à provoquer un réflexe intestinal normal, donc l'extrémité proximale du tube du mollet en raison du dépôt à long terme d'une grande quantité de fèces et de gaz La paroi intestinale s'épaissit progressivement, la lumière intestinale se dilate et le mégacôlon se forme: la lésion principale de la maladie est donc le segment distal de l'intestin et le gros côlon n'est que la conséquence d'une obstruction intestinale fonctionnelle.
L'anatomie visuelle du mégacôlon et les symptômes cliniques dépendent de l'absence d'intestin ganglionnaire et de l'âge du patient. Au cours de la période néonatale, tout le côlon et même l'intestin grêle sont extrêmement dilatés en raison du tractus intestinal de la lésion et la paroi intestinale devient mince. L'évolution de la maladie est plus courte, il n'y a pas d'hypertrophie typique de la paroi intestinale et même une perforation intestinale peuvent se produire: elle se produit principalement dans le cæcum ou le côlon sigmoïde, c'est-à-dire l'extrémité proximale de la sténose de l'intestin. Howard et al. Ont récemment étudié la distribution des nerfs autonomes sur l'intestin de 19 cas de méga-colonose. Il a été constaté qu'il y avait beaucoup plus de fibres nerveuses cholinergiques dans l'intestin sans cellules ganglionnaires. Les auteurs pensent que l'énergie cholinergique accrue Le nerf est lié à l'état de paralysie de l'intestin distal.
La prévention
Prévention du mégacôlon congénital chez l'enfant
Le diagnostic et le traitement du mégacôlon congénital ont beaucoup progressé ces dernières années: si les enfants peuvent obtenir un diagnostic précoce et un traitement chirurgical précoce, l'effet à long terme est satisfaisant, mais important. Certains enfants ont davantage de selles ou d'incontinence après la chirurgie. Il faut beaucoup de temps pour effectuer un entraînement à la défécation.
Complication
Complications congénitales du mégacôlon chez l'enfant Complications constipation choc
1. constipation chronique
2. Entérocolite aiguë.
3. perforation de l'intestin.
4. Eau, troubles du métabolisme électrolytique.
5. Infection secondaire, choc et même la mort.
Symptôme
Symptômes de mégacôlon congénital chez les enfants symptômes communs perte d'appétit, perte d'appétit, ballonnements, diarrhée, dème, constipation intraitable, constipation, péritonite
Tout d'abord, les antécédents médicaux et les signes:
Plus de 90% des enfants nont pas de ftus dans les 36 à 48 heures qui suivent la naissance, puis présentent une constipation intolérable et des ballonnements. Ils doivent passer par un lavement, prendre des laxatifs ou un suppositoire anal pour avoir des antécédents de selles, avoir souvent des problèmes de malnutrition, anémie et perte dappétit, abdomen Très gonflé et visible large dans le type d'intestin, l'examen rectal et le diagnostic du rectum ampulla ne peuvent pas toucher les matières fécales, au-delà des crachats à la section d'expansion pour toucher les selles.
Deuxièmement, les manifestations cliniques:
1, retard dans la décharge des selles ftales, constipation réfractaire, ballonnements, enfants présentant des manifestations cliniques différentes en raison de la longueur différente du tube intestinal, plus les expectorations sont longues, plus tôt les symptômes de la constipation deviennent plus graves, plus de 48 heures après la naissance, aucune fèces n'est déchargée ou seulement déchargée Une petite quantité de matières fécales peut apparaître en 2 à 3 jours dans la partie basse voire complète des symptômes d'obstruction intestinale, les vomissements et les ballonnements ne sont pas des selles, les crachats ne sont pas trop longs, après un examen rectal digital ou un lavement salin chaud peut libérer une grande quantité de méconium et de gaz et soulager les symptômes Si les expectorations ne sont pas trop longues, les symptômes d'obstruction ne sont pas faciles à soulager.Une chirurgie d'urgence est parfois nécessaire.La constipation et les ballonnements sont encore soulagés après le soulagement des symptômes d'obstruction intestinale.Le lavement de l'anus doit souvent être utilisé pour la défécation. Progressivement augmenté.
