court-circuit artério-veineux
introduction
Introduction La cause de l'épilepsie chez les patients atteints de malformation artério-veineuse est la suivante: le court-circuit artérioveineux rend le cerveau ischémique, adjacent aux modifications gliales du tissu cérébral, et l'effet allumeur des malformations temporales et artérioveineuses. La malformation artério-veineuse cérébrale est un trouble congénital formé par l'angiogenèse cérébrale au cours du développement embryonnaire. La cause sous-jacente de la maladie est le manque de structure capillaire entre les artères et les veines dans la lésion de MAV: le sang artériel sécoule directement dans la veine et la résistance au flux sanguin est soudainement réduite, ce qui entraîne une diminution de la pression artérielle cérébrale régionale et une augmentation de la pression veineuse cérébrale, ce qui entraîne une série dhémodynamiques. Troubles et processus physiopathologiques.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
La malformation artério-veineuse cérébrale est un trouble congénital formé par l'angiogenèse cérébrale au cours du développement embryonnaire. On pense généralement qu'il se produit entre le 45e et le 60e jour de l'embryon. À la 4e semaine de l'embryon, le réseau vasculaire primordial commence à se former et la circulation sanguine initiale apparaît dans le cerveau d'origine. Les vaisseaux sanguins originaux se différencient ensuite en artères, veines et capillaires. Au début de la période embryonnaire, les artères et les veines d'origine communiquent entre elles, puis, en raison d'une dysplasie capillaire locale, les artères et les veines restent en communication directe. Comme il nya pas de résistance aux capillaires normaux, le sang coule directement de la artère dans la veine, ce qui provoque une expansion de la veine due à une pression accrue. La masse vasculaire anormale, la paroi affaiblie des vaisseaux sanguins se dilatent en forme de sac et il nya pas de capillaire entre lartère cérébrale interne et la veine, qui communique directement pour former un certain nombre de voies sacrées. Le sang s'écoule de l'artère d'approvisionnement en sang dans le groupe vasculaire malformé, passe à travers le tractus sacré dans la veine, puis converge vers 1 en plusieurs veines de drainage, puis quitte la masse vasculaire et se dirige vers le sinus. En raison de l'absence de structure capillaire, une série de modifications de l'hémodynamique cérébrale se produit et les signes et symptômes cliniques correspondants apparaissent.
(deux) pathogenèse
La MAV débute souvent par des symptômes d'hémorragie intracrânienne et de vol de cerveau. La cause sous-jacente de la maladie est le manque de structure capillaire entre les artères et les veines dans la lésion de MAV: le sang artériel sécoule directement dans la veine et la résistance au flux sanguin est soudainement réduite, ce qui entraîne une diminution de la pression artérielle cérébrale régionale et une augmentation de la pression veineuse cérébrale, ce qui entraîne une série dhémodynamiques. Troubles et processus physiopathologiques.
1. Saignements: divers facteurs peuvent causer une hémorragie intracrânienne:
(1) Le sang dun flux important fausse lexpansion artérielle de la structure de paroi anormale, la paroi des vaisseaux sanguins est encore endommagée et détruite et la rupture locale saigne une fois que la pression du flux sanguin ne peut pas être supportée.
(2) rupture et saignement d'un anévrisme lié à une MAV, avec un taux de saignement lésionnel anévrismal de 90% à 100%.
(3) Un flux sanguin important pénètre dans la veine de drainage de la masse vasculaire mal formée et la veine plus mince du mur est localement élargie pour prendre une forme semblable à un sac ou à une tumeur, qui est sujette à la rupture et au saignement.
(4) Puisqu'une grande quantité de sang traverse la fistule artérioveineuse dans le MAV, l'artère est injectée rapidement dans la veine et la pression artérielle cérébrale locale chute, ce qui entraîne une perfusion normale du tissu cérébral autour de la lésion, le sang artériel se déversant dans la région du MAV et le sang vole. "Phénomène. Ischémie à long terme, les petites artères de la région environnante sont en expansion et la structure de la paroi change en conséquence. Dans certains cas, comme une augmentation soudaine de la pression artérielle systémique, ce vaisseau sanguin dilaté peut également présenter une rupture hémorragique.
