Signe de Babinske automatique positif
introduction
Introduction Le signe de Babinske est un réflexe spinal spécial qui se produit lorsque la moelle épinière perd le contrôle du cortex cérébral. Lorsque l'objet contondant est utilisé pour tracer le pied, le gros orteil est plié en arrière et les quatre orteils sont en forme d'éventail La moelle épinière de l'adulte positif est active sous le contrôle de la région motrice du cortex cérébral. Normalement, cette réflexion est supprimée et ne peut pas être manifestée. Lorsque le système de cône ou le système extrapyramidal est endommagé et que l'inhibition est perdue, le signe de Babinski apparaît. Le signe de Babinski peut être examiné cliniquement pour déterminer la fonction du système pyramidal ou extrapyramidal. Le signe de Babinski est également positif avant que le tractus pyramidal du nourrisson ne soit pas bien développé et que l'adulte soit profondément endormi ou anesthésié. Fréquente dans la dystonie dopa-sensible, il sagit dune maladie héréditaire rare qui apparaît chez lenfant ou ladolescent avec le premier symptôme, une dystonie ou une anomalie de la marche.
Agent pathogène
Cause
La moitié de la maladie est sporadique et la moitié à dominante autosomique, ce qui pourrait être dû à labsence disoenzyme GCHI dans le GTP cyclohydrolase, ce qui entraîne une diminution de la synthèse de la dopamine, principale cause de la DRD. La dystonie réactive est fréquente dans lenfance, avec plus de femmes que dhommes. L'âge d'apparition est généralement de 4 à 8 ans, mais il peut être précoce ou tardif.
Les nourrissons sont moins fréquents chez les nourrissons et sont souvent diagnostiqués à tort comme une paralysie cérébrale ou une paraplégie spastique. Les symptômes de l'apparition de l'adulte sont similaires à ceux de la maladie de Parkinson. Les symptômes initiaux sont souvent des anomalies en fer à cheval et en démarche dues à une faiblesse musculaire des membres inférieurs. Plus tard, la condition s'aggrave progressivement et les membres peuvent être raides, les mouvements sont lents et le visage inexpressif. La moitié des patients ont développé un tremblement intentionnel positionnel de 8-10 Hz (différent du tremblement de repos de 4-5 Hz de la maladie de Parkinson), qui est généralement stable à l'âge adulte. Certains patients bénins ont des difficultés à marcher et à la fatigue l'après-midi, et les stylos d'écriture ont beaucoup de temps pour écrire.
Dans certains cas, les signes de crachats et de Babinski sont positifs chez certains enfants. 75% des enfants atteints de dystonie présentent des modifications intercondyales caractéristiques, c'est-à-dire que lorsque les muscles sont incomplets le matin, la tension musculaire est moins forte et devient progressivement plus grave, ce qui est plus évident au crépuscule. Après la pause du jour, il peut être légèrement amélioré, mais il sintensifie après les activités et le sport.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen neurologique examen du tonus musculaire
1 présente des manifestations cliniques de dystonie, telles que la raideur des membres. Anomalies de la démarche, etc.
2 Symptômes de gravité et de changements évidents dans la journée, légers et lourds le matin, et augmentant après lévénement.
3 examen du système nerveux: force musculaire normale, enfants avec augmentation du tonus musculaire, expectorations positives, signe de Babinski positif.
La réponse au traitement par la lévodopa à faible dose est rapide et a un effet durable.
Le diagnostic repose principalement sur la présentation clinique et la réactivité aux formulations de dopa à faible dose. Les nourrissons ou les adultes présentant des anomalies musculaires de membre apparues inexpliquées, des tremblements et une démarche inhabituels comme premier symptôme, le poids léger le matin comme principale caractéristique clinique, en particulier ceux ayant des antécédents familiaux, doivent être hautement suspectés de cette maladie. Selon les rapports étrangers (Torbjoerna1991), la dose de carbidopa / lévodopa a été augmentée à 25/100 (contenant 100 mg de lévodopa et 100 mg). Carbidopa 25 mg), 3 fois / j est toujours invalide, peut exclure le diagnostic de DRD.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée de la paralysie cérébrale, de la maladie de Parkinson juvénile, des crachats par torsion, de la dégénérescence hépatolenticulaire et de la paraplégie spastique.
1, l'infirmité motrice cérébrale souvent accompagnée d'une augmentation anormale du tonus musculaire et des expectorations, mais souvent accompagnée d'un retard mental, de convulsions et de troubles de l'humeur sans fluctuations ne répondent pas aux préparations de dopa.
2, la maladie de Parkinson juvénile survient rarement chez les enfants de moins de 8 ans. Le test PET montre que la consommation de 18F-dopa a diminué, que les préparations de dopa à long terme doivent augmenter progressivement la dose et sont sujettes aux effets indésirables, à la détérioration de la fin du médicament et à dautres effets indésirables.
3, dégénérescence hépatolenticulaire souvent accompagnée de lésions hépatiques et d'anomalies mentales et mentales, anneau KF visible dans la cornée.
4, un très petit nombre de patients présentant des symptômes et signes initiaux ressemblent à une paraplégie spastique, la réponse spectaculaire de la dopa à faible dose peut être le point d'identification le plus important.
1 présente des manifestations cliniques de dystonie, telles que la raideur des membres. Anomalies de la démarche, etc.
2 Symptômes de gravité et de changements évidents dans la journée, légers et lourds le matin, et augmentant après lévénement.
3 examen du système nerveux: force musculaire normale, enfants avec augmentation du tonus musculaire, expectorations positives, signe de Babinski positif.
La réponse au traitement par la lévodopa à faible dose est rapide et a un effet durable.
Le diagnostic repose principalement sur la présentation clinique et la réactivité aux formulations de dopa à faible dose. Les nourrissons ou les adultes présentant des anomalies musculaires de membre apparues inexpliquées, des tremblements et une démarche inhabituels comme premier symptôme, le poids léger le matin comme principale caractéristique clinique, en particulier ceux ayant des antécédents familiaux, doivent être hautement suspectés de cette maladie. Selon les rapports étrangers (Torbjoerna1991), la dose de carbidopa / lévodopa a été augmentée à 25/100 (contenant 100 mg de lévodopa et 100 mg). Carbidopa 25 mg), 3 fois / j est toujours invalide, peut exclure le diagnostic de DRD.
