Le débit sanguin pulmonaire est élevé
introduction
Introduction La durée de vie des patients atteints d'atrésie tricuspide est étroitement liée au flux sanguin pulmonaire. Le flux sanguin pulmonaire est proche de la normale, la survie la plus longue peut être supérieure à 8 ans; de nombreux patients présentant un flux sanguin pulmonaire ne survivent que 3 mois après la naissance. L'atrésie tricuspide est une sorte de maladie cardiaque congénitale cyanotique Il représente 1 à 5% des cardiopathies congénitales. Dans la cardiopathie congénitale cyanotique, la quatrième place était postérieure à la tétralogie de Fallot et à la luxation aortique. Les principales modifications pathologiques étaient l'atrésie tricuspide ou la perte de la valve tricuspide, le foramen ovale transparent ou le septal auriculaire, l'hypertrophie mitrale et ventriculaire gauche et la dysplasie ventriculaire droite.
Agent pathogène
Cause
Dans le développement normal de l'embryon, le coussinet endocardique fusionne et le tube auriculo-ventriculaire est également divisé en deux buses gauche et droite et participe à la formation du septum membranaire ventriculaire et du septum auriculaire fermé. Il est généralement admis que le site de fusion du coussinet endocardique avant et après la période embryonnaire est orienté vers le côté droit et que le septum ventriculaire droit est déplacé de manière à provoquer une séparation inégale du septum auriculo-ventriculaire.
Anatomie pathologique: lors de l'atrésie tricuspide, l'oreillette droite ne communique pas directement avec le ventricule droit et l'oreillette gauche est reliée au ventricule gauche par la valve mitrale. Le tissu de la valve tricuspide et le trou de la valve tricuspide n'ont pas été vus dans l'oreillette droite. Au bas de l'oreillette droite, le site de la valve tricuspide d'origine a été remplacé par le tissu musculaire, représentant 76%, 12% des patients présentant un tissu de type film et 6% du tissu membraneux. Il peut y avoir une fixation de tissu en forme de corde sur le côté ventriculaire de la feuille. Un autre 6% du septum auriculo-ventriculaire a été bloqué par une fixation au tissu de foliole de la paroi ventriculaire droite, que Vanpragh a appelé le type Ebstein.
Vanpragh divise la maladie en trois types: 1 type de muscle: 84%, présentant une dépression fibreuse. Examen microscopique des fibres musculaires rayonnées autour. 2 Type de membrane: 8%, accompagné doreillettes juxtaposées, montrant un tissu fibreux transparent. 3Type d'Ebstein: 8%, une poche d'extrémité borgne formée dans le ventricule droit de la pièce est située sous l'oreillette droite. La paroi auriculaire droite s'épaississait et s'élargissait, l'oreillette gauche s'élargissait, il y avait un foramen ovale patent entre l'oreillette, un défaut septal auriculaire et parfois un seul atrium. Le ventricule droit se développe mal, en particulier dans le tractus d'entrée ventriculaire droit. Lorsque l'artère pulmonaire est atrésie, le ventricule droit n'est pas visible, le petit diamètre du ventricule droit n'est que de quelques millimètres et la cavité ventriculaire droite inférieure peut avoir des muscles papillaires non développés. Il peut y avoir des défauts septaux ventriculaires de tailles différentes entre les ventricules gauche et droit, et la cavité ventriculaire droite est également plus grande. Un canal de sortie du ventricule droit à paroi mince et étroit est parfois observé sous la valve pulmonaire. Dans quelques cas, le ventricule droit est absent ou il existe une petite fissure dans la paroi ventriculaire droite en dessous de l'artère pulmonaire. Dans un très petit nombre de cas, les ventricules sont mal alignés et la valve mitrale chevauche le septum ventriculaire déplacé, le ventricule droit étant la principale fonction de décharge du sang. Dans ce cas, le ventricule droit du côté gauche du cur se développe mieux et le ventricule gauche du côté droit se développe mal.
