Purpura thrombocytopénique thrombotique chez l'enfant
introduction
Introduction au purpura thrombocytopénique thrombotique chez l'enfant Le purpura thrombocytopénique thrombotique est également appelé syndrome de Moschcowitz, syndrome de Baehr-Schiffrin, purpura thrombocytopénique thrombotique, thrombocytose angiothrombique, purpura hémolytique thrombotique. Les symptômes comprennent un purpura thrombocytopénique, une anémie hémolytique, des symptômes neurologiques à divers degrés, de la fièvre et des lésions rénales, et les modifications pathologiques typiques sont causées par une obstruction importante du thrombus par de petits vaisseaux sanguins. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: jaunisse, insuffisance rénale aiguë
Agent pathogène
Purpura thrombocytopénique pédiatrique etiologie
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de cette maladie est inconnue, principalement en raison d'une petite maladie vasculaire, peut avoir des toxines, une allergie au médicament, une infection bactérienne ou virale, une maladie auto-immune, une maladie du collagène et d'autres théories, mais n'ont pas été confirmées, elles sont courantes dans les maladies à petite maladie vasculaire, Lupus érythémateux, polyartérite, syndrome de Sjogren et polyarthrite rhumatoïde, dus à une maladie des petits vaisseaux, lésions diffuses des microvaisseaux, de sorte que l'hémolyse intravasculaire favorise la thrombose.
(deux) pathogenèse
1. Physiopathologie: le vWF est une composante essentielle du processus dhémostase normale: à létat de flux sanguin fortement cisaillé, il existe une interaction entre la surface des cellules endothéliales, les récepteurs de la surface des plaquettes et les multimères du vWF conduisant aux plaquettes et aux cellules endothéliales. Une adhésion cellulaire, un déficit en vWF ou une structure moléculaire anormale peuvent conduire à une maladie hémorragique héréditaire plus courante, la maladie de von Willebrand (vWD), tandis que des niveaux excessifs de vWF peuvent provoquer des lésions chroniques des cellules endothéliales, pouvant conduire à une thrombose. Dans les maladies sexuellement transmissibles, le vWF est soumis à une hydrolyse enzymatique après avoir été sécrété dans le plasma.Le site de clivage est Tyr842-Met843 de son domaine A2 et la protéine de clivage du VWF (vWFCP) est réalisée par ce clivage. Le motif protéique 1 sensible à la thrombine de la lysintegrine et de la métalloprotéinase avec le motif 13 de la thrombospodine de type 1, ADAMTS13, est d'autant plus grand que le multimère de vWF est grand, plus l'activité hémostatique est forte, et les patients surdimensionnés au TTP sont sujets à de grandes Le poids moléculaire des multimères de vWF est plus fortement combiné que d'habitude aux plaquettes dans des conditions de cisaillement élevé, formant ainsi un large éventail de microthrombus. Moake et al. Pensent que le très grand vWF est plus L'aspect du polymère peut être dû à l'absence de système endothélial de sécrétion de vWF ou à l'absence de système enzymatique dégradant les vWF, hypothèse confirmée par des études ultérieures.
En 1996, Furlan et Tsai ont démontré qu'une métalloprotéinase clive le vWF dans des conditions d'ions métalliques divalents et que son déficit peut conduire à la formation de très grands multimères de vWF.Il s'agit du vWFCP, et de nouvelles études ont confirmé les défauts de structure et les familles de vWFCP. Le TTP sexuel est étroitement lié et les auto-anticorps acquis du vWFCP sont à l'origine du TTP non familial. Les dommages aux cellules endothéliales sont considérés comme un déclencheur clé de la pathogénie du TTP, conduisant à l'agrégation plaquettaire et à la formation dans la microvascularisation du cerveau, des reins et d'autres organes. La thrombose plaquettaire, en général, l'endothélium microvasculaire est anticoagulé dans des conditions normales, mais une fois détruites ou activées, les cellules endothéliales perdront leur activité anticoagulante et deviendront des procoagulantes.Hamilton et ses collaborateurs ont découvert qu'elles étaient exposées au complexe du complément C5b-9. En quelques minutes, les cellules endothéliales de la veine ombilicale humaine peuvent libérer des microparticules endothéliales (EMP) qui peuvent exprimer le facteur tissulaire, les antigènes structurels CD31 et CD51 en présence de TNFa pendant 24 à 48 heures, et présentent une activité procoagulante.Jimenez et al ont découvert le TTP. Le plasma du patient peut induire une augmentation de 5 fois des concentrations d'EMP dans le cerveau et les reins, une activité procoagulante de 2 à 3 fois et des molécules d'adhésion intercellulaire (ICAM-1) expression a augmenté de 3 fois, VCAM-1 a augmenté de 13 fois, tandis que le groupe témoin de patients atteints de plasma de PTI et le plasma n'a pas cet effet.
