Vacuoles de la selle
introduction
Introduction Dans des circonstances normales, la selle et l'hypophyse sont étroitement attachées et il n'y a presque pas de vide. Lorsque divers facteurs pathologiques entraînent une déformation de la selle (défaut de division de la selle), l'élargissement ou l'atrophie de l'hypophyse devient plus petit, le fossé entre la selle centrale de la selle et la glande pituitaire s'élargit, formant un changement semblable à une "cavitation", qui peut être causé par le liquide céphalo-rachidien. L'augmentation transitoire de la pression provoque des passages ouverts entre la sella et la cavité buccale au cours de la période embryonnaire Un petit nombre de patients atteints d'hypopituitarisme peuvent présenter des gonades légères, une hypothyroïdie et une hyperprolactinémie. La fonction de l'hypophyse postérieure est généralement normale, mais un diabète insipide peut survenir chez certains enfants. Les enfants peuvent être associés au syndrome de dysplasie squelettique.
Agent pathogène
Cause
1. Selle primaire vide: la selle primaire vide désigne une intervention chirurgicale autre que la selle, une radiothérapie ou un infarctus pituitaire, mais parce que le trou de selle (c.-à-d. Le trou de l'entonnoir) s'agrandit, ne peut pas être rempli par la tige pituitaire, ce qui entraîne une selle L'espace sous-arachnoïdien est inséré dans la fosse à cheval à travers ce pore. Selon les données de l'autopsie, l'incidence de la selle primaire vide était de 5,5% à 23,5%. La cause de la maladie nest pas complètement définie et peut être liée aux facteurs suivants:
(1) Défauts congénitaux du développement de la selle: sur la base des anomalies du développement de la selle, la pression pulsatile du liquide céphalorachidien dans la selle augmente et, sous l'action continue de cette pression, l'arachnoïde est poussé dans la selle. Cependant, selon de nombreuses données, les personnes normales présentent plus de 20% de défauts de selle ou de dysplasies, mais le syndrome de selle nest pas nécessairement présent, de sorte que le développement défectueux de la selle nest pas le seul facteur à lorigine de la selle vacuolaire.
(2) Une selle vide apparaît après la réduction de l'hypophyse élargie: par exemple, les femmes ont souvent une augmentation de deux à trois fois l'hypophyse au cours de la grossesse, ce qui peut provoquer un trou de selle et un soutien pituitaire, ainsi qu'une récupération de l'hypophyse après la grossesse (en particulier une grossesse multiple) Et en rétrécissant, vous pouvez créer des selles vides. Lhypothyroïdie primitive est soulagée par un retour négatif qui peut augmenter lhypophyse.Après un traitement hormonal substitutif de la thyroïde, le corps de lhypophyse se contracte en raison de linhibition du retour négatif, ce qui peut également provoquer une selle vide. Cependant, selon la littérature, il est rare de voir la situation. Il convient de noter que le prolactinome est une tumeur relativement commune: parfois, après l'application d'agonistes de la dopamine, l'adénome (généralement un adénome de grande taille) se contracte et provoque une selle ou même une apoplexie hypophysaire. Il a également été rapporté dans la littérature que la dégénérescence spontanée de l'adénome géant de la prolactine peut faire pénétrer le troisième ventricule dans la fosse élargie du selle, conduisant à une selle vide, des symptômes d'hypertension intracrânienne soudains, un examen du liquide céphalo-rachidien montrant des anomalies aseptiques de type méningite dignes Sois alerte.
(3) augmentation de la pression intracrânienne: syndrome d'obésité, insuffisance cardiaque congestive chronique, hypertension intracrânienne bénigne (aussi appelée tumeur pseudo-cérébrale), hypertension, hydrocéphalie et autres maladies intracrâniennes, peuvent augmenter la pression sur le liquide céphalo-rachidien, Et le troisième ventricule peut être élargi et l'espace sous-arachnoïdien est comprimé, en particulier en raison du défaut de la selle et de l'élargissement du trou de selle, et il est plus probable que l'espace sous-arachnoïdien soit poussé dans la douille de la selle.
(4) Adhérences arachnoïdiennes dans la région de Sellar et kystes arachnoïdiens sur la selle: de telles lésions arachnoïdiennes peuvent provoquer un drainage local du liquide céphalo-rachidien, même si la pression normale du liquide céphalo-rachidien peut être réduite par l'impact continu de la selle, puis le défaut est ouvert. Après un certain degré d'expectoration, l'espace sous-arachnoïdien et la partie inférieure antérieure du troisième ventricule peuvent être insérés dans la fosse de la selle.