En cas d'atrésie tricuspide, les sangs auriculaire gauche et droit passent à travers la valvule mitrale. La valvule mitrale est donc plus grande que la normale et la forme de la valvule est normale. Mais parfois avec 3 ou 4 folioles, et peut traverser le septum ventriculaire, dans certains cas de régurgitation mitrale, le ventricule gauche a tendance à sagrandir et à devenir hypertrophique. La relation anatomique mutuelle entre l'aorte et l'artère pulmonaire commune peut être une luxation normale (type I) ou droite (type II), et très peu sont des luxations latérales gauche (type III). Les valves pulmonaires et pulmonaires peuvent être normales, mais une sténose, une occlusion ou une sténose des valves pulmonaires peuvent survenir. L'atrésie tricuspide est très variable. Vlad est divisé en trois types en fonction de la relation anatomique de l'aorte, I, II et III, en fonction de la perméabilité de l'artère pulmonaire et de la taille du défaut septal ventriculaire.
Physiopathologie: L'atrésie tricuspide a trois conditions pour l'hémodynamique: 1 le sang veineux systémique retourne dans l'oreillette droite, doit pénétrer dans l'oreillette gauche par le défaut septal auriculaire ou le foramen ovale breveté. Si le défaut est petit, la pression veineuse systémique Lélévation mène à une hépatomégalie et à une insuffisance cardiaque droite. 2 sang veineux systémique et oxygénation de la veine pulmonaire sang dans l'oreillette gauche complètement mélangé pour réduire le degré de saturation artérielle en oxygène, circulation pulmonaire plus flux sanguin peut ne pas apparaître purpura ou purpura doux, sorties artère pulmonaire sont étroites, il y a purpura sévère. 3 dysplasie ventriculaire droite, la cavité ventriculaire est très petite, donc le ventricule gauche porte la fonction ventricule des deux côtés du ventricule, souvent en expansion et présentant une insuffisance cardiaque gauche. Environ 20% des patients présentant une atrésie tricuspide ont une sténose purulente due à une sténose de l'artère pulmonaire, dans d'autres cas, un débit sanguin pulmonaire normal ou accru peut provoquer une insuffisance cardiaque ou une maladie obstructive vasculaire. Les patients souffrant de luxations de l'aorte, qui ont un droitier, en particulier ceux qui présentent une hypertrophie des artères pulmonaires et une coarctation ou une dysplasie aortique, peuvent mourir d'une insuffisance cardiaque grave au début de leur vie. Les lésions obstructives vasculaires pulmonaires sont aggravées, le débit sanguin pulmonaire est progressivement réduit et le purpura est progressivement aggravé.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Imagerie par ventilation pulmonaire Test de perméabilité des cellules épithéliales du poumon 99Tcm-DTPA
[manifestations cliniques]
(A) Symptômes La durée de vie des patients atteints d'atrésie tricuspide est étroitement liée au flux sanguin pulmonaire. Le flux sanguin pulmonaire est proche de la normale, la période de survie est de 8 ans et le flux sanguin pulmonaire est très important et ne survit que 3 mois après la naissance. Si le flux sanguin pulmonaire est inférieur à la normale, la période de survie postnatale est la suivante. Entre. Keith et al. Ont rapporté que 50% des patients atteints d'une atrésie tricuspide peuvent survivre jusqu'à 6 mois, 33% jusqu'à l'âge de 1 an et que 10% seulement peuvent survivre jusqu'à 10 ans. Les cas avec un petit septum dans la chambre ont montré une congestion veineuse systémique clinique, un engorgement de la veine jugulaire, une hépatomégalie et un dème périphérique. En raison de la faible quantité de sang dans la circulation pulmonaire, la plupart des cas peuvent apparaître du purpura à partir de la période néonatale. Ils sont anxieux après l'effort et peuvent prendre la position de crachats ou d'évanouissements hypoxiques. Le clubbing (orteil) se produit souvent chez les patients de plus de 2 ans. En cas d'augmentation du débit sanguin pulmonaire, le degré de purpura est réduit, mais il existe souvent un essoufflement, une respiration rapide, une propension à une infection pulmonaire, souvent associée à une insuffisance cardiaque congestive.