Il a été établi que le niveau de EMP dans la phase aiguë du TTP était significativement augmenté, de manière comparable à celle observée dans le groupe témoin, ce qui a permis de conclure que le plasma des patients atteints de TTP pouvait être observé à partir du niveau de EMP et de l'expression des marqueurs d'activation. Activation et induction dune lésion microvasculaire des cellules endothéliales, ils ont récemment découvert que lEMP surexprimait les marqueurs pertinents CD62E et CD54 libérés par les cellules endothéliales microvasculaires induites par le plasma chez les patients TTP, renforçant ainsi le rôle de lactivation des cellules endothéliales dans la pathogenèse du TTP, EMP procoagulant La libération peut jouer un rôle majeur dans la PTT. L'EMP peut être un marqueur prometteur pour l'activation de la maladie thrombotique et d'autres lésions thrombotiques et pour l'endommagement de l'endothélium. Approfondir la compréhension du TTP ou de la microangiopathie thrombotique.
2. Caractéristiques pathologiques: le PTT appartient à la microangiopathie, des artérioles et des capillaires systémiques pouvant être impliqués, des cellules endothéliales en prolifération excessive et un microthrombus plaquettaire bloquant les vaisseaux sanguins, ce qui entraîne la formation de cellules fragmentées par les globules rouges lors de leur passage dans les microvaisseaux. (cellules clivées), granules microthrombotiques à la microscopie optique, études positives à la coloration PAS et GIEMSA, immunofluorescence et microscopie électronique ont confirmé que les composants principaux de ce thrombus sont la cellulose et les plaquettes, et peuvent également parfois trouver du complément et de l'immunoglobuline, grâce à l'endothélium Une hyperplasie excessive des cellules provoque l'apparition de thrombi sous l'endothélium. Bien qu'il n'y ait pas d'infiltration inflammatoire inflammatoire comparable à la pathologie inflammatoire habituelle, les cellules endothéliales des vaisseaux sanguins affectés présentent encore des modifications morphologiques et fonctionnelles. En microscopie électronique, ces cellules sont gonflées et le cytoplasme microscopique. Les cellules endothéliales de la zone dagrégation plaquettaire contiennent une grande quantité de composants cytoplasmiques, la surface du réticulum endoplasmique est rugueuse, la mitochondrie est augmentée, la région de Golgi est agrandie et il existe un grand nombre de lysosomes. , pas de spécificité, mais avec les reins, le cerveau, la rate, le pancréas, le coeur et les glandes surrénales Les cellules endothéliales les plus courantes, en particulier celles du cur, des reins, du cerveau et du cerveau, sont plus sensibles aux lésions plasmatiques du TTP dans le corps, la peau, les gencives et la biopsie de la moelle osseuse chez 30% à 50% des patients présentant des lésions, le site de saignement le plus courant À proximité des vaisseaux sanguins endommagés, ces zones apparaissent sous forme de purpura, site idéal pour la biopsie cutanée. Bien que les saignements du pancréas et des reins et l'embolie soient les plus fréquents, les saignements les plus importants se produisent souvent dans le cerveau et entraînent des résultats plus graves.
La prévention
Prévention du purpura thrombocytopénique thrombotique chez l'enfant
La cause de cette maladie est inconnue, et elle peut également être secondaire à d'autres maladies, mais également à une maladie familiale. Des facteurs secondaires communs, notamment les médicaments, l'intoxication et les maladies immunitaires, etc., doivent être activement évités, tels que le NO, le colorant, etc. La peinture, le venin d'abeille, le venin de serpent, etc., devraient éviter tout contact et causer des dommages toxiques.
