Sécrétion excessive de catécholamines
introduction
Introduction Le phéochromocytome peut être appelé catécholamine. Le phéochromocytome provient du tissu phéochromique de la médullosurrénale, des ganglions sympathiques, du paraganglia ou d'autres sites. En raison de la sécrétion paroxystique ou persistante d'une grande quantité de noradrénaline et d'adrénaline, les cellules tumorales sont cliniquement présentes avec une hypertension paroxystique ou persistante, des maux de tête, de la transpiration, des palpitations et des troubles métaboliques. Si vous pouvez obtenir un traitement précoce, vous pouvez guérir.
Agent pathogène
Cause
Le phéochromocytome est situé dans la glande surrénale (80 à 90%) et principalement unilatéral, les tumeurs extra-adrénales principalement dans l'aorte extra-péritonéale et abdominale (10 à 15%) et quelques-unes dans l'hilum rénal et hépatique. , des pièces spéciales telles que la vessie et le rectum. Multi-bénigne, maligne représentait 10%. Comme avec la plupart des tumeurs, l'étiologie du phéochromocytome sporadique reste incertaine. Le phéochromocytome familial est génétiquement lié. Il a été rapporté que le phéochromocytome dans les néoplasies endocriniennes multiples (MEN-2A, MEN-2B) avait un bras court du chromosome 1 et que l'un et l'autre avaient un proto-oncogène du chromosome 10 REI. MEN2A, mutation de la lignée germinale, présente une mutation dans l'exon RET10, qui code pour un résidu de cystéine dans la région de liaison au ligand protéique extracellulaire, affectant ainsi le récepteur de la tyrosine kinase à la surface de la cellule. MEN-2B a une mutation dans le proto-oncogène du chromosome 8 RETB qui affecte le site catalytique de la tyrosine kinase de la région de liaison aux protéines dans la cellule. Les tyrosine kinases sont impliquées dans la régulation de la croissance et de la variation cellulaires. Cela conduit à l'apparition de populations vulnérables.
Cytome phénotypique dans le syndrome de von Hippel-Lindau, le gène VHL (également appelé gène suppresseur de tumeur) de 3p25 ~ 26 est altéré, les mutations sont diverses et trois exons (exons 1, 2, 3). Les mutations peuvent se présenter sous la forme de mutations non-sens, de mutations faux-sens, de mutations de décalage de cadre ou de mutations de délétion, et le phéochromocytome est associé à des mutations faux-sens. Lorsqu'un gène est muté, la croissance cellulaire est hors de contrôle et une tumeur se forme. La mutation de la lignée germinale du gène VHL détermine la susceptibilité à la tumeur et l'état de la maladie de la famille VHL, et la mutation de la lignée cellulaire somatique du gène VHL est liée à la tendance maligne de la tumeur. Dans les neurofibromes multiples (types I et II), le phéochromocytome est uniquement associé au type I et son endommagement génétique de base est une mutation inactivante du gène RF1 du chromosome 17. Ce gène est également un gène suppresseur de tumeur qui, une fois perdu, peut conduire au développement d'un phéochromocytome et d'autres tumeurs.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test urinaire de catécholamine monoamine oxydase
Le phéochromocytome représente environ 0,5 à 1% de la cause de l'hypertension. Plus de 90% des patients peuvent être guéris par chirurgie. Étant donné que cette maladie présente le risque de provoquer un accident d'urgence et que certaines d'entre elles sont des phéochromocytomes malins, elle devrait être diagnostiquée rapidement. Cependant, comme les patients ont souvent des épisodes intermittents, certaines expériences et certains examens peuvent poser certaines difficultés, de sorte que le choix des méthodes d'examen doit être envisagé de manière exhaustive.
Examen de laboratoire
Les tests de laboratoire généraux ne sont pas spécifiques. La tolérance au sucre a diminué, le métabolisme de base a augmenté et la protéine du scorpion sanguin associée aux hommes politiques de l'iode ont une signification de référence. La détermination du sang, des catécholamines dans l'urine et des métabolites est généralement effectuée sous forme de test spécifique.
