trouble du sommeil profond
introduction
Introduction La lésion hypothalamique postérieure peut provoquer un sommeil profond: dormir pendant plusieurs jours ou plusieurs semaines, au milieu, on peut se réveiller pour manger ou aller aux toilettes, puis se rendormir. L'hypothalamus pèse environ 4 g et est de petite taille. En fonction, l'hypothalamus est le centre de la régulation neuroendocrinienne et autonome du corps. Dans lensemble, lhypothalamus est à la fois un centre nerveux et un organe endocrinien. Il constitue une plaque tournante permettant au système nerveux de contrôler linterconnexion entre les organes endocriniens et endocriniens et les récepteurs internes et externes. Au moins 11 espèces d'hormones sécrétoires ont été identifiées dans les neurones hypothalamiques.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
La cause est congénitale et acquise, organique et fonctionnelle.
1. Infection et inflammation: méningite tuberculeuse, méningite purulente, encéphalite épidémique, encéphalite virale, méningite, abcès cérébral, variole, rougeole, varicelle, vaccination antirabique, cytoplasmose tissulaire, etc.
2. Tumeur: craniopharyngiome commun et sa déformation (épénocarcinome et kyste épidermoïde), tumeur pinéale et tumeur pinéale ectopique, astrocytome, tumeur en entonnoir, tumeur pituitaire étendue à la selle ( Développement, croissance, élongation), neurofibromatose, ganglioneurome, plasmocytome, médulloblastome, tumeur germinale, hémangiome, hémangioendothéliome malin, troisième kyste ventriculaire, méningiome, lipome, métastase Cancer sexuel, leucémie, lymphome et hamartome, tératome, etc.
3. Changements dégénératifs: ramollissement du cerveau, sclérose tubéreuse, gliose, etc.
4. Maladies métaboliques cérébrales: anesthésie au dioxyde de carbone, porphyrie hémophilique intersexuelle aiguë.
5. Lésions vasculaires: artériosclérose cérébrale, anévrismes cérébraux, embolie cérébrale, hémorragie cérébrale, lupus érythémateux disséminé et autres causes de vascularite intracérébrale, apoplexie hypophysaire, hémangiome, hémangiome, malformation artérioveineuse.
6. Facteurs physiques: un traumatisme cranio-cérébral ou une intervention chirurgicale au cerveau provoque la rupture ou l'endommagement de l'hypothalamus par la tige pituitaire La radiothérapie des tumeurs de la tête et du cou provoque la nécrose du tissu nerveux hypothalamique.
7. Médicaments: des doses à long terme (fortes) de dompéridone, de réserpine, de chlorpromazine et de contraceptifs peuvent provoquer un syndrome ménopausique (syndrome de Gactorrhea-Aménorrhée).
8. Lésions granulomateuses: tuberculome, sarcoïdose, granulome à éosinophiles, prolifération des cellules réticulo-endothéliales, etc.
9. Troubles fonctionnels: une aménorrhée neurogène ou une impuissance accompagnée d'une fonction thyroïdienne et / ou d'une insuffisance surrénalienne peuvent survenir en raison d'un traumatisme, de modifications de l'environnement, etc.
10. Lésions congénitales ou héréditaires:
(1) Dysplasie sexuelle et syndrome de perte olfactive: syndrome de Kalmann, syndrome familial d'hypoplasie olfactive-sexuelle, ostéoporose avec puberté précoce (hyperplasie polyfibrillaire congénitale) , également connu sous le nom de syndrome AIbright).
(2) Syndrome obésité-incompétence de la reproduction (également appelé syndrome de Frohlich).
(3) Syndrome sexuel de malformation multi-doigts naïf (également connu sous le nom de syndrome de laurence-moon-biedl).
11. Autres: On a signalé récemment que des patients atteints du syndrome du maquillage de kabuki étaient associés à un diabète insipide central et à une diminution de la sécrétion d'hormone de croissance. L'IRM a montré des anomalies dans l'hypophyse et le crâne. Après l'administration de l'hormone de croissance exogène, le développement physique a atteint des niveaux normaux.
