tumore congenito
Introduzione
Introduzione ai tumori congeniti I tumori congeniti possono essere suddivisi in craniofaringioma, tumori epitelioidi e tumori a cellule germinali, di cui il craniofaringioma è il tumore intracranico congenito più comune. Esistono molti nomi diversi a seconda della posizione e delle caratteristiche istologiche del tumore, come cisti da sella, tumori epiteliali, cisti epiteliali, epitelioma squamoso, tumori dello smalto e tumori dello smalto ipofisario. Tumori epitelioidi e tumori della pelle (cisti dermoidi) hanno origine da epiteliomi embrionali che rimangono nel cervello. I tumori epitelioidi contengono solo componenti ectodermici I tumori simili alla pelle contengono due componenti dello strato germinale, l'ectoderma e il mesoderma, mentre il teratoma contiene tre componenti dello strato germinale. I tumori della pelle e i teratomi sono rari: i tumori a cellule germinali sono anche noti come teratomi atipici e venivano chiamati tumori pineale. I tumori si verificano da cellule embrionali, non da cellule parenchimali pineali. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atassia, epilessia
Patogeno
Eziologia del tumore congenito
I tumori epitelioidi e i tumori simili alla pelle (cisti dermoidi) provengono da epiteliomi embrionali che rimangono nel cervello, i tumori epitelioidi contengono solo componenti ectodermici e tumori simili alla pelle contengono ectoderma e mesoderma. I tumori contengono tre componenti dello strato germinale, i tumori della pelle e i teratomi sono rari, i tumori delle cellule germinali sono anche noti come teratomi atipici, che un tempo si chiamavano tumori pineali, i tumori provengono da cellule embrionali, non da parenchima pineale. le cellule.
Prevenzione
Prevenzione del tumore congenito
Dopo l'operazione, il campo visivo deve essere valutato per comprendere i cambiamenti intracranici dopo l'intervento chirurgico. Generalmente, le condizioni mentali postoperatorie del paziente sono buone. Se il campo visivo è inferiore rispetto a prima dell'intervento chirurgico, di solito è causato da un danno chirurgico; se improvvisamente Cambiamenti sessuali, considera se c'è sanguinamento nel cervello, informa il medico in tempo e fai un trattamento.
Complicazione
Complicanze del tumore congenito Complicanze, atassia, epilessia
Le complicanze di questa malattia sono complesse e diverse, principalmente a seconda della posizione del tumore, manifestata come sindrome del corno cerebrale cerebellare, diminuzione della sensazione facciale, atrofia dei muscoli masticatori, tumore dell'emisfero cerebrale spesso ha convulsioni, sintomi mentali ed emiparesi; cervelletto I tumori presentano una serie di sintomi cerebellari come l'atassia e sotto l'occipitale possono essere presenti anche singoli seni occipitali.
Sintomo
Sintomi tumorali congeniti Sintomi comuni Dolore neuropatico Capogiri Atrofia del nervo ottico gigante Edema papillato ottico Perdita precoce dell'udito Compromissione della vista Tremore del bulbo oculare Aumento della pressione intracranica
a) craniofaringioma
È un tumore intracranico relativamente comune, che rappresenta dal 5,1% al 6,5% dei tumori intracranici, rappresenta il 60% dei tumori congeniti, rappresenta il 30% dei tumori nell'area della sella e il primo nei bambini con tumori dell'area della sella. Il secondo nel tumore del sellar è secondo solo al tumore dell'ipofisi, è più comune negli uomini, il rapporto tra maschi e femmine è di circa 2: 1, può verificarsi a qualsiasi età ed è più comune tra i giovani e i bambini. Circa il 55% e 5 anni, circa il 55%, 80% Quanto sopra ha meno di 40 anni.
(due) tumore epitelioide
I sintomi sono per lo più lenti a svilupparsi, che vanno dai sintomi alla terapia per diversi decenni.In media, circa 5 anni, i sintomi e i segni dei tumori in varie parti sono i seguenti:
(1) Tumore del ganglio cerebellare: il primo sintomo è la nevralgia del trigemino, pari a 2/3, e la manifestazione tardiva è la sindrome del corno cerebrale cerebellare.
(2) Tumore della fossa cranica media: manifestato principalmente come sintomi di danno al nervo trigemino, diminuzione della sensazione facciale comune, atrofia muscolare masticatoria debole.
(3) Tumori nel parenchima cerebrale: in base alla posizione del tumore, si verificano i sintomi corrispondenti: i tumori dell'emisfero cerebrale presentano spesso convulsioni, sintomi mentali ed emiparesi, i tumori cerebellari spesso presentano atassia e altri sintomi cerebellari. Seno di pelliccia.
