Coarctation circulaire de la racine aortique ascendante
introduction
Introduction Sa lésion principale est une sténose ou occlusion aortique limitée à court segment conduisant à des troubles du flux sanguin aortique. La grande majorité (plus de 95%) des lésions de la constriction aortique se situent à la jonction de larc distal de larc aortique et de laorte thoracique descendante, cest-à-dire de listhme aortique, adjacentes au cathéter artériel ou au ligament artériel. Cependant, dans un très petit nombre de cas, le segment de rétrécissement peut être situé dans la crosse aortique, laorte thoracique descendante ou même laorte abdominale. Parfois, l'aorte peut être rétrécie à deux endroits. Très peu de patients ont des antécédents familiaux. La maladie est plus fréquente chez les hommes, le ratio hommes-femmes étant de 3: 5: 1.
Agent pathogène
Cause
La lésion la plus courante est une sténose du diaphragme située au-dessus du sinus de la valve coronaire. Il y a un petit trou dans la partie centrale du diaphragme, parfois le diaphragme est connecté à la valvule coronaire gauche et le débit sanguin de l'artère coronaire gauche est obstrué et la feuille de la valvule aortique peut s'épaissir. L'aorte ascendante a une apparence normale et n'est pas accompagnée d'une sténose ni d'un grossissement. Un autre type de sténose localisée de la sténose, l'aorte ascendante est étroite dans la sténose, montrant une forme absorbant le sable ou "8", où la paroi aortique est épaissie, l'intima est épaissie et le tissu épaissi. L'examen de la lésion est similaire à la constriction aortique. La sténose aortique étendue est rare, avec une sténose s'étendant de l'aorte ascendante au-dessus de l'aorte ascendante et de l'origine de l'artère innommée, et même envahissant l'arc aortique. La sténose aortique est souvent accompagnée de tortuosité de l'artère coronaire et de l'élargissement du sinus coronaire, pouvant entraîner de multiples sténoses de l'artère pulmonaire environnante, telles qu'une sténose pulmonaire, une dysplasie de l'artère pulmonaire commune, une sténose de la branche de l'arc aortique, une coarctation aortique ou un ventricule. Défaut d'intervalle.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Électrocardiogramme cardiovasculaire
Premièrement, la plupart des cas présentent des symptômes de sténose aortique chez les enfants. Étant donné que les lésions athérosclérotiques coronaires se produisent plus tôt, langine de poitrine est plus fréquente et certains patients ont des antécédents familiaux. Sténose aortique, en particulier dans les cas de retard mental, de face spéciale et de sténose étendue de l'artère pulmonaire. Souvent dans les premières années en raison d'une obstruction grave du tube de sortie du ventricule gauche et de la maladie coronarienne, mort subite, traitement rare, rarement jusqu'à l'âge adulte.
Deuxièmement, les signes sont similaires à ceux des autres types de sténose de la sortie aortique, mais le ronflement systolique nest pas entendu, le souffle cardiaque et les tremblements sont plus localisés que la sténose de la valvule, et le souffle diastolique aortique est rare. Certains patients ont une croissance et un développement médiocres, une petite taille, une intelligence faible, de nombreux mots et ont un visage particulier: rétraction mandibulaire, antéversion des narines, pont nasal bas, lèvre épaisse, largeur du front, grande distance oculaire, occlusion dentaire faible, environ 5% des patients atteints de sang Le calcium est augmenté.
Troisièmement, l'examen aux rayons X et à l'ECG a montré des signes similaires à ceux d'autres types de sténose de la sortie de l'aorte.
En quatrième lieu, cathétérisme cardiaque: l'examen du cathéter cardiaque gauche et l'enregistrement continu de la courbe de pression peuvent révéler que la forme d'onde de pression se modifie dans la partie supérieure de l'aorte.
5. L'angiographie sélective du ventricule gauche peut montrer l'emplacement, la longueur et la sévérité de la sténose sur la valve, ainsi que la forme et la fonction de la valve aortique, ainsi que du sinus coronaire et de l'artère coronaire. L'angiographie à cur droit montre si l'artère pulmonaire commune et ses branches présentent également des lésions.
Sixièmement, l'échocardiographie en coupe: permet d'afficher directement l'emplacement et la longueur de la sténose sur la valve.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La nécessité d'identifier l'atrophie annulaire de l'aorte ascendante est la suivante:
Premièrement, lartérite multiple: les manifestations cliniques typiques de lartérite multiple ne sont pas difficiles à diagnostiquer, mais on peut identifier des personnes atypiques avec dautres maladies. Toute jeune personne, en particulier une femme présentant plus d'une des manifestations suivantes, devrait être suspectée ou diagnostiquée.