(deux) pathogenèse
La fonction physiologique de l'hypothalamus est complexe et peut être résumée comme suit: synthèse et sécrétion d'hormones régulant la fonction hypophysaire, libération d'hormones inhibitrices et d'hormones antidiurétiques régulant le métabolisme de l'eau et du sel, l'hypothalamus étant la plus haute régulation des nerfs sympathiques et parasympathiques. Lhypothalamus central est lun des centres dactivités importantes de la vie humaine (équilibre énergétique et apport en nutriments, éveil et sommeil, thermorégulation, comportement émotionnel, fonction sexuelle, horloge biologique, etc.). Par conséquent, les diverses causes ci-dessus impliquent l'hypothalamus, conduisant à un dysfonctionnement hypothalamique, un dysfonctionnement secondaire de l'hypophyse et des glandes cibles, il y aura un groupe de troubles endocriniens et métaboliques, des anomalies de la régulation de la température corporelle et du sommeil, un dysfonctionnement autonome comme principale performance Syndrome clinique.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Surveillance dynamique de la pression artérielle EEG (ABPM)
Le premier symptôme est étroitement lié à la cause de la maladie. Parmi les 70 cas de syndrome hypothalamique signalés par Sasonglin, l'apparition du diabète sucré est la plus fréquente, suivie des maux de tête, de la perte de vision, de la dysfonction sexuelle (notamment puberté précoce, développement retardé, hypoplasie et non développement), de l'obésité et de la léthargie. Plus commun. Les premiers symptômes peu fréquents incluent la fièvre, un retard mental, une alimentation anormale (hyperphagie, anorexie), des troubles mentaux ou émotionnels et le coma.
1. Performance anormale et dysfonctionnement de la maladie primaire hypothalamique
(1) Les manifestations de la maladie primaire hypothalamique: liées à l'étiologie du syndrome hypothalamique. Comme la tumeur dans la région de la selle supérieure, la tumeur à l'avant du troisième ventricule est facilement envahie et l'hypothalamus, qui peut provoquer un diabète insipide, une perte de vision, des maux de tête, des vomissements et une augmentation de la pression intracrânienne. Comme la méningite tuberculeuse, il existe une hypothermie, des sueurs nocturnes, une augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire, une raideur de la nuque, des signes positifs de Klinefelter et d'autres irritations méningées.
(2) dysfonctionnement hypothalamique: différentes parties des neurones du noyau hypothalamique sont endommagées et présentent un dysfonctionnement régulateur différent.
1 trouble du sommeil: dans les lésions hypothalamiques postérieures, la plupart des patients présentent une léthargie et une insomnie précoce. Il existe les types suivants de somnolence commune:
A. Narcolepsie: Les patients dorment à tout moment et sur le site, allant de quelques minutes à quelques heures. Le plus commun. Principalement causés par un traumatisme cérébral, une encéphalite, etc.
B. Trouble du sommeil profond (parasomnie): Les épisodes de sommeil peuvent durer de plusieurs jours à plusieurs semaines, mais vous pouvez vous réveiller pour manger, uriner puis vous endormir. Plus commun dans la partie inférieure de l'hypothalamus, l'extrémité supérieure de la maladie du tronc cérébral.
C. Dormir à l'envers: somnolence diurne, excitation nocturne, visible dans l'infection hypothalamique postérieure.
D. Les patients atteints du syndrome de Kleine-Levin ont des épisodes de sommeil incontrôlables. Chaque sommeil dure plusieurs heures et plusieurs jours. Après le réveil, les beuveries et les excès alimentaires, la consommation de nourriture augmente plusieurs fois ou plus. Obésité hypothalamique (centrale).
2 troubles de l'alimentation: A. les lésions impliquant le noyau ventromédial ou les nodules conduisent souvent à plus de nourriture et d'obésité, souvent avec une dysplasie des organes sexuels, appelée obésité - syndrome d'incompétence de la reproduction. L'obésité est particulièrement présente dans le visage, le cou et le tronc, la seconde partie du membre, les doigts minces, la peau délicate, les os trop longs, l'intelligence diminuée, le développement des organes sexuels perturbé et le diabète insipide complexe. B. La lésion implique une hypothalamie latérale, un noyau ventrolatéral, souvent une anorexie, une perte de poids, une perte de cheveux, une atrophie cutanée, une faiblesse musculaire, une bradycardie, des frissons, une diminution du taux métabolique de base et même de la cachexie.