(4) tumore del ventricolo: primo mal di testa asintomatico o solo lieve e vertigini, quando il tumore cresce la circolazione del liquido cerebrospinale ostruita, c'è un aumento dei sintomi della pressione intracranica, quando invade il tessuto cerebrale circostante, possono esserci sintomi cerebrali adiacenti.
(5) Cancro nella regione del sellar: le prime manifestazioni sono principalmente la perdita della vista a sviluppo lento, che può causare atrofia ottica nel tempo.
(6) Tumore epidurale: proviene dalla barriera del cranio e la massa del cuoio capelluto può essere vista nella crescita esterna.Quando il tumore cresce, la pressione intracranica può essere aumentata e la maggior parte delle lesioni non è limitata.
(3) Tumore a cellule germinali
Il decorso della malattia è breve, dall'inizio alla breve visita per 10 giorni, gli anziani possono raggiungere i 2 anni, la media è da 7 a 8 mesi, manifestati principalmente come sintomi di aumento della pressione intracranica, sintomi locali e sintomi endocrini, poiché il tumore è facile da bloccare il condotto idrico, Causato da idrocefalo, mal di testa, vomito, papilledema e altri sintomi e segni di aumento della pressione intracranica, il mal di testa precoce è parossistico, principalmente nel sacco frontale, esacerbazione progressiva.
I tumori situati nel corpo pineale sono facili da opprimere il quadriplex del mesencefalo, specialmente nell'omero superiore, causando disturbi visivi binoculari superiori, alcuni con disturbo della vista inferiore, riflessi pupillari della luce bilaterali sono lenti o scompaiono e il collicolo inferiore e il corpo genicolato mediale sono interessati. Quando si verifica la pressione, si verifica l'acufene, perdita dell'udito bilaterale, tumori attraverso l'incisione cerebellare compressione all'indietro dell'ascella superiore cerebellare e del braccio legante, quindi producono atassia e nistagmo, ecc., Il tumore situato nella sella può produrre chiasma ottico, nervo ottico Sintomi di compressione, emianopia, atrofia ottica primaria, perdita della vista, ecc.
Poiché le cellule pineali sono danneggiate dalla compressione del tumore, la manifestazione prominente è la pubertà precoce, che è più comune nei pazienti di sesso maschile e femminile e che i genitali e le caratteristiche sessuali secondarie si sviluppano prematuramente.
Esaminare
Esame dei tumori congeniti
a) craniofaringioma:
(1) Determinazione della funzione endocrina: nei pazienti con ipopituitarismo, il tasso metabolico basale è ridotto e la tolleranza al glucosio è spesso curva di basso livello o ritardata e vari ormoni come T3, T4, FSH e LH possono essere ridotti.
(2) Pellicola radiografica del cranio: l'80% ～ 90% dei pazienti presenta alterazioni anomale del film normale della testa Le manifestazioni principali sono: 1 spot di calcio nell'area della sella, 2 cambio della sella; la sella è spesso espansa a forma di bacino e alcune possono anche essere sferiche. Ingrandimento, 3 ipertensione endocranica aumentata, circa il 60% dei pazienti.
(3) TAC del cervello: il contorno del tumore viene visualizzato nell'area della sella Il parenchima tumorale è principalmente un'immagine a densità o iso-densità leggermente alta Il tessuto calcificato è un'immagine ad alta densità La cavità cistica è a bassa densità. Generalmente si possono diagnosticare diversi gradi di ingrandimento dell'immagine, con calcificazione, cavità cistica e miglioramento dell'immagine potenziato.
(2) Tumori epitelioidi:
(1) Radiografia del cranio: c'è spesso un aumento della pressione intracranica.
(2) TAC del cervello: viene mostrato come un'immagine a bassa densità, in genere l'immagine non viene migliorata dopo l'iniezione dell'agente di contrasto e i bordi visibili dell'individuo vengono leggermente migliorati.
(3) Tumori a cellule germinali :
(1) Pellicola radiografica del cranio: generalmente mostrava un aumento della pressione intracranica, circa il 40% della calcificazione pineale anormale, calcificazione nei bambini o calcificazione dell'adulto superiore a 1 cm, sono patologici.
(2) Scansione TC: la maggior parte di essi mostra immagini ad alta densità, che possono anche avere uguale densità, calcificazione comune, ingrandimento dei ventricoli su entrambi i lati e immagine migliorata dopo l'iniezione di mezzo di contrasto.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di tumori congeniti
Diagnosi del tumore epitelioide: il paziente è più giovane e ha una progressione più lenta delle lesioni intracraniche. Sebbene i segni siano più ma meno gravi, la malattia deve essere presa in considerazione. La maggior parte dei pazienti con nevralgia del trigemino sono causati da questa malattia.