L'adrénaline et la noradrénaline sont d'abord dégradées en métanéphrine dans le processus métabolique, puis dégradées en acide 3-méthylamino 4-hydroxymandélique (VMA). Par conséquent, la méta-adrénaline dans les urines et la VMA seront mesurées en laboratoire en tant quindicateur de diagnostic du phéochromocytome fonctionnel. Cependant, certains médicaments, tels que les inhibiteurs de la monoamine oxydase, la chlorpromazine, les préparations de lithium et des aliments tels que le café, les bananes, etc. peuvent affecter les résultats. Le deuil de l'urine est la complétude de la stagnation et si c'est dans la période d'attaque, ce qui peut affecter les résultats de la mesure. Ces facteurs doivent faire lobjet dune attention suffisante.
La détermination urinaire de la catécholamine est plus sensible et fiable, mais les exigences techniques sont plus élevées. On pense que c'est l'indicateur le plus sensible de la sécrétion de catécholamine à court terme. La valeur diagnostique de l'adrénaline prédominante est plus élevée.
Ces dernières années, des dosages radioimmunologiques sensibles et spécifiques ont été effectués pour déterminer la noradrénaline, l'adrénaline et la dopamine dans le sang. Les conditions expérimentales sont élevées et coûteuses, mais sont les plus sensibles pour le diagnostic du phéochromocytome. La méthode, notamment au moyen de cet examen, peut être trouvée dans un phéochromocytome sanguin normal.
Ces dernières années, Kuchel et ses collaborateurs ont découvert que les trois composants des catécholamines, noradrénaline, adrénaline et dopamine existent dans la circulation sanguine de deux manières, à savoir létat libre et létat combiné. 80% de la noradrénaline et de l'adrénaline dans la circulation sanguine périphérique sont à l'état lié, tandis que presque 100% de la dopamine sont à l'état lié. Dans le passé, toutes les catécholamines à l'état libre étaient déterminées en laboratoire. L'état de liaison de la catécholamine a été déterminé et trouvé.
2. Test pharmacologique
Les tests pharmacologiques ne sont pas spécifiques et ont certains faux négatifs, faux positifs et effets secondaires. Cependant, il est dune importance diagnostique dappliquer un test de dépistage de la drogue aux patients suspects et ne présentant aucune anomalie dans la détermination de la catécholamine.
Il existe deux grandes catégories de tests pharmacologiques, à savoir le blocage des bloqueurs des récepteurs alpha-adrénergiques, tels que la phentolamine (régitine), chez les patients hypertendus persistants ou souffrant d'hypertension paroxystique. Si la pression artérielle est due à une sécrétion excessive de noradrénaline et d'adrénaline. La tension artérielle a diminué rapidement dans les 2 minutes suivant l'injection intraveineuse de benzylamine. La pression artérielle systolique chute de plus de 4,65 kPa (35 mmHg) et la pression diastolique de plus de 3,3 kPa (25 mmHg) et est maintenue positive pendant 3 à 5 minutes ou plus. Les sédatifs et les hypotenseurs doivent être interrompus une semaine avant le test afin de ne pas altérer la précision de la détermination.
Il a été rapporté que la clonidine peut être utilisée pour des tests d'inhibition. Après la clonidine orale, les catécholamines sanguines chez les patients hypertendus non atteints de phéochromocytome ont été inhibées et diminuées, alors que chez les patients atteints de phéochromocytome, la libération de catécholamines autonomes à la tumeur n'a pas pu être inhibée, de sorte que les taux sanguins de catécholamine étaient inchangés.
Le test de provocation est l'induction d'une stimulation chez les patients souffrant d'hypertension paroxystique sans épisode et sous hypertension artérielle, à l'aide d'histamine. Deux minutes après l'injection intraveineuse d'histamine, la tension artérielle systolique a augmenté de plus de 6,65 kPa (50 mmHg) et la pression artérielle diastolique a augmenté de plus de 3,99 kPa (30 mmHg), ce qui était positif. Chez les personnes normales et les patients souffrant d'hypertension essentielle, la pression artérielle peut être réduite après l'injection et des rougeurs au visage, des maux de tête et des nausées sont également présents. Cet essai comporte certains risques et la benzyloxazoline doit être préparée au cours de lessai. Cette épreuve comporte certains risques: vous devez préparer de la benzyloxazoline pendant lessai afin quelle puisse être utilisée lorsque la pression artérielle est trop élevée. Pour les personnes ayant des antécédents d'infarctus du myocarde, d'hémorragie cérébrale et d'insuffisance cardiaque, ce test est interdit.