3 régulation anormale de la température corporelle: A. hypothermie: inférieure à 36,0 ° C. Peut être vu dans l'hémangiome. B. Faible chaleur: généralement autour de 37,0 ° C. C. Fièvre élevée: type de relaxation ou type irrégulier de chaleur élevée, jusquà 41,0 ° C, changement de jour et de nuit, chaleur corporelle brûlante, alors que les membres sont froids, respiration et fréquence cardiaque normales, antipyrétiques généraux non valides, mais chlorpromazine La dose d'aminopyrine peut être antipyrétique. (S'il vous plaît prêter attention aux effets secondaires du médicament lors de l'utilisation du médicament) Le refroidissement physique tel qu'un bain d'alcool, un lavement à l'eau glacée, une compresse froide de sac de glace est également efficace.
4 symptômes psychiatriques: A. lésions aiguës, souvent accompagnées d'excitation, de pleurs et de rires, perte d'orientation, hallucinations, irritabilité, convulsions, etc. B. Lorsque les mamelons sont endommagés des deux côtés, le syndrome de Korsakov, également appelé syndrome amnésique, est un trouble presque oublié, fictif et désorienté, dont la conscience est nette et même une paralysie transitoire peut survenir la nuit. . C. Lorsque le front de lhypothalamus est endommagé, il peut aussi causer de la manie, ce qui peut se voir lors dune chirurgie cranio-cérébrale et dun traumatisme. D. Après l'encéphalite peut également apparaître une personnalité morbide, des anomalies mentales, principalement dues à des lésions envahissant l'hypothalamus.
5 symptômes cardiovasculaires: les manifestations cliniques sont diverses et il sagit dune volatilité liée à la cause et à la localisation de la lésion. A. Lésions hypothalamiques: hypotension périodique, hypertension paroxystique, tachycardie supraventriculaire paroxystique, tachycardie sinusale, bradycardie, etc. B. Tumeurs du tiers ventricule, hypotension orthostatique avec convulsions intermittentes. C. Dans les lésions aiguës de l'hypothalamus et du tronc cérébral, des modifications électrocardiographiques de type infarctus du myocarde peuvent se produire, l'onde T est de bas niveau, inversée, l'intervalle QT est prolongé et l'onde U est évidente. Les modifications susmentionnées de l'ECG n'ont pas de relation significative avec la température corporelle et les taux d'électrolytes dans le sang.
6 ulcère de l'estomac et duodénal: des lésions hypothalamiques aiguës se produisent souvent dans l'estomac et un ulcère duodénal et des saignements, des perforations ou des péritonites.
7 traumatismes crâniens, tératome hypothalamique, patients atteints de gliome cérébral, peuvent survenir lors des crises d'épilepsie. Au moment de l'apparition de la maladie, la peau du visage et du haut de la poitrine est rouge, transpiration, bave, larmoiement, miction, défécation, convulsions, tremblements et troubles inconscients, allant de quelques minutes à 1 à 2 heures. Après l'attaque, le corps se sent faible.
2. Dysfonctionnement endocrinien des glandes hypothalamo-hypophysaires
Le syndrome hypothalamique peut provoquer la libération hypothalamique (inhibition) des troubles de la sécrétion d'hormones, ainsi qu'un dysfonctionnement endocrinien de l'hypophyse et des glandes cibles.
(1) Une déficience complète en sécrétion d'hormone hypothalamique peut provoquer un dysfonctionnement de l'hypophyse glandulaire totale.
(2) Absence de sécrétion d'hormone hyperthyroïdienne ou d'hyperthyroïdie:
Une sécrétion d'hormone de libération de la croissance (hormone de croissance) manque, entraînant une diminution de la sécrétion d'hormone de croissance hypophysaire, un nanisme hypophysaire se produit et, lorsque survient une hypersécrétion, une maladie géante et une acromégalie.