La taille du MAV est liée au risque de saignement. On pense généralement que l'emplacement du petit MAV a également une certaine relation avec la tendance au saignement. Les lésions des lésions profondes telles que les ventricules, les ventricules, les noyaux gris centraux, le thalamus et l'insula sont plus élevées que celles de la MAV de l'hémisphère, jusqu'à 1,5 fois, en particulier dans les ventricules et les ventricules. La raison en est peut-être que les lésions profondes sont généralement petites, que lartère dapprovisionnement en sang est courte, que le calibre est petit, que la pression artérielle est élevée et que le MAV se brise facilement. Dans le même temps, la veine de drainage de la MAV profonde est souvent une veine profonde. Il existe de nombreuses possibilités de sténose dans les veines profondes, pouvant conduire à une hypertension veineuse, pouvant provoquer une rupture des veines ou des masses de MAV, en particulier celles avec un drainage veineux profond. Les MAV situées dans les ventricules ou ventricules, en raison du manque de soutien autour du tissu cérébral, sont également sujettes aux saignements, souvent aux hémorragies intraventriculaires.
2. Cerveau vole du sang: La gamme d'ischémie cérébrale causée par le vol de sang est plus large que la gamme de masse vasculaire déformée, et les symptômes et signes qui en résultent sont également plus étendus que les modifications fonctionnelles correspondantes dans la région de la lésion. La gravité du vol de sang est liée à la taille du MAV. Plus la masse vasculaire malformée est importante, plus le volume de sang volé est important et plus le degré d'ischémie cérébrale est élevé. Les petites MAV volent de petites quantités de sang, l'ischémie cérébrale est légère et ne provoque pas d'ischémie sans symptômes cliniques. L'ischémie sévère peut causer l'épilepsie ou une attaque ischémique transitoire ou un déficit neurologique progressif. Tels que somatosensoriel ou hémiplégie.
3. Hyperperfusion cérébrale: une grande quantité de sang volé par le cerveau provoque lélargissement des vaisseaux sanguins dans les tissus cérébraux adjacents, de manière à obtenir plus de flux sanguin pour alimenter les tissus cérébraux, de sorte que la paroi artérielle longtemps dilatée saffaiblisse progressivement La fonction de réglage automatique disparaît, le seuil supérieur est abaissé et même l'état. Une fois que la pression de perfusion cérébrale dépasse la limite supérieure du seuil d'autorégulation vasculaire cérébrale, les artères présentant un dysfonctionnement autorégulateur ne se contractent pas mais se dilatent de manière aiguë, et le débit sanguin cérébral augmente de manière linéaire avec la pression de perfusion, c'est-à-dire qu'il se produit une hyperperfusion cérébrale. Lorsque la pression veineuse locale augmente, le flux sanguin veineux dans le tissu cérébral environnant est bloqué et une série de phénomènes tels que gonflement du cerveau, dème cérébral, augmentation de la pression intracrânienne, et de graves saignements et saignements se produisent soudainement. En particulier dans le cas de MAV à grand débit de type élevé (diamètre maximal> 6 cm), il est très facile de se produire. Selon les rapports, l'incidence de l'hyperperfusion cérébrale est de 1% à 3% après une MAV de grande et moyenne taille et de 12% à 21% pour une MAV géante, le taux d'invalidité et de mortalité pouvant atteindre 54%. Ce phénomène peut également se produire dans le traitement interventionnel intravasculaire des MAV et constitue le risque le plus grave pouvant survenir pendant le traitement des MAV.