Le glucagon stimule la libération de catécholamines par le phéochromocytome médullosurrénalien, provoquant une hypertension, mais pas chez les patients hypertendus normaux et essentiels. Ses effets secondaires sont beaucoup plus petits que l'histamine et plus sûrs.
3. Diagnostic de positionnement
L'échographie en mode B et la tomodensitométrie ont une grande précision diagnostique pour le phéochromocytome et sont non invasives. Les affections devraient être la méthode d'examen de choix. Les tumeurs supérieures à 1,5 cm peuvent être localisées avec précision par tomodensitométrie. Il est plus difficile davoir moins de 1 cm.Il doit être combiné à dautres examens pour une analyse complète. La tomodensitométrie peut non seulement localiser et mesurer la taille de la tumeur, mais également déterminer si elle présente une infiltration ou une métastase en fonction de la limite de la tumeur et d'autres conditions, de manière à sélectionner les méthodes de traitement appropriées.
Le prélèvement sanguin segmentaire de la veine cave, la localisation du phéochromocytome, en particulier pour les petites tumeurs, les tumeurs ectopiques ou dautres tumeurs qui ne permettent pas de localiser la tumeur, a une valeur élevée et peut fournir une certaine référence pour le scanner.
L'angiographie à la 131I-méta-iodobenzidine (131I-MIBG), réalisée ces dernières années, constitue une méthode importante pour le diagnostic et la localisation du phéochromocytome. Le principe est que la MIBG est chimiquement similaire à la noradrénaline et peut être absorbée par la médullosurrénale et le phéochromocytome. Par conséquent, il est spécifique à l'examen du phéochromocytome et peut identifier si la tumeur dans d'autres parties de la glande surrénale ou de la glande surrénale est un phéochromocytome. Il présente les avantages de la sécurité, de la spécificité et de la haute précision.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
De nombreuses maladies ont des manifestations similaires du phéochromocytome, le diagnostic différentiel est donc important.
Hypertension essentielle
Certains patients atteints d'hypertension essentielle présentent une forte excitabilité sympathique se traduisant par des palpitations, une hyperhidrose, une anxiété et une augmentation du débit cardiaque. Cependant, les catécholamines urinaires du patient sont normales. En particulier, la détermination des catécholamines au cours de l'exacerbation de l'urine est plus utile pour exclure le phéochromocytome.
2. maladie intracrânienne
Dans le cas d'une maladie intracrânienne avec une pression intracrânienne élevée, des symptômes tels que des maux de tête graves tels qu'un phéochromocytome peuvent survenir. Les patients présentent souvent des signes d'autres lésions neurologiques à l'appui de la maladie primaire. Cependant, vous devez également être attentif aux phéochromocytomes compliqués d'hémorragie cérébrale.
3. Troubles neuropsychiatriques
Il se confond facilement avec l'apparition d'un phéochromocytome lors d'épisodes d'anxiété, notamment d'hyperventilation. Mais la pression artérielle est généralement normale lors d'une crise d'angoisse. Si la tension artérielle augmente également, il est nécessaire de mesurer les catécholamines sanguines et urinaires pour faciliter l'identification. Les convulsions ressemblent aussi au phéochromocytome; parfois, les catécholamines dans le sang peuvent aussi être plus élevées, mais les catécholamines dans l'urine sont normales. Il existe des auras avant les crises, une EEG anormale et un traitement antiépileptique efficace pour aider à exclure le phéochromocytome.
4. Syndrome ménopausique
Les femmes en période de transition ménopausée présentent divers symptômes liés à une carence en strogènes, tels que bouffées de chaleur, sueurs, irritabilité, sautes d'humeur, etc., similaires à l'apparition du phéochromocytome, grâce à la compréhension de l'histoire menstruelle, des hormones sexuelles et du CA Le test peut être utile pour l'identification.
5. Autre
L'hyperthyroïdie présente des symptômes métaboliques élevés et une pression artérielle élevée. Cependant, la pression artérielle diastolique est normale et les catécholamines ne sont pas augmentées. L'angine de poitrine coronarienne, l'angine de poitrine, l'infarctus aigu du myocarde, etc. doivent être différenciés des phéochromocytomes. D'une manière générale, il peut être distingué en fonction du changement d'électrocardiogramme au moment de l'apparition et de l'amélioration du traitement de l'irrigation sanguine du myocarde.