2, la malnutrition retardant la constipation de la distension abdominale à long terme, peut réduire l'appétit des enfants, affectant l'absorption des nutriments, le dépôt fécal rend l'hypertrophie du côlon, l'abdomen peut apparaître type intestin large, parfois peut toucher les fèces et les matières fécales remplies de selles Test au doigt: une grande quantité de gaz et des selles molles sont déchargées avec les doigts.
3, le mégacôlon associé à une entérocolite est la plus fréquente et la plus grave des complications, en particulier au cours de la période néonatale, la cause nest pas claire, il est généralement admis quune obstruction à long terme il ya quelques jours, une hypertrophie secondaire du côlon proximal, une paroi intestinale La raison principale en est une mauvaise circulation sanguine. Certains enfants ont donc une fonction immunitaire anormale ou une constitution allergique allergique et ont développé une entérocolite. Certaines personnes pensent qu'elle est causée par des infections bactériennes et virales, mais il n'y a pas de croissance de l'agent pathogène dans la culture des selles. Le colon est la partie la plus touchée, dème de la muqueuse, ulcère, nécrose localisée, inflammation pouvant envahir la couche musculaire et pouvant montrer une congestion séreuse et un dème épaississant dans la cavité péritonéale, formant une péritonite exsudative, la question du corps tout entier se détériore soudainement, la distension abdominale est grave, Vomissements, parfois des diarrhées, dues à la diarrhée et à laggravation dune grande quantité de liquides intestinaux, entraînant une acidose par déshydratation, une forte fièvre, une graisse rapide, une pression artérielle élevée, pouvant entraîner une mortalité plus élevée.
Examiner
Examen du mégacôlon congénital chez les enfants
1. L'examen de la biopsie a prélevé un petit morceau de tissu dans la couche sous-muqueuse de la paroi rectale et dans la couche musculaire à plus de 4 cm de l'anus, confirmant ainsi l'absence de cellules ganglionnaires.
2. Les radiographies du film plat en position abdominale montraient une faible obstruction colique, tandis que les positions latérale, antérieure et postérieure du lavement baryté montraient un segment sacré typique et un intestin dilaté. La fonction des expectorations était médiocre et il y avait toujours du crachat après 24 heures. La rétention de l'agent, sinon un lavement opportun pour laver la teinture, peut former de la vermiculite, associée à une inflammation intestinale, la paroi intestinale de l'intestin est déchiquetée et l'expansion de l'intestin dans la période néonatale est plus d'un demi-mois après la naissance. Si le diagnostic ne peut pas être confirmé, les tests suivants sont effectués.
3, manométrie ano-rectale: le ballon est placé dans l'anus de l'abdomen, on peut constater qu'avec l'augmentation de la pression interne, le sphincter pédiatrique normal commence à se détendre, tandis que le sphincter du mégacôlon est tendu, sans réflexe lâche.
4, examen EMG: rupture faible, basse fréquence, irrégulière, disparaît.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du mégacôlon congénital chez les enfants
Selon les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les données de laboratoire ne sont pas difficiles à poser.
Néonatale: syndrome de méconium incarcéré (pas de colique secondaire) et petit syndrome du côlon gauche, ces deux symptômes sont évidents grâce à un lavement baryté et peuvent constituer une obstruction transitoire spontanément résolutive, mais également une autre cause. Obstruction telle qu'une faible atrésie intestinale, une atrésie du côlon, une constipation fécale, une péritonite néonatale et toute autre identification.
Enfants plus grands: obstruction physiologique, caractérisée par des matières fécales dans le rectum, la manométrie rectale et la biopsie des doigts peuvent être diagnostiques, les enfants doivent être rétrécis avec un anus rectal, secondaire à une compression tumorale à l'intérieur et à l'extérieur de la lumière Scromégalie, faiblesse colique (comme la constipation causée par l'hypothyroïdie), constipation habituelle et enfants atteints de mégacôlon idiopathique (plus soudaine après 2 ans, dysfonctionnement du sphincter interne, avec traitement conservateur complet ) Identification de phase égale.