AI-Rodhan (1993) a présenté une autre explication à l'dème cérébral et aux saignements veineux résiduels après une MAV, qui seraient dus à une sténose de la souche, à une thrombose ou à une embolie de la veine de drainage après résection de la MAV, ainsi qu'à une obstruction du tissu cérébral environnant par le retour veineux. À. Congestion occlusive veineuse
4. Augmentation de la pression intracrânienne: La MAV en elle-même n'a pas d'effet de masse, mais de nombreux patients présentent des signes d'augmentation de la pression intracrânienne. D'une part, le sang artériel pénètre directement dans la veine du MAV, entraînant une augmentation de la pression veineuse cérébrale, obstruant le retour veineux du tissu cérébral environnant, entraînant une congestion à long terme et un dème du tissu cérébral, ainsi qu'une augmentation de la pression intracrânienne; d'autre part, les patients souffrant de MAV sont souvent accompagnés d'hydrocéphalie L'hydrocéphalie peut être causée par le drainage de veines profondes dans les lésions cérébrales profondes, l'élargissement en tumeurs veineuses sphériques ou une hémorragie intraventriculaire pour bloquer la voie de circulation du liquide céphalorachidien ou une hypertension veineuse cérébrale affectant l'absorption ou le saignement du liquide céphalo-rachidien menant à un espace sous-arachnoïdien partiel. Le blocage de l'occlusion ou des granules d'arachnoïde réduit l'absorption du liquide céphalo-rachidien, ce qui peut provoquer une hydrocéphalie obstructive ou de la circulation. D'autre part, les hématomes intracérébraux provoqués par une hémorragie et un dème cérébral autour de l'hématome sont également des causes importantes d'augmentation de la pression intracrânienne.
Pathologie
La MAV cérébrale peut survenir n'importe où dans le cerveau. 80% à 90% sont situés sur l'écran, le haut de l'hémisphère cérébral, en particulier la zone d'alimentation de l'artère cérébrale, la surface externe du lobe temporal est la plus courante, suivi de la zone de distribution de l'artère cérébrale frontale et de la face interne du cerveau, ainsi que d'autres parties du lobe occipital. Les noyaux gris centraux, le thalamus, le cervelet, le tronc cérébral, le corps calleux et les ventricules sont moins courants. La plupart des lésions supratentorielles sont fournies par l'artère cérébrale moyenne ou l'artère cérébrale antérieure, tandis que l'artère sous-MAV est fournie par l'artère cérébelleuse supérieure ou le cervelet inférieur antérieur ou postérieur. Il n'y a généralement qu'une artère d'approvisionnement en sang et deux ou trois veines d'approvisionnement en sang, la veine de reflux étant généralement une et parfois deux. L'artère sanguine et la veine de reflux sont beaucoup plus épaisses, ce qui est 1 à plusieurs fois plus grandes que les mouvements et les veines normaux. Selon les statistiques, l'artère cérébrale moyenne représente 60% de la circulation sanguine, la branche de l'artère cérébrale antérieure 20% et l'approvisionnement combiné de l'artère cérébrale moyenne et de l'artère cérébrale antérieure représente 10%. L'artère choroïdienne et la branche de l'artère vertébrale-basale sont rares et la branche de la tête du postérieur 2% ou plus. La veine de reflux est divisée en le sinus sagittal, la grande veine cérébrale, le plexus veineux parasagittal, le sinus sinus, le sinus transverse, le sinus droit et le sinus supérieur. Depuis que les vaisseaux sanguins cérébraux embryonnaires se développent pour la première fois dans la pie-mère, la malformation artérioveineuse est souvent située à la surface du cerveau et peut également se situer dans les sulques ou dans les tissus profonds du cerveau. La malformation artério-veineuse cérébrale typique est conique, le fond du cône est à la surface du cerveau, la pointe du cône est dirigée vers le ventricule, profondément dans la paroi du ventricule, et certaines s'étendent dans le ventricule et se connectent au plexus choroïde du ventricule latéral. Quelques malformations artério-veineuses sont sphériques, allongées ou irrégulières, avec des bords irréguliers.
La taille de la masse vasculaire déformée varie et la disparité est très grande. La petite ne peut être vue que sous un examen minutieux. L'angiographie cérébrale ne peut pas être affichée. Elle ne peut être trouvée que lors de l'examen pathologique postopératoire, et même certains examens pathologiques de routine sont difficiles à trouver. Les grosses lésions peuvent atteindre plus de 8 ~ 10 cm de diamètre, ce qui peut toucher plus de deux lobes, représentant 1/3 ~ 1/2 de l'hémisphère cérébral ou largement réparties dans un côté, un cerveau bilatéral ou un hémisphère cérébelleux. Les vaisseaux sanguins déformés dans la lésion sont enchevêtrés dans une masse et le diamètre du vaisseau sanguin est différent, parfois petit, parfois extrêmement dilaté, tordu ou même le trait de la courbe est en spirale ou arrondi. Différentes tailles de capillaires artérioveineux sont entrelacées. En attendant, le tissu cérébral peut être mélangé.
