Il peut y avoir des étiquettes cutanées sur le sacrum, formant une queue
introduction
Introduction La peau anormale de la région lombo-sacrée est la manifestation clinique du syndrome du cordon attaché: chaque nourrisson peut avoir une fistule cutanée et former une queue. Le syndrome de la corde attachée (TCS) est un syndrome dans lequel une moelle épinière ou un cône est tiré en raison de diverses causes congénitales et acquises, entraînant une série de dysfonctionnements et de malformations neurologiques. Parce que la moelle épinière est tirée plus souvent dans la moelle lombo-sacrée et que le cône est anormalement bas, on l'appelle aussi la moelle épinière inférieure. Le syndrome de la corde attachée est plus fréquent chez les nouveau-nés et les enfants et est rare chez les adultes, avec plus de femmes que d'hommes.
Agent pathogène
Cause
1. Dysplasie spinale congénitale variée
Tels que la méningocèle, la fissure de la moelle épinière, la méningocèle de la colonne vertébrale, etc. en raison de l'insuffisance de l'extrémité du tube neural. La plupart des cas après la naissance ont été réparés en quelques jours afin de réparer le plus possible le tissu nerveux anormal.Il est important de prévenir les fuites de liquide céphalo-rachidien, mais après reconstruction du tube dural rachidien. L'adhésion produite au cours du processus de cicatrisation provoque la fixation à l'extrémité de la moelle épinière.
2. Lipome de la moelle épinière et lipome dural et extrahépatique
Elle est causée par la séparation prématurée de l'ectoderme neuroectodermique et épidermique et les adipocytes des feuilles mésodermiques pénètrent dans les feuilles neuroectodermiques non encore bloquées. Le tissu adipeux peut pénétrer au centre de la moelle épinière ou être relié au tissu adipeux sous-cutané par un arc vertébral distinct pour fixer le cône de la moelle épinière. De plus, les cas survenus après la petite enfance sont liés à l'inflammation de la graisse existant dans l'espace sous-arachnoïdien, entraînant une fibrose autour des racines nerveuses et des adhérences causées par l'attache.
3. sinus latent
Ce sont les ectodermes neuroectodermiques et épidermiques qui ne sont pas bien différenciés, et le tissu en forme de cordon localement formé de la peau à travers la colonne vertébrale sous-cutanée, provoquant un attachement au cône vertébral. Il peut également être proliféré par le tissu de la paroi du sinus latent pour produire des kystes dermoïdes, des kystes épidermoïdes et des tératomes, qui peuvent entourer ou tirer les nerfs de la colonne vertébrale et causer un attachement.
4. Fissure longitudinale de la moelle épinière
On pense que le mécanisme de l'apparition de fissures longitudinales de la moelle épinière est dû à des anomalies autres que les nerfs, c'est-à-dire aux anomalies du développement de la vertèbre, mais également à une anomalie des nerfs et, ultérieurement, au développement de la vertèbre. La moelle épinière est séparée de la gauche et de la droite par un tube dural à la fois fendu et fendu. Cest-à-dire de type I: double capsule de type gélatine double colonne dure, cest-à-dire que la moelle épinière se trouve dans la fissure longitudinale, complètement séparée par des fibres, du cartilage ou des ostéophytes, divisée en deux, chacune avec sa dure-mère et son arachnoïde, partition de la moelle épinière. Tirant, provoquant des symptômes. Type II: type de colonne vertébrale double de la colonne vertébrale commune, les méninges dans la fissure longitudinale, séparées par un septum de fibres, en 2 parties, mais il existe une dure-mère et un arachnoïde communs, généralement aucun symptôme clinique.
5. La fin de la tension
Cela est dû au processus de dégénérescence de l'extrémité terminale de la moelle épinière, qui dégénère pour former un filament terminal, ce qui fait que le filament terminal est plus épais que le filament terminal normal et que la partie restante entraîne le cordon attaché.
