polycythémie
introduction
Introduction L'érythroblastage fait référence au fait que le nombre de globules rouges par unité de volume de sang est supérieur à la limite normale. On pense généralement que les hommes adultes ayant des globules rouges> 6 millions / mm 3 et les femmes adultes> 5,5 millions / mm 3 sont atteints d'érythrocytose. Une augmentation relative de la concentration sanguine, une augmentation absolue de la vie en haute altitude, du ftus et du nouveau-né, un travail physique intense, des maladies cardiaques et pulmonaires graves et une polycythémie vraie.
Agent pathogène
Cause
1. Augmentation relative du volume plasmatique entraînant une augmentation relativement importante du volume de globules rouges dans les vomissements, la diarrhée, la transpiration excessive, les brûlures étendues, le diabète insipide, l'insuffisance surrénalienne, la crise thyroïdienne, l'acidocétose diabétique.
2. Augmentation absolue: (1) On trouve une polycythémie secondaire dans le réseau d'éducation médicale des résidents d'altitude et le réseau d'éducation médicale sur les maladies cardiopulmonaires graves recueille et organise, une maladie anormale de l'hémoglobine causée par l'oxygène avec une faible capacité de transport d'oxygène, etc. Faible saturation en oxygène entraînant une augmentation de l'érythropoïétine compensatoire, du cancer du rein, du carcinome hépatocellulaire, des fibromes utérins, du cancer de l'ovaire, du rein polykystique, etc., l'augmentation non compensatrice de l'érythropoïétine, peut également Érythrocytose accrue.
(2) Polycythemia vera.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Largeur de la distribution volumique des érythrocytes (RDW) test de fragilité osmotique érythropoïétine érythrocyte indice de volume érythrocyte vie érythrocytaire
Le nombre de globules rouges et la quantité de sang rouge et blanc dans l'unité de volume de sang dépassent la limite supérieure de la valeur de référence. En règle générale, après des examens répétés, le nombre de globules rouges masculins adultes> 6,0 × 10 12 / L, d'hémoglobine> 17 g / L, de globules rouges féminins> 5,5 × 10 12 / L, d'hémoglobine> 16g / L est augmenté.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La polycythémie nécessite l'identification des symptômes suivants.
1. Polycythémie Vera est un trouble myéloprolifératif causé par la prolifération de clones de cellules souches pluripotentes anormaux. Le taux d'incidence est d'environ 1/100 000, principalement chez les personnes âgées de 60 ans environ, extrêmement rare dans l'enfance et 1% seulement des cas surviennent avant 25 ans. Le début est lent. En raison de l'augmentation du nombre de globules rouges, de la viscosité sanguine, de la circulation sanguine lente, de troubles de la microcirculation, de la vasodilatation systémique et de la congestion. Les symptômes communs incluent maux de tête, vertiges, déficience visuelle, teint rouge, hyperémie conjonctivale, hypertension artérielle, hépatosplénomégalie et embolie vasculaire. Il est également fréquent dans les écoulements nasaux et les taches de rousseur. La transpiration excessive et la perte de poids la nuit sont également courantes. L'examen du fond d'il a révélé une dilatation de la veine rétinienne, une congestion, une épaisseur, un pourpre foncé, etc. Environ le tiers des patients ont une pression artérielle diastolique. L'examen du chromosome par les cellules de la moelle osseuse peut être observé dans diverses anomalies non spécifiques, telles que le huitième tris, le neuvième corps ou les parties 5 et 7 ou 22 de la suppression. La numération érythrocytaire est généralement de 6 à 10 10 12 / L (6 millions à 10 millions / mm 3) ou plus, lhémoglobine de 160 à 250 g / L (16 à 25 g / dl), lhématocrite de 54% à 80% et les globules blancs augmentés modérément. La thrombocytose peut atteindre 400 à 1100 × 109 / L (400 000 ~ 1,1 million / mm3). L'hyperplasie myéloïde est active et les granulocytes / érythrocytes sont diminués. L'hémoglobine F est légèrement élevée et la phosphatase alcaline leucocytaire et la vitamine B12 plasmatique augmentent. Les cellules progénitrices érythroïdes peuvent être propagées in vitro sans avoir besoin d'érythropoïétine. La saturation artérielle en oxygène était supérieure à 92%.
Les méthodes de traitement sont:
1. Les saignements veineux peuvent réduire le volume sanguin à la normale en peu de temps, atténuer les symptômes, réduire les risques de saignement et de thrombose. Saignements de 200 à 400 ml tous les 2 à 3 jours jusqu'à ce que le nombre de globules rouges soit égal ou inférieur à 6,0 × 10 12 / L et que l'hématocrite atteigne 50% ou moins. La saignée peut maintenir l'effet pendant plus d'un mois. Cette méthode est simple et peut être utilisée en premier. Les patients plus jeunes, tels que pas de complications thrombotiques, peuvent être traités avec du sang seul. Toutefois, après la saignée, il est possible que le rebond des globules rouges et des plaquettes augmente. Les saignements répétés ont tendance à aggraver la carence en fer et il est recommandé de faire attention. Pour les patients âgés atteints de maladie cardiovasculaire, la saignée doit être prudente, une fois plus de 200 ~ 300 ml, l'intervalle peut être légèrement allongé. La séparation des cellules sanguines peut comprendre un grand nombre de globules rouges, mais il convient de compléter le volume avec le même type de plasma. L'injection de sang doit être effectuée en même temps que la réhydratation par voie intraveineuse afin de diluer le sang.
