amylose cutanée primaire
introduction
Introduction à l'amylose primitive de la peau Amylose primitive collagénique (également appelée amylose lichéno-maculaire); type d'amyloïdose (anyfoïdose) qui fait référence au dépôt d'amyloïde dans un tissu cutané normal. Une maladie de peau chronique qui n'implique pas d'autres organes. L'amylose primitive de la peau est causée par le dépôt d'un matériau amyloïde sur la peau. L'amyloïde est un complexe de globuline et de mucopolysaccharide, nommé pour sa réaction chimique comme l'amidon, tel que l'iode, mais cela n'a rien à voir avec l'amidon. Il a été suggéré que cette maladie est autosomique dominante et que, dans certains cas, les lipides et les protéines sanguins sont anormaux. Elle est donc considérée comme liée à des troubles métaboliques. Certains patients ont des antécédents familiaux. Plus d'hommes que de femmes, plus fréquents chez les jeunes adultes, peuvent être prolongés pendant des années, voire des décennies. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: prurit
Agent pathogène
Étiologie de l'amylose cutanée primaire
L'étiologie est encore inconnue et pourrait être liée à l'hérédité et à l'immunité. Des études en microscopie optique, histochimie en microscopie électronique et immunologie ont confirmé que les substances amyloïdes sont dérivées de l'épiderme et que les cellules de l'épiderme dénaturées s'échappent dans le derme et sont converties en amyloïde. Déposé dans la papille dermique.
La prévention
Prévention de l'amylose cutanée primaire
1. Faites attention à l'hygiène personnelle et gardez votre peau propre.
2, aussi propre que possible, à fond.
3, la population susceptible devrait éviter l'utilisation de produits de soin de la peau contenant trop d'huile pour prévenir les pores obstrués.
4. Augmenter l'activité physique et améliorer la capacité du corps à résister aux maladies.
5, essayez d'éviter les traumatismes cutanés, tels que les plaies, doivent être désinfectés à temps, et rester propre, essayez de le rendre sec, ne fournissent pas un environnement chaud et humide pour les agents pathogènes.
Complication
Complication amyloïde de la peau primaire Complications prurit
Les lésions cutanées peuvent être étendues progressivement jusqu'à la flexion de la jambe, de la cuisse, de la cheville et de l'arrière du pied, et même de l'extension de l'avant-bras, de l'abdomen ou de la paroi thoracique.
Symptôme
Symptômes d'amylose primitive de la peau Symptômes communs Démangeaisons de la pigmentation de la papule démangeaisons du lichen
L'amyloïdose ressemblant à de la mousse est la plus fréquente et l'âge d'apparition n'est pas limité. Des lésions typiques se produisent dans la chambre antérieure, montrant un teint normal à une papule jaune-brun, d'environ 1 à 3 mm de taille, souvent avec quelques écailles à la surface, et le dessus est souvent hyperkératoide et rugueux. Les papules sont étroitement intégrées, mais souvent ne fusionnent pas, provoquent des démangeaisons; parfois, les papules sont disposées en forme de perles le long des lignes de la peau, caractéristiques et peuvent également être fusionnées en plaques, la surface ressemblant à un scorpion, à un lichen plan hypertrophique ou à une mousse simple chronique. De la même manière, tout en reconnaissant les papules à la surface de la plaque, des boutons bruns apparaissent également sur les bords de la plaque et les lésions cutanées peuvent s'étendre progressivement à la flexion des mollets, des cuisses, des chevilles et de l'arrière des pieds, ainsi que de l'extension de l'avant-bras. Lamyloïdose en plaque est moins fréquente que lamylose en mousse, caractérisée par lagrégation de taches pigmentaires ponctuées en taches pigmentaires ondulées ou réticulaires brunes, réparties symétriquement dans la région scapulaire dorsale, les mollets, les bras, les seins et les os. Hanche, démangeaisons modérées, diagnostic erroné de l'hyperpigmentation post-inflammatoire, parfois des lésions moussues et des lésions de la plaque peuvent se produire simultanément et se modifier, appelées amyloïdose cutanée biphasique ou mixte. Amylose amyloïde phasique), la maladie est chronique, souvent prolongée pendant de nombreuses années, peut se résoudre elle-même, mais peut encore rechuter.
La plupart des dépôts amyloïdes dans la papille dermique, pas plus que le plexus sous-papillaire, l'amylose moussue et l'amylose en plaque sont similaires. Ce dernier na pas changé, mais lincontinence pigmentaire était plus importante, les dépôts damyloïde étaient moins importants que le premier, la coloration de lamyloïde était homogène, la masse légèrement éosinophile, y compris les fissures, la fixation et la déshydratation, les amyloïdes. En raison du rétrécissement, lorsque la coloration HE ne peut pas être déterminée, le rouge Congo, le cristal violet ou la thioflavine T. peuvent être utilisés pour la coloration spéciale.Auparavant, les coupes en paraffine étaient colorées avec du rouge Congo alcalin et étaient observées sous une lumière polarisée. La biréfringence verte est la méthode la plus fiable pour prouver lamyloïde, mais il est connu que la même réaction de coloration peut être observée dans la rougeole gélatineuse, lhyalinisation de la peau et des muqueuses et la porphyrie. Heureusement, lamyloïdose et les trois maladies susmentionnées sont heureuses. Des colorants à base de coton, tels que Tahong et Ri Scarlet No. 5, ont été signalés comme étant colorés à la lumière polarisée. On dit que la sensibilité est liée au rouge Congo. Mais une spécificité plus élevée, aucune affinité pour les protéines de type colle et transparent protéine, soit encore confirmée.
Examiner
Examen de l'amylose primitive de la peau
Un examen histopathologique de la peau, associé à une coloration spéciale au violet de cristal, à la thioflavine T ou au rouge Congo, peut, si nécessaire, être réalisé par microscopie électronique de fibrilles amyloïdes à structure spéciale.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'amylose primitive de la peau
Diagnostic
Selon les lésions cutanées typiques, l'examen histopathologique de la peau, associé à une coloration spéciale au violet de cristal, à la thioflavine T ou au rouge Congo, n'est généralement pas difficile à diagnostiquer et, si nécessaire, au moyen d'une microscopie électronique de fibrilles amyloïdes à structure spéciale.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être cliniquement différenciée de la neurodermatite, du prurit nodulaire, du lichen plan hypertrophique, de l'hyperpigmentation post-inflammatoire et de l'histopathologie, ainsi que de l'éruption maligne colloïdale, de la peau claire et des muqueuses et de la porphyrie.