6. Kyste intestinal neurogène
Le soi-disant kyste intestinal neurogène est un état dans lequel la marge mésentérique de l'intestin et le tissu situé en avant de la colonne vertébrale forment un trafic en raison du brevet de l'entaille de la moelle épinière. Selon le degré de persistance du canal artériel et de la communication, il peut y avoir des manifestations de défauts osseux associés à la colonne vertébrale antérieure, appelées fistule intestinale et kyste intestinal à l'intérieur et à l'extérieur du canal rachidien.
7. Les complications postopératoires telles que le sulcus lombo-sacré
Certains chercheurs estiment que cela peut représenter 10% à 20% de tous les cas de chirurgie.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen radiographique de la mammographie de la vessie
1. IRM
C'est la meilleure méthode de diagnostic du syndrome du cordon attaché. Il peut non seulement trouver le conus spinal bas, mais aussi clairement causer la cause du syndrome du cordon attaché.
2. Angiographie CT
La myélographie TDM peut montrer la relation entre lipome, cône spinal, cauda equina et dure-mère, ce qui peut guider le développement de l'approche chirurgicale. De plus, la tomodensitométrie peut montrer des déformations du squelette, du spina bifida, des tumeurs intra-rachidiennes, etc. Cependant, la sensibilité et la fiabilité du diagnostic par scanner du syndrome du cordon attaché ne sont pas aussi bonnes que celles de l'IRM. L'angiographie vertébrale par scanner est également un examen invasif, raison pour laquelle le diagnostic par IRM suffit. L'IRM et la tomodensitométrie ayant leurs propres avantages et inconvénients, il convient de combiner l'angiographie par IRM et la tomodensitométrie au diagnostic du syndrome complexe du cordon attaché ou de l'IRM.
3. film radiographique
L'angiographie par tomodensitométrie (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) étant devenues les méthodes de diagnostic principales de cette maladie, le film standard à rayons X et l'angiographie classique du canal rachidien ont été rarement utilisés. Lexamen radiologique en pellicule standard est utilisé uniquement pour comprendre la présence dune scoliose et le positionnement préopératoire du corps vertébral.
4. Examen neurophysiologique
Il peut être utilisé comme moyen de diagnostiquer le syndrome du cordon attaché et de juger de la récupération de la fonction neurologique postopératoire. Hanson et ses collaborateurs ont mesuré les manifestations électrophysiologiques des réflexes tendineux chez des patients atteints du syndrome du cordon attaché et ont découvert que le raccourcissement de la latence du réflexe sacré était l'une des caractéristiques électrophysiologiques du syndrome du cordon attaché. Boor mesuré les SSEP dans le nerf tibial postérieur chez des patients atteints du syndrome de cordon secondaire attaché et a constaté que les SSEP étaient diminuées ou négatives.Après réopération, les SSEP du nerf tibial postérieur ont augmenté, confirmant la récupération de la fonction neurologique après libération de la soie.
5.B Ultra
Pour les patients âgés de moins de 1 an, la structure postérieure du canal rachidien n'étant pas complètement mature et ossifiée, une échographie-B peut montrer le cône de la moelle épinière et elle peut être jugée en fonction de la pulsation de la moelle épinière.
6. Test de fonctionnement de la vessie
Comprend la mesure de la pression intravésicale, la cystoscopie et lélectromyographie du sphincter urétral. Les patients atteints du syndrome du cordon attaché peuvent présenter des anomalies telles qu'une ataxie sphincter-détruseur, une pression intra-vésicale élevée (expectorations) ou une diminution (hypotonique) et des modifications du volume résiduel d'urine de la vessie. Les tests de fonctionnement de la vessie préopératoires et postopératoires sont utiles pour déterminer l'effet curatif.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Le syndrome de la corde attachée doit être différencié de la hernie discale lombaire, de la tension musculaire lombaire, de la myalgie et des tumeurs de la moelle épinière. Les adultes doivent également être différenciés de la sténose spinale. La tomodensitométrie et l'IRM peuvent aider à confirmer le diagnostic.
