atrophie optique
introduction
Introduction L'atrophie optique n'est pas le nom d'une maladie, mais un changement de formation causé par une maladie causant l'apparition de cellules ganglionnaires de la rétine et d'axones, entraînant un amincissement du nerf optique.C'est un terme général qui désigne la pathologie. Dégénérescence axonale des cellules axillaires se produisant entre la rétine et le corps géniculé latéral. L'atrophie optique est le résultat ultime des lésions du nerf optique, se traduisant par une dégénérescence et une disparition des fibres du nerf optique, un dysfonctionnement de la conduction, des modifications du champ visuel, des pertes de vision. Généralement divisé en deux catégories de primaire et secondaire.
Agent pathogène
Cause
Elle peut être causée par diverses raisons, telles que l'ischémie, l'inflammation, la compression, les traumatismes et les maladies démyélinisantes.
1. Atrophie du nerf optique secondaire causée par une hypertension intracrânienne
2. Inflammation intracrânienne, plus fréquente dans la méningite tuberculeuse ou larachnoïdite optique
3. Rétinopathie
(1) obstruction vasculaire, artérielle ou veineuse de la rétine centrale, artériosclérose du nerf optique lui-même, troubles vasculaires nutritionnels normaux, saignements (tube digestif et utérus, etc.).
(2) l'inflammation.
(3) Après le glaucome.
(4) rétinite pigmentaire.
(5) maladie de Refsum.
(6) démence familiale mongole noire.
4. Névrite optique et neuropathie optique
(1) vasculaire, telle que la neuropathie optique ischémique.
(2) maladie démyélinisante.
(3) Carence en vitamine.
(4) Intoxication par le plomb ou d'autres métaux.
(5) l'herpès zoster.
(6) la syphilis.
5. Causé par l'oppression
Tumeurs, y compris méningiomes, craniopharyngiomes, adénomes hypophysaires, anévrismes (anévrismes communicants antérieurs).
Les maladies squelettiques, y compris la maladie de Paget, l'ostéite de déformation et la sténose crânienne.
Tumeur à la cheville.
6. Traumatisme
7. Maladies métaboliques telles que le diabète, les gangliosides, etc.
8. Maladies héréditaires
Maladie de Leber, ataxie cérébelleuse, neuropathie périphérique telle que la maladie de Chareot-Marie-Tooth.
9. Atrophie optique nutritionnelle
10. Divers
Chez les enfants, les raisons sont plus compliquées comme suit:
Anomalie chromosomique
Syndrome de Meow, le bras long du chromosome 18 est manquant.
2. Maladies lipidiques
Maladie de Tay-sachs, maladie de Sandhoffs, empoisonnement au lactosyl (neuro) sphingosine, maladie de NIEMANN-Pieck, --lipoprotéinémie (syndrome de Bassen-kornzwig).
3. Mucopolysaccharidose
Mucopolysaccharidose Hurlers, avec cystineuria.
4. Défauts du métabolisme minéral et leur métabolisme
Maladie de Menkes, diabète juvénile, fibrose kystique pancréatique, gangliospasme systémique, maladie de Zellwage, maladie d'Albers-Schönberg.
5. Rétinite pigmentaire héréditaire
Syndrome des Ushers, syndrome de Kesrns-Sayer, syndrome d'Alstrom.
6. Matière grise
Maladie de Battens, malnutrition axonale du nourrisson, maladie de Hallervorden-Spatz.
7. Ataxie cérébelleuse
Atrophie optique de Behr, ataxie de Marie, polyneuropathie héréditaire motrice ou sensorielle, maladie de Charcot-Marie-Tooth, dégénérescence cérébelleuse de type Olive-pons.
8. lésions de la substance blanche primaire
Dégénérescence anormale de la substance blanche, maladie de Krabbers, dégénérescence de la substance blanche caverneuse (Canaran), dégénérescence de la substance blanche du Soudan, maladie de Merzbacher-pelizaeus, syndrome de Cockayne.
9. Maladie démyélinisante
Dégénérescence de la substance blanche surrénalienne, sclérose en plaques.
10. Atrophie optique familiale
Maladie de Leber, atrophie optique infantile (récessive, dominante).
11. Augmentation de la pression intracrânienne
De fausses tumeurs au cerveau, une hémorragie intracrânienne, une sténose du crâne et un aqueduc obstruant l'hydrocéphalie
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Réflexe pupillaire pour l'examen oculaire et temporal de la tomodensitométrie
1. Examen visuel du potentiel évoqué (VEP)
On peut voir que la latence du pic P100 est retardée ou / et que l'amplitude est réduite de manière significative. La VEP peut évaluer objectivement la fonction visuelle et revêt une grande importance pour le diagnostic, le suivi de la maladie et l'évaluation de l'efficacité de l'arthrose.
2. Procédure de contrôle quantitatif du seuil de champ de vision central utilisant une périmétrie automatique commune
Un rétrécissement visible centripète peut parfois indiquer la cause de la maladie, telle qu'une hémianopsie bilatérale doit exclure les lésions visuelles intracrâniennes transversales, ainsi que les grandes taches noires centrales ou paracentrales, ainsi que la neuropathie optique héréditaire de Leber. Ce test peut être utilisé pour évaluer la fonction visuelle et revêt une grande importance pour le diagnostic, le suivi de la maladie et l'évaluation de l'efficacité de l'arthrose.
3. Examen CT ou IRM du crâne ou des yeux
Patients atteints de neuropathie optique visibles et invasifs, lésions visuelles intracrâniennes ou intra-orbitales visibles oppression nerf optique, neuromyélite optique, sclérose en plaques et autres patients présentant des lésions démyélinisantes de la substance blanche du système nerveux central. Ce test peut exclure ou confirmer la neuropathie optique oppressive et invasive et les lésions démyélinisantes dans l'étiologie de l'arthrose.
4. Utilisation de la technologie de test génétique
La détection d'ADN mitochondrial ou de gènes nucléaires par le sang, d'autres liquides corporels ou des cellules montre qu'il existe une mutation du locus correspondant chez le patient atteint d'arthrose provoquée par une neuropathie optique héréditaire, qui peut exclure ou confirmer la neuropathie optique héréditaire dans le diagnostic de diagnostic étiologique de l'arthrose.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1. Neuropathie optique ischémique antérieure et phase aiguë, vascularite du disque optique, papillite du nerf optique, pas de modifications évidentes du fond d'il et de la névrite optique postérieure.
2. La période atrophique doit dabord exclure les lésions de compression intracrânienne et se différencier des autres types génétiques datrophie optique.
3. La maladie doit être différenciée des maladies démyélinisantes telles que la sclérose en plaques et la neuromyélite optique.