Au microscope, les malformations artério-veineuses se caractérisent par des artères et des veines de tailles et de sens différents: la lumière est dilatée, l'hyperplasie intima des artères de la paroi est hypertrophique et certaines d'entre elles font saillie dans la lumière, tandis que la couche élastique interne est extrêmement faible ou même absente. La couche intermédiaire n'est pas épaisse. La plaque d'athérosclérose et le caillot de sang mécanisé peuvent être fixés à la paroi artérielle, et certaines des lumières sont partiellement bloquées et certaines sont de type anévrismal. Les veines présentent souvent des modifications fibreuses ou vitreuses, un épaississement et parfois une calcification. Mais les artères et les veines sont souvent difficiles à distinguer. Il y a un dépôt d'hémosidérine autour des vaisseaux sanguins malformés et le tissu cérébral est nécrotique de manière variable entre les vaisseaux sanguins.
Comme il nya pas de capillaires entre les artères et les veines de malformations artérioveineuses, le sang coule directement dans la veine à travers lartère, le manque de résistance vasculaire, le débit sanguin local augmente et la vitesse de circulation sanguine augmente. Ce flux sanguin change, provoquant beaucoup de phénomène de "vol de sang par le cerveau". Comme le sang artériel coule directement dans la veine, la pression intra-artérielle est fortement réduite et la pression intra-artérielle de l'irrigation sanguine est réduite de 4% de la pression artérielle normale à 45,1% à 61,8%, et la pression veineuse augmente, entraînant un retour veineux dans la plage de la lésion. Obstruction et cause de la colère et de la distorsion veineuses. La diminution de la pression artérielle et le phénomène d '"ischémie cérébrale" entraînent la perte de l'autorégulation artérielle, amenant les artères à se dilater pour compenser le manque d'apport de sang au cerveau distal. L'impact du flux sanguin dans les artères provoque la formation d'anévrismes, ainsi que la colère et la distorsion à long terme des veines, formant une grande tumeur veineuse. Ce sont tous des facteurs responsables de la rupture des malformations artérioveineuses. Le débit sanguin dans la veine est accéléré, la paroi des vaisseaux sanguins est épaissie et la veine contient du sang artériel.La veine est rouge vif pendant la chirurgie, ce qui est difficile à distinguer de l'artère. C'est ce qu'on appelle l'artérialisation de la veine. Avec l'expansion des artères et des veines, la quantité de sang volé augmente et la gamme de lésions s'élargit progressivement.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen cérébral par angiographie cérébrale
Histoire
Les jeunes gens ont des antécédents d'hémorragie subarachnoïdienne spontanée ou intracérébrale. En cas de maux de tête, de convulsions et de faiblesse d'un membre, la maladie doit être suspectée. Elle est souvent soudaine et incitative.
2. examen physique
Les saignements doivent être vérifiés pour rechercher des signes d'irritation méningée, avec ou sans murmures intracrâniens et des signes de déficit neurologique dû au vol de sang.
3. Ponction lombaire
Mesurer la pression intracrânienne, savoir si le liquide céphalo-rachidien est sanglant et compter les globules rouges.
4. CT tête
On peut voir la zone de densité mixte locale et, après le rehaussement, la zone de rehaussement irrégulière et la vasodilatation dilatée, ainsi que les modifications secondaires telles que lhématome et latrophie locale de latrophie cérébrale.
5. IRM ou ARM du crâne
On peut voir qu'il n'y a pas de distorsion du signal dans la région de la lésion et que l'ARM est visible dans l'artère d'approvisionnement en sang, le groupe vasculaire malformé et la veine de drainage.
6. Échographie transcrânienne
La vitesse du flux sanguin de l'aorte dans la zone d'approvisionnement en sang a augmenté et l'indice de pulsation a diminué.