1. Les symptômes ischémiques apparaissent dans les membres unilatéraux ou bilatéraux, accompagnés de pulsations artérielles affaiblies ou disparues, d'une baisse de la pression artérielle ou d'une différence de pression du pouls bilatérale indétectable ou bilatérale supérieure à 1,33 kPa (10 mmHg) ou d'une pression artérielle systolique du membre inférieur inférieure à la pression artérielle systolique du membre supérieur inférieure à 2,67. kPa (20mmHg) (manchette de même largeur).
2. Symptômes d'ischémie cérébrale, accompagnés de pulsations carotidiennes unilatérales ou bilatérales affaiblies ou disparues et d'un souffle vasculaire cervical. Cependant, certaines personnes, en raison de l'augmentation de la pression artérielle ou de la fréquence cardiaque, peuvent entendre des murmures vasculaires légers dans le cou droit et doivent être différenciées des murmures pathologiques selon les caractéristiques suivantes: 40 ans, en particulier les femmes, et apparaissent Symptômes et signes typiques pendant plus dun mois, membres ou cerveau.
3. Hypertension artérielle ou hypertension réfractaire récente, accompagnée de souffles vasculaires de haut niveau au-dessus de l'abdomen supérieur.
4. Fièvre peu marquée, sédimentation sanguine rapide, accompagnée de changements anormaux du tonus vasculaire, du pouls du membre ou de la pression artérielle. Peut impliquer l'artère pulmonaire ou l'artère coronaire causée par les manifestations cliniques correspondantes.
5. Il n'y a pas de changement dans le fond.
Deuxièmement, la sténose aortique: la plupart des patients atteints de sténose aortique sont des adultes, sans antécédents de rhumatisme, on a souvent constaté un souffle cardiaque au cours de l'examen physique. En raison de la forte capacité de compensation du ventricule gauche, il peut ne pas y avoir de symptômes en clinique ou seulement les plaintes sont prédisposées à la fatigue. Ces patients sont appelés sténose aortique asymptomatique. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes apparaissent progressivement: lorsque la pression diastolique finale du ventricule gauche augmente, des difficultés respiratoires surviennent pendant l'exercice et la tête est étourdie.Toutefois, pendant cette période, la pression artérielle systolique gauche de l'oreillette gauche augmente en raison de l'augmentation du rythme cardiaque après l'exercice. Le cur libère du sang, les symptômes ci-dessus sont relativement stables. Une fois que les symptômes tels que lévanouissement et langor après lapparition sont apparus, cela indique que létat sest détérioré.
3. Brevet du canal artériel: Le cathéter artériel est le vaisseau sanguin de la circulation sanguine ftale communiquant avec lartère pulmonaire et laorte descendante, situé entre la racine de lartère pulmonaire gauche et listhme de laorte descendante, son état normal étant plus fermé que court après la naissance. S'il ne parvient pas à se fermer, il est appelé brevet canalus artériel. Les symptômes du canal artériel persistant dépendent de l'épaisseur du cathéter, de la taille du flux secondaire, du niveau de résistance vasculaire pulmonaire, de l'âge du patient et des malformations intracardiaques combinées. Chez les nourrissons nés à terme, bien que le cathéter soit large, cela prend 6 à 8 semaines après la naissance et les symptômes apparaissent après la diminution de la résistance vasculaire pulmonaire. Les bébés prématurés ont moins de muscles lisses artériolaires pulmonaires et une résistance vasculaire plus faible, ils peuvent donc avoir des symptômes dès la première semaine, souvent avec essoufflement, tachycardie et dyspnée aiguë. Il est plus évident lors de l'allaitement et est sujet au rhume, aux infections des voies respiratoires supérieures, à la pneumonie, etc. Depuis lors, l'enfant a été indemnisé, présente rarement des symptômes gênants, mais un développement médiocre et un corps maigre. Certains enfants sont sujets à la fatigue et à la culpabilité après avoir été fatigués. Les patients avec des cathéters de taille moyenne sont généralement asymptomatiques et les symptômes de décompensation de la fonction cardiaque, tels que l'essoufflement et les palpitations, ne surviennent qu'après une activité intense dans la vingtaine. Lhypertension artérielle pulmonaire peut survenir au-dessous de 2 ans, mais les signes évidents dhypertension artérielle pulmonaire sont pour la plupart plus âgés, avec des vertiges, un essoufflement et une hémoptysie. Après l'activité, l'épingle à cheveux (plus de la moitié du corps est évidente). Si lendocardite subaiguë est compliquée, il existe des symptômes systémiques tels que fièvre, perte dappétit et transpiration. Les endocardites surviennent rarement pendant l'enfance, mais sont plus courantes à l'adolescence.