Lhormone de libération de la prolactine et la libération de la prolactine inhibent le déficit en sécrétion dhormone, peuvent entraîner une réduction de la sécrétion de prolactine, alors que lhypersécrétion peut provoquer une galactorrhée ou un syndrome de galactorrhée ménopausique: développement du sein chez lhomme
3 La sécrétion d'hormone de libération de la gonadotrophine (GnRH) fait défaut: aménorrhée féminine, libido masculine, impuissance, caractères sexuels secondaires et développement d'un organe sexuel, syndrome de Kallmann; une précocité sexuelle survient en cas d'hypersécrétion.
4 Lorsque l'hormone de libération de l'hormone stimulant la thyroïde fait défaut, elle provoque une hypothyroïdie hypothalamique et, en cas d'hypersécrétion, elle provoque une hyperthyroïdie hypothalamique.
5 En l'absence de sécrétion d'hormone libérant de la corticotropine, celle-ci provoque une insuffisance surrénalienne et, en cas d'hypersécrétion, un hypercortisolisme de type hyperplasie surrénalienne.
6 Lorsque la sécrétion de vasopressine fait défaut, elle provoque un diabète insipide.
3. Trouble de la vision et du champ visuel: le syndrome hypothalamique survient dans la tumeur antérieure de l'hypothalamus, ce qui peut provoquer une perte de vision, un trouble du champ visuel (hémianopie temporale, hémianopie unilatérale, vision tubulaire), diplopie, atrophie du nerf optique, dème de disque optique Même aveugle.
L'obésité, la dysplasie sexuelle, un retard mental, un développement osseux anormal, une altération de la tolérance au glucose (ou du diabète) et une maladie hypothalamique. Tels que: 1 le syndrome de Prader-Willi (syndrome de Prader-Willi), également appelé faible tension musculaire - faible intelligence - développement gonadique sous le - syndrome d'obésité; 2 le syndrome d'Albright, également appelé os d'Albright Signe de malnutrition, prolifération anormale des fibres osseuses, dystrophie des fibres osseuses multiples; somnolence périodique 3 et syndrome morbide (également appelé syndrome de Klein-Levin); Le syndrome de lobésité et de la reproduction (syndrome adipo-génital) est également appelé syndrome de Frö-lich.
Une caractéristique majeure du syndrome hypothalamique est la diversité et la complexité des symptômes, ce qui le rend difficile à diagnostiquer. Le diagnostic complet de la maladie doit inclure plusieurs aspects, à savoir le diagnostic initial, le diagnostic de cause, le site de la lésion et le diagnostic pathologique.
Diagnostic préliminaire
(1) Le diagnostic du syndrome hypothalamique repose sur l'hypothèse selon laquelle l'hypothalamus peut être envisagé après exclusion des lésions d'un seul organe cible ou de l'hypophyse et de maladies systémiques.
(2) Selon les données nationales et étrangères, les manifestations cliniques les plus courantes des maladies hypothalamiques sont les suivantes: dysfonctionnement sexuel, diabète insipide, polyphagie et troubles mentaux. Par conséquent, si trois d'entre elles coexistent, la maladie devrait être hautement suspectée.
(3) En général, la fonction endocrinienne et les troubles métaboliques sont les principales manifestations du syndrome hypothalamique et revêtent une importance capitale pour le diagnostic. Lorsque le patient présente d'autres symptômes (tels que la performance du système nerveux, des troubles mentaux, des maux de tête, de la fièvre), la maladie doit être hautement suspectée. À l'inverse, lorsqu'un patient recherche les symptômes présentant les symptômes ci-dessus, il doit vérifier si sa fonction endocrinienne est anormale. De fines tranches de selle d'IRM et de CT montrent parfois l'emplacement et la nature de la lésion.
2. Diagnostic de la cause
(1) En termes d'incidence, les tumeurs occupent la première place, les plus courantes étant les craniopharyngiomes et les tumeurs pinéales extra-utérines, suivies des traumatismes et des maladies congénitales; encore une fois, une inflammation, un granulome et des facteurs physiques .
(2) En cas de symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne, tels que maux de tête, accompagnés d'une vision ou d'un champ visuel anormaux, et d'un diabète insipide progressif et d'un dysfonctionnement sexuel, le facteur tumoral doit être envisagé en premier. L'IRM et la TDM aident parfois beaucoup.
(3) Certaines lésions congénitales peuvent présenter des symptômes en chaîne: perte de lodorat, malformation, retard de développement, par exemple, syndrome de Kallmann.