7. Angiographie sélective du cerveau entier
Vous pouvez comprendre l'emplacement de la malformation artério-veineuse cérébrale, de l'artère d'approvisionnement en sang, de la taille de la masse vasculaire déformée et de la veine de drainage pour comprendre si elle s'accompagne d'anévrisme, d'une tumeur veineuse, d'une fistule artérioveineuse et d'un vol de cerveau. Si nécessaire, ajoutez une angiographie de l'artère carotide externe pour vérifier si une artère carotide externe participe à l'irrigation sanguine.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Les malformations artério-veineuses cérébrales doivent être différenciées des autres malformations cérébrovasculaires, maladie de Moyamoya, épilepsie primaire, anévrismes intracrâniens.
Hémangiome caverneux cérébral
C'est également l'une des causes courantes d'hémorragie sous-arachnoïdienne répétée chez les jeunes. Les patients ne présentent souvent aucun symptôme clinique évident avant le saignement. L'angiographie cérébrale est souvent une masse vasculaire négative ou pathologique, mais on ne voit pas d'artère sanguine épaissie ni de veine drainante dilatée. La tomodensitométrie simple peut être exprimée comme une zone de faible densité en nid d'abeille et les lésions sont légèrement renforcées après amélioration. Mais au final, résection chirurgicale et examen pathologique sont nécessaires pour distinguer des malformations artérioveineuses.
2. Épilepsie primaire
L'épilepsie est souvent associée à des malformations artério-cérébrales cérébrales, et les malformations artérioveineuses de la thrombose sont plus susceptibles de provoquer des crises épileptiques insolubles.A l'heure actuelle, l'angiographie cérébrale n'est pas souvent développée, elle est donc souvent diagnostiquée à tort comme une épilepsie. Cependant, l'épilepsie primaire est fréquente chez les enfants.Pour les jeunes souffrant d'épilepsie et d'hémorragie sous-arachnoïdienne ou d'épilepsie après une hémorragie sous-arachnoïdienne, une malformation artérioveineuse doit être envisagée. De plus, en plus de l'épilepsie chez les patients atteints de malformations artérioveineuses, il existe d'autres signes et symptômes, tels que maux de tête, hémiparésie progressive, ataxie, déficience visuelle. Les tomodensitogrammes aident à différencier le diagnostic.
3. Anévrismes cérébraux
Il s'agit de la cause la plus fréquente d'hémorragie méningée. L'âge d'apparition est environ 20 ans plus vieux que celui de malformation artérioveineuse cérébrale, c'est-à-dire qu'il est plus fréquent chez les 40 à 50 ans et plus fréquent chez les femmes. Les patients ont souvent des antécédents dhypertension et dartériosclérose. Les convulsions sont rares et la paralysie du nerf oculomoteur est plus fréquente. Selon l'angiographie cérébrale n'est pas difficile à identifier.
4. Malformations vasculaires veineuses
Saignements moins fréquents, parfois rompus, provoqués par une hémorragie méningée, et augmentation de la pression intracrânienne. En angiographie cérébrale, il nya pas dapparence vasculaire anormale évidente: il nya parfois quune grande veine avec quelques branches drainantes. Le scanner a montré une zone de faible densité, et le scanner amélioré a montré des lésions améliorées.
5. maladie de Moyamoya
La maladie est plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes, chez les enfants dont la principale manifestation est une ischémie cérébrale et chez les adultes, le symptôme principal est une hémorragie intracrânienne. Le diagnostic différentiel clair dépend de l'angiographie cérébrale. L'angiographie cérébrale de la maladie de Moyamoya est caractérisée par une sténose ou une occlusion de l'artère carotide interne, et il existe des grappes vasculaires anormales semblables à des nuages et minces à la base du cerveau.
6. Tumeurs cérébrales riches en sang
Les malformations artério-veineuses cérébrales doivent encore être différenciées des gliomes, métastases, méningiomes et hémangioblastomes riches en sang. Comme ces tumeurs sont riches en sang, l'angiographie cérébrale montre un trafic entre les artères et les veines et les veines précoces, ce qui est confondu avec les malformations artérioveineuses cérébrales. Cependant, en fonction de l'âge d'apparition, des antécédents médicaux, de l'évolution de la maladie, des symptômes et des signes cliniques, etc., le scanner peut aider à identifier le diagnostic différentiel.