(5) Maladie hypothalamo-hypophysaire: Dans le passé, on pensait que des lésions rares avec apport sanguin hypophysaire et une insuffisance hypophysaire auto-immune causée par une atrophie hypophysaire pouvaient survenir dans le syndrome de la selle. Il nest pas rare non plus que les selles vides dues à lhypothalamo-hypophyse ne soient pas rares chez les adolescents. Cacciari et al. Ont observé 339 enfants et adolescents présentant un déficit en hormone de croissance, un diabète insipide, une insuffisance gonadique secondaire, une puberté retardée, une puberté précoce ou un déficit en hormone pituitaire multiple, dont 10,9% ont été soumis à une imagerie par résonance magnétique. L'examen a confirmé la présence d'une selle vide, ce qui devrait attirer l'attention, afin d'éviter de retarder le diagnostic et le traitement du syndrome de la selle, entraînant une hypofonction hypothalamo-hypophysaire et une déficience visuelle. Plus tard, Bianconicini et al. Ont analysé 71 cas de syndrome de selle vide dans un groupe et ont trouvé que 57 cas (80,2%) avaient des troubles mentaux, tels que l'anxiété ou la dépression accompagnés de troubles du comportement, et que plusieurs patients atteints de maladies hypothalamiques avaient été mis en évidence. Troubles mentaux et obésité. À cette fin, les auteurs ont avancé une hypothèse selon laquelle le syndrome de la selle pourrait être un "nouveau" syndrome hypothalamique. Une série d'hormones et la sécrétion de neurotransmetteurs peuvent être provoquées par la compression de l'espace sous-arachnoïdien ou par le tiraillement de la glande pituitaire et / ou du pédoncule pituitaire. Tels que la leptine, le neuropeptide Y (NPY), les orexines, les peptides dérivés de corticostéroïdes mélanocytes opioïdes (POMC).
(6) Autres: Des cas de syndrome de mucopolysaccharide, de masculinisation, de dysplasie gonadique, dacidose tubulaire rénale, de certaines anomalies chromosomiques et de malformations pointues du doigt (orteil) (syndrome de Carpenter) ont été rapportés dans la littérature. Parfois, il peut coexister avec la selle vide, mais sa relation de cause à effet n'est toujours pas claire. Le syndrome de Kalman (syndrome de Kallmann) peut être compliqué par le syndrome de la selle vide, peut-être dû au fait que la maladie présente une anomalie au niveau de la ligne médiane du cerveau. Une dysplasie sinusale sinusale peut être le fondement pathologique de la selle vide.
2. Selle vide secondaire: une selle vide secondaire désigne généralement la tumeur provoquée par une intervention chirurgicale ou une radiothérapie sur la selle, en particulier lorsqu'elle est accompagnée d'une augmentation de la pression intracrânienne, qu'elle soit accompagnée d'une hydrocéphalie, Syndrome de selle sexuelle. De plus, les tumeurs intra-selles, en particulier les adénomes hypophysaires, sont dégénérées et nécrotiques. Un vide est formé dans la selle et l'espace sous-arachnoïdien est tiré en raison de l'adhésion locale de la selle due à une inflammation dans la région. Les modifications kystiques de la selle ou les selles se développent vers le haut, détruisant la selle, communiquant avec l'espace sous-arachnoïdien, peuvent également provoquer une selle vide. Une selle vide secondaire est plus susceptible d'être compliquée par une insuffisance hypophysaire et il est facile de traiter le nerf optique en postopératoire en raison de la contraction de la cicatrice et de provoquer une anomalie du champ visuel ou une perturbation visuelle due à la contraction de la cicatrice. L'examen, si le syndrome de selle vide est confirmé, permet d'éviter un traitement inapproprié.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen EEG de la TDM cérébrale
1. Examen aux rayons X: film simple et film de couche corporelle Sella: les modifications morphologiques typiques représentaient 75%, telles que:
(1) Déformation: la position latérale montre que le sella est élargi et que, lorsque le sinus sphénoïdal est dysplasique, la profondeur de la selle est élargie et ovale. Lorsque le sinus sphénoïdal se développe bien, la selle sagrandit en un rectangle. La position positive montre que le bas de la selle est uniformément symétrique et concave.
(2) Modifications de la qualité de l'os sur le plancher de la selle: Sur la position latérale, l'uniformité de l'os du bas de la selle est épaissie dans la selle vide et l'os du bas de la selle est plus fin dans l'adénome pituitaire.
2. Cérébroencéphalographie (PEG): indique qu'il y a du gaz dans la selle et que parfois l'hypophyse est en forme de croissant et est poussée dans la partie inférieure de la selle.
3. Angiographie carotidienne: le fait de ne pas montrer l'expansion de la tumeur de selle existante jusqu'à la selle permet de nier la présence d'adénome hypophysaire.
4. Angiographie isotopique du pool cérébral: seules les personnes souffrant de rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien doivent effectuer ce test.
5. Scanner et imagerie par résonance magnétique: L'imagerie par résonance magnétique ou coronale à haute résolution peut permettre un diagnostic rapide et non invasif. L'image typique montre que la selle est agrandie, que l'hypophyse est atrophiée et qu'elle est remplacée par le même liquide céphalo-rachidien de faible densité que la selle supérieure. Si un scanner coronaire direct à contraste amélioré est utilisé, aucune amélioration n'est visible. Dans les cas graves, l'hypophyse est fortement comprimée et est flanquée aux postérieurs et postérieurs, et la tige hypophysaire peut atteindre le bas de la selle pour former un "funnipotrum" caractéristique.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel de la vacuole à cheval:
1. Déformation de Sella: la selle vide est lespace sous-arachnoïdien inséré dans la selle à partir de la jonction entre la selle et la tige pituitaire.Le liquide crânien est rempli, ce qui la fait sétendre et se déformer, et lhypophyse est comprimée et aplatie. Le syndrome de selle vide (ESS) désigne les syndromes dans lesquels la selle est agrandie et le tissu hypophysaire pressé, comprenant maux de tête, déficience visuelle, rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien, dysfonctionnement du système endocrinien, hypertension et obésité.
2, la croissance et l'absorption de la sella: plus fréquents dans les tumeurs hypophysaires, le craniopharyngiome, le méningiome, l'adénocarcinome hypophysaire et l'augmentation de la pression intracrânienne causées par diverses raisons.