(4) Le diagnostic des traumatismes, des médicaments et des facteurs de radiation nécessite des antécédents médicaux détaillés. Malgré cela, de nombreux patients ne peuvent toujours pas trouver la cause et l'expérience du médecin est très importante.
3. Les manifestations cliniques des patients présentant des lésions peuvent parfois refléter la localisation de lésions hypothalamiques, qui peuvent être utilisées comme suit:
Dommages à la région antérieure: dysfonctionnement autonome.
Dommages à la région antérieure de l'hypothalamus: forte fièvre.
Hypothalamus antérieur: troubles de l'alimentation.
Le noyau hypothalamique et supra-optique antérieur, noyau paraventriculaire: diabète insipide, hypernatrémie idiopathique.
Dommages à la zone latérale abdominale: anorexie, perte de poids.
Région ventrale avec facultés affaiblies: boulimie, obésité, changements de personnalité.
L'aspect médial ventral de l'hypothalamus était altéré dans le renflement médian: faible fonction sexuelle, ACTH, GH, sécrétion anormale de PRL et diabète insipide.
Dommages causés à l'hypothalamus postérieur: altération de la conscience, léthargie, hypothermie et diminution de la fonction motrice.
Corps papillaire: troubles mentaux, troubles de la mémoire.
Tige hypophysaire: diabète insipide, hypopituitarisme partiel ou total.
4. Le diagnostic pathologique de la chirurgie tumorale ou de l'autopsie doit faire l'objet d'un diagnostic pathologique clair.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1. Le syndrome d'hypothalamus (HTS) est une caractéristique clinique caractérisée par un dysfonctionnement endocrinien et métabolique, accompagné d'un dysfonctionnement autonome. Son étiologie et ses manifestations cliniques sont très variables. Les symptômes et les signes apparaissant cliniquement ne peuvent pas être expliqués par des dommages à un seul hypophyse ou à une seule glande ciblée, ni à d'autres causes. Par conséquent, il est nécessaire d'identifier les symptômes spécifiques et les résultats de l'examen.
2. Le test standard d'hormone de libération de la thyroïde hypothalamique et de l'hormone de lutéinisation permet d'identifier les maladies hypophysaires.
3. Dans le phéochromocytome, la catécholamine urinaire dans le sang et ses métabolites ont augmenté, le test d'histamine a été positif et le test d'inhibition de la phentolamine a été positif. Peut être identifié avec ce signe.
4. Certains symptômes du syndrome hypothalamique peuvent également être distingués de la névrose, de l'hypoglycémie et de l'épilepsie du lobe temporal.
5. Maladie hypophysaire primaire: pas de symptôme de dysfonctionnement autonome hypothalamique, insomnie, pas d'appétit et des anomalies particulières de la température corporelle, et pas de diabète insipide.
6. Troubles fonctionnels hypothalamiques: des modifications de l'environnement traumatiques peuvent également être associées à l'anorexie, à la perte de poids et à l'hypofonction glandulaire, telles que l'aménorrhée, l'impuissance, etc., mais aucun dommage organique ne peut être restauré par l'environnement. On observe une hypofonction aiguë de l'hypothalamus dans les états à basse température, l'anesthésie, les brûlures, les traumatismes, la septicémie et d'autres états de stress en situation d'urgence. Il y a aussi des personnes souffrant d'hypoglycémie.
7. Troubles de l'alimentation: la gourmandise associée à l'obésité doit être distinguée de l'hypoglycémie, l'anorexie avec perte de poids doit être différenciée de la perte de poids causée par les maladies provoquant l'émaciation chronique, telles que les maladies infectieuses chroniques (tuberculose, etc.), les tumeurs malignes Cancer du foie, cancer de l'estomac) ou des maladies du sang.
8. Obésité: lattention se distingue de lobésité simple et de lhypercortisolisme.
9. Fièvre: la fièvre doit être exclue d'autres causes, telles que diverses maladies infectieuses, maladies auto-immunes et tumeurs.
10. Somnolence: faites attention à lhypothyroïdie.
11. Anomalies émotionnelles et mentales: psychose primaire, hyperthyroïdie, etc. doivent faire attention à la différence.