(B) les signes du bord sternal gauche peuvent souvent entendre une sténose pulmonaire ou une anomalie du septum ventriculaire causée par un souffle systolique poilu, associés à un canal artériel persistant pouvant entendre un souffle continu de type machine. Une augmentation du débit sanguin pulmonaire peut être entendue au milieu d'un bruit diastolique semblable à un tambour. En outre, il peut y avoir des signes d'hépatomégalie, d'dème, d'engorgement de la veine jugulaire et d'dème pulmonaire.
[Inspection auxiliaire]
(1) 90% des examens électrocardiographiques sont une déviation latérale gauche de l'axe électrique et une luxation de l'aorte. L'axe pulmonaire est normal ou biaisé à droite. Les dérivations antérieures du cur présentaient des modifications de l'hypertrophie ventriculaire gauche et de l'inversion de l'onde T. 80% des cas présentaient une hauteur de vague de P ou un élargissement et une encoche.
(2) Lexamen radiographique des performances radiologiques du thorax est très variable. L'ombre cardiaque des patients présentant un débit sanguin pulmonaire réduit est normale ou légèrement agrandie, et l'ombre cardiaque des patients présentant un débit sanguin pulmonaire accru est considérablement élargie. Les signes radiologiques typiques du thorax sont que le bord droit du cur est droit, que le cur gauche est rond, que son sommet est élevé, que son cur est déprimé et que lombre du cur ressemble parfois à la tétralogie de Fallot. Le cur de la luxation aortique peut être en forme d'oeuf. En cas de diminution du débit sanguin pulmonaire, le schéma pulmonaire était significativement réduit et la congestion pulmonaire était visible.
(3) Cathéter cardiaque et angiographie Le cathéter cardiaque droit peut pénétrer dans l'oreillette gauche par le septum auriculaire et la pression auriculaire droite est supérieure à celle de l'oreillette gauche. La différence de pression est inversement proportionnelle au diamètre du défaut auriculaire, le défaut est petit et la différence de pression est grande. La teneur en oxygène du sang artériel est réduite et les niveaux en oxygène sanguin de l'oreillette gauche, du ventricule gauche, de l'artère pulmonaire et de l'aorte sont identiques.
(4) L'angiographie auriculaire droite sélective montre que l'agent de contraste pénètre dans l'oreillette gauche, dans le ventricule gauche, puis dans l'artère pulmonaire et l'aorte depuis l'oreillette droite. Au-dessous de l'ombre du coeur, le triangle non développé, la fenêtre ventriculaire droite, est situé entre l'oreillette droite, le ventricule gauche et le diaphragme. Parfois, l'examen angiographique peut montrer une anomalie septale ventriculaire, une cavité ventriculaire droite, une voie de sortie et une artère pulmonaire. En outre, la relation et l'emplacement des deux grandes artères peuvent être affichés.L'angiographie ventriculaire gauche peut déterminer la présence ou l'absence de régurgitation mitrale.
(5) Une échocardiographie en mode M a montré la disparition de la courbe tricuspide: l'écho tricuspide échoué dans la vue à quatre cavités, l'écho de la cloison interauriculaire a été interrompu et l'écho de la partie supérieure de la cloison ventriculaire a été interrompu. L'échocardiographie et l'examen Doppler ont révélé un flux sanguin de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche, puis dans le ventricule gauche. L'amplitude de l'activité de la valve mitrale a augmenté et l'oreillette droite, l'oreillette gauche et la cavité ventriculaire gauche ont augmenté, et le ventricule droit était petit ou a disparu.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La durée de vie des patients atteints d'atrésie tricuspide est étroitement liée au flux sanguin pulmonaire. Même si la valve tricuspide est verrouillée, le débit sanguin pulmonaire peut être normal. Donc, il faut distinguer!