Complication
Complications du purpura thrombocytopénique thrombotique chez l'enfant Complications ictère insuffisance rénale aiguë
Infection concomitante, hémorragie rétinienne, saignements gastro-intestinal et urinaire, jaunisse, provoquant une insuffisance rénale aiguë.
Symptôme
Symptômes du purpura thrombocytopénique thrombotique chez les enfants Symptômes communs Epilepsie par jaunisse et crises d'épilepsie Paralysie nerveuse cérébrale Hémorragie rétinienne Thrombocytopénie Insuffisance rénale Coma nécrose des tissus musculaires
La plupart des patients atteints de PTT ont une santé physique antérieure (PTT idiopathique) et environ 15% des patients peuvent être secondaires à certaines maladies, appelées PTT secondaire (causes secondaires courantes: infections bactériennes ou virales). Grossesse, maladie vasculaire du collagène ou pancréatite, etc., certains médicaments peuvent également induire le TTP-SHU, tels que le clopidogrel, la quinine, la mitomycine C, la cyclosporine et le FK506 (médicaments immunosuppresseurs), etc. La pathogénie du TTP nest pas claire, mais il a été démontré que certains patients atteints de TRP prenant du clopidogrel pouvaient détecter des anticorps inhibiteurs dADAMTS13. Dans la plupart des cas, le TTP est soudain, le premier symptôme le plus courant est une hémorragie et Des manifestations anormales du système nerveux, le développement rapide de symptômes neurologiques peuvent survenir: maux de tête, somnolence, stupeur, coma, paralysie du nerf crânien et convulsions, la fièvre n'apparaît pas nécessairement au début de la maladie, au fur et à mesure de l'évolution de la maladie.
1. Fièvre: souvent à 38 ~ 40 ° C, plus de 90% des patients ont de la fièvre, la fièvre peut être due à des lésions envahissant l'hypothalamus, une nécrose tissulaire, une libération de substance hémolysée, une réaction antigène-anticorps et une infection concomitante.
2. Les saignements: les plus fréquents sont la thrombocytopénie, le purpura et les hémorragies rétiniennes, suivis du tractus gastro-intestinal et des voies urinaires.
3. Anémie hémolytique: en raison du dépôt de fibrine dans les capillaires, la lumière est rétrécie et les globules rouges sont écrasés pour se rompre. Une hémolyse peut entraîner différents degrés de jaunisse.
4. Symptômes de l'implication du système nerveux: Les vaisseaux sanguins du cerveau sont envahis et il existe divers types de symptômes, tels que des symptômes neurologiques légers et lourds, temporaires ou permanents.
5. Lésions rénales: obstruction tubulaire rénale visible et même nécrose corticale rénale provoquée par une insuffisance rénale aiguë.
Examiner
Examen du purpura thrombocytopénique thrombotique chez les enfants
1. Anémie: anémie pigmentée positive souvent plus grave, augmentation significative du nombre de globules rouges réticulocytaires et nucléés, augmentation de la morphologie des globules rouges, fracture du système rouge de la moelle osseuse active, réduction de la durée de vie des globules rouges à 3 à 6 jours, augmentation de la bilirubine sérique Réaction indirecte.
2. Augmentation du nombre de globules blancs: Certains cas ont des réactions semblables à la leucémie.
3. Plaquettes: thrombocytopénie, mégacaryocytes normaux de la moelle osseuse.
4. Autres: il peut y avoir protéinurie, hématurie, augmentation du taux d'azote dans l'urée sanguine, test de fragilité vasculaire souvent positif, doivent effectuer divers examens d'imagerie, tels que radiographie thoracique, angiographie des expectorations gastro-intestinales, échographie B, tomodensitométrie cérébrale et EEG Vérifiez le graphique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du purpura thrombocytopénique thrombotique chez les enfants
Selon les caractéristiques de l'hémolyse clinique, anémie, purpura thrombocytopénique, symptômes neurologiques, lésions rénales et tests de laboratoire, il peut être diagnostiqué.
Doit être identifié aux maladies suivantes:
1 purpura thrombopénique idiopathique.
2 anémie hémolytique autologue idiopathique.
3 anémie hémolytique symptomatique.
Syndrome 4Evens (purpura thrombocytopénique idiopathique avec anémie hémolytique immunologique).
5 lupus érythémateux disséminé.