2. Chimiothérapie:
(1) Lhydroxyurée est une réductase de lacide ribonucléique qui exerce un bon effet inhibiteur sur la polycythémie virale et nentraîne aucun effet secondaire de la leucémie La dose quotidienne est de 15-20 mg / kg. Si les globules blancs sont maintenus entre 3,5 et 5.10 9 / L, l'hydroxyurée peut être appliquée par intermittence pendant une longue période.
(2). Agent alkylant L'efficacité est de 80% à 85%. La cyclophosphamide et la moutarde L-aniline (Malfaron) ont un effet plus rapide et la rémission est longue avec le busulfan et le chlorambucil, leffet curatif dure environ six mois. La moutarde à l'acide nitrobutyrique a moins d'effets secondaires et est moins susceptible de provoquer une thrombocytopénie, ce qui est un avantage. Les agents d'alkylation sont également responsables de la leucémie mais sont moins radioactifs. La quantité et la méthode de l'agent alkylant: la dose initiale de cyclophosphamide est de 100-150 mg / j, le busulfan, le malfuron et le chlorambucil sont de 4 à 6 mg / j et peuvent être maintenus après 4 semaines de rémission. Le cyclophosphamide est administré à raison de 50 mg par jour et le busulfan, à 2 mg par jour ou tous les deux jours.
(3) La base de céphalosporine? Application domestique de ce produit 2 ~ 4 mg, ajoutée à la solution de glucose à 10% par voie intraveineuse une fois par jour, application continue ou intermittente d'hématocrite et d'hémoglobine à la normale. Le temps de réponse moyen était de 60 jours et la période de rémission médiane était de plus de 18 mois.
3. Traitement à linterféron alpha: Linterféron inhibe la prolifération cellulaire et est également utilisé dans le traitement de cette maladie ces dernières années (dose de 3 millions U / m2, 3 fois par semaine, injection sous-cutanée). Après 3 mois de traitement, la rate diminue et le nombre de saignées diminue. Le taux de rémission peut atteindre 80%.
4. Le traitement par radionucléides des rayons 32P peut inhiber la division nucléaire et réduire le nombre de cellules. La dose orale initiale était de 11,1 × 107 × 14,8 × 107 B. Après environ 6 semaines, le nombre de globules rouges a commencé à diminuer et les 3-4 mois ont été proches de la normale, les symptômes ont été atténués et environ 75% à 80% ont été efficaces. Si l'état ne disparaît pas au bout de 3 mois, il peut être administré une fois de plus. Le temps de soulagement est de 2 à 3 ans. Le 32P a le potentiel de convertir les patients en leucémie, il a donc rarement été utilisé ces dernières années. Mauvais pronostic, plus de décès par embolie veineuse, saignement important ou développement de myélofibrose et de leucémie aiguë.
Deuxièmement, la polycythémie bénigne familiale. La polyglobulie familiale bénigne est une maladie héréditaire autosomique avec une pénétrance différente. Plus rare. Symptômes bénins, souvent maux de tête, léthargie, vertiges et fatigue, ou aucun symptôme. L'enfant malade a un teint rouge foncé et une congestion de la conjonctive, mais pas de splénomégalie. L'examen des groupes sanguins ne fait que proliférer de manière excessive la lignée de globules rouges, l'hémoglobine est souvent supérieure à 200 g / L (20 g / dl) et le volume sanguin augmente. Les globules blancs et les plaquettes sont normaux. Il y a les mêmes patients dans la famille. Cette maladie est généralement bénigne et peut survivre jusqu'à des années normales. Si le sang est épais et que les symptômes sont causés, une thérapie de saignement peut être utilisée.
Troisièmement, la polycythémie secondaire. La polycythémie secondaire est causée par de nombreuses causes différentes. Une variété de maladies pouvant causer une polycythémie: voir la classification des polycythémies secondaires:
1. Hypoxie tissulaire ou troubles de la libération d'oxygène
(1) physiologique:
1) période ftale
2) Teneur insuffisante en oxygène dans l'environnement: plateau
(2) pathologique:
1) Ventilation pulmonaire insuffisante: troubles pulmonaires tels que bronchiectasie, cardiopathie pulmonaire, obésité (syndrome de Pickwickian)
2) artère pulmonaire et fistule veineuse.
3) Cardiopathie congénitale cyanotique.
4) Maladie anormale de l'hémoglobine: l'hémoglobine M, l'hémoglobine sulphi et la méthémoglobine ont une faible capacité de transport d'oxygène.
2. La fonction des globules rouges formant la moelle osseuse est améliorée.
(1) endogène:
1) Rénal: néphroblastome, adénome surrénalien, rein polykystique, sténose de l'artère rénale, etc.
2) Glande surrénale: phéochromocytome, syndrome de Cushing, hyperplasie surrénalienne congénitale, adénome surrénalien et hyperaldostéronisme primaire.
3) Foie: hépatome.
4) cervelet: angioblastome.
(2) exogène:
1) Appliquez de la testostérone ou un médicament similaire.
2) Application de l'hormone de croissance.
3. Nouveau-nés.
(1) transfusion du placenta: la mère transfuse au foetus, le receveur des jumeaux.
(2) Le cordon ombilical est ligaturé trop tard.
